- •Лекция
- •Виды ихтиозов
- •Вульгарный
- •Основные клинические признаки:
- •Локализация шелушения
- •Меньше поражена кожа
- •Небольшое отрубевидное шелушение
- •Фолликулярный кератоз
- •Складчатость и огрубение кожи ладоней и подошв
- •Дополнительные
- •Вульгарный ихтиоз сцепленный с полом
- •Вульгарный ихтиоз
- •Вульгарный ихтиоз сцепленный с полом
- •Вульгарный ихтиоз сцепленный с полом
- •Дополнительные
- •Отрицательные
- •Врожденный ихтиоз
- •Врожденный ихтиоз: характерное лицо
- •Врожденный ихтиоз
- •Пластинчатый ихтиоз
- •Пластинчатый ихтиоз
- •Дисморфический
- •Эпидермолитический
- •Иглистый ихтиоз
- •Общее лечение
- •Местное лечение
- •Местное лечение: гидропроцедуры
- •Лечение пластинчатого ихтиоза
- •Профилактика
Пластинчатый ихтиоз
► периодически интенсивное отшелушивание с временным очищением кожи
► блестящий коллодийноподобный гиперкератоз гребешковой
кожи ладоней, подошв,
пальцев,с трещинами, усилением складчатости.
► гипоплазия эпидермальных гребней на кончиках пальцев и их лакированный вид
Дисморфический
синдром
► более заметный при рождении
► эктропион
► смятость и прирастание
завитка ушных
раковин
► укорочения и радиальной девиации мизинцев
Эпидермолитический
ихтиоз
► при рождении красная, отечная, мягкая кожа, местами с влажными участками, где содраны роговые слои, нет коллодийной пленки или панциря
► появление пузырей с рождения или с первых дней и недель
► после эпителизации пузырей -
шелушение, гиперемия, а после 2—4 лет сосочково-бородавчатые гиперкератозы
► преимущественное поражение флексорных поверхностей и складок
Иглистый ихтиоз
►появляются иглоподобные папилломатозно- гиперкератотические разрастаниями на фоне эритематозных очагов
►прирождении кожа может быть
чистой, но вскоре на конечностях, туловище появляются шероховатые, несколько уплотненные очаги
красноватого цвета
Общее лечение
►ретиноиды (тигазон, этретинат, роаккутан и др.) из расчета 0,5 -1,0 мг/кг в сутки в течение 2-3 мес и более (до 1 года) в зависимости от клинической картины с постепенным снижением дозы
►использование повторных курсов
витаминов А (400 000 ЕД/сут), С, группы В, биотина
► для нормализации жирового обмена назначают липамид, метионин, рибасан
Местное лечение
►мази с витамином А (100000 ЕД на 1 г основы)
►0,1% тигазоновый крем ►2% салициловую мазь
►крема с мочевиной
►1-20% мазь с лимонной или глюкуроновой кислотой
Местное лечение: гидропроцедуры
►солевые ванны (100 г хлорида натрия или морской соли на ванну) с последующим втиранием в кожу 10% солевого крема на ланолине и рыбьем жире
►крахмальные ванны (1 столовая ложка клейстера на ванну)
►содовые ванны с отрубями ►сульфидные и углекислые ванны
Лечение пластинчатого ихтиоза
►в периоде новорожденности назначают кортикостероидные гормоны преднизолон из расчета 0,75-3,5 мг/кг в сутки в комбинации
сантибиотикотерапией,
анаболическими гормонами,
гемодезом
Профилактика
наследственных ихтиозов включает:
►клиническую профилактику манифестаций, обострений и осложнений
►профилактику в плане
предотвращения повторного
рождения больных в семьях, где имеются пораженные лица