Электронограмма почки при ФСГС (гиалинозе)
а) неровные контуры эндотелиальной поверхности базальной мембраны гломерулярных капилляров (указано стрелкой) –
начальные изменения.
б) липиды в цитоплазме мезанги-
альных клеток (указано стрелкой)
Гиалиново-капельная дистрофия |
Гидропическая дистрофия (указано |
(указано стрелками) эпителия |
стрелками) эпителия канальцев |
канальцев главных отделов |
главных отделов нефрона при |
нефрона при мембранозном ГН |
мембранозном ГН |
Жировая дистрофия эпителия канальцев (указано стрелками)
главных отделов нефрона при мембранозном ГН
По клиническим проявлениям
1.Полный – присутствуют все компоненты НС.
2.Неполный – могут отсутствовать отеки или гиперхолестеринемия.
По объему циркулирующей крови
Показатель |
Гиповолемический |
Гиперволемический |
|
вариант |
вариант |
|
|
|
Альбумин, г/л |
<2 |
>2 |
|
|
|
Скорость |
>50% от |
<50% от |
клубочковой |
нормальной |
нормальной |
фильтрации |
величины |
величины |
|
|
|
Артериальная |
Не характерна |
Может |
гипертония |
|
присутствовать |
|
|
|
Ортостатическая |
Наблюдается |
Нет |
гипотензия |
|
|
|
|
|
По течению
1.Эпизодический - связан с атопическими реакциями, появляется лишь в начале заболевания и регрессирует под влиянием адекватной терапии;
2.Рецидивирующий, чередующийся с ремиссиями
(функция почек при этом в течение 10-20 лет сохраняется нормальной);
3.Персистирующий – сохраняется, несмотря на лечение, в течение 4-8 лет без снижения функций почек;
4.Прогрессирующий, связан с экстракапиллярным первичным ГН и ФСГС (гиалинозом), переходит за 1-3 года в стадию хронической почечной недостаточности.
По тяжести
•средней тяжести — гипоальбуминемия до 20 г/л;
•тяжелая — гипоальбуминемия ниже 20 г/л;
•крайне тяжелая — гипоальбуминемия ниже 10 г/л.
По варианту ответа на ГКС-терапию
•гормоночувствительный НС;
•гормонозависимый НС;
•гормонорезистентный НС.
Осложнения НС
•нефротический криз, развивающийся вследствие значительного снижения онкотического давления плазмы (из-за гиперпротеинурии) и характеризующийся картиной гиповолемического шока;
•флеботромбозы (вследствие гиперкоагуляции, особенно на фоне терапии ГКС);
•абдоминальный болевой криз (вследствие гипогидратации ЖКТ и брюшины с перераздражением баро- и осморецепторов);
•рожеподобный кожный синдром (типичная картина - «языки пламени»);
•вторичная инфекция, чаще при лечении основного заболевания ЦС и ГКС;
•возможны отек мозга, отек сетчатки, инфаркт миокарда, инсульт, ОПН и др.
Клиника НС
(жалобы)
|
Специфические |
Неспецифические |
• |
Отеки |
Сухость во рту, жажда |
• |
Чувство тяжести или боли в |
Слабость, |
|
пояснице |
↓ работоспособности |
|
|
|
• |
Мышечные боли |
Снижение аппетита |
• |
Повышение АД |
Тошнота |
|
|
|
• |
Диарея |
Рвота |
• |
Субфебрилитет |
Головокружение, головн. боль |
• |
Снижением массы тела |
Снижение зрения |
• |
Боли в мелких суставах |
«Боли в сердце» |
|
|
|
|
|
|