- •Лекция
- •Виды ихтиозов
- •Вульгарный
- •Основные клинические признаки:
- •Локализация шелушения
- •Меньше поражена кожа
- •Небольшое отрубевидное шелушение
- •Фолликулярный кератоз
- •Складчатость и огрубение кожи ладоней и подошв
- •Дополнительные
- •Вульгарный ихтиоз сцепленный с полом
- •Вульгарный ихтиоз
- •Вульгарный ихтиоз сцепленный с полом
- •Вульгарный ихтиоз сцепленный с полом
- •Дополнительные
- •Отрицательные
- •Врожденный ихтиоз
- •Врожденный ихтиоз: характерное лицо
- •Врожденный ихтиоз
- •Пластинчатый ихтиоз
- •Пластинчатый ихтиоз
- •Дисморфический
- •Эпидермолитический
- •Иглистый ихтиоз
- •Общее лечение
- •Местное лечение
- •Местное лечение: гидропроцедуры
- •Лечение пластинчатого ихтиоза
- •Профилактика
Вульгарный ихтиоз сцепленный с полом
►наследование рецессивное сцепленное с полом
Вульгарный ихтиоз
сцепленный с полом
► чешуйки более крупные, толще и темнее, чем у больных вульгарным
аутосомно -
доминантным
ихтиозом
Вульгарный ихтиоз сцепленный с полом
► поражение обычно более распространенное, вовлекаются также сгибательные поверхности конечностей, кожа
около складок, хотя в
большинстве случаев
в самих суставных складках шелушения нет или оно выражено меньше, чем на других участках
Вульгарный ихтиоз сцепленный с полом
► наряду с хорошо оформленными жесткими чешуйками, встречается отрубевидное шелушение, мелкие и
тонкие, светлые
чешуйки, а также мягкая листовидная экофолиация на коже туловища, лица, в
крупных складках.
Дополнительные
признаки:
► папиллозные гиперкератозы в виде темных конусов в области пупка, сосков, иногда на других участках
► мелкоморщинистость кожи на сгибательных поверхностях плеч, бедер, боковых поверхностях туловища, выявляющееся при пробе с кожной складкой и усиливающаяся с возрастом и при отсутствии ухода за кожей и мазевой терапии
►местами лихенификация в участках выступов костей, но при отсутствии зуда и лихеноидных папул
Отрицательные
признаки:
►отсутствие фолликулярного кератоза
►отсутствие изменения кожи ладоней и подошв
►отсутствие воспалительных поражений
Врожденный ихтиоз
► рождение в роговом «панцире», образующем глубокие трещины
► шелушение грубыми, жесткими крупными коричнево-желтыми чешуйками, вовлекающее все участки тела, в том числе флексорные поверхности конечностей, суставные складки, лицо
Врожденный ихтиоз: характерное лицо
►эктропион
►макростомия
►монголоидный разрез глаз
►деформация ушных раковин с неровным, «смятым» завитком
►морщины на лбу, около губ ► фиксированные губы ► открытыйрот
►роговые скопления в ноздрях
► краеваяалопеция на голове
Врожденный ихтиоз
►пергаментоподобное ороговение гребешковой кожи ладоней, подошв, пальцев.
►отсутствие передачи заболевания повертикали в родословной при неродственном браке родителей
Пластинчатый ихтиоз
► рождение в коллодийной пленке желтоватого или светло-коричневого цвета, с трещинами
► после отшелушивания пленки выраженная эритродермия v отечность кожи
► многолетнее шелушение на
всехповерхностях тела с наибольшей выраженностью на голенях, с возрастом оно может слабее и локальнее
► усиление эритемы при инсоляции, от некоторых топических лекарств или общего лечения