9. Лизосомы, их строение, классификация и функции. Характеристика гетерофагического и аутофагического циклов лизосом

- это субмикроскопический одномембранный органоид общего назначения, осущ внутриклет пищеварение. Лизосомы окруж одинарн мембраной и заполнены однородным густозернистым содержимым скислой реакцией среды. В Лиз. содерж около 50 гидролитических ферментов (протеаз, нуклеаз, гликозидаз, липаз, фосфорилаз). Ферменты лизосом – гидролазы (расшепл белки, нукл кислоты, полисахариды, липиды и другие в-ва). С помощью ферментов лизосомы выполняют функцию лизирования.

мембрана лизосом: 1) содержит рецепторы, обеспецивающие её связывание с мембраной транспортных пузырьков и фагосом. 2) обеспечивает свободную диффузию продуктов пищеварения. 3) барьерная функция. 4) содержит протынный насос.

ФУНКЦИИ:

(1) гетерофагический цикл лизосом.

Лизосомы обеспечивают внутриклеточное пищеварение, сливаясь с фагосомой (фагоцитозной вакуолью) и переваривая её содержимое. Процесс переваривания лизосомами внеклеточных веществ, захва­ченных в процессе фагоцитоза, называется гетерофагией,

Этапы гетерофагического цикла лизосом:

(2) Аутофагический цикл. лизосомы обеспечивают разрушение ненужных клетке структур.

аутофагич цикл – обеспечивает морфологическую перестройку клетки.

Вновь создаваемые компо­ненты строятся за счет ве­щества и энергии, получен­ных от замещаемых ими предшественников после расщепления в лизосомах до простейших соединений, которые транспортируются через лизосомную мембра­ну в цитозолъ и доставля­ются к местам сборки но­вых конструкций.

(3) При голодании лизосомы разрушают часть органоидов, не убивая клетку, и обеспечивают какое-то время питательные вещества для клетки

(4) лизосомы выделяют ферменты из клетки наружу, при этом происходит секреция ферментов, разрушающих внеклеточные структуры (например, ферменты выделяются остеокластами, а также при замене хряща костной тканью);

(5) автолиз (глобальный лизис) - разрушение всего содержимого клетки под действием ферментов, освободившихся из лизосомы

(6) лизосомы выполняют защитную функцию - ферменты-гидролазы разрушают вредные для организма вещества.

(7) акросома сперматозоида это гигантская лизосома (производное аппарата Гольджи), находящаяся в головке сперматозоида.

Утрата лизосомами какой-либо из ферментативных систем приводят к тяжёлым патологическим состояниям целого организма - наследственным болезням.

56. Хромосомные мутации, их классификация и общая характеристика. Геномные мутации, их классификация, механизмы возникновения.

Мутации – случайн скачкообразн ненаправлен необратим не имеющие приспособитительной ценности изменения на любом структурном уровне ген материала.

Хромосомн мутации - хромосомн перестройки (аберрации), изменяющ их структуру. Х мут, характер-я изменен полож участков хромосом.

Делеция - потеря каког-либ участка хром-ы - промежут или концевого. Делец одних и тех ж локусов в обеих гомологич хром-ах обычн легальны, так как утрач значит объем генетич инф.

Дупликация (повторен) - присутств 1го и тогож участка хром-ы более чем в 1ом экземпляре в 1ой хром-е или в разнх негомологич хром-ах. При дупликац, в отлич от делеции, происход удвоен участка хром-ы. Мног дупликац вызыв появл новых фенотипич признаков, не сниж жизнеспособн орга­низма.

Инверсия поворот отдельного участка хром-ы на 180°; при этом число генов в хром-е остается прежним, а изменяется лишь их послед-ть.

Транслокация взаимн обмен участками межд 2 негомологич хром-и. Та­ким образ, транслокац хар-ся обме­ном участками межд негомологичн хром-и.

Геномн мутац возник в результ изменен числа хром-м в кариотипе клеток организма. два типа таких мутац - полиплоидн и гетероплоидн (анеуплоидная). При изменен таког рода в одних случаях (полиплоидия, анеуплоидия) обще колич наследствен мате­риала изменяется, а в других (при слиян и разрывах хром-м в результ робертсоновских транслокаций) - остается не­изменным.

Полиплоидия - кратн увеличен числа гаплоидн наборов хро­м-м в клетках организма. Полиплоидия хар-ся увелич в кариотипе зиготы числа наборов хром-м. Все со­матич клетки имеют диплоидн набор хром-м (2п).

Полиплоидия хар-ся увеличен числа хром-м путем добавлен целых хромосомных (геномных) набо­ров. У полиплоидных форм происход увеличен числа хромосом, кратн гаплоидному набору, в результат чего образ триплоиды (Зп), тетраплоиды (4п), пентаплоиды (5п) и т.д. Полиплоидия может быть связан со слиян нередуциро­ванных (диплоидных) гамет, образующихся в результат нерасхожден гомологичн хромосом к разным полюсам клетки во время мейоза. В этом случ вмест 2х клеток с гаплоидн набором хромо-м в конце 1го делен мейоза образ тольк одна клетка с диплоидн набором, из котор затем и формир аномальные диплоидн гаметы.

Анеуплоидия (от греч. an - отрицательная частица, ей - вполне, pllos - кратный и eidos - вид), гетероплодия (от греч. heteros — иной, другой; означает разнородность) - геномная мутация, состоящая в изменении числа хромосом, некратным га­плоидному. В результате этой мутации в хромосомном наборе одна или несколько хромосом отсутствуют или, наоборот, имеются в избытке.

Таким образом, гетероплоидия обусловлена изменением в геноме количества отдельных хромосом. При гетероплои-дии в нормальном хромосомном наборе либо отсутствуют или имеются в избыточном количестве одна или более хромосом. Различают моносомию (2п-1), нуллисомию (2п-2), трисомию (2п+1) и полисемию (2п+х) по отдельным хромосомам. Утрата одной хромосомы в диплоидном наборе (2п-1) называется моносомией, а организм - моносомиком.

БИЛЕТ 5