Возраст
У 10-15% детей клапанный стеноз аорты выявляется в возрасте до года.
В остальных случаях – в детском и подростковом возрасте.
Основные причины приобретенного клапанного стеноза аорты у детей и подростков:
·Ревматизм.
·Инфекционный эндокардит.
·Дегенеративное кальцифицирующее заболевание. В основе склеродегенеративного процесса – отложение липидов в строме створки с последующим склерозированием и кальцификацией.
Морфология
Одна полулунная |
Четырехстворчатый |
створка |
клапан |
Трехстворчатый клапан с выраженной асимметрией полулуний
При хроническом течении клапанного стеноза аорты в миокарде развиваются фибротическая ткань, ишемические очаги.
Стеноз аорты
кровь |
ишемия, дефицит |
||
|
|
|
коронарной перфузии и |
|
|
|
сердечного выброса |
|
|
|
|
|
|
|
|
Гипертрофия
миокарда
Давление ↑
Патофизиология
·У детей и подростков неспособность левого желудочка увеличивать сердечный выброс при нагрузке обусловливает синкопальные эпизоды и внезапную смерть.
·В динамике порока может возникать аортальная недостаточность из-за выраженной дилатации левого желудочка.
·Происходит фиброзирование аортального клапана из-за турбулентного потока через деформированный аортальный клапан. Это приводит к постепенному прогрессированию левожелудочковой обструкции.
Жалобы, клиническая симптоматика
Клинические признаки клапанного стеноза аорты могут проявляться в любом возрасте.
У детей и подростков порок может выявляться случайно при обнаружении систолического шума или щелчков.
В редких случаях клапанный стеноз аорты является причиной внезапной сердечной смерти, возникающей при физической нагрузке.
Симптомы аортального порока при расспросе
· Сердцебиение. больного:
·Утомляемость.
·Нарушение зрения.
·Постепенное снижение физической активности
содновременным прогрессированием слабости и одышки при физической нагрузке.
·Боли в грудной клетке ишемического характера (стенокардия — 30-40%).
·У подростков может быть нитроглицерининдуцируемое синкопе.
·Обмороки во время физической нагрузки. Вероятные причины - аритмия и левожелудочковая недостаточность, связанная с внезапным падением сердечного выброса.
·Симптомы левожелудочковой недостаточности (одышка при нагрузке, ночной кашель, ортопноэ, пароксизмальное ночное диспноэ, гемоптиз). В основе - подъем легочного капиллярного давления.
Физикальные данные:
· Систолический шум изгнания, определяемый слева в средней части грудины и справа во втором и третьем
межреберье у грудины.
· Систолическое дрожание в яремной ямке. Отсутствие систолического дрожания свидетельствует о небольшой
величине клапанного стеноза.
· Могут выслушиваться систолические щелчки. Они
определяются на верхушке и проводятся по ходу аорты.
· Наличие патологического голосового дрожания
свидетельствует о большой обструкции клапана.
·Верхушечный толчок может быть нормальным или усиленным.
·Тяжесть клапанной обструкции пропорциональна
продолжительности и интенсивности систолического шума.
·Появление IV сердечного тона.
·Пульс в норме или ослаблен
Особенности диагностики стеноза аортального клапана у подростков:
·Систолические щелчки обычно не определяются (из-за сопутствующий аортальной недостаточности).
·Аускультативные проявления шума усиливаются
при положении пациента на левом боку.
·Приседания улучшают выслушивание аортальной недостаточности.
Инструментальная диагностика
-ЭКГ;
-Рентгенография грудной клетки;
-ЭхоКГ (Одномерная, двумерная, ДопплерЭхоКГ);
-МРТ (преимущественно у подростков);
-Нагрузочный стрес-стест;
-Катетеризация сердца.