НЕФРОТИЧЕСКИЙ
СИНДРОМ
(НС)
НС – это клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий
•массивную протеинурию (>3,5 г/сут.);
•гипопротеинемию (общий белок <60 г/л, альбумин <30 г/л);
•гиперхолестеринемию (общий холестерин >6,5 ммоль/л, триглицериды >2,71 ммоль/л);
•отеки разной степени, вплоть до анасарки.
Дополнительные признаки:
•липидурия;
•диспротеинемия,
•активация факторов коагуляции (в том числе гиперфибриногенемия),
•нарастающие нарушения фосфорно-кальцие- вого обмена (гипокальциемия, остеопороз),
•иммунодепрессия (в частности, снижение концентрации IgG).
Встречаемость НС
На долю НС приходится 20% заболеваний почек:
•при болезни минимальных изменений (БМИ)
увзрослых пациентов – в 20-30% случаев;
•при ФСГС (гиалинозе) взрослых – у 35% пациентов;
•при мембранозных ГН – в 20-40% случаев.
Этиологические факторы НС
Первичные нефропатии А. Невоспалительные:
-врожденный НС («финский» тип, «французский» тип)
-инфантильный НС
-липоидный нефроз (БМИ);
Вторичные нефропатии
-Диабетический гломерулосклероз; инфекции;
-ДБСТ (гемор. васкулит, РА, СКВ и др.) с амилоидозом;
-Криоглобулинемия;
-ФСГС (гиалиноз); - Опухоли (паранеопластич. и
-мембранозная нефропатия. парапротеин. нефропатии);
Б. Воспалительные:
- острый постинфекционный ГН; МбГН, МПГН; МезПГН
-Действие лекарств (золото, пеницилламин, НПВП, наркотики).
Патогенез нефротического синдрома
1 |
4 |
|
2
3
Πатоморфология НС
•Макроскопически почки увеличены в объеме, бледно-серого цвета, капсула снимается легко, поверхность гладкая – «большая сальная почка».
•Гистологическая картина определяется ос-
новным заболеванием.
•Наиболее ранние и выраженные изменения выявляются при электронной микроскопии в
подоцитах и ГБМ капилляров клубочков:
-Подоциты набухают, вакуолизируются, несколько их ножек сливаются в одну, в результате чего образуются оголенные участки базальной мембраны;
- ГБМ как бы «изъедена молью», т.к. утолщенные её участки, обусловленные отложением депозитов (комплексов «антиген – антитело»), чередуются с менее измененными, тонкими.
- Изменения в канальцах (главным образом проксимальных) выражаются белковой и жировой дистрофией, очагами коллапса, атрофии и склероза (обусловлены перегрузкой их клеток большим количеством реабсорбированного белка и липидов).
В итоге изменения ведут к повышению проницаемости ГБМ, увеличению количества белка в клубочковом фильтрате и к нарушению канальцевой реабсорбции (морфологический субстрат протеинурии и гипопротеинемии).
Электронограмма почки при липо- |
Микропрепарат почки при липоид- |
идном нефрозе (БМИ): слияние |
ном нефрозе (БМИ): т.н. «мини- |
малых отростков подоцита (1) с обра- |
мальные изменения» клубочков |
зованием небольших выпячиваний |
(стрелками указаны очаговые |
интактной ГБМ капилляров (2) |
утолщения ГБМ капилляров) |
Микропрепарат почки при ФСГС |
Характерные для НС пенистые |
(гиалинозе): гиалиновый матери- |
клетки (мезангиальные клетки, |
ал (указан стрелками) в отдель- |
содержащие липиды) при ФСГС |
ных капиллярных петлях связан с |
(указано стрелками) |
капсулой клубочка |
|