3. Геморагічний діатез

Геморагічний діатез належить до найпоширеніших захво­рювань системи крові у дітей. Геморагічний діатез — збірне поняття, що об'єднує групу різних за своєю природою захво­рювань, відмінною ознакою яких є кровоточивість, тобто тим­часова або постійна, набута або природжена схильність до повторних кровотеч, що виникають спонтанно (самі по собі) або в разі незначних травм.

За наявності геморагічного діатезу кровоточивість є основ­ним симптомом, що визначає всю картину захворювання, а не випадковою тимчасовою ознакою будь-яких захворювань.

Зупинка кровотечі (гемостазу) у разі порушення цілості судинної стінки здійснюється за рахунок активізації та тісної взаємодії судин, тромбоцитних та коагуляційних чинників. Прийнято виділяти три групи геморагічних діатезів:

1) коагулопатії — порушення в системі коагуляції;

2) тромбоцитопенії та тромбоцитопатії — порушення в сис­темі тромбоцитного гемостазу;

3) вазопатії.

Діагностика геморагічного діатезу може бути успішною тільки за умови докладного аналізу і зіставлення анамнестич­них, клінічних і лабораторних даних.

Лабораторні проби, що використовують для діагностуван­ня геморагічного діатезу, поділяють на емпіричні (констатують відхилення від норми) і специфічні (установлюють лока­лізацію дефекту в системі гемостазу і гемокоагуляції) тести. Однак більше уваги слід приділяти систематизації методів діа­гностики, оскільки безсистемне використання набору лабо­раторних проб потребує значних затрат часу, а відповідного ефекту не дає.

Емпіричні тести:

1. Визначення кількості тромбоцитів.

2. Визначення тривалості кровотечі.

3. Визначення часу згортання крові.

4. Визначення активного парціального тромбопластиново-го часу (АПТЧ).

5. Визначення протромбінового часу плазми крові (про-тромбіновий індекс).

6. Визначення концентрації фібриногену.

7. Визначення продуктів деградації фібрину крові (ПДФ).

8. Запис процесу згортання крові на приладах (коагуло-граф, тромбоеластограф).

Поглиблене лабораторне обстеження хворого проводять з використанням специфічних тестів. Одержані дані об'єднують у так звані коагулопатичні синдроми.

Коагулопатія. Розрізняють спадкові та набуті коагулопатії. Коагуляційна ланка гемостазу відбувається в три фази. Перша фаза згортання крові — утворення тромбопластину — най­складніша за механізмом і найтриваліша — до 3—5 хв. Дру­га фаза згортання крові — утворення тромбіну під впливом тромбопластину з прокоагулянтів протромбінового комплек­су. Третя фаза — утворення фібриногену. Порушення у фазі утворення тромбопластину називаються гемофілією, у фазі утворення тромбіну — диспротромбінемією, у фазі утворення фібриногену — гіпо- й (або) афібриногенемією. Для коагуло­патії характерний гематомний тип кровоточивості. Гемофі­лія — спадкова хвороба, яку передають жінки, а хворіють особи чоловічої статі, характеризується різко сповільненим згортанням крові та підвищеною кровоточивістю, зумовленою недостатністю VIII (гемофілія А) чи IX (гемофілія В) факторів згортання крові.

Клініка. Перші прояви підвищеної кровоточивості у хворих на гемофілію спостерігають найчастіше на 2-му році життя, коли дитина починає ходити і тому легко травмується. Особ­ливістю гемофілії є крововиливи в суглоби — гемартрози. Здебільшого уражуються колінні, ліктьові й надп'ятково-гоміл­кові суглоби. Свіжий гемартроз дуже болючий і супроводжу­ється високою температурою тіла. У разі повторних кровови­ливів у суглоби можуть розвинутися контрактура і деформація.

Характерними для гемофілії також є кровотечі з дна рото­вої порожнини, ниркові, великі крововиливи у м'язи, у заоче-ревинний простір, у підшкірну жирову клітковину.

В аналізі крові спостерігають анемію, що має ознаки пост-геморагічної залізодефіцитної, можливе незначне підвищення рівня непрямого білірубіну, зумовлене розпадом гемоглобіну великих гематом. За наявності важких гематом — нейтрофіль-ний лейкоцитоз. У коагулограмі різко збільшений час згор­тання крові — до 1 год і більше, порушення в тестах, що ха­рактеризують утворення тромбопластину.

Лікування має певні особливості. Забороняють внутріш-ньом'язові ін'єкції (небезпека розвитку гематоми). Будь-яке хірургічне втручання проводять тільки після введення препа­ратів антигемофільного глобуліну (кріоиреципітату, кріогло-буліну).

Для зупинки кровотечі під час лікування хворих на гемо­філію застосовують кріопреципітат залежно від важкості ге­морагій у дозі 10—20 ОД/кг, який уводять 2—3 рази на добу. Таку терапію проводять до повної ліквідації гемартрозу, крово­течі, гематоми. Для місцевої зупинки кровотечі застосовують гемостатичну губку, тромбін. У разі гемартрозу — іммобіліза­цію суглоба. Для корекції анемії призначають препарати за­ліза. Дитину звільняють від занять фізкультурою.

У разі респіраторних захворювань забороняють такі пре­парати, як ацетилсаліцилова кислота, індометацин, бруфен, вольтарен. Для цих хворих важливим є вибір майбутньої про­фесії, бажано інтелектуального плану. Диспансерний нагляд здійснюють гематолог та дільничний педіатр.

Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ) належить до найчастіших форм набутих коагулопатій, який відіграє провідну роль у патогенезі багатьох за­хворювань і нерідко є безпосередньою причиною летального завершення хвороби.

Патогенез. Суть ДВЗ-синдрому полягає в тому, що у кро­воносне русло потрапляють активізатори згортання крові і зумовлюють утворення згустків фібрину. ДВЗ-синдром може виникати за наявності різних інфекційних та септичних ста­нів, злоякісних пухлин, лейкемії, гемолізу, травм, шоку, у не­мовлят у разі акушерської патології. Незалежно від механізму, що започатковує активізацію згортання, основним є утворен­ня тромбіну і формування в руслі фібрину. Перебіг ДВЗ-син­дрому має 3 фази: фазу гіперкоагуляції, фазу гіпокоагуляції, фазу наслідків.

Клініка ДВЗ-синдрому залежить від основного захворюван­ня, гостроти перебігу, геморагічних проявів, ступеня ушко­дження мікроциркуляторного русла паренхіматозних органів. Як правило, фаза гіперкоагуляції проходить непомітно, а ува­гу звертають на геморагічний синдром, який ускладнює основ­не захворювання. На шкірі з'являються крововиливи, обшир-ні гематоми, кровотечі зі слизових оболонок, травного каналу тощо.

Унаслідок фібрин-емболізму виникають анатомо-функціо-нальні порушення, що призводить до недостатності наднир­кових залоз, печінково-ниркової недостатності та енцефало-патії.

Лікування залежить від захворювання, на тлі якого виник ДВЗ-синдром, і вимагає насамперед терапії основного захво­рювання та протишокової терапії. Гепарин — важливий ком­понент базисної терапії, проте його застосування у разі про-фузних кровотеЧ₍ обмежується. За значної кровоточивості до­цільно призначати інгібітори протеаз, такі як тразилол, конт-рикал. З метою поповнення втрачених факторів згортання крові, у тому числі й антитромбіну-ІИ, препаратом вибору є свіжозаморожена плазма, яка має всі необхідні компоненти для корекції порушеного гемостазу, що є одним з основних методів ліквідації ДВЗ-синдрому.

Тромбоцитопенічна пурпура — це клініко-гематологічний синдром, що характеризується зниженням кількості тромбоци­тів та геморагічними проявами петехіально-плямистого типу. Розрізняють первинну тромбоцитопенічну пурпуру (ідіопатич-ну) як самостійне захворювання та вторинну як синдром за умови інших хвороб.

Розвиток ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури зумов­люють імунні механізми, тому нині застосовують термін імун­ної тромбоцитопенічної пурпури (ІТП).

ІТП — геморагічний діатез, у разі якого знижується кіль­кість тромбоцитів у периферійній крові за умови підвищеного або нормального вмісту мегакаріоцитів у кістковому мозку.

Патогенез. ІТП — поліетіологічне захворювання, прово­каційними чинниками якого можуть бути респіраторна ін­фекція, дитячі інфекційні хвороби, лікарські засоби, профі­лактичні щеплення. Тромбоцитопенічний синдром зумовлює підвищена деструкція тромбоцитів. Доведено, що чинник де­струкції тромбоцитів належить до імуноглобулінів групи в і трактується як антитромбоцитне антитіло. Розпад тромбоци­тів відбувається в селезінці. Продукція тромбоцитів у разі ІТП збільшується у 3—5 разів порівняно з нормою. Одночасно компенсаторно збільшується кількість мегакаріоцитів — клі­тин, що утворюють тромбоцити. Тромбоцити руйнуються анти-тромбоцитними антитілами, унаслідок чого різко скорочується час їхньої циркуляції в кровоносному руслі. Тромбоцитопенія зумовлює порушення первинного судинного гемостазу, що призводить до підвищеної проникності судин, спонтанних кро­вотеч.

Клініка. Основними симптомами ІТП є несиметричні гемо­рагічні висипання на шкірі — петехії (точкові крововиливи) та екхімози (синці), кровотечі зі слизових оболонок, носа, ни­рок, матки — у дівчаток у період статевого дозрівання. Мо­жуть зустрічатися крововиливи в мозок, сітківку ока. Часто спостерігають постгеморагічну анемію.

Лікування. У разі ІТП призначають препарати, що поліп­шують функцію тромбоцитів (адроксон, етамзилат, дицинон, кальцію пантотенат), амінокапронову кислоту, застосування якої протипоказане за наявності ниркової кровотечі. Предні­золон застосовують за наявності вираженого шкірного гемо­рагічного синдрому, кровоточивості слизових оболонок у дозі 1—2 мг/кг з поступовою відміною препарату. Якщо тривалість ІТП понад 6 міс і є виражена кровоточивість, проводять сплен-ектомію, попередньо імунізуючи хворого пневмококовою вак­циною. У разі важких кровотеч, загрозливих для життя хворого, застосовують тромбоконцентрат, отриманий за допомогою сепаратора крові.

Диспансерний нагляд здійснюють гематолог та дільничний педіатр. У разі хронічних форм ІТП дітей звільняють від за­нять фізкультурою, хворі повинні уникати теплових проце­дур, перебування на сонці.

Геморагічний васкуліт — імунокомплексне захворювання, що характеризується системним мікротромбоваскулітом з по­рушенням судинної проникності.

Патогенез. Геморагічний васкуліт — поліетіологічне захво­рювання. Наявний зв'язок з перенесеною інфекцією, харчо­вою алергією, вакцинацією, прийманням певних медикамен­тів, переохолодженням, фізичним перевантаженням тощо. У патогенезі мають значення імунопатологічні реакції, особли­во імунокомплексне ушкодження судин, порушення коагуля-ційної та тромбоцитної ланок гемостазу. У разі геморагічного васкуліту активізусться система згортання крові, яка призво­дить до розвитку мікротромбозів і ДВЗ-синдрому.

Клініка. Найтиповішою ознакою васкуліту є ушкодження шкіри. Висипання локалізуються на шкірі нижніх та верхніх кінцівок, сідницях. Висипка поліморфна: петехії, плями, папу­ли, пухирці, які можуть бути заповнені кров'янистим вмістом, можлива некротична пурпура. Для суглобового синдрому є ха­рактерним ушкодження великих симетричних суглобів, різка їхня болючість, летючість артриту. Абдомінальний синдром ха­рактеризується раптовим переймоподібним болем у животі, частими рідкими випорожненнями з домішкою крові, нудо­тою, блюванням. Живіт здутий, проте симптоми подразнення очеревини відсутні. Симптоматика ниркового синдрому, як у разі гломерулонефриту, — альбумінурія, еритроцитурія. На­бряки, підвищення артеріального тиску спостерігають рідко. Перебіг гломерулонефриту, частіше некритичний синдром, як правило, доброякісний, але в окремих випадках настає хроні-зація процесу.

В аналізі крові спостерігають помірний нейтрофільний лей­коцитоз. У 1/3 хворих виражений ДВЗ-синдром, у коагуло-грамі в таких випадках знаходять ознаки гіперкоагуляції, рід­ше — гіпокоагуляції, позитивні тести на наявність продуктів розпаду фібриногену.

Лікування. Для хворих на геморагічний васкуліт важливим є дотримування ліжкового режиму, дієта № 1 без облігатних алергенів. З медикаментозних засобів у разі легких форм хво­роби застосовують дезагреганти (курантил, трентал, теонікол). За наявності гломерулонефриту рекомендують гепарин у дозі 100 ОД/кг (ін'єкції через б год). Терапію гепарином прово­дять до подовження тесту Лі—Уайта у два рази (не довше ніж 20 хв). У разі вираженого суглобового синдрому рекоменду­ють нестероїдні протизапальні засоби. У важких випадках — преднізолон у дозі 1—2 мг/кг на добу, інфузійна терапія, інгі­бітори протеаз. Застосування антибактеріальних засобів — лише у разі інфекційних ускладнень. Протипоказані засоби, що підвищують згортання крові (кальцію глюконат, вікасол, ЕАКК тощо).