Вопрос 34

Классификация гломерулопатий

• По этиологии все гломерулопатии можно разделить на приобретенные и наследственные, по характеру патологического процесса — на воспалительные (гломерулонефрит) и дистрофические (амилоидоз, диабетический и печеночный гломерулосклероз).

• Приобретенные гломерулопатии представлены главным образом гломерулонефритом, мембранозной нефропатией, фокальным сегментарным гломерулярным гиалинозом, диабетическим и печеночным гломерулосклерозом, приобретенным амилоидозом почек.

• Наследственные гломерулопатии представлены синдромом Альпорта (нефрит с тугоухостью и слепотой), поражением почек при наследственном амилоидозе и минимальными изменениями (липоидный нефроз).

Гломерулонефриты: Основные тканевые реакции

• Многоклеточность(гиперцеллюлярность) клубочков возникает при так называемых воспалительных поражениях, сопрово-ждающихся увеличением количества клеток в клубочках, и связана с одной причин: пролиферацией мезангиальных, эндотелиальных, а в некоторых случаях и эпителиальных клеток; лейкоцитарной инфильтрацией, состоящей из нейтро-филов, моноцитов, лимфоцитов.

• Утолщение базальной мембраны. Под световым микроско-пом проявляется в утолщении стенок капилляров в срезах, окрашенных с помощью ШИК-реакции. При электронной микроскопии можно распознать причину утолщения: наиболее распространенный тип утолщения - появление субэпителиальных депозитов при мембранозном гломерулонефрите.

• Гиалиноз и склероз. Гиалиноз клубочков связан с накоплением гомогенного и эозинофильного вещества, состоящего из преципитированных белков плазмы. Наблюдается также увеличение собственно базальной мембраны и мезангиального матрикса. Это приводит к облитерации капиллярных петель почечного клубочка (склероз) в исходе различных гломерулярных повреждений.

Острый гломерулонефрит (огн)

• Фиксация иммунных комплексов на базальной мембране

• Увеличение почки в размерах,отек почечной ткани , полнокровие пирамид

• пролиферация и набухание эндотелиальных клеток;

• отложение глыбок иммунных комплексов на эпителиальной стороне гломерулярной базальной мембраны;

• нейтрофилы в просвете капиллярных петель, незначительная пролифе-рация мезангиальных клеток.

• В строме возникают отек и воспаление, а канальцы с признаками дистрофии эпителия содержат в просвете цилиндры из эритроцитов

Подострый, быстро прогрессирующий гн

• Расширенное Боуменово пространство капсулы – место образования полулуний

• Макроскопически почки увеличены в размерах, бледные, часто с петехиаль-ными кровоизлияни-ями на поверхности.

В гистологической картине доминирует образование характерных клеточных фигур — полулуний. Они образуются в результате пролиферации парие-тальных эпителиальных клеток и миграции моноцитов и макрофагов в пространство между капсулой и капилляр-ными петлями. Полулуния окончательно облитерируют указанное пространство и сдавли-вают почечный клубочек.

Хронический гломерулонефрит: мезангиопролиферативный

• Гистологически в клубочках расширена зона мезангия за счет пролиферации мезангиальных клеток. В некоторых клубочках встречается сегментарная пролиферация мезангия, в других —диффузная пролиферация мезангиальных клеток

• Мезангий расширяется за счет накопления матрикса, отростки мезангиальных клеток выселяются на периферию сосудистых петель, вызывая расщепление БМК (мезангиальная интерпозиция).

Хронический гломерулонефрит: Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный)

• Мембранопролифератив-ный гломерулонефрит характеризуется одновременным утолщением гломерулярной базальной мембраны и пролифера-цией мезангиальных клеток. Нередко используется синоним ”мезангиокапиллярный

гломерулонефрит”.

• Почечные клубочки крупные и многоклеточные. Гиперклеточность связана с пролиферацией мезангиальных клеток. Гломеруляр-ная базальная мембрана диффузно утолщена, наиболее заметно —на периферии капиллярных петель. При окрашивании серебром и ШИК-реакции стенка гломерулярных капилляров часто имеет двуконтурность. Эту двуконтурность часто называют ”трамвайными путями”, расщеплением, удвоением гломерулярной базальной мем-браны. Этот эффект связан с проникновением отростков мезангиальных клеток на периферию капиллярных петель (интерпозиция мезангия) под эндотелием и синтезом ими компонентов внеклеточного матрикса. В результате между мезангиальными клетками и эндотелием формируется как бы дополнительная мембрана.

• Различают два типа мембранопролифера-тивного гломерулоне-фрита, I тип мембра-нопролиферативного гломерулонефрита с субэндотелиальнымидепозитами

• II тип — с плотными депозитами внутри гломерулярной базальной мембраны — болезнь плотных депозитов. Кроме того, разновидность мембрано-пролиферативного гломеруло-нефрита с большинством черт I типа, но с добавлением многочисленных субэпители-альных депозитов была названа мембранопролифера-тивным гломерулонефритом III типа.

Исходы: ОГН – благоприятный, выздоровление. Подострый и ХГН – неблагоприятный. ХГН – частая причина ХПН. Пересадка почек и гемодиализ – возможные способы поддержания жизни.

Острая почечная недостаточность (ОПН)(Острый некроз канальцев почек)

• Синдром, характеризующийся некрозом эпителия канальцев и нарушениями почечного крово- и лимфообращения

• Этиология: Инфекционная, токсическая, травматическая (краш-синдром), массивный гемолиз, эксикоз

Патогенез ОПН

• Действие шокового раздражителя

• Спазм капилляров коры, сброс крови по артерио-венозному шунту в обход коркового слоя

• Прямое действие нефротоксинов и токсинов микробов

• Некроз эпителия канальцев

• Очаговый нефросклероз

Стадии:

1. Шоковая: Острое артериальное полнокровие

2. Олигоанурическая стадия: Некроз эпителия канальцев

Деструкция базальных мембран (тубулорексис)

Белковые цилиндры в просвете канальцев

3. стадия восстановления диуреза

Частичная регенерация эпителия канальцев

Очаговый и диф-фузный склероз интерстиция. Перигломерулярный склероз

Исход: Выздоровление при лечении гемодиализом. Смерть от уремии(в шоковой или анурической стадии)