Онокологические заболевания органов грудной клетки.

Новообразования средостения (опухоли и кисты) в структуре всех онкологических заболеваний составляют 3-7%. Чаще всего новообразования средостения выявляются у лиц 20-40 лет, т. е. у наиболее активной в социальном плане части населения. Около 80% выявленных новообразований средостения относятся к доброкачественным, а 20%-к злокачественным. 

Средостением называется часть грудной полости, ограниченная спереди - грудиной, частично реберными хрящами и позадигрудинной фасцией, сзади - передней поверхностью грудного отдела позвоночника, шейками ребер и предпозвоночной фасцией, с боков - листками средостенной плевры. Снизу средостение ограничено диафрагмой, а сверху - условной горизонтальной плоскостью, проведенной через верхний край рукоятки грудины. Наиболее удобна  схема деления средостения, предложенная в 1938 году Твайнингом - двумя горизонтальными (выше и ниже корней легких) и двумя вертикальными плоскостями (спереди и сзади корней легких). В средостении, таким образом, можно выделить три отдела (передний, средний и задний) и три этажа (верхний, средний и нижний).

В переднем отделе верхнего средостения находятся: вилочковая железа, верхний отдел верхней полой вены, плечеголовные вены, дуга аорты и отходящие от нее ветви, плечеголовной ствол, левая общая сонная артерия, левая подключичная артерия.

В заднем отделе верхнего средостения расположены: пищевод, грудной лимфатический проток, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, нервные сплетения органов и сосудов грудной полости, фасции и клетчаточные пространства.

В переднем средостении располагаются: клетчатка, отроги внутригрудной фасции, в листках которой заключены внутренние грудные сосуды, загрудинные лимфатические узлы, передние средостенные узлы. В среднем отделе средостения находятся: перикард с заключенным в нем сердцем и внутриперикардиальными отделами крупных сосудов, бифуркация трахеи и главные бронхи, легочные артерии и вены, диафрагмальные нервы с сопровождающими их диафрагмальноперикардиальными сосудами, фасциальноклетчаточные образования, лимфатические узлы. 

В заднем отделе средостения расположены: нисходящая аорта, непарная и полунепарная вены, стволы симпатических нервов, блуждающие нервы, пищевод, грудной лимфатический проток, лимфатические узлы, клетчатка с отрогами внутригрудной фасции, окружающая органы средостения.  Соответственно отделам и этажам средостения можно отметить определенные преимущественные локализации большей части его новообразований. Так, замечено, например, что внутригрудной зоб чаще располагается в верхнем этаже средостения, особенно в переднем его отделе. Тимомы обнаруживаются, как правило, в среднем переднем средостении, перикардиальные кисты и липомы - в нижнем переднем. Верхний этаж среднего отдела средостения является наиболее частой локализацией тератодермоидов. В среднем этаже среднего отдела средостения чаще всего обнаруживаются бронхогенные кисты, в то время как гастроэнтерогенные кисты выявляются в нижнем этаже среднего и заднего отделов. Наиболее частыми новообразованиями заднего отдела средостения на всем его протяжении являются нейрогенные опухоли.

Классификация Новообразования средостения происходят из разнородных тканей и объединяются лишь одними анатомическими границами. К ним относятся не только истинные опухоли, но и различные по локализации, происхождению и течению кисты и опухолевидные образования. Все новообразования средостения по источнику их происхождения можно разделить на следующие группы:

1. Первичные новообразования средостения.

2. Вторичные злокачественные опухоли средостения (метастазы злокачественных опухолей органов, расположенных вне средостения, в лимфатические узлы средостения).

3. Опухоли органов средостения (пищевод, трахея, перикард, грудной лимфатический проток).

4. Опухоли из тканей, ограничивающих средостение (плевры, грудины, диафрагмы).

5. Псевдоопухолевые заболевания (поражение лимфатических узлов при туберкулезе, болезнь Бенье-Бека-Шаумяна, паразитарные кисты, аневризмы и пороки развития крупных сосудов, ограниченные воспалительные процессы и некоторые другие).

К первичным новообразованиям средостения относятся опухоли и кисты, развившиеся из тканей, эмбриогенетически присущих медиастинальному пространству, или из аберрантных тканей, сместившихся в средостение при нарушении эмбриогенеза. Понятие первичных новообразований средостения включает в себя десятки различных (по происхождению, гистогенезу, характеру роста) опухолей и кист, локализующихся в различных отделах средостения. В клинике торакальной хирургии используется следующая классификация первичных новообразований средостения.

Клиническая картина

Новообразования средостения обнаруживаются преимущественно в молодом и среднем возрасте (20 - 40 лет), одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. В течении болезни при новообразованиях средостения можно выделить бессимптомный период и период выраженных клинических проявлений. Длительность бессимптомного периода зависит от локализации и размеров новообразования, его характера (злокачественное, доброкачественное), скорости роста, взаимоотношений с органами и образованиями средостения. Очень часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки. Клинические признаки новообразований средостения состоят из: 

- симптомов сдавления или прорастания опухоли в соседние органы и ткани;

- общих проявлений заболевания;

- специфических симптомов, характерных для различных новообразований;

Наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения, что возможно как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях средостения. Боли, как правило, неинтенсивные, локализующиеся на стороне поражения, и нередко иррадиируют в плечо, шею, межлопаточную область. Боли с левосторонней локализацией часто похожи на боли при стенокардии. При возникновении болей в костях следует предполагать наличие метастазов. Сдавление или прорастание опухолью пограничного симпатического ствола обуславливает возникновение синдрома, характеризующегося опущением верхнего века, расширением зрачка и западением глазного яблока на стороне поражения, нарушение потоотделения, изменение местной температуры и дермографизма. Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва - высоким стоянием купола диафрагмы. Сдавление спинного мозга ведет к расстройствам функции спинного мозга. Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных венозных стволов и, в первую очередь, верхней полой вены (синдром верхней полой вены). Он проявляется нарушением оттока венозной крови от головы и верхней половины туловища: у больных появляются шум и тяжесть в голове, усиливающиеся в наклонном положении, боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. Центральное венозное давление повышается до 300-400 мм вод. ст. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка. Сдавление пищевода может вызвать дисфагию - нарушение прохождения пищи.

На поздних стадиях развития новообразований возникают: общая слабость, повышение температуры тела, потливость,. похудание, которые характерны для злокачественных опухолей. У некоторых больных наблюдаются проявления нарушений, связанных с интоксикацией организма продуктами, выделяемыми растущими опухолями. К ним относится артралгический синдром, напоминающий ревматоидный полиартрит; боли и припухлость суставов, отеки мягких тканей конечностей, нарастание частоты сердечных сокращений, нарушение сердечного ритма.

Некоторым опухолям средостения присущи специфические симптомы. Так, кожный зуд, ночная потливость характерны для злокачественных лимфом (лимфогранулематоз, лимфоретикулосаркома). Спонтанное снижение уровня сахара в крови развивается при фибросаркомах средостения. Симптомы тиреотоксикоза характерны, для внутригрудного тиреотоксического зоба.

Таким образом, клинические признаки новообразований, средостения весьма многообразны, однако они проявляются в поздних стадиях развития заболевания и не всегда позволяют установить точный этиологический и топографоанатомический диагноз. Важным для диагностики являются данные рентгенологических и инструментальных методов, особенно для распознавания ранних стадий заболевания.

Диагностика Основным методом диагностики новообразований средостения является рентгенологический. Применение комплексного рентгенологического исследования позволяет в большинстве случаев определить локализацию патологического образования - средостение или соседние органы и ткани (легкие, диафрагма, грудная стенка) и распространенность процесса. К обязательным рентгенологическим методам обследования больного с новообразованием средостения относятся: рентгеноскопия, рентгенография и томография грудной клетки, контрастное исследование пищевода. 

Рентгеноскопия дает возможность выявить "патологическую тень", составить представление о ее локализации, форме, размерах, подвижности, интенсивности, контурах, установить отсутствие или наличие пульсации ее стенок. В ряде случаев можно судить о связи выявленной тени с расположенными рядом органами (сердцем, аортой, диафрагмой). Уточнение локализации новообразования в значительной степени позволяет предопределить его характер

Для уточнения полученных при рентгеноскопии данных производят рентгенографию. При этом уточняют структуру затемнения, его контуры, отношение новообразования к соседним органам и тканям. Контрастирование пищевода помогает оценить его состояние, определить степень смещения или прорастания новообразованием средостения.

В диагностике новообразований средостения широко применяются эндоскопические методы исследования. Бронхоскопия применяется для исключения бронхогенной локализации опухоли или кисты, а также для определения прорастания злокачественной опухолью средостения трахеи и крупных бронхов. Во время этого исследования возможно проведение трансбронхиальной или транстрахеальной пункционной биопсии образований средостения, локализующихся в области бифуркации трахеи. Весьма информативным в ряде случаев оказывается проведение медиастиноскопии и видеоторакоскопии, при которых биопсия осуществляется под контролем зрения. Взятие материала для гистологического или цитологического исследования возможно и при трансторакальной пункционной или аспирационной биопсии, проводимой под рентгенологическим контролем.

При наличии увеличенных лимфатических узлов надключичных областей проводят их биопсию, что позволяет определить их метастатическое поражение или установить системное заболевание (саркоидоз, лимфогранулематоз и др.). При подозрении на медиастинальный зоб используют сканирование области шеи и грудной клетки после введения радиоактивного йода. При наличии компрессионного синдрома производят измерение центрального венозного давления.

Больным с новообразованиями средостения выполняют общий и биохимический анализ крови, реакцию Вассермана (для исключения сифилитической природы образования), реакцию с туберкулиновым антигеном. При подозрении на эхинококкоз показано определение реакции латексагглютинации с эхинококковым антигеном. Изменения морфологического состава периферической крови обнаруживаются главным образом при злокачественных опухолях (анемия, лейкоцитоз, лимфопения, повышенная СОЭ), воспалительных и системных заболеваниях. При подозрении на системные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз и др.), а также на незрелые неврогенные опухоли выполняют костномозговую пункцию с изучением миелограммы.

Опухоли из нервной ткани

Неврогенные опухоли являются наиболее частыми и составляют около 30% от всех первичных новообразований средостения. Они возникают из оболочек нервов (невриномы, неврофибромы, неврогенные саркомы), нервных клеток (симпатогониомы, ганглионевромы, параганглиомы, хемодектомы). Наиболее часто неврогенные опухоли развиваются из элементов пограничного ствола и межреберных нервов, редко из блуждающего и диафрагмального нервов. Обычной локализацией этих опухолей является заднее средостение. Значительно реже неврогенные опухоли располагаются в переднем и среднем средостении.

Невринома - наиболее  распространенная  неврогенная опухоль, развивается из клеток оболочек нервов. Несколько реже встречается неврофиброма. Обычно они локализуются в заднем средостении, одинаково часто как справа, так и слева. Опухоли характеризуются медленным ростом, но могут достигать больших размеров. Описаны случаи их малигнизации. При этом неврофибромы более склонны к злокачественному перерождению. Злокачественные опухоли оболочек нервов - неврогенные саркомы, характеризуются быстрым ростом.

Ретикулосаркому, диффузную и нодулярную лимфосаркому (гигантофолликулярную лимфому) называют также "злокачественными лимфомами". Эти новообразования представляют собой злокачественные опухоли из лимфоретикулярной ткани, поражают чаще лиц молодого и среднего возраста. Первоначально опухоль развивается в одном или нескольких лимфатических узлах с последующим распространением на соседние узлы. Генерализация наступает рано. В метастатический опухолевый процесс, помимо лимфатических узлов, вовлекаются печень, костный мозг, селезенка, кожа, легкие и другие органы. Более медленно протекает заболевание при медуллярной форме лимфосаркомы (гигантофолликулярной лимфоме).

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) обычно имеет более доброкачественное течение, чем злокачественные лимфомы. В 15-30% случаев в I стадии развития заболевания может наблюдаться первичное локальное поражение лимфатических узлов средостения. Заболевание чаще встречается в возрасте 20-45 лет. Клиническая картина характеризуется неправильным волнообразным течением. Появляется слабость, потливость, периодические подъемы температуры тела, боли в грудной клетке. Но характерные для лимфогранулематоза кожный зуд, увеличение печени и селезенки, изменения в крови и костном мозге на этой стадии часто отсутствуют. Первичный лимфогранулематоз средостения может длительно протекать бессимптомно, при этом увеличение медиастинальных лимфатических узлов долгое время может оставаться единственным проявлением процесса.

При медиастинальных лимфомах наиболее часто поражаются лимфатические узлы переднего и переднего верхнего отделов средостения, корней легких. 

Дифференциальная диагностика проводится с первичным туберкулезом, саркоидозом и вторичными злокачественными опухолями средостения. Подспорьем в диагностике может быть проведение пробного облучения, так как злокачественные лимфомы в большинстве случаев чувствительны к лучевой терапии (симптом "тающего снега"). Окончательный диагноз устанавливается при морфологическом исследовании материала, полученного при биопсии новообразования.

Опухоли из вилочковой железы

Вилочковая железа образуется на первом месяце внутриутробного развития. К моменту рождения она состоит из двух долей, соединенных перешейком. В каждой доле имеется ряд долек, отделенных друг от друга соединительнотканными прослойками. Дольки состоят из двух слоев: коркового и мозгового. В корковом слое заключены компактные массы мелких клеток, гистологически сходных с лимфоцитами, это так называемые тимоциты. В мозговом слое преобладают эпителиальные элементы, среди них концентрически располагаются характерные для тимуса тельца Гассаля, происходящие из эндотелия артериол. В детском возрасте вилочковая железа располагается в нижнем отделе шеи и переднем отделе верхнего средостения, позади грудины, от которой она отделена рыхлой клетчаткой. В период полового созревания, т. е. в возрасте 12-15 лет начинается инволюция вилочковой железы. Постепенно происходит замещение ткани железы жировой тканью и, в конечном итоге, она превращается в жировой и соединительнотканный комок, масса которого составляет у взрослого 5-10 г. При гистологическом исследовании между жировыми клетками и фиброзными тяжами можно обнаружить специфические тимусные элементы.

Опухоли, развивающиеся из вилочковой железы или ее остатков, называются тимомами - это термин собирательный, включающий в себя несколько различных типов опухолей. Различают опухоли, исходящие из мозгового и коркового слоев тимуса: эпителиоидная тимома (эпидермоидная, веретеноклеточная, лимфоэпителиальная, гранулематозная) и лимфоидная тимола. Кроме того, выделяют гиперплазию и задержку инволюции вилочковой железы. По степени дифференцировки клеток тимомы могут быть доброкачественными и злокачественными. Однако понятие "доброкачественная тимома" весьма условно, так как в ряде случаев те опухоли, которые при гистологическом исследовании расцениваются как доброкачественные, нередко имеют тенденцию к инфильтративному росту, метастазированию и дают рецидивы после их удаления. Типичное расположение тимом - в переднем отделе верхнего средостения.

У мужчин и женщин тимомы встречаются одинаково часто. Они обнаруживаются в любом возрасте - от раннего детского до старческого. У детей довольно часто наблюдается гиперплазия вилочковой железы, которая может привести даже к развитию компрессионного синдрома органов средостения. Доброкачественные тимомы длительное время могут протекать бессимптомно, достигая иногда значительных размеров. Крупные тимомы проявляются чувством тяжести за грудиной, одышкой, сердцебиением; у детей они могут вызывать деформацию грудной клетки - выбухание грудины. Злокачественные опухоли вилочковой железы характеризуются бурным инфильтративным ростом, ранним и обширным метастазированием. У 10-50% больных с тимомами и задержкой инволюции тимуса выявляются симптомы миастении, которая может протекать в двух формах: глазной миастении и генерализованной.

Изолированная глазная миастения проявляется слабостью мышц глазного яблока и век, что приводит к птозу и диплопии. Эта форма заболевания не представляет опасности для жизни больного и приводит лишь к умеренной инвалидизации. Однако в ряде случаев глазная миастения может переходить в генерализованную форму, являясь первым проявлением заболевания.                               

Для генерализованной миастении характерны резкая мышечная слабость скелетной мускулатуры, нарушение жевания, глотания, речи, дыхания, развитие мышечной гипотрофии. Дисфагия (нарушение глотания) и дизартрия (нарушение речи), как следствие поражения мышц мягкого неба, глотки и мышц пищевода, часто бывают ранними симптомами болезни и обычно обнаруживаются у 40% всех больных. Наиболее тяжелым проявлением миастении является развитие миастенического криза, при котором отмечается нарушение функции дыхательной мускулатуры, вплоть до развития апноэ (полного прекращения дыхательных движений. Миастения может развиваться как при злокачественных, так и доброкачественных опухолях вилочковой железы, нарушении процессов ее физиологической инволюции.

Опухоли из тканей, смещенных в средостение

К этим образованиям относятся тератомы (от греч. teratos - чудо), или, как их нередко называют, дермоиды средостения-опухоли, содержащие различные ткани, обычно отсутствующие в той части тела, где они возникают. Среди первичных новообразований средостения тератомы, по частоте, занимают второе место после неврогенных опухолей и составляют 10 - 15%. Тератомы состоят из тканей или элементов тканей, относящихся ко всем трем зародышевым листкам. Эти новообразования имеют врожденный характер и возникают в процессе нарушенного эмбриогенеза. Представляют интерес существующие гипотезы происхождения тератом. Согласно одной из них, во время беременности один плод получает неправильное развитие и оказывается внутри другого, развиваясь до определенного периода, а затем претерпевает дегенеративные изменения. Другая гипотеза объясняет появление тератом партеногенетическим развитием зародышевых клеток. И, наконец, согласно третьей, тератомы происходят из "остатков" полипотентных клеток, "забытых" во время процесса эмбриогенеза, возможно, за счет нарушения механизма клеточной дифференциации.

Тератомы могут достигать значительных размеров и вызывать компрессию органов средостения. Активация роста тератом средостения может происходить после травмы, при беременности, под воздействием нейрогуморальных сдвигов в период полового созревания. Располагаются они преимущественно в переднем средостении и в переднем отделе верхнего средостения. Развитие этих новообразований может осложняться нагноением, малигнизацией. Незрелые, или злокачественные тератомы, (тератобластомы) характеризуются быстрым инфильтративным ростом, склонностью к распаду опухоли и развитию гнойных осложнений.  К новообразованиям, развившимся из тканей, смещенных в средостение, относится имедиастиналъный зоб. Относят его к опухолям условно, так как в точном смысле этого понятия он таковой не является. Медиастинальный зоб чаще встречается у женщин. Как правило, заболевают лица в возрасте старше 40 лет.

Медиастинальный зоб может быть загрудинным, ныряющим и внутригрудным. Загрудинным называется зоб, верхний полюс которого удается прощупать со стороны яремной ямки. "Ныряющий" зоб располагается за грудиной. При глотании, кашле, натуживании зоб перемещается кверху, но не выходит полностью из-за рукоятки грудины. Прощупать в этот момент удается лишь поверхность его верхнего полюса. Внутригрудной зоб полностью находится за грудиной и пальпации не доступен. Медиастинальный зоб развивается из опустившейся за грудину щитовидной железы или происходит из добавочных щитовидных желез, смещенных в средостение в процессе эмбриогенеза. Зоб, развившийся из смещенных в средостение зачатков щитовидной железы, называют аберрантным. Аберрантным может считаться зоб, полностью отграниченный от щитовидной железы и обладающий самостоятельной подвижностью. Медиастинальные струмы могут быть эутиреоидными, гипо- и гипертиреоидными. Чаще встречаются узловые, реже - диффузные формы. В струмах, развивающихся как из нормальной щитовидной железы, так и из аберрантных зачатков щитовидной железы, может развиваться злокачественная опухоль. Чаще малигнизации подвергаются узловые гипо- и эутиреоидные формы.

Диагностика загрудинного и "ныряющего" зоба, в случаях, когда удается пальпировать его верхний полюс, не представляет больших трудностей. Значительно сложнее диагностируется внутригрудной зоб. Типичным местом его локализации является передний отдел верхнего средостения, позади рукоятки грудины справа или слева от трахеи, в зависимости от исходной его зоны - нижних отделов правой или левой доли щитовидной железы. Правосторонние локализации встречаются чаще. Иногда развивается смещение вниз и гиперплазия угла перешейка щитовидной железы. В случаях диффузного внутригрудного зоба, сравнительно редких, трахея оказывается заключенной в своеобразную муфту почти со всех сторон. 

К редким злокачественным опухолям средостения относятся медиастинальная семинома и хорионэпителиома средостения. Семинома встречается исключительно у мужчин. Хорионэпителиома также преимущественно поражает мужчин, в основном, в возрасте 15-35 лет. Выраженная гормональная активность хорионэпителиомы приводит у мужчин к гиперплазии грудных желез, атрофии яичек; у женщин - к нагрубанию молочных желез, как при беременности, выделению молозива. Эти экстрагенитальные опухоли чрезвычайно злокачественны, рано дают многочисленные гематогенные метастазы, обладают быстрым инфильтративным ростом. Опухоли редко достигают больших размеров, так как больные погибают в результате раннего и обширного гематогенного метастазирования. Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Кисты средостения

Кисты средостения составляют до 18,5% всех новообразований средостения. По происхождению принято выделять истинные, или первичные кисты средостения; кисты, развившиеся из органов и лимфатических сосудов; паразитарные (чаще всего эхинококковые) и, наконец, кисты, развившиеся из пограничных областей (например, менингеальные кисты, т. е. развившиеся из оболочек спинного мозга и др.). Наиболее многочисленной группой являются истинные кисты средостения, а также кисты из органов средостения и вилочковой железы (тимусные). Истинные первичные кисты средостения являются врожденными. Наиболее часто встречаются кисты перикарда (целомические кисты перикарда, дивертикулы перикарда) - полые тонкостенные образования, по строению стенки напоминающие перикард. На их долю приходится от 3,3% до 14,2% всех новообразований средостения. Макроскопические кисты перикарда представляют собой полостные образования, заполненные прозрачной жидкостью серозного или серозногеморрагического характера. Стенка кисты тонкая, прозрачная, поверхность гладкая серо-желтого цвета, иногда с жировыми включениями. Наиболее частой локализацией кист, выявляемой у 60% пациентов является правый кардиодиафрагмальный угол. У 30% больных кисты отмечаются в левом кардиодиафрагмальном углу. Реже кисты обнаруживаются в других отделах средостения - до 10%.

Дивертикулы и кисты перикарда в большинстве случаев являются образованиями дисэмбриональной природы, т. е. пороками развития. Появление их связано с нарушением формирования перикарда, а возможно, и плевры на различных этапах эмбрионального развития.

Кроме врожденных могут встречаться и приобретенные кисты перикарда-воспалительного и травматического характера. Описаны также паразитарные (эхинококковые) кисты перикарда. Приобретенные кисты перикарда относятся к редким заболеваниям.

Сущность, патологических  изменений, развивающихся у пациентов с кистами перикарда, состоит в появлении в средостении образования, примыкающего к сердцу и постепенно увеличивающегося в размерах. Увеличение кисты приводит к компрессии других органов средостения с неизбежным нарушением их функции и соответствующими клиническими проявлениями.

В большинстве части случаев кисты перикарда ни субъективно, ни клинически не проявляются. Нередко они обнаруживаются случайно при рентгенологическом обследовании больного. Если же у больных есть жалобы, то они сводятся к неприятным ощущениям в области сердца, сердцебиениям, одышке, сухому кашлю, возникающему при перемене положения тела, физической нагрузке. При больших кистах перикарда могут быть симптомы сдавления окружающих органов - пищевода, бронхов, предсердий, коронарных артерий. При дивертикулах перикарда неприятные ощущения и боли в проекции сердца могут возникать при изменении положения тела - из-за раздражения рецепторов в перикарде при перемещении жидкости. С течением времени выраженность указанных жалоб нарастает. Внешний вид пациентов чаще не изменен. При больших кистах и дивертикулах может отмечаться отставание грудной клетки при дыхании, деформации ее над образованием.

Основную роль в диагностике кист и дивертикулов перикарда, как и других новообразований средостения, играет рентгенологическое исследование. Многоосевая рентгеноскопия и рентгенография органов грудной полости позволяет определить локализацию образования, отношение к соседним органам, форму и изменение его положения при дыхательных движениях. 

Информативным методом исследования является КТ. Этот современный метод исследования позволяет не только выявить образование, определить его размеры, но также оценить толщину стенок кисты, характер содержимого, взаимоотношение с соседними анатомическими образованиями.

Другим современным методом исследования является ультразвуковая эхокардиография (ЭхоКГ). С помощью этого распространенного, информативного, необременительного для пациента метода исследования удается выявить тонкостенные, полостные, заполненные жидкостью образования, оценить их взаимоотношения с сердцем, другими органами средостения, выявить сообщение с полостью перикарда. 

Дифференциальная диагностика кист перикарда довольно трудна. Их следует отличать от дермоидных кист средостения, кист легкого, аневризм аорты. Комплексное использование перечисленных методов исследования позволяет исключить большинство из этих заболеваний и установить истинный характер изменений.

Бронхогенные кисты занимают второе место по частоте среди кист средостения. На их долю приходится около 5 - 10% всех доброкачественных новообразований средостения. Они представляют собой тонкостенные кистозные, как правило, однокамерные образования, содержащие прозрачную или светло-коричневую слизистую жидкость и достигающие иногда весьма значительных размеров. Микроскопически в стенке бронхогенных кист может содержаться какая-либо одна ткань, характерная для трахеи и бронхов, или же все ткани, составляющие их стенку. Чаще всего они прилежат к трахее и крупным бронхам. В отдельных случаях бронхогенные кисты могут локализоваться внутри органов средостения (в стенке пищевода, внутриперикардиально, в зобной и щитовидной железе, и даже в стенке сердца). Бронхотенные кисты могут располагаться в любом отделе средостения, однако около 80% из них локализуются в заднем средостении. Обычно рентгенологически выявляется округлая, с четкими ровными контурами тень, примыкающая к трахее. При сообщении кисты с просветом трахеобронхиального дерева в ней может определяться уровень жидкости, а при бронхографии - контрастное вещество проникает в ее полость. Злокачественное перерождение бронхогенных кист наблюдается крайне редко.

Гастроэнтерогенные кисты происходят из зачатков пищеварительного тракта. Микроскопически кисты могут напоминать стенку желудка, пищевода, тонкой кишки. Содержимое кист зависит от выстилающей их полость слизистой оболочки и представлено обычно сливкообразной жидкостью или студенистой массой. В связи с тем, что внутренняя оболочка некоторых кист выстлана желудочным эпителием, продуцирующим соляную кислоту, могут возникать изъязвления стенки, кровотечения из язв и их перфорация. Располагаются гастроэнтерогенные кисты, как правило, в заднем средостении. Они имеют более толстую стенку, чем бронхогенные кисты и в ряде случаев имеют ножку, связанную с пищеводом. Рентгенологически они проявляются неправильной формы округлым или овоидным образованием с вертикальным расположением его длинного диаметра. Известны редкие случаи развития рака в стенке кисты.

Кисты вилочковой железы встречаются преимущественно у детей и лиц молодого возраста. По происхождению кисты делятся на 3 группы:  1- врожденные;  2- воспалительные; 3- опухолевые.

Клиническая картина кист средостения зависит от их размеров, локализации и степени компрессии окружающих органов, а также развития осложнений (нагноение, прорыв содержимого в дыхательные пути, плевральную полость, медиастинит и т. д.). Медиастинальные кисты, относящиеся к первичным новообразованиям средостения, следует дифференцировать с паразитарными кистами (эхинококкоз), внутригрудным менингоцеле (выпячивание в средостение арахноидальной оболочки спинного мозга через межпозвоночное отверстие), а в случаях их нагноения - с ограниченным гнойным медиастинитом.

Лечение  новообразований  средостения - оперативное. Удаление опухолей и кист средостения необходимо производить как можно раньше, так как это является профилактикой их малигнизации или развития компрессионного синдрома. Исключением могут быть лишь небольшие липомы и целомические кисты перикарда при отсутствии клинических проявлений и тенденции к их увеличению. Лечение злокачественных опухолей средостения в каждом конкретном случае требует индивидуального подхода. Обычно в основе его лежит оперативное вмешательство.

Применение лучевой и химиотерапии показано при большинстве злокачественных опухолей средостения, но в каждом конкретном случае их характер и содержание определяются биологической и морфологической особенностями опухолевого процесса, его распространенностью. Лучевая и химиотерапия применяются как в комбинации с оперативным лечением, так и самостоятельно. Как правило, консервативные методы составляют основу терапии при далеко зашедших стадиях опухолевого процесса, когда выполнение радикальной операции невозможно, а также при лимфомах средостения. Хирургическое лечение при этих опухолях может быть оправдано лишь на ранних стадиях заболевания, когда процесс локально поражает определенную группу лимфатических узлов, что в практике встречается не так уж часто. В последние годы предложена и успешно используется методика видеоторакоскопии. Этот метод позволяет не только визуализировать и документировать новообразования средостения, но и удалить их с помощью торакоскопических инструментов, нанося минимальную операционную травму пациентам. Полученные результаты свидетельствуют о высокой эффективности этого метода лечения и возможности проведения вмешательства даже у пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями и низкими функциональными резервами.

Рак легкого.

В настоящее время рак легкого занимает ведущее место в структуре онкологической заболеваемости населения нашей страны. Мужчины заболевают раком легкого в 7-10 раз чаще, чем женщины. Заболеваемость повышается пропорционально возрасту. У мужчин в 60-69 лет уровень заболеваемости в 60 раз выше, чем у лиц 30-39 летнего возраста.

Способствующие факторы.

Наиболее важным фактором, способствующим возникновению рака легкого, является курение. В табачном дыме содержится большое количество канцерогенных веществ. Длительное воздействие канцерогенов при многолетнем курении ведет к нарушению структуры и функции эпителия бронхов, метаплазии цилиндрического эпителия в многослойный плоский и способствует возникновению злокачественной опухоли. Курение  служит причиной рака легкого примерно в 90% случаев. Смертность курильщиков от рака легкого значительно выше, чем некурящих. Вероятность возникновения рака повышается пропорционально стажу курения и количеству выкуриваемых сигарет. Имеет значение характер употребляемых табачных изделий. Наибольшей опасности подвергаются курильщики сигарет из дешевых сортов табака без фильтра. 

Табачный дым представляет опасность не только для курильщика, но и для окружающих. У членом семьи курильщика рак легкого возникает в 1,5-2 раза чаще, чем в некурящих семьях.

Важным фактором, способствующим возникновению рака легкого, является задымленность воздуха крупных городов. Имеют значение профессиональные вредности: мышьяк, асбестовая пыль, хром и никель. Лица, длительно работающие с указанными веществами, заболевают раком легкого чаще, чем остальное население. В возникновении опухоли немалую роль играет состояние бронхов и легких. Предрасполагают к раку легкого хронические воспалительные процессы в бронхах и легочной паренхиме, рубцовые изменения после перенесенного в детстве туберкулеза, очаги пневмосклероза.

Важнейшей профилактической мерой является борьба с курением. Лицам, не имеющим возможности отказаться от курения, рекомендуется не докуривать сигареты до конца, так как в последней трети скапливается наибольшее количество канцерогенных веществ.

По гистологическому строению рак легкого делят на 4 основных типа: плоскоклеточный, железистый (аденокарцинома), мелкоклеточный и крупноклеточный.

Наиболее общим и важным в практическом отношении, касающимся гистологического строения рака легкого, признается положение: чем ниже дифференцировка опухоли, - тем она злокачественнее. С учетом этого, для каждого гистологического типа рака легкого подмечены своеобразные черты развития. Так, плоскоклеточный рак растет относительно медленно, в меньшей степени склонен к раннему метастазированию. Аденокарцинома развивается также сравнительно медленно, однако для нее присуща склонность к ранней гематогенной диссеминации. Недифференцированные типы рака, особенно мелкоклеточный, характеризуются быстрым развитием. Характерным является раннее обширное лимфогенное и гематогенное метастазирование. При недифференцированном раке нередко отмечается опережение роста метастазов первичной опухоли и чаще наблюдается инфильтрирующее ее распространение в легком.

Особенности роста опухолей

Рак легкого развивается из эпителия слизистой бронхов. Опухоль примерно с одинаковой частотой возникает в правом и левом легком. Рак, поражающий главные, долевые или сегментарные бронхи, называют центральным. Опухоль, возникающую в бронхах меньшего калибра, чем сегментарные, называют периферическим раком.

Формирование периферической опухоли из бронхиального эпителия дистальных, наиболее периферических отделов воздухоносных путей - субсегментарных и более мелких бронхов, чаще всего обуславливает ее равномерное развитие в паренхиме легкого с формированием характерного округлого, "шаровидного" образования. По мере дальнейшего роста такие опухоли часто переходят на близлежащие внелегочные анатомические структуры: париетальную плевру, грудную стенку, диафрагму и другие. Вариантом периферической опухоли в легком является так называемый рак "типа Пенкоста", характеризующийся опухолью шаровидной формы, располагающейся в верхней доле легкого и переходящей на нервы плечевого сплетения, подключичные сосуды, ствол симпатического нерва с симптомокомплексом Горнера (птоз, миоз и энофтальм на стороне поражения).

Развитие центрального рака происходит в бронхах более крупного калибра: сегментарных, долевых, и, как правило, сопровождается нарушением их проходимости и гиповентиляцией вплоть до ателектаза соответствующего отдела легкого. При этом многое зависит от типа роста опухоли: преимущественно эндобронхиального или перибронхиального, перивазального. В первом случае преобладает нарушение бронхиальной проходимости в связи с перекрытием, закупоркой воздухоносных путей, а во втором - их сдавление, уменьшение просвета вплоть до полного прекращения поступления воздуха. Нередко можно наблюдать так называемую "централизацию" периферического рака легкого: тогда опухоль, первоначально развивающаяся на периферии, в паренхиме легкого, по мере роста распространяется на сегментарный или долевой бронхи, прорастает в них, нарушая проходимость. При этом рентгенологически отмечается округлое образование в ателектазированной доле легкого или зоне его гиповентиляции.

Переход бластоматозных изменений с легкого на анатомические структуры средостения (плевру, перикард, крупные сосуды, трахею) нередко называют "медиастинальной формой рака легкого".

Метастазирование рака легкого по лимфогенным коллекторам устойчиво, длительное время следует регионарному оттоку лимфы от каждой из долей легкого. Главное направление движения лимфы происходит от  дистальных отделов легкого к его корню и далее - в средостение.

Клиника и диагностика 

Расстройство здоровья и сопутствующие раку легкого клинические признаки заболевания весьма вариабельны, и их проявление зависит от стадии развития опухоли.

Наиболее типичным является длительное отсутствие каких-либо настораживающих, беспокоящих ощущений в течение начального периода болезни, что в полной мере соответствует представлениям о длительном, многолетнем росте опухоли.

Принято выделять три периода (или фазы) развития рака легкого:

1) так называемый биологический период, который охватывает время от начала возникновения опухоли до появления первых рентгенологических ее признаков;

2) доклинический или бессимптомный период, который характеризуется только рентгенологическими проявлениями рака; 

3) клинический, когда наряду с рентгенологическими отмечаются также и клинические симптомы заболевания

Начальные проявления рака легкого в I-II стадиях заболевания, как правило, относятся к биологическому или бессимптомному периоду развития опухоли. Полное отсутствие в это время признаков расстройства здоровья в подавляющем большинстве случаев исключает не только самостоятельное обращение больных за врачебной помощью, но и раннее распознавание болезни. Подавляющее число заболевших обращается в лечебные учреждения (или направляются для целенаправленного обследования) лишь с возникновением тревожащих их расстройств. Но, как правило, это соответствует уже второй-третьей фазе развития рака легкого. Даже в это время клинические проявления рака легкого весьма неоднозначны, часто многообразны и нехарактерны. Это обусловлено многими факторами, среди которых можно выделить:

- воздействие на организм больного продуктов опухолевого метаболизма;

- местные проявления бластоматозного поражения с учетом их центральной или периферической локализации;

- отсутствие или появление изменений в регионарных лимфатических коллекторах;

- параканкрозные воспалительные изменения в легком и плевральной полости, а также вероятное гематогенное метастазирование за пределы грудной полости.

Многообразные проявления и симптомы рака легкого, в том числе и так называемое "скрытое течение болезни", дали основание академику А.И.Савицкому выделить некоторые, наиболее типичные синдромы, которые он обозначил как своеобразные "маски" заболевания.

В самом начале заболевания рак легкого чаще всего скрывается под "маской" утраты жизненного тонуса, что характеризуется небольшим снижением работоспособности, повышенной утомляемостью, ослаблением интереса и апатией к происходящим событиям.

В последующем у большинства больных рак легкого проявляется под "маской" различных респираторных заболеваний: "катара" дыхательных путей, повторных эпизодов "гриппа", бронхита, пневмонии и т. п. Чаще всего это уже третий период развития болезни, и в это время удается установить явления сопутствующей параканкрозной пневмонии. В это время у больных периодически повышается температура тела, возникает, затем проходит и может вновь повторяться легкое недомогание.

Как правило, прием жаропонижающих и противовоспалительных средств, а также так называемые "домашние методы" быстро устраняют (на некоторое время) эти явления. Только повторные приступы недомогания, повторяющиеся на протяжении 1-2 месяцев, наводят больных на мысль о необходимости обратиться за медицинской помощью.

Кашель - вначале редкий, сухой, а позднее надсадный, беспокоящий постоянно, часто указывается в числе ведущих симптомов рака легкого, но таковым является далеко не всегда. Как правило, он отсутствует у больных с периферическим раком легкого. При центральном раке он является следствием вовлечения в бластоматозный процесс стенки бронха крупного калибра - долевого или главного.

Кровохарканье в виде появления прожилок крови в мокроте также связано с поражением стенки бронха, деструкцией ее слизистой оболочки и проходящих здесь кровеносных сосудов. Этот симптом, как правило, заставляет немедленно обращаться к врачу. Однако этот признак, нередко определяемый как ранний, чаще всего свидетельствует о далеко зашедшей стадии рака легкого III или IV стадии.

Боли в груди - симптом, обычно возникающий на стороне пораженного опухолью легкого. Нередко его расценивают как "межреберную невралгию" и под этой "маской" рассматривают всю совокупность проявлений болезни. Характер болей при раке легкого может быть различен по интенсивности. Чаще всего это связано с вовлечением в процесс париетальной плевры, позднее - внутригрудной фасции, межреберных нервов, ребер (вплоть до их деструкции). В последнем случае боли принимают особенно мучительный, постоянный характер и почти не поддаются устранению с помощью анальгетических препаратов. Расположение периферической опухоли в верхушке легкого, ее переход с плевры на рядом расположенное нервное плечевое сплетение и проходящий вблизи ствол симпатического нерва приводит к особенно мучительным болевым ощущениям, появлению синдрома Горнера, и тогда рак легкого характеризуют как рак "типа Пенкоста".

Одышка, нарастающий дыхательный дискомфорт, сердцебиения и боли в груди по типу стенокардических, иногда сопровождающихся расстройствами сердечного ритма - все это связано как с "выключением" из дыхания значительных отделов легкого и сокращением сосудистого русла малого круга кровообращения, так и с возможным сдавлением анатомических структур средостения. Появление таких симптомов чаще всего свидетельствует о далеко зашедшем раке легкого. Наблюдаемые иногда расстройства в виде нарушения прохождения пищи по пищеводу также свидетельствуют о далеко зашедшей стадии рака легкого, который протекает тогда под "маской" опухоли пищевода, в связи со сдавлением этого органа метастазами в бифуркационных или околопищеводных группах лимфатических узлов. Поражение метастазами рака легкого паратрахеальных, трахеобронхиальных, превенозных групп лимфатических узлов может вызывать сдавление верхней полой вены, затруднить приток крови к правым отделам сердца, застой венозной крови, отек лица, шеи и верхней половины туловища, а также расширение коллатеральных подкожных вен груди.

Гематогенные метастазы рака легкого в головной мозг, печень, почки, кости скелета и другие органы по мере их роста приводят к возникновению и прогрессированию клинических симптомов, присущих нарушению деятельности соответствующего органа. Такие расстройства предполагают у больных раком легкого терминальную - IV стадию заболевания. Следует отметить, что нередко именно эти внелегочные проявления рака легкого могут стать первым поводом для обращения части больных к врачам различных специальностей: невропатологу, офтальмологу, ортопеду-травматологу или другим специалистам.

Без лечения дальнейшее естественное развитие болезни всегда завершается летальным исходом. Установлено, что из числа больных, которые по разным причинам не получали лечения (с момента установления правильного диагноза) в течение первого года, умирают 48%, живут до 3 лет 3,4%, а до пяти лет - менее 1 %.

Продолжительность жизни нелеченных больных при недифференцированном раке легкого в четыре раза короче, чем у больных с высокодифференцированными гистологическими типами опухоли: от 3 до 9 мес. Даже при I стадии заболевания большинство из них живет не более 10 мес, при II стадии - до 5 мес, а при III стадии этот показатель составляет около 2,5 мес. Поэтому только своевременное распознавание и лечение заболевания может оказать существенное благоприятное влияние на судьбу и жизнь больных раком легкого.

Диагностика рака легкого до последнего времени представляет сложную, до конца не решенную задачу. Анализ соотношения больных с впервые установленным диагнозом заболевания и направленных для лечения при распределении их по стадиям показывает, что в течение последних десятилетий здесь имеется определенная стабилизация при общем неблагоприятном положении дела. Среди госпитализируемых в специализированные клиники больных I стадия рака легкого обнаруживается лишь у 6-16%, II стадия - от 20 до 35%, а III стадия - у 50-75%. Свыше 10% больных к этому времени имеют IV стадию заболевания.

Длительное отсутствие клинических проявлений рака легкого в ранних (I-II) стадиях его развития потребовали разработки комплекса диагностических мероприятий для больших контингентов населения в виде широкомасштабных, систематических диспансерных обследований. Ведущее место здесь занимает крупнокадровая флюорография органов грудной полости в двух проекциях. Многолетний опыт, накопленный в этом отношении, позволяет сказать о том, что подобный подход не отличается высокой эффективностью. При подобной организации диагностической работы рак легкого удается установить в среднем у 2-3 человек из каждых 10 тыс. обследованных профилактически.

Выходом из сложившегося положения можно считать целенаправленное обследование выборочных контингентов населения: лиц, выделяемых в "группу риска" относительно развития рака легкого и всех, обращающихся в поликлиники городской сети с различными заболеваниями органов дыхания. Выполнение флюорографического исследования в этом случае дает возможность установить рак легкого у 39-40 человек из 10 тыс. обследованных.

Традиционное физикальное обследование, информативность которого может быть достаточно велика, а результаты во многом определяют направленность и содержание инструментальных исследований, сохраняет свое непреходящее значение.

Из инструментальных приемов обследования ведущее место в диагностике рака легкого и сопутствующих ему изменений занимает рентгенологическое. Оно включает в себя выполнение обзорных рентгенограмм, томограмм, а при показаниях (главным образом для определения взаимоотношения опухоли или ее метастазов с различными анатомическими структурами) -компьютерную томографию.

Бронхография в распознавании рака легкого используется редко - лишь в диагностически неясных случаях, при проведении дифференциальной диагностики с другими, сходными изменениями в легких.

Эндоскопическое бронхологическое обследование позволяет не только уточнить или выяснить морфологическую структуру опухоли, но и уточнить пределы распространения бластоматозных изменений по бронхиальному дереву и регионарным лимфатическим коллекторам, характер опухолевого роста (эндобронхиальный, перибронхиальный), а в случаях предполагаемого хирургического лечения помогает точнее планировать объем и характер резекции, включая возможность проведения реконструктивных, бронхопластических вмешательств. В диагностике периферического рака легкого используют трансторакальную игловую биопсию за рентгеновским экраном. 

Если совокупность проведенных исследований не позволяет с полной достоверностью исключить рак легкого, то вполне оправдано выполнение в качестве завершающего этапа диагностической торакоскопии или торакотомии. Во время торакотомии выполняется срочная биопсия из основного очага поражения легкого и лимфатических узлов регионарных коллекторов. В диагностически неясных случаях вполне правомочно предпринять резекцию участка легкого с предполагаемой опухолью или даже лобэктомию со срочным гистологическим исследованием. Обнаружение при этом рака легкого делает диагноз достоверным, дает возможность судить о распространенности опухолевых изменений, стадии заболевания и с учетом этого предпринять наиболее оптимальный вариант хирургического лечения. Диагностическая торакотомияпереводится в лечебную.

Выполнение всего комплекса необходимых исследований позволяет большинству больных поставить точный диагноз, определить стадию развития заболеваний и избрать оптимальную лечебную тактику.

Лечение больных раком легкого в настоящее время включает все принятые в современной клинической онкологии методы: хирургический, лучевой, химиотерапевтический и их различные сочетания, называемые тогда комбинированным способом лечения.

Консервативные методы лечения  (лучевой и химиотерапевтический) - во многом определяются созданием и применением мощных рентгенотерапевтических установок, гамматронов, бетатронов и линейных ускорителей, а также синтезом противоопухолевых препаратов. 

Эффективность консервативных методов лечения пока еще заметно уступает возможностям хирургического лечения, но его достоинство представляет то, что оно может быть проведено гораздо большему числу заболевших, чем оперативное вмешательство. 

Хирургическое лечение рака легкого предполагает выполнение резекции в полном соответствии с требованиями основных онкологических принципов, включающих абластичность техники, учет регионарности и зональности метастазирования опухоли. При этом предполагается, что объем выполняемой резекции должен включать (наряду с пораженным легким или его долей) также и удаление регионарного лимфатического аппарата.

Опухли грудной стенки.

Опухоли грудной стенки представляют собой очень разнородную группу новообразований, морфологическое разнообразие которых обусловлено особенностями анатомического строения грудной стенки. Искусственное объединение новообразований, развивающихся в мягких тканях и костных структурах грудной стенки, в одну группу обусловлено анатомо-топографической целесообразностью. Это объясняется общей локализацией новообразований, сходством клинических проявлений, методов диагностики и лечения. В то же время сюда не относятся опухоли кожи грудной стенки, относящиеся к группе новообразований кожи, опухоли молочной железы, составляющих отдельную группу новообразований и опухоли париетальной плевры, традиционно рассматриваемые в группе опухолей легких и плевры.

Все опухоли грудной стенки подразделяются на доброкачественные и злокачественные. 

Первую группу составляют липомы, кавернозные лимфангиомы и гемангиомы, а также рабдомиомы. Сюда же относятся диспластические опухоли, исходящие из грудины и ребер: хондрома, остеома, эозинофильная гранулема, остебластокластома.  Злокачественные образования подразделяются на первичные (саркома) и вторичные, вследствие прорастания грудной стенки опухолью легкого или средостения, а также результат метастазирования злокачественных новообразований различных органов. Рак грудной стенки, как правило, имеет метастатическую природу. Саркомы в зависи-мости от своего гистологического строения делятся на фибросаркомы, хондросаркомы, ангиолейомиосаркомы и гемангиоперицитарные саркомы.

Клиническая картина.

Как правило, основной жалобой больных является возникновение опухолевидного образования в той или иной области грудной стенки. При прорастании или сдавлении межреберных нервов появляется болевой синдром. Сопутствующие жалобы (одышка, кашель, кровохарканье, похудание) зависят от распространенности опухолевого процесса и поражения внутригрудных структур. Симптоматика доброкачественных опухолей скудна и довольно типична. Наиболее распространенные из них - липомы - обычно имеют округлую или овальную форму, мягко эластичной консистенции. При локализации липомы в надключичной области ее истинные размеры больше пальпируемых. Костные и хрящевые опухоли ребер, грудины без труда пальпируются, они неподвижны.

Диагностика.

Для диагностики следует использовать полипозиционную рентгеноскопию, рентгено-графию, компьютерную томографию. Рентгеновское исследование дает возможность выявить  деструкцию костного каркаса грудной клетки. Компьютерная томография позволяет уточ-нить характер и распространенность опухоли (прорастание опухолью легкого, сосудов. диа-фрагмы и др.). С целью определения морфологической структуры опухоли проводят био-псию, в необходимых случаях - бронхологическое исследование,  ангиографию вовлеченных в патологический процесс сосудов.

Лечение.

Наличие новообразования грудной стенки является показанием к оперативному лече-нию. Доброкачественные опухоли иссекаются в пределах здоровых тканей, при поражении опухолью ребра - производят его резекцию. При злокачественных новообразованиях выбор метода и объема хирургического вмешательства зависит от локализации и стадии заболева-ния.

Рак пищевода.

Среди всех новообразований верхнего отдела пищеварительного тракта — рак пищевода занимает особое место: он обычно рано проявляет себя и казалось бы, своевременно диагностируется, однако радикальному лечению удается подвергнуть относительно небольшой процент больных. Не менее 80% пациентов госпитализируются в III-IV стадии заболевания.

Рак пищевода — самое частое заболевание этого органа, составляет 80–90% всех заболеваний пищевода. Среди всех злокачественных опухолей рак пищевода занимает восьмое место, а злокачественных опухолей пищеварительного тракта — 3-е место после рака желудка и прямой кишки. В пищеводе различают три отдела: шейный (5–6 см), грудной (15–18 см) и брюшной (1–4 см). В грудном отделе пищевода выделяют верхнюю треть (около 5 см), соответствующую II-IV грудным позвонкам, среднюю (5–7см), находящихся на уровне TV-TVII, и нижнюю треть (5–7 см), соответствующую уровню TVII-TX. Наиболее часто поражается средняя треть грудного отдела пищевода (40–60%), менее часто опухоль локализуется в верхнегрудном (10–15%) и нижнегрудном (20–25%) отделах. С клинических позиций удобным является сегментарное деление пищевода, исходя из анатомических взаимоотношений его с соседними органами. Согласно этой схеме, в пищеводе различают 9 сегментов: трахеальный сегмент — от входа в пищевод до верхнего края дуги аорты, аортальный — соответствует диаметру дуги аорты, бронхиальный — проекции левого главного бронха, межаортобронхиальный — от нижнего края дуги аорты до верхнего края левого главного бронха, подбронхиальный — от бифуркации трахеи до левого предсердия, ретроперикардиальный (ретрокардиальный) — проекции левого предсердия и желудочка, наддиафрагмальный — высоте купола диафрагмы справа, внутридиафрагмальный, поддиафрагмальный (абдоминальный). Макроскопически различают три формы рака: скиррозный или инфильтративный рак, когда опухоль равномерно инфильтрирует стенку пищевода и без отчетливой границы переходит в нормальную ткань; язвенный или мозговидный рак — растет в просвет пищевода, легко распадается, рано метастазирует в регионарные и отдаленные лимфатические узлы; узловатый или бородавчато-папилломатозный рак — имеет экзофитный рост, легко распадается и кровоточит; смешанные формы опухоли.

Возникновение рака пищевода связывают с особенностями питания, а также с употреблением алкоголя и курением табака. Среди коренных народов Севера, Сибири и Дальнего Востока широко распространено употребление очень горячего «кирпичного» чая, замороженной рыбы и мяса, жестких лепешек, которые в зимнее время иногда тоже хранятся в замороженном виде. Такой рацион, при нерегулярном питании, а также злоупотребление чистым или слаборазбавленным спиртом приводят к постоянному травмированию пищевода и предрасположености к раку. Существует зона высокой частоты развития рака пищевода. Она охватывает Северный Иран, Среднюю Азию, Казахстан, Якутию, некоторые районы Китая и Монголии. Кроме этих территорий, очень высокая заболеваемость наблюдается в ряде стран Южной Африки. Повышена частота рака пищевода во Франции, Бразилии. Индии, а также в США среди негритянского населения. В большинстве европейских стран опухоль встречается относительно редко (мужчины — 4–7, женщины 1–2 на 100 000 населения). На территориях с высоким уровнем заболеваемости рак пищевода в 5–10 раз чаще встречается у лиц коренной национальности, чем у некоренного населения. Столь существенные различия могут быть связаны с особенностями характера питания, но нельзя исключить и влияния генетических факторов.

Удельный вес рака пищевода среди других онкологических заболеваний составляет около 2%. При этом на протяжении ряда лет сохраняется тенденция к снижению его доли в общей онкологической заболеваемости, как среди мужчин, так и женщин. Снижается также и удельный вес смертности от рака пищевода среди общего количества смертей от различных форм рака. По территории России он распространен весьма неравномерно. Среди экономических районов больше всего заболевших в Северном экономическом районе (заболеваемость мужчин 13,1 и женщин 2,4 на 100 тыс. населения). Самая низкая заболеваемость среди мужчин в Северо-Кавказском районе (3,9), среди женщин в Центрально-Черноземном районе (0,45).

Среди административных территорий наиболее высокая заболеваемость раком пищевода в республиках Саха (мужчины 33,1 и женщины 7,7 на 100 тыс. насел.) и Тыва (соответственно, 23,1 и 22,3), Магаданской (19,0 и 1,4) и Архангельской (15,1 и 3,1) областях, Бурятии (15,0 и 3,6). Самая низкая заболеваемость мужчин в Республике Адыгея (4,0), женщин — в Курской области (0,20) и в Северной Осетии (0,31) притом, что в Еврейской автономной области и Чукотском округе заболеваемость среди женщин вообще не зарегистрирована.

Возникновению рака пищевода способствую разнообразные факторы. На территории с низким уровнем заболеваемости наибольшую роль играют курение и злоупотребление алкогольными напитками.

В районах с высоким уровнем заболеваемости канцерогенный эффект связывают с приемом слишком горячей пищи и напитков, употреблением мелкокостистой рыбы и жесткого мороженого мяса. Имеет значение однообразное питание с недостаточным потреблением фруктов и овощей, в результате чего в организме создается дефицит витаминов А, С и рибофлавина.

Факторами риска развития рака пищевода признаются систематический контакт с канцерогенными веществами, хроническое лучевое воздействие, чрезмерное механическое, термическое, химическое раздражение слизистой оболочки пищевода, рубцовое сужение пищевода после химических ожогов, его ахалазия, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, рефлюкс-эзофагит.

Многократно повторяющееся воздействие вредных факторов приводит к микротравмам или термическому повреждению слизистой оболочки пищевода, вызывает и поддерживает хронический эзофагит. Хронический эзофагит создает условия для реализации токсического эффекта канцерогенных веществ, содержащихся в табачном дыме и поступающих в составе пищевых продуктов, что нередко сопровождается дисплазией эпителия слизистой оболочки пищевода. К предраковым заболеваниям относятся также пептическая язва пищевода, полипы и папилломы пищевода, рубцовые стриктуры, сидеропеническая дисфагия (синдром Пламмера-Винсона).

«Сигналами тревоги». Заставляющими предположить возможность злокачественного новообразования пищевода, являются:

• дисфагия любой степени выраженности, возникшая вне зависимости от механической, термической или химической травмы пищевода;

• ощущение прохождения пищевого комка, боль или неприятные ощущения по ходу пищевода, возникающие при приеме пищи;

• повторяющаяся регургитация или рвота, особенно с примесью крови;

• беспричинно появившаяся осиплость голоса;

• мучительный кашель, возникающий при приеме жидкости.

Инструментальные методы исследования имеют решающее значение в распознавании рака пищевода. При рентгенологическом исследовании пищевода выявляется:

• нарушение структуры рельефа слизистой;

• обнаружение дефекта наполнения; наличие тени опухолевого узла;

• отсутствие перистальтики пищевода.

Возможности рентгенологического исследования возрастают при двойном контрастировании пищевода, исследовании в условиях пневмомедиастинума. Эзофагоскопиюнеобходимо выполнять при малейшем подозрении на патологию пищевода. Это прямой метод диагностики опухоли. Устанавливается уровень поражения, форма опухоли, степень сужения пищевода, наличие распада или кровотечения из опухоли. Во время эзофагоскопии берется материал для цитологического и гистологического исследования. Информативность этих методов очень велика.

Клинические симптомы рака пищевода можно разделить на три группы: первичные или местные симптомы, обусловленные поражением стенок пищевода; вторичные симптомы, возникающие в результате распространения опухолевого процесса на соседние органы и ткани; общие симптомы, обусловленные интоксикацией и нарушением питания.

К первичным симптомам относятся дисфагия, боли за грудиной, ощущение полноты за грудиной, срыгивание пищей (регургитация), усиленная саливация. Практически все эти симптомы свидетельствуют о достаточно большом распространении патологического про-цесса по пищеводу.

Типичные симптомы рака пищевода обусловлены феноменом обтурации. Наиболее ярким из них является дисфагия — затруднение прохождения пищи по пищеводу. Дисфагия обусловлена сужением просвета органа растущей опухолью (механическая дисфагия), но иногда она зависит от спазма в вышележащих отделах пищевода (рефлекторная дисфагия).

В большинстве случаев дисфагия нарастает постепенно. Вначале появляются едва за-метный задержки при прохождении по пищеводу твердой пищи. Больной как бы ощущает твердый пищевой комок, продвигающийся по пищеводу. Сужение прогрессирует, и вскоре больной вынужден запивать твердую пищу глотком воды или отказываться от приема вторых блюд. В дальнейшем, через несколько недель или месяцев перестает проходить полужидкая пища. а затем и жидкость. Такое последовательное развитие дисфагии наблюдается не всегда. Иногда в результате распада опухоли или медикаментозного лечения проходимость пищевода частично или полностью восстанавливается. Улучшение состояния длится недолго, и вскоре дисфагия вновь начинает прогрессировать.

Выделяют 5 степеней дисфагии:

I степень — проходит любая пища, но при глотании твердой пищи возникают неприятные ощущения (жжение, царапанье, иногда боль);

II степень — твердая пища задерживается в пищеводе и проходит с трудом, приходится запивать твердую пищу водой;

III степень — твердая пища не проходит. При попытке проглотить ее возникает срыгивание. Больные питаются жидкой и полужидкой пищей;

IV степень — по пищеводу проходить только жидкость;

V степень — полная непроходимость пищевода. Больные не в состоянии проглотить глоток воды, не проходит даже слюна.

Важными для диагностики симптомами являются регургитация пищи и пищеводная рвота. Регургитация чаще обусловлена спазмом, она возникает сразу после приема пищи. Пищеводная рвота проявляется при выраженном стенозе спустя некоторое время после еды. Регургитация наряду с другими диспепсическими расстройствами (отрыжка, изжога, тошнота) у некоторых больных может явиться первым симптмом заболевания.

В отдельных случаях довольно рано возникает обильное слюноотделение (гиперсаливация), но чаще оно встречается при ввыраженном стенозе. Гиперваливацию рассматрива-ют как защитный рефлекс, облегчающий пище преодоление препятствия.

Наряду с перечисленными признаками рак пищевода может сопровождаться неприятным или даже зловонным запахом изо рта, который зависит от распада опухоли и гнилостных процессов выше сужения и ощущается самим больным или улавливается окружающими.

Вторичные симптомы относятся к поздним проявлениям рака пищевода. Они свиде-тельствуют об осложнениях болезни, вследствие выхода процесса за стенки пищевода. Вторичные симптомы — это охриплость голоса, триада Горнера (миоз, псевдоптоз, эндофтальм), увеличение местных лимфатических узлов, брадикардия, приступы кашля, изменение звучности голоса, рвота, одышка, удушье со стридорозным дыханием.

Из общих симптомов, присущих злокачественым новообразованиям внутренних ор-ганов, при раке пищевода наблюдается прогрессирующая потеря массы тела, вплоть до кахексии, нарастающая общая слабость, утомляемость, анемия.

Лечение больных раком пищевода — одна из самых сложных задач клинической онкологии. Используют хирургический, лучевой и комбинированный методы.Химиотерапия как самостоятельный метод лечения при раке пищевода мало эффективна.

Выбор метода лечения зависит от локализации опухоли и ее распространенности. Рак брюшной части и нижней трети грудного отдела лечат хирургическим путем. При раке средней трети грудного отдела пищевода применяют как хирургическое, так и лучевое лечение. Рак верхней трети грудного отдела и шейного отдела пищевода подлежит преимущественно лучевому лечению.

Оперативное лечение рака пищевода заключается в его субтотальной резекции или экстирпации и последующей пластике желудочным, тонко- или толстокишечным трансплантатом. 

С целью улучшения результатов лечения радикальное оперативное вмешательство дополняют лучевой терапией, нередко фармомодулированной (с одновременным введением противоопухолевых химиопрепаратов).

При неоперабельных опухолях применяется паллиативное лечение, в том числе неко-торые виды хирургических вмешательств (паллиативные резекции пищевода, наложение гастростомы).

Рак молочной железы.

В мире ежегодно регистриуется более 1 миллиона случаев рака молочной железы. В Санкт-Петербурге в 2003 году заболело около 1900 человек. За последние 25 лет заболеваемость раком молочной железы в Ленинградской области возрасла на 200%, в Санкт-Петербурге примерно на 150%.

В каждом конкретном случае однозначно сказать, почему возник рак молочной железы невозможно. Можно лишь с той или иной степенью достоверности говорить о некоторых факторах. Известно, что причиной появления раковых клеток являются мутации в нормальных клетках молочной железы. Под действием канцерогенов генетический материал в клетках изменяется. Клетки превращаются в раковые. Известно, что чем чаще клетка делится, тем больше шансов, что рано или поздно под действием канцерогенов, происходит ее перерождение в раковую клетку. В случае рака молочной железы существует множество факторов, которые играют определенную роль в канцерогенезе, который они усиливают. Так повышенный уровень эстрогенов или их относительное преобладание по сравнению с другими гормонами нередко встречается у женщин, страдающих раком молочной железы. К другим факторам, имеющим значение в развитии рака груди, относятся: нарушение менструального цикла, аборты и отсутствие лактации, нарушение деятельности щитовидной железы, нарушение работы надпочечников и др. У мужчин также встречается рак молочной железы, хотя и значительно реже, чем у женщин. Чаще всего это заболевание развивается у мужчин на фоне гинекомастии.

Основным проявлением рака молочной железы на ранних стадиях является наличие образования в молочной железе. Это образование выявляет либо сама женщина, либо оно выявляется при маммографии, УЗИ или других методах исследования. При отсутствии лечения опухоль увеличивается в размерах, прорастает в кожу и/или грудную стенку. Через лимфатические сосуды клетки попадают в ближайшие лимфоузлы.

Через кровь раковые клетки разносятся по всему организму, давая рост новым опухолям — метастазам. Чаще всего рак молочной железы метастазирует в легкие, печень, кости, головной мозг. Поражение этих органов, а также распад опухоли и приводит к смерти.

Основным методом раннего выявления рака молочной железы является рентгеновское исследование — маммография. Регулярное проведение этого исследования позволяет обнаружить опухоль на ранней стадии. Для подтверждения диагноза при наличии образования в молочной железе также проводят маммографию. Дополнительно всегда проводят обследование с помощью ультразвука (УЗИ) и пункции молочной железы. В жизни чаще всего к онкологу обращается сама женщина, которая заметила образование в своей груди.

Если после осмотра возникло подозрение на рак, врач назначает УЗИ, маммографию и выполняет пункцию молочной железы (биопсию). Для оценки распространенности опухолевого процесса используется сцинтиграфия костей (радиоизотопное исследование), ультразвуковое исследование органов брюшной полости, рентгенография легких, компьютерная томография и др.

Самообследование — это осмотр и ощупывание молочных желез самой женщиной. Данная мера позволяет выявить опухоль на более ранних стадиях. Самообследование проводится один раз в месяц. Сначала производится осмотр перед зеркалом. Следующие признаки должны стать обязательным поводом для обращения к врачу — втяжение кожи, визуально определяемое образование, «лимонная корка». Затем производится ощупывание. При обнаружении опухоли, выделениях из соска следует обратиться к онкологу.

Основным лечением рака молочной железы является комплексное лечение. Данный подход предполагает использование оперативного вмешательства (чаще всего это удаление все молочной железы или мастэктомия), применения химиотерапии,гормонотерапии и лучевой терапии. При ранних стадиях рака возможно только операция. При больших опухолях и/или наличии метастазов в регионарных лимфоузлах (в основном в подмышечной впадине) одной операцией не обойтись. Необходимо проведение лучевой и химиотерапии. Выбор метода лечения определяется многими факторами — строением опухоли, темпом ее роста, возрастом больной, функцией яичников и др.

Органосохраняющее лечение подразумевает сохранение органа при хирургическом лечении. Так, в случае рака молочной железы, выполняются операции, при которых удаляется только часть молочной железы, например, радикальная резекция. Обязательным компонентом такого лечения является проведение лучевой терапии. Косметические результаты операций в большинстве случаев устраивают больных.