- •ГОУ ВПО НижГМА Росздрава Кафедра детских болезней
- •Приобретённые пороки сердца (клапанные пороки) –
- •Классификация приобретенных
- •IV. По степени выраженности порока, определяющей степень нарушений внутрисердечной гемодинамики:
- •Номенклатура приобретенных пороков сердца
- •III.Пороки трикуспидального клапана:
- •Митральные пороки сердца
- •Митральная недостаточность
- •Анатомические варианты митральной недостаточности
- •Частота
- •Причины острой митральной регургитации:
- •Причины хронической митральной регургитации:
- •1 - Передняя створка митрального клапана. 2 - Хорды.
- •Острая митральная недостаточность
- •Хроническая митральная недостаточность
- •Митральная недостаточность
- •«Золотой критерий» оценки степени тяжести митральной недостаточности – определение процента регургитации от величины
- •Типы недостаточности митрального клапана в зависимости от характера подвижности митральных створок
- •Течение митральной недостаточности
- •Жалобы, клиническая симптоматика
- •·Отеки и боли в правом подреберье вследствие увеличения печени и растяжения ее капсулы.
- •Данные физикального обследования:
- •·Появление III тона у верхушки сердца. Он обусловлен колебаниями стенок левого желудочка при
- •Уплощение P и T
- •прямая проекция
- •прямая проекция
- •Лечение митральной недостаточности
- •Хирургическое леченые показано:
- •Макропрепарат иссеченного митрального клапана при ревматическом пороке
- •Митральная недостаточность
- •Митральный стеноз
- •Формы:
- •Причины:
- •Ограничение венозного возврата крови из легких
- •Повышение гидростатического давления в капиллярах легких
- •Прогрессирование повышенного легочного давления
- •Правожелудочковая недостаточность
- •Физикальное обследование:
- •Классификация степеней митрального стеноза
- •Классификация митрального стеноза
- •Физикальное обследование:
- •При тяжелом митральном стенозе :
- •Инструментальная диагностика: ЭКГ:
- •2. Увеличение правого желудочка пропорционально тяжести обструкции митрального клапана.
- •Рентгенография:
- •Легочная гипертензия при митральном стенозе
- •Критический стеноз левого атриовентрикулярного отверстия на ЭхоКГ
- •Осложнения
- •Лечение митрального стеноза:
- •Митральный стеноз
- •Сочетанный митральный порок
- •Фонокардиограмма Марины К., 14 лет.
- •Рентгенограмма грудной клетки Серге Г., 12 лет.
- •Рентгенограмма грудной клетки Игоря К., 16 лет.
- •Дифференциально-диагностические критерии преобладания недостаточности или стеноза митрального клапана
- •Аортальные пороки сердца
- •Клапанный стеноз аорты -
- •Возраст
- •Основные причины приобретенного клапанного стеноза аорты у детей и подростков:
- •Морфология
- •Стеноз аорты
- •Патофизиология
- •Жалобы, клиническая симптоматика
- •Симптомы аортального порока при расспросе
- •Физикальные данные:
- •Особенности диагностики стеноза аортального клапана у подростков:
- •Инструментальная диагностика
- •Глубокие зубцы S
- •Клапанный стеноз аорты: пролапс аортальных створок в выходной тракт левого желудочка
- •Рентгенограмма грудной клетки Саши К., 14 лет.
- •Критерии оценки тяжести клапанного аортального стеноза:
- •Осложнения:
- •Лечение аортального стеноза:
- •Стеноз аортального клапана
- •Недостаточность аортального клапана
- •Частота
- •Аортальная недостаточность
- •Причины острой аортальной регургитации
- •Причины хронической аортальной регургитации
- •Иссеченный препарат
- •Жалобы, клиническая симптоматика
- •Физикальные данные
- •При острой аортальной регургитации
- •Признаки хронической аортальной регургитации:
- •Инструментальная диагностика
- •Рентгенография грудной клетки:
- •Недостаточность аортального клапана
- •Лечение
- •II. Хирургическая коррекция
- •Амбулаторное
- •Аортальная недостаточность
- •Сочетанные и комбинированные пороки сердца
- •Основные осложнения при пороках и малых аномалиях сердца
- •Внешний вид искусственного сердца
- •Сердце из красного гранита весом 4 тонны украшает двор "Института сердца" в Перми
Причины острой митральной регургитации:
1.поражение митрального кольца:
-инфекционный эндокардит (формирование абсцесса);
-травма (операция на клапане);
-паравальвулярная несостоятельность в результате расхождения швов
2.поражение митральных створок:
-инфекционный эндокардит
-травма
-опухоли (предсердная миксома);
-миксоматозная дегенерация;
-системная красная волчанка (эндокардит Либмана-Сакса).
3.разрыв сухожильной хорды:
-идиопатический (спонтанный);
-миксоматозная дегенерация (пролапс митрального клапана, синдром Марфана, синдром ЭлерсаДанлоса);
-инфекционный эндокардит;
-острая ревматическая лихорадка;
-травма
4.поражение папиллярной мышцы:
-болезнь коронарной артерии, приводящей к дисфункции или к отрыву мышцы;
-острая глобальная дисфункция левого желудочка
-инфильтративные заболевания (амилоидоз, саркоидоз);
-травма.
Причины хронической митральной регургитации:
1.воспалительные заболевания: - ревматическая болезнь сердца;
-системная красная волчанка;
-склеродермия.
2.врожденные дефекты:
-расщепление митральной створки или фенестрация;
-парашютообразный митральный клапан в сочетании с атриовентрикулярной коммуникацией, эндокардиальным фиброэластозом, транспозицией магистральных сосудов и аномальным отхождением левой коронарной артерии.
3.дегенеративные заболевания:
-миксоматозная дегенерация митральных створок (пролапс митрального клапана);
-синдром Марфана;
-синдром Элерса-Данлоса;
-эластическая псевдоксантома;
-кальцификация створок или митрального кольца.
4.инфекционные заболевания — инфекционный эндокардит нормального, структурно измененного или протезного клапана.
5.структурные изменения:
-отрыв сухожильной хорды;
-отрыв или дисфункция папиллярной мышцы (ишемия, инфаркт миокарда;)
-дилатация митрального кольца и полости левого желудочка
-гипертрофическая кардиомиопатия;
-несостоятельность протезного клапана.
1 - Передняя створка митрального клапана. 2 - Хорды.
3 - Сосочковая мышца.
Острая митральная недостаточность
Острая митральная регургитация
Внезапная перегрузка левого желудочка и левого предсердия
Повышение работы левого желудочка, увеличение давления в левом предсердии
Увеличение давления в легких
Острый отек легких и дыхательная недостаточность
Хроническая митральная недостаточность
Гипертрофия левого желудочка
Повышение конечного диастолического размера левого желудочка
Миокардиальная дисфункция левого желудочка
Препятствие опорожнению левого желудочка в систолу
Увеличение регургитантного потока на митральном клапане
Повышение давление в левом предсердии
Застой крови в легких
Митральная недостаточность
декомпенсация правого желудочка
развитие застойных явлений в большом круге кровообращения
пассивная (венозная) легочная гипертензия
кровь |
V кровиДавление↑ |
↑ |
|
гипертрофия |
|
|
дилатация |
|
|
предсердия |
V крови ↑ гипертрофия Давление ↑дилатацияжелудочка
«Золотой критерий» оценки степени тяжести митральной недостаточности – определение процента регургитации от величины ударного объема крови левого желудочка:
I степень («мягкая») – регургитация
менее 20% от УО II степень (умеренная) – регургитация
20-40% от УО III степень (средней тяжести) – регургитация 40-60% от УО
IV степень (тяжелая) – регургитация
более 60% от УО
Типы недостаточности митрального клапана в зависимости от характера подвижности митральных створок
(A.Carpentier, 1980)
1 тип – нормальная (сохраненная) подвижность створок: - дилатация фиброзного кольца,
- перфорация створок; 2 тип – пролапс створок:
-удлинение или разрыв хорд,
-разрыв сосочковых мышц;
3 тип – ограничение подвижности створок:
-сращение комиссур,
-укорочение хорд,
-сращение хорд.
Течение митральной недостаточности
три периода:
I — период компенсации клапанного дефекта усиленной
работой левого желудочка и левого предсердия.
Симптомы отсутствуют.
II — развитие пассивной (венозной) легочной гипертензии
вследствие снижения сократительной функции левых отделов сердца. Симптомы - нарушения кровообращения в малом
круге: - одышка при нагрузке и в покое, - кашель, иногда кровохарканье и приступы
сердечной астмы.
III — период правожелудочковой недостаточности со всеми характерными симптомами:
-увеличение печени,
-отеки,
-повышение венозного давления.
Жалобы, клиническая симптоматика
· Митральная недостаточность может хорошо переноситься больным и на протяжении многих лет существовать бессимптомно.
·Начальные симптомы - одышка и утомляемость. Быстро прогрессируют и переходят в ортопноэ и пароксизмальную ночную одышку.
·Кашель, сухой или с отделением небольшого количества мокроты, часто с примесью крови.