А.А.Колесов

Ю.И.Воробьев

Н.Н.Каспарова

НОВООБРАЗОВАНИЯ

мягких

ТКАНЕЙ

И КОСТЕЙ

ЛИЦА

У ДЕТЕЙ

И ПОДРОСТКОВ

Москва «Медицина» 1989

ными крайне низкая. Многие костные доброкачественные новообразования у детей развиваются быстро, вызывая обширные разрушения кости, и по клинико-рентгенологи-ческой симптоматике напоминают саркомы.

Настоящая монография является первой капитальной работой, в которой освещены вопросы клиники, диагности­ки и лечения новообразований тканей и органов лица у детей. В монографии П. Д. Годорожа и Н. М. Годорожа (1981) наиболее полно описаны опухоли и опухолеподобные процессы кожи лица, однако отдельные нозологические формы заболевания описаны кратко.

Монография является обобщением большого опыта коллективов кафедр стоматологии детского возраста и рентгенологии и радиологии Московского медицинского стоматологического института им. Н. А. Семашко. В ней приведены данные о наблюдавшихся больных соответст­венно принадлежности опухоли к той или иной ткани. Изложена точка зрения авторов о необходимости широко­го применения в нашей стране Международной гистологи­ческой классификации опухолей, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения. Описаны об­щие закономерности опухолевого роста у детей, опреде­ляющие своеобразие клинической картины, диагностики, прогноза заболевания, лечебной тактики и реабилитацион­ных мероприятий. Изложены частные вопросы онкостома-тологии детей и подростков — описаны отдельные формы новообразований челюстно-лицевой области. Рассмотрена проблема первичного и вторичного ауто- и аллопластиче-ского замещения дефектов после резекции нижней челю­сти по поводу опухоли у детей.

Авторы попытались дать ответ на ряд важных практи­ческих и теоретических вопросов и тем самым способство­вать улучшению лечения и реабилитации больных.

1

КЛАССИФИКАЦИЯ И ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ НОВООБРАЗОВАНИЙ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

1.1. КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О ДИАГНОСТИКЕ

И ЗАКОНОМЕРНОСТЯХ КЛИНИЧЕСКОГО ПРОЯВЛЕНИЯ

НОВООБРАЗОВАНИЙ

За последние 10—15 лет значительно повысился интерес стома­тологов к проблеме опухолей у детей. Это нашло отражение в материалах V Всесоюзного (1968 г.) и IV Всероссийского (1983 г.) съездов стоматологов, монографиях, диссертациях, сборниках и журнальных статьях, опубликованных за указан­ный период. Однако еще трудно с достоверностью судить о частоте и характере опухолей лица, тканей и органов полости рта, челюстных костей и шеи в детском возрасте, так как данные отечественной и зарубежной литературы по этому во­просу разноречивы и очень малочисленны. Капитальные рабо­ты, посвященные исследованию частоты обнаружения, клини­ческого проявления и течения новообразований этой области у детей первых лет жизни, практически отсутствуют. Большинство опубликованных работ содержит описание отдельных нозоло­гических форм новообразований, и их данные основаны на не­большом материале. Малочисленны и противоречивы данные о влиянии возраста на проявление новообразований.

К сожалению, из материалов многих клиник хирургической стоматологии выявить данные о частоте и течении новообра^ зований у детей трудно, так как этому вопросу не уделяется должного внимания и возрастные группы не выделяются. В большинстве работ указывается только возраст от 1 до 10 лет или от 10 до 19 лет. Возрастной же фактор имеет большое значение в развитии новообразований, что позволяет предпола­гать наличие патогенетических различий в возникновении опу­холей у детей разного возраста и взрослых [Соловьев Ю. Н., 1970]. Существует мнение, что в молодом возрасте развитие костных опухолей связано с энергичным ростом костей, сопро­вождающимся их интенсивной перестройкой [Виноградова Т. П.> 1973].

Ю. В. Гулькевич и Т. С. Рабцевич (1964) обобщили данные 132 авторов о различных опухолях новорожденных и пришли к выводу, что опухоли, развившиеся в перинатальном периоде, встречаются в 25% всех вскрытий трупов новорожденных И плодов, причем у них выявляются преимущественно мезодер-

мальные и нейроэктодермальные опухоли, а также тератомы. Все опухоли у новорожденных врожденные; по клиническому течению отличить злокачественные опухоли от доброкачествен­ных и пороков развития в этом возрасте трудно.

В. L. Coley (1950) отмечает два возрастных пика развития опухолей —от 10 до 19 лет и после 50 лет. По данным других исследователей, частота обнаружения новообразований у детей зависит от их нозологической формы и анатомической локали­зации, а также возраста ребенка.

По материалам некоторых авторов [Краснощекова Г. Г., 1967; Симановская Е. Ю., 1968, и др.], дети составляют 12,4— 21,7% всех больных с опухолями челюстно-лицевой области. В детском возрасте преобладают (около 90% больных) добро­качественные опухоли и опухолеподобные процессы [Симанов­ская Е. Ю., 1967; Мухин М. В., 1970, и др.].

П. Д. Годорожа и Н. М. Годорожа (1981) дают описание опухолей и опухолеподобных процессов головы и шеи у детей. Авторы не указывают общее число наблюдений. Трудно устано­вить частоту отдельных нозологических форм, так как данные о ней приведены не во всех разделах работы. Наиболее полно описаны опухоли и опухолеподобные процессы кожи лица (192 наблюдения). В разделе, посвященном этим заболеваниям, интерес вызывают сведения о выявлении рака кожи лица и головы, развившегося на фоне пигментной ксеродермы (5 боль­ных), и рака красной каймы губ (3 больных). Анализируя и сопоставляя данные авторов и собственный опыт, можно пред­положить, что родители детей с поражением кожи лица обра­щаются за врачебной помощью не к стоматологу, а к дермато­логу. Опухоли мягких тканей и костей лица авторами описаны очень кратко. Из 1292 больных с опухолями и опухолеподобны-ми процессами мягких тканей у 1224 детей выявлены гемангиомы. Опухоли костей лица (201 больной) описаны главным образом со ссылкой на данные других авторов. Установить процентное соотношение доброкачественных и злокачественных опухолей у детей по материалам авторов невозможно.

По сводным данным G. Seifert (1969), опухоли полости рта составляют 5% всех опухолей, встречающихся в детском возра­сте (соотношение между доброкачественными и злокачествен­ными опухолями равно 10:1, между раком и саркомами — 1:10). S. N. Bhaskar (1963) и R. W. Senilli (1969) сообщают, что 9% опухолей челюстно-лицевой области у детей являются злокачественными, P. Jones (1965) обнаружил злокачественные опухоли (только мягких тканей лица) у 7,5% детей.

F. Las Heras и D. Isaacs (1980), анализируя результаты биопсий и вскрытий, произведенных в течение 15 лет, выявили 42 опухоли у новорожденных: тератому — у 17 (40,5%), лей­коз— у 5 (11,8%), нейробластому — у 5 (11,8%), фибросарко-му — у 4 (9,¹5%), гистиоцитоз X — у 2 (4,8%), рабдомиосаркому, эмбриональный рак, рабдомиому, липому и Другие опухоли —

Таблица 1

Частота опухолей и опухолеподобных процессов мягких тканей у детей по данным клиник хирургической стоматологии, детской стоматологии и кафедры рентгено- и радиологии ММСИ

	Число детей
Гистогенез новообразований	с доброка­чественными опухолями	со злока­чественными новообра­зованиями	всего
Соединительная ткань	1040	13	1053
Эпителиальная ткань	89	—	89
Железистый эпителий слюнных же-
лез:
малых	289	—	289
больших	11	3	14
Кровеносные и лимфатические сосу-	806	7	813
ды
Нервная ткань	68	2	70
Врожденные кисты и свищи предуш-	78	—	78
яой и шейной области
Итого...	2381 (98,96 %)	25 (1,04 о/о)	2406 (100 %)

каждую соответственно у одного больного. У 14 больных тера­томой обнаружены зрелые и эмбриональные ткани, а у 3 — зло­качественные компоненты.

Нами изучены результаты обследования и лечения 3048 де­тей и 3742 взрослых с новообразованиями челюстно-лицевой области в клинике хирургической стоматологии Московского медицинского стоматологического института им. Н. А. Семашко (ММСИ) с 1926 по 1963 г. и на кафедре стоматологии детского возраста того же института с 1963 по 1986 г. Анализу подверг­нуты лишь те заболевания, при которых диагноз был верифици­рован при гистологическом исследовании (биопсия опухоли, операционный материал). В состав больных не были включены дети с одонтогенными воспалительными кистами, число кото­рых достигало нескольких тысяч.

В табл. 1 и 2 приведены данные о частоте обнаружения у детей новообразований мягких тканей и костей лица. * Из табл. 1 видно, что в детском возрасте преобладают ново­образования соединительнотканной (мезенхимальной) приро­ды, а злокачественные опухоли мягких тканей — единичные на­ходки (1,04%). Ни у одного из 2406 детей не был выявлен рак кожи или слизистой оболочки рта. По частоте обнаружения на первом месте стоят сосудистые новообразования, на втором— новообразования, развивающиеся из железистого эпителия по­лости рта, главным образом кисты малых слюнных и слизистых желез.

Таблица 2 костей лица у детей

Частота опухолей и опухолеподобных процессов костей лица по данным клиник хирургической стоматологии (1926—1963 гг.), детской стоматологии (1963—1986 гг.) и кафедры рентгено-и радиологии ММСИ

	Число детей
Гистогенез новообразований	с доброка-	со злока-
	чественными	чественными	всего
	процессами	процессами
Костеобразующие	15	4	19
Хрящеобразующие	3	4	7
Гигантоклеточная опухоль	175	1	176
Костномозговые	—	21	21
Сосудистые	52	1	53
Фибромы	52	1	53
Миксомы	14	—	14
Одонтогенные новообразования	71	—	71
Прочие опухоли костей	7	—	7
Опухолеподобные процессы:
костные кисты (исключая воспа-	86	—	86
лительные корневые)
фиброзная дисплазия	133	—	133
Первичный рак челюсти	~	2	2
И т о г о ...	608(95 %)	34 (5 %)	642(100 %)

Анализ данных об анатомической локализации опухолей позволил выявить преобладание в полости рта и ротоглотки новообразований эпителиального происхождения [Ильина С. Б., 1975, 1976], исходящих из покровного зубообразовательного и железистого эпителия. В мягких тканях лица и других анато­мических областей преобладают опухоли и опухолеподобные процессы, исходящие из соединительной ткани или мезенхимы.

В костях, так же как и в мягких тканях лица, преобладают опухоли, развивающиеся из соединительной ткани. Исключение составляют эпителиальные костные кисты. Рак челюсти выяв­лен у 2 детей, причем мнения патологоанатомов об эпителиаль­ной сущности злокачественной опухоли у одного ребенка разо­шлись.

При анализе возраста больных установлено, что опухоли и опухолеподобные процессы челюстных костей чаще обнаружи­вали у детей в возрасте 7—12 лет, реже — у детей и подростков 12—16 лет и еще реже — в возрасте до 1 года. В отношении опухолей и опухолеподобных процессов полости рта выявлена обратная зависимость: самая высокая заболеваемость обнару­жена у детей до 1 года, а затем пик заболеваемости установлен в возрасте 12—16 лет [Ильина С. Б., 1976; Рогинский В. В., 1980].

Полученные нами сведения согласуются с данными детских онкологов о преобладании в раннем детском возрасте новооб­разований дизонтогенетической природы, которые проявляются при рождении ребенка или в первые годы жизни. Увеличение частоты выявления новообразований в 7—11-летнем возрасте связано с периодом наиболее активного роста костей лица, а^-в 12—16 лет — с повышенной эндокринной деятельностью. Эти данные подтверждают тот факт, что у детей развитие новообра­зований в челюстно-лицевой области происходит в соответствии с теми же закономерностями, что и в других отделах орга­низма.

Частота выявления отдельных нозологических форм заболе­вания зависит также от возраста ребенка. Так, гемангиомы, лимфангиомы, дермоиды, опухоль Абрикосова (миома из миоб-ластов), меланотическая нейроэктодермальная опухоль мла­денцев чаще обнаруживают в первые 5 лет жизни, ретикуляр­ные саркомы — в возрасте от 2 до 5 лет. У детей старшего возраста чаще выявляют доброкачественные костные опухоли, опухоль Юинга и остеогенную саркому. В последнее время появились сведения о связи акселерации с учащением развития остеогенных сарком.

При некоторых видах опухолей и диспластических процессов наблюдаются половые различия в составе больных.с_У_мшщчи-ков чаще встречаются Гигантоклеточная опухоль, лимфангиомы, ангиофибромы, злокачественные опухоли лимфатического аппа­рата, у девочек — гемангиомы, тератомы и папилломы слизи­стой оболочки полости рта. Особенно выраженное преобладание лиц женского пола отмечается в группе больных с болезнью Олбрайта.

Одной из важнейших, но малоизученных особенностей опу­холей и опухолеподобных процессов (например, фиброматоз десен, нейрофиброматоз, херувизм, остеоматоз челюстных ко­стей, гемангиомы) является их способность передаваться по наследству.

Клиническое течение некоторых опухолей отличается своеоб­разием. Так, заведомо доброкачественные опухоли — гемангио­мы, в основе которых лежит порок развития периферических сосудов, обладают инфильтрирующим ростом, могут прора­стать в соседние органы, разрушая их, и удаляются с большим трудом. Такие же особенности можно отметить в клиническом проявлении гамартом и рабдомиом. Клинико-рентгенологиче-ская картина, темпы и характер роста десмопластических фиб­ром нижней челюсти и остеогенных сарком очень схожи.

Особенностью некоторых новообразований (гемангиомы, лимфангиомы, папилломатоз слизистой оболочки полости рта) является их способность к спонтанной регрессии, которую объ­ясняют тем, что эти опухоли являются последней стадией пренатальных нарушений, после устранения которых в постна-тальном периоде начинается регрессия.

9

/Течение злокачественных опухолей у детей варьирует от <бурного, с диссеминацией в течение нескольких недель, до тор-яидного, что определяется морфологией и биологической потен­цией опухоли, ее локализацией и общей резистентностью орга­низма. Злокачественная опухоль независимо от типа и характе­ра роста местного очага на определенном этапе развития может .проявиться регионарными или отдаленными метастазами.

^"Доброкачественные и злокачественные опухоли у детей, как правило, диагностируют с большим опозданием, что можно

•объяснить в первую очередь отсутствием четко выраженных па-тогномоничных клинических и рентгенологических признаков многих костных новообразований челюстей, недостаточным .знанием стоматологами и онкологами клинико-рентгенологиче-

•ской картины большинства новообразований челюстно-лицевой области детей, а также патоморфологической картины и гисто­генеза многих новообразований. Отдельные патологические про­цессы не верифицируются в первые годы жизниГ; Так, нейро-«фиброматоз и лимфогранулематоз при наличии начальных кли­нических симптомов заболевания в этом возрасте патоморфолог часто не выявляет, что приводит к установлению ошибочного диагноза и неправильному лечению.

Исследования, предпринятые рядом авторов с целью изуче­ния причин запоздалого установления диагноза, показали, что промежуток времени от момента появления первых симптомов

•опухоли до госпитализации в специализированный стационар недопустимо велик. Так, A. Bethmann (1969), проведя анализ

•историй болезни 600 больных со злокачественными опухолями, 2,5% из которых составили дети, подсчитал, что длительность .анамнеза в среднем равна 14,7 нед (3,7 мес). Консультацион­ный период, т. е. время от первого обращения к врачу до гос­питализации, продолжается в среднем 14,5 нед (3,6 мес). .М. Neuman и I. J. Раре (1970), проведя аналогичное исследо­вание в челюстно-лицевой клинике г. Дюссельдорфа, отметили, что потери времени при диагностике сарком равняются в сред­нем 1,5—3 мес. Авторы указывают и причину столь неудовлет­ворительного положения — неспособность установить диагноз или установление неправильного диагноза при первичном обра­щении больных за помощью.

Нами [Колесов А. А. и др., 1973]' проанализирован матери­ал хирургической клиники кафедры стоматологии детского возраста (на базе Детской больницы № 41 Москвы) с 1964 по 1970 г. и данные об онкологических больных поликлиники :кафедры за неполные 2 года (1970—1971 гг.). Весь материал, полученный при биопсии и во время операции, был исследован в патоморфологической лаборатории Центрального научно-ис­следовательского института стоматологии. Всего подвергнуты анализу данные о 1739 больных (системные поражения костей в анализ не включались), из которых 972 наблюдались в стаци­онаре и 767 — в поликлинике.

10

Результаты проведенных нами исследований показали, что продолжительность периода от появления первых симптомов до обращения к врачу составило в среднем 8,9 нед (2,1 мес). Длительность консультационного периода для детей с опухоля­ми челюстно-лицевой области равнялась в среднем 11,4 нед (2,7 мес). Этот показатель значительно выше в группе детей с сосудистыми опухолями. У 17% больных, поступивших в наш стационар с диагнозом той или иной опухоли, гистологический ее тип по месту первичного обследования ребенка был опреде­лен неправильно, что установлено при повторном морфологи­ческом исследовании тканевого материала.

Как показали наши наблюдения, наиболее серьезной и ча­сто встречающейся ошибкой является установление диагноза воспалительного процесса у тех больных, у которых имеется злокачественное новообразование: неправильный диагноз установлен у 30% детей с костными опухолями. Это прежде всего относится к саркоме Юинга и ретикулярной саркоме.

Другая распространенная ошибка заключается в том, что реактивные гиперпластические процессы принимают за опухо­ли. В клинику поступают много детей с продуктивно-костными заболеваниями челюстей неопухолевого характера (11% из направленных с диагнозом различных первично-костных ново­образований). В последние годы наблюдается увеличение часто­ты атипично протекающих заболеваний воспалительной и иной неопухолевой природы, по клиническому течению схожих с бла-стомой кости.

Проблема ранней диагностики является одной из важней­ших в детской стоматологической онкологии. Детский стомато­лог должен^ помнить, что всякий атипично проявляющийся синдром у_ больного^ре;б^енка,"п^сто5шство_и прогрессирлвание_ симдтомов, нёэ$^)ективность~11роводимой терапии _служаХ-Д£С-^ ким осяоъани^^]1^того^"чтобы'~5а11^озршъ^^личие опухоли. Это^подозрёШё^д^л>кжГбыть либо подтверждено, либо отверг­нуто. При каждом осмотре ребенка врач должен проявлять максимальную онкологическую настороженность, а лечение де­тей с доброкачественными новообразованиями следует осуще­ствлять по принципу диспансеризации у стоматолога.

1.2. ПРИМЕНЕНИЕ МЕЖДУНАРОДНОЙ ГИСТОЛОГИЧЕСКОЙ КЛАССИФИКАЦИИ ОПУХОЛЕЙ В КЛИНИКЕ ДЕТСКОЙ СТОМАТОЛОГИИ

Общепринятой классификации опухолей челюстно-лицевой области у детей не существует. В учебниках, руководствах, мо­нографиях, диссертациях систематизация и классификационные схемы новообразований челюстно-лицевой области представле­ны в разной интерпретации. Отсутствие единой классификации затрудняет систематизацию накапливаемого в отдельных клини­ках фактического материала с целью его изучения и сравнения

11

К«й

с данными других клиник. Такое положение нередко влечет за собой серьезные ошибки в диагностике доброкачественных и злокачественных форм заболеваний, выборе методов лечения и оценке результатов лечения.

С 1971 г. ВОЗ с целью стандартизации номенклатуры он­кологических заболеваний начала публикацию серий Междуна­родной гистологической классификации опухолей (МГКО) с учетом анатомической локализации, гистологического типа и степени злокачественности. В настоящее время опубликовано шесть серий МГКО: «Гистологическая классификация опухолей полости рта и ротоглотки» (№ 4), «Гистологическая классифи­кация одонтогенных опухолей, кист челюстей и смежных забо­леваний» (№ 5), «Гистологическая классификация костных опухолей» (№ 6), «Гистологическая классификация опухолей слюнных желез» (№ 7), «Гистологическая классификация опу­холей кожи» (№ 12).

В сериях МГКО, которая является результатом междуна­родного сотрудничества ведущих морфологов и клиницистов, представлено многообразие опухолей и опухолеподобных пора­жений и отражен современный уровень научных и практиче­ских знаний. В ней систематизированы опухоли и опухолеподоб-ные поражения с применением унифицированной терминологии опухолевых форм и современной характеристикой патологиче­ского процесса.

Серии МГКО будут приведены при изложении частных во­просов новообразований кожи лица, мягких тканей лица и слюнных желез, органов полости рта и челюстных костей. Одно­временно, руководствуясь главным образом практическими соображениями, мы постараемся выделить формы опухолей, наиболее характерные для детского возраста.

МГКО, получившая широкое распространение в научных и учебных учреждениях СССР, приводится в монографии А. И. Па-чеса (1983). На кафедре госпитальной хирургической стомато­логии ММСИ в преподавании раздела онкологии челюстно-лицевой области МГКО используют с 1975 г. В последние годы она внедряется в учебный процесс и научные исследования на кафедре стоматологии детского возраста ММСИ.

В опубликованных сериях МГКО предусматривается разде­ление опухолей по клиническому признаку только на доброка­чественные и злокачественные. В каждой группе опухоли под­разделяют в зависимости от источника происхождения (ткань, орган).

I. Эпителиальные опухоли.

II. Опухоли мягких тканей.

III. Опухоли костей и хрящевых тканей.

IV. Опухоли лимфоидной и кроветворной ткани.

V. Опухоли смешанного генеза.

VI. Вторичные опухоли.

VII. Неклассифицируемые опухоли.

VIII. Опухолеподобные состояния.

12

Под доброкачественными опухолями подразумевают ново­образования, характеризующиеся медленным ростом, отсутстви­ем метастазирования и рецидивирования после полного удале­ния. Клетки такой опухоли характеризуются высокой степенью дифференцировки и нечувствительны к лучевому и лекарст­венному воздействию. Однако интенсивность роста опухолей у детей и взрослых неодинакова, даже доброкачественные опухоли у детей растут намного быстрее.

Морфологически часто трудно решить вопрос, относятся ли исследуемые клетки к незрелой, недифференцированной ткани или это клетки злокачественной опухоли. Вследствие этого установить четкие границы между доброкачественными и зло­качественными опухолями, особенно в детском возрасте, не всегда возможно. В связи с этим А. И. Пачес (1983) вводит понятие «новообразования промежуточной группы». Очевидно, такие новообразования, встречающиеся у детей, как десмопла-стическая фиброма, пролиферирующая форма фиброзной остео-дисплазии, литическая форма гигантоклеточной опухоли и др., целесообразнее относить к промежуточным между доброкаче­ственными и злокачественными опухолями, что облегчит рас­познавание и выбор тактики лечения этих новообразований. По определению МГКО ВОЗ № 3, термин «опухоль» исполь­зуют для обозначения «.аномальной массы ткани с избыточным разрастанием^которое не координировано""сГ"ростом нормаль­ной ткани и^родолжается7столь же чрезмерно после прекра­щения действия причин,..-.ею—вызвавших». Опухолеподобное поражение—это «клеточная^ пролиферация, неопластическая природа которой сомнительна». Многие виды образований в МГКО разделены на опухоли и опухолеподобные (сходные) поражения. Для некоторых нозологических форм нет такого четкого разграничения.

При ознакомлении с МГКО применительно к детской стома­тологии на первый взгляд создается впечатление ее громоздко­сти и излишней детализации. Естественно, далеко не все виды представленных в ней патологических процессов встречаются в повседневной практике. Многие из них не могут быть диагнос­тированы при простом клиническом обследовании больных детей и выявляются лишь при тщательном морфологическом исследовании. Однако на современном уровне знаний нельзя игнорировать выделение разновидностей этих процессов на осно­ве гистологической типизации.

Мы считаем, что в специальных руководствах по онкологии в основу диагностики следует положить классификацию ВОЗ. Это обусловлено следующими соображениями: при написании современной научной работы следует стремиться к мировым стандартам; в основу классификации ВОЗ положены три прин­ципа: гистогенез, топография и степень злокачественности опу­холи, которых мы старались придерживаться в данной моногра­фии; в классификацию ВОЗ введены все опухоли и опухолепо-

13

добные процессы, которые наиболее часто встречаются у детей в мягких тканях и костях лица (гемангиома, лимфангиома, нейрофиброматоз, тератома, дермоидная киста дна полости рта, области лба и носа, гигантоклеточная опухоль челюстей, фиб­розная дисплазия челюстей и ее различные формы, костные кисты челюстей, одонтогенные новообразования челюстей); кро­ме того, в классификации ВОЗ значатся опухоли и опухоле-подобные новообразования, редко встречающиеся у детей: доброкачественная зернистая миобластома, меланотическая нейроэктодермальная опухоль младенцев, фиброзная гамарто-ма младенцев и др. В связи с этим задачей данной работы является ознакомление читателей с основными принципами и содержанием классификации ВОЗ.

1.3. ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ С НОВООБРАЗОВАНИЯМИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И КОСТЕЙ ЛИЦА

1.3.1. Принципы лечения детей с доброкачественными опухолями и диспластическими процессами

Как отмечено выше, в детском возрасте преобладают добро­качественные опухоли и опухолеподобные процессы. Дети с до­брокачественными новообразованиями получают медицинскую-помощь в детских Стоматологических поликлиниках и специали­зированных детских стоматологических стационарах. Детский врач-стоматолог должен владеть клиническими методами диа­гностики опухолей мягких тканей и костей лица и быть ориен­тирован в принципах отбора больных на амбулаторное лечение' и госпитализацию. В поликлинике проводят лечение только' больных с ограниченными или небольшими по размеру новооб­разованиями слизистой оболочки и тканей полости рта. , Основной метод лечения доброкачественных новообразова­ний— хирургический. Эффективность терапии опухолей в пер­вую очередь зависит от их своевременной и правильной диагно­стики. Опухоль удаляют в пределах здоровых тканей, что-возможно при новообразованиях, имеющих хорошо выражен­ную капсулу или четкие границы. Хирургический метод целесо­образно применять в тех случаях, когда удаление новообразо­вания не приводит к серьезным нарушениям функции тканей и органов полости рта и лица и не-нарушает внешнего облика ребенка.

В ряде случаев в связи с особенностями анатомо-топогра-фического строения областей рта, лица и шеи больного возни­кают трудности у детского хирурга: удаляя обширное доброка­чественное новообразование в пределах здоровых тканей, он переводит больного из одной категории (онкологической) в другую — в группу больных с дефектами мягких тканей или костной ткани либо с функциональными нарушениями сустава, нейромышечной системы и др. Следовательно, часто даже пол-

\

14

ное удаление доброкачественной опухоли не приводит к полному выздоровлению ребенка. В связи с этим после удаления обшир­ных опухолей мягких тканей и костей лица требуется длитель­ный период реабилитации (см. раздел 4).

Из доброкачественных опухолей мягких тканей в детском: возрасте часто встречаются сосудистые новообразования (34%).. Новообразования, развивающиеся из кровеносных и лимфати­ческих сосудов, обладают способностью с ростом ребенка рас­пространяться в окружающие ткани и органы, нарушают их форму и функцию, в связи с чем нередко их полное хирургиче­ское удаление становится невозможным. Учитывая гистогенез^ сосудистых новообразований, можно осуществить или поэтапное-удаление обширных поражений, или их консервативное лече­ние с помощью криодеструкции, склерозирования и других мето­дов, завершающееся рубцеванием патологического очага. Дан­ные методы можно комбинировать.

Благодаря успехам детской хирургической стоматологии и ортодонтии при вмешательствах на разных отделах лицевого-скелета остается все меньше участков, недоступных хирургу. В результате развития детской анестезиологии, реаниматологии,. внедрения противошоковых средств и гемотрансфузии, а также-развития пластической и реконструктивной хирургии выполне­ние оперативных вмешательств, ранее считавшихся рискован­ными, стало обычным делом в крупных детских стоматологиче­ских стационарах.

При выборе хирургического метода лечения опухоли и: дисплазии костей лица необходимо учитывать характер и вид. новообразования, его склонность к рецидивированию, локализа­цию и степень распространения, возраст и состояние больного,, а также возможность последующего восстановления формы и: функции поврежденной кости и окружающих мягких тканей' лица.

Выраженные регенеративные способности челюстных костей' ребенка позволяют при некоторых доброкачественных опухолях не расширять без оснований объем операции, не проявлять из­лишний радикализм, поскольку у детей раннего возраста мож­но рассчитывать на естественную репаративную регенерацию» кости после более простой операции. При лечении злокачествен­ных опухолей костей лица у детей, наоборот, требуется макси­мальный радикализм, так как у маленьких детей опухоли: развиваются наиболее быстро и после выполнения недостаточно-радикального вмешательства отмечается быстрое прогрессиро-вание процесса.

В то же время при доброкачественных костных опухолях и~ Диспластических процессах у многих детей требуется осущест­вление обширной операции — резекции значительных участков: кости вплоть до удаления нижней челюсти^ с -экзартикуляццей" или полной резекции верхней челюсти. Объем операции опреде­ляется морфологическими особенностями роста новообразова-

15.

ний. Так, например, большинство костных фибром не имеет четко выраженных границ уже на ранних стадиях развития и их быстрый рост приводит к резорбции обширных участков кости челюстей. Вследствие этого после удаления обширного костного новообразования требуются восстановительные опера­ции или сложное челюстно-лицевое протезирование, а часто и то, и другое вместе (см. раздел 4).

Диспластические костные процессы, как правило, выявляют рано. В период роста лицевых костей патологический очаг спо­собен быстро расти. В отдельных случаях, по-видимому, отме­чается мультицентрический рост диспластического процесса одновременно в нескольких костях лицевого скелета (херувизм, цементодисплазия, гигантоформная цементома и др.). В связи

•с этим усложняется выбор методики оперативного вмешательст­ ва и требуются многократные операции. В отдельных случаях оперативное вмешательство не приводит к полному излечению - ребенка и патологический очаг продолжает распространяться на прилежащие кости мозгового черепа. : :: : ;

В заключение следует подчеркнуть, что при лечении детей

•с новообразованиями тканей лица, полости рта и шеи требует­ся длительное наблюдение за оперированным больным в про­цессе его роста. При этом проводят ортодонтическое лечение и решают вопросы о необходимости выполнения, объеме восста­новительных и пластических операций, а также устанавливают возраст, в котором эти вмешательства дадут.оптимальный ре­зультат.

1.3.2. Принципы лечения детей

со злокачественными новообразованиями

Диагностику злокачественных новообразоаний, как прави­ло, проводят в детском онкологическом или стоматологическом учреждении, а лечение — в специализированных онкологических центрах, отделениях «голова, шея». Только в отдельных случаях при проведении комбинированного лечения для выполнения оперативного вмешательства ребенка госпитализируют в дет­ские стоматологические стационары.

Основным методом лечения первичных злокачественных опу­холей является комплексный — сочетание оперативного вмеша­тельства с лучевой терапией и химиотерапией. Последователь­ность их проведения определяется характером опухоли: ее гис-

•тологическим строением, размером, степенью распространенно­сти основного очага и наличием метастазов.

В настоящее время разработаны методики лечения костных

•сарком, однако в связи с тем, что они редко локализуются в челюстных костях, не решен вопрос о тактике лечения детей.

•Сопоставить и систематизировать данные о лечении детей с этой ' патологией невозможно. Н. Н. Трапезников., и Л. А. Еремина (1986) считают, что в клинической практике наиболее целесо-

16 ' "' " "" ' ';

образно выделять только две разновидности костных сарком: локализованную и диссеминированную.

/, Детский стоматолог первым из врачей вступает в контакт с ребенком, у которого имеется онкологическое заболевание, поэтому на него возлагается огромная ответственность за орга­низацию лечения. Хирургическое лечение — это не только вы­полнение операции, но также проведение мероприятий по под­готовке к ней ребенка и родителей. Дети и их родители, кроме беспокойства в связи с предстоящей операцией, испытывают большую тревогу за сохранение способности говорить и прини­мать пищу.;

Наряду с этим имеет большое значение еще один фактор — эстетический. Любому человеку далеко не безразличны формы, очертания его тела и отдельных его участков, но особенно большое значение придает каждый человек своему лицу. Стрем-ЬОтение быть красивым — не каприз, не прихоть, с которой можно 1/не считаться, а потребность человека столь же естественная, Скак и потребность в пище, тепле, продолжении своего рода. £х§)то естественное стремление особенно сильно выражено тог-ja, когда человек осознает врожденное или приобретенное "^несовершенство своего облика, особенно лица. г* ' Оправданно, естественно и понятно стремление родителей и детей, тем более детей дошкольного и школьного возраста, у которых имеются дефекты и деформации челюстно-лицевой об­ласти, к устранению своего недостатка. Оно иногда даже силь­нее стремления к устранению функциональных нарушений. Если устранить патологию, сохранить и восстановить здоровье чело­века— естественная и благородная задача любого врача, то восстановить внешний облик ребенка, освободить его от созна­ния своей ущербности и неполноценности, которое возникает в связи с искажением очертаний его лица, — задача, на наш взгляд, не менее благородная и ответственная.

На все вопросы, волнующие больного ребенка и его родите­лей, следует дать обстоятельные тактичные ответы, подкрепив их наблюдениями из практики, в которых были отмечены хоро­шие исходы соответствующих операций.

О тактике врача по отношению к родителям детей с неопера­бельными злокачественными новообразованиями следует ска­зать особо. Родителей, теряющих любимого, иногда единствен­ного ребенка, необходимо щадить, нельзя отнимать у них пос­леднюю надежду, следует обратить их внимание на достижения лучевой терапии и химиотерапии. При общении с родителями таких больных нужно проявлять как можно больше гуманности. В обязанности стоматолога поликлиники входит быстрая ор­ганизация стационарного лечения ребенка со злокачественной опухолью и направление его в онкологическое учреждение.

Операции по поводу злокачественных опухолей должны быть максимально радикальными, поэтому производят обширные резекции челюстей в пределах здоровых тканей. 2-901 ₍--.~-._:~-.-. _; ----- ••;•;- , _1у

Хирург должен заранее предусмотреть вид фиксации фрагментов нижней челюсти после операции. Перед резекцией перхней челюсти решают вопрос о способе фиксации тампона в ране и сроке изготовления замещающего протеза.

После радикального удаления злокачественных опухолей мягких тканей допустимо одномоментное проведение пласти­ческой операции с замещением послеоперационного дефекта.

После удаления злокачественной опухоли кости первичную костную пластику челюсти обычно не проводят. Ребенок нахо­дится под наблюдением детского стоматологического лечебного учреждения с целью систематической оценки состояния его здо­ровья (рецидив опухоли, лучевой некроз кости, метастазы в лимфатических узлах и других органах и тканях). Наконец, после длительной реабилитации (не менее 1,5—2 лет после опе­рации) решают вопрос об осуществлении отсроченной костной пластики челюсти.

При злокачественных новообразованиях у детей показания к удалению лимфатического аппарата шеи весьма ограничены. Это объясняется тем, что преобладающие у детей мезенхималь-ные саркомы часто метастазируют не только в регионарные, но и в отдаленные лимфатические узлы, а также гематогенным путем — в печень, кости, легкие и другие органы.