2.5.8.3. Фиброзная гамартома младенцев

Гамартома (хамартома, дизэмбриоплазия) —опухолевидное образование, развившееся на участке тканей с выраженной дизэмбриоплазией (гамартия), на котором нарушено соотноше­ние тканей — «доброкачественная органоидная смесь» (ВОЗ, 1974).

Новообразование встречается очень редко, локализуется главным образом между эпидермисом и поверхностной фасцией, прогрессивный¹ рост его отсутствует.

При гистологическом исследовании выявляют, что патологи­чески измененный участок представлен смесью тканей: плотная фиброзная соединительная ткань чередуется -с рыхлой тканью, содержащей звездчатые или веретенообразные клетки незрело­го вида, и зрелой жировой тканью.

В литературе описаны гамартомы наиболее часто встречаю­щейся локализации: в подмышечной впадине, на плече, пред­плечье. Под нашим наблюдением находились 3 больных: девоч­ка 9 лет и 2 мальчика 9 и 13 лет, у которых отмечалась ред­кая локализация гамартомы — в области крылочелюстного и окологлоточного пространства. У всех детей выявлено ограни­чение подвижности нижней челюсти, и они были направлены в клинику с диагнозом фиброзного анкилоза одного из височ-но-нижнечелюстных суставов.

На рентгенограммах нижней челюсти определялась деструк­ция кости угла, ветви и отростков. У 2 детей деформация этой области выражалась в изгибе ветви челюсти внутрь (рис. 23). Признаки задержки роста тела и ветви челюсти в продольном направлении не наблюдались или были слабо выражены. Дли­тельность заболевания составила от 8 до 10 лет.

На операции были выявлены плотные, как рубцы, ткани на

J16

внутренней поверхности угла и ветви челюсти. После резекции деформированных и резко истонченных ветвей обнаружен участок плотных тканей, хрустящих под ножом, которые зани­мали область крыловидной мышцы, крылочелюстное и около­глоточное пространство, крылонебную ям,ку. У всех детей кры­ловидные отростки клиновидной кости были недоразвиты и де­формированы. На патологически измененном участке обнару­жен дефицит мягких тканей.

У девочки 9 лет был установлен предположительный после­операционный диагноз «последствия травмы угла и ветви че­люсти», так как ткани по внешнему виду и плотности напоми­нали рубцовую ткань.

У 2 других детей после клинического обследования гамар­тома была одним из вариантов предположительного диагноза. Дети находятся под наблюдением, им проводят ортодонтиче-ское лечение и готовят к отсроченной костной пластике угла и ветви челюсти.

2.6. Опухоли кожи лица

Новообразования кожи лица весьма разнообразны, что объ­ясняется различиями в их строении. Перечисленные в МГКО ВОЗ (серия № 12) патологические процессы в основном раз­виваются у лиц зрелого и пожилого возраста.

Родители детей с опухолями или опухолеподобными процес­сами кожи обращаются, как правило, к специалистам по кож­ным болезням, и в стоматологические клиники дети поступают значительно реже. П. Д. Годорожа и Н. М. Годорожа (1981) довольно подробно описали опухоли и опухолеподобные процес­сы кожи, которые встречаются у детей, и предложили их клас­сификацию.

В данном разделе описаны те опухоли и опухолеподобные процессы, которые характерны для детского возраста: киста, источником роста которой является эпидермис кожи, — эпидер-мальная киста; обызвествленная э-иителиома Малерба, разви­вающаяся из эпителия дериватов кожи; доброкачественные (невусы) и злокачественная (меланома) опухоли меланогенной системы.

Опухоли сосудов и периферических нервов кожи описаны в разделе «Опухоли мягких тканей различных анатомических областей», так как при локализации большинства этих опухо­лей в челюстно-лицевой области крайне редко поражается только кожа лица. Обычно они распространяются на прилежа­щие мягкие ткани, слизистую оболочку полости рта и языка, .мышцы, приводят к значительным нарушениям роста и струк­туры челюстных костей.

Э п и д е р м о и д« а я киста относится к образованиям ди-зонтогенетического происхождения. Кисты располагаются на местах зарастания эмбриональных эктодермальных полостей

117

23. Фиброзная гамартома у больной 12 лет. Рентгенограмма в аксиальной проекции. Видна вторичная деформация нижней челюсти справа (ветвь и угол вогнуты внутрь).

и их щелей. Они образуются в результате нарушения закладки эктодермы. Полость эпидермальной кисты покрыта эпидерми­сом, а содержимое кисты составляют преимущественно чешуй­ки кератина и кристаллы холестерина. Отсюда второе ее название — «кератиновая киста».

Эпидермоидные кисты встречаются редко. Они располага­ются в области корня носа, наружного и внутреннего угла глаз­ницы и надбровной области. Их определяют по ограниченному выбуханию. Консистенция кист мягкая, форма округлая или продолговатая. С кожей они не спаяны. Рост опухоли вначале медленный, позднее, в юношеском возрасте, усиливается. Эпи­дермоидные кисты можно дифференцировать от дермоидных лишь при макро- и микроскопическом исследованиях. Они мо­гут образовываться и в полости рта.

Лечение эпидермоидпых «ист хирургическое.

Обызвествленная эпителиома Малерба — редкое заболевание; преимущественно локализуется на лице и шее. Диаметр ее одиночных элементов ^!не превышает 5 см. Обызвествленная эпителиома—'плотная, подвижная, глубоко •расположенная опухоль округлой или продолговатой формы. Покрывающая ее кожа иногда пигментирована. Заболевание не проявляет признаков злокачественности, однако довольно

118

часто рецидивирует [Geiser J. D., 1959]. У 8 детей, оперирован­ных нами по поводу эпителиомы Малерба, рецидива не отме­чено.

Гистологическая картина: обызвествленная эпителиома рас­полагается в подкожной жировой клетчатке или на границе ее с кожей. Эпидермис над опухолью истончен, пигментирован. Резко отграниченная от окружающей ткани опухоль может иметь соединительнотканную капсулу. В строме обнаруживают много эпителиальных клеток различной формы, которые напо­минают клетки базалиомы. Ядра клеток базофильны, выявля­ются и многочисленные пикнотические ядра. Базофильные клетки постепенно принимают эозинофильный характер, ядра их становятся бледными или совсем не окрашиваются — тене­вые клетки. Иногда обнаруживается ороговение или скопление меланина. В строме встречаются гигантские клетки инородных тел.

Обызвествление эпителиомы не является ее непременным свойством. Известь появляется в центре клеточных гнезд. Генез опухоли не установлен. По мнению A. Malherbe и I. Chenantais (1880), она исходит из сальных желез. Другие авторы считают, что обызвествленная эпителиома Малерба происходит из воло­сяных фолликулов.

Лечение хирургическое.

Неву с (родимое пятно) — пигментное образование на коже нейроэктодермального происхождения, в состав которого вхо­дят невуоные клетки, содержащие меланин.

Невусы принято относить к порокам развития, однако это формальный подход к явлению, не вскрывающий его физиоло­гических основ, к тому же невусы — постоянная принадлеж­ность кожи человека. По-видимому, это своеобразные «органы», продуцирующие пигмент или образующие его запасы [Давыдов­ский И. В., 1969].

На основе родимых пятен могут развиваться истинные опу­холи— злокачественные мел ан о мы. G. Т. Pack (1948) установил, что у человека может быть от 2 до 100 родимых пя­тен, в среднем примерно 20, поэтому у каждого представителя европеоидной расы может развиться меланома. Пигментиро­ванные родимые пятна и меланомы намного реже встречаются у представителей негроидной и монголоидной рас. Однако даже У представителей европеоидной расы, несмотря на широкое распространение родимых пятен, меланомы из пигментных клеток развиваются очень редко [Cowdry E. V., 1958]. М. Macklin (1948) утверждает, что появление большого коли­чества родимых пятен в разное время после рождения являет­ся, по-видимому, наследственным признаком. Она наблюдала наличие «...множественных родимых пятен у одной женщины, У ее сестры, у 4 из 7 детей этой женщины и у 2 дочерей ее старшего сына. Очевидно, это зависело от доминантного гена в этой семье». Н. Z. Lund и G. D. Stobbe (1948) обнаружили,

119

что гистологическая структура родимых пятен с возрастом из­меняется: увеличиваются размер и количество пигментных кле­ток, скорость «х размножения как. внутри эпидермального слоя, так и на границе с соединительной тканью. При оценке этих изменений нужно иметь в виду, что во многих случаях разви­тие родимых пятен связано с возрастом.

У детей злокачественная меланома встречается относительно редко, но родимые пятна у них могут быть очень больших раз­меров.

Наиболее полной классификацией пигментных невусов яв­ляется приведенная в диссертации А. С. Абдуллина (1967) классификация, .предложенная М. 3. Сигалом, в которой ново­образования подразделяются следующим образом.

1. По внешнему виду: а) плоские; б) плоско-бугристые; в) папиллома-тозные; г) узловатые; д) на ножке; е) бородавчатые.

2. По размерам: а) точечные; б) средние; в) большие; г) гигантские.

3. По окраске: а) серо-бурые; б) коричневые; в) черные; г) темно-синие.

4. По наличию волосяного покрова: а) с волосяным покровом; б) без волосяного покрова.

5. По клиническому течению: а) покоящиеся; б) осложненные.

А. И. Пачес (1983) отмечает, что размеры и окраска неву­сов крайне разнообразны, они не являются факторами, опре­деляющими характер процесса и вряд ли могут служить приз­наками, лежащими в основе классификации.

В практической работе А. И. Пачес (1983) предлагает вы­делять следующие клинико-анатомические формы невуса.

1. Плоский невус — немного выступает над уровнем кожи, поверхность его гладкая, цвет черный или коричневый, иногда имеется волосяной по­кров (рис. 24, 25).

2. Бугорчатый невус — также с четкими границами, но поверхность буг­ристая, окраска чаще бурая, нередко имеется волосяной покров (рис. 26).

3. Папилломатозный невус — форма различная, имеются множественные сосочковые выступы, окраска их различная, часто выступы не содержат пигмента, консистенция мягкая, волос обычно нет.

4. Узловатый невус — узел гладкий, плотный, цвет бурый, коричневый или синий, иногда узел имеет ножку и напоминает гриб, волос нет.

5. Бородавчатый невус — новообразование с бороздами разной глубины, часто черного цвета, имеет волосяной покров.

На наш взгляд, группировка форм невуса, предложенная А. И. Пачесом, удачная. Она позволяет по форме и окраске дать клиническую оценку -невусу на разных этапах его разви­тия и выбрать рациональное лечение.

У детей на коже лица чаще наблюдается плоский и бугор­чатый левусы, папилломатозный выявляется на красной кайме губ, иногда у наружного угла глазницы. Согласно существую­щим данным, наиболее часто озлокачествляется пограничный невус, реже — сложный и еще реже — голубой.

120

Пигментные невусы на коже лица наиболее часто встречаются у детей в возра­сте 5—10 лет. Нами опери­рованы 10 детей с различ­ными видами невуса.

Удалять рекомендуется невусы, расположенные на местах, подвергающихся по­стоянному раздражению. Кроме того, существуют кос­метические показания.

Врожденные пигментные невусы обычно растут мед-менно, у некоторых больных к периоду половой зрелости рост их прекращается. У больных с врожденными невусами редко происходит их озлокачествление. Неву­сы, появившиеся во внеут-робном периоде развития ребенка, имеют тенденцию к злокачественному перерож­дению. В анамнезе больных с меланомой нередко отме­чается травма, поэтому с целью их профилактики не­обходимо предохранять ро­димые пятна от поврежде­ний.

Считают, что меланома может развиться после пал­лиативной операции, при которой ткани были иссече­ны в пределах родимого пятна, вследствие чего груп­пы «невусных клеток» оста­лись в тканях. Однако нам неоднократно приходилось поэтапно (частями) удалять так называемые гигантские пигментированные невусы, покрытые волосяным покро­вом, но развития меланом мы не наблюдали даже в отдаленные периоды после операции (10—20 лет).

У детей меланомы кожи

с волосяным покро-

24. Плоский невус вом.

невус с воло-

25. Плоский пигментный сяным покровом.

121

возникают в разных обла­стях лица и шеи. Они могут локализоваться у места пе­рехода кожи в слизистую оболочку, например губы, в конъюнктиве.

26. Бугорчатый невус.

Клиническими признака­ ми перерождения невуса в меланому являются увели­ чение размеров невуса, его уплотнение и усиление окраски, а иногда уменьше­ ние пигментации, появление на поверхности плотных узелков (сателлитов) или пигментных пятен • вокруг невуса, увеличение регио- нарных лимфатических узлов.

Первичная злокачествен­ная меланома — постепенно увеличивающаяся одиночная (реже множественная) пигментированная, узловидная опухоль, окру­женная эритематозным венчиком. Постепенно поражение при­обретает грибовидную форму и около очага появляются дочер­ние элементы. Изъязвление является поздним симптомом. Ме­тастазы развиваются лимфогенным путем.

Считают, что изменение гормонального -статуса в период полового созревания является важным фактором развития зло­качественной меланомы. Наряду со зло-качественной меланомой у детей как особую форму выделяют так называемую юноше-

-скую меланому. Она появляется непосредственно после рождения

-или немного позже, преимущественно на коже лица. Юно­шеская мел'анома — приподнятое над уровнем кожи темно-ко­ричневое или черное образование без волос, подобное пигмен­тированному невусу, быстро увеличивающееся в размерах. Кли­нически новообразование развивается доброкачественно, после хирургического удаления рецидивы не наблюдаются.

Гистологическая картина юношеской меланомы очень схо­жа с таковой при злокачественной меланоме у (взрослых с той

-лишь разницей, что у 50% детей обнаруживают типичные ги-тантские клетки которые не встречаются у взрослых [Popchris-tov P., 1963].

Лечение меланом кожи лица и шеи комбинированное — лу­чевое и хирургическое.

Опухоли мягких тканей и опухолевые пора­жения кожи, согласно МГКО ВОЗ (серия № 12), делятся на следующие группы.

А. Опухоли фиброзной ткани. '.' Б. Опухоли жировой ткани.

,122

В. Опухоли мышц.

Г. Опухоли кровеносных сосудов.

Д. Опухоли лимфатических сосудов.

Е. Опухоли периферических нервов.

Ж. Опухолеподобные ксантоматозные поражения.

3. Прочие опухоли и опухолеподобные поражения.

Опухоли фиброзной ткани подразделяют на три группы.

1. Доброкачественные: а) фиброма; б) дерматофиброма (гистиоцитома, склерозирующая гемангиома).

2. Злокачественные: а) дерматофибросаркома; б) фибросаркома.

3. Опухолеподобные поражения: а) фиброзный полип кожи; б) гипер­пластический рубец; в) келоид; г) узловатый фасцит.

Фиброма кожи лица обычно наблюдается у взрослых и редко — у детей. Это плотные и безболезненные узелки, кожа над которыми не собирается в складку. Развитие их длитель­ное. Узелки располагаются в различных областях лица. Лече­ние — иссечение.

Дерматофиброма, или гистиоцитома (по гистологиче­ской номенклатуре), содержит, кроме фибробластов, много гистиоцитов. Такие опухоли располагаются вокруг глаза и ушных раковин.

Фибросаркома развивается в подкожной жировой клетчатке в виде плотного образования полушаровидной фор­мы, покрытого нормальной кожей. Затем кожа становится пур­пурно-красной, а опухоль изъязвляется. Лимфатические узлы в процесс вовлекаются редко. Наиболее частая локализация фибросарком — затылочная область и живот.

Дерматофибросаркома, которая в МКГО выделена как самостоятельная форма и называется также выбухающей дерматофибросаркомой, очень редко обнаруживается в области лица и шеи. Она развивается в дерме в виде маленьких плот­ных опухолей синевато-красного цвета. Метастазы возникают редко, возможны рецидивы опухоли. Лечение — широкая хирур­гическая электроэксцизия с прилегающими мягкими тканями.

Келоид — плотное разрастание соединительной ткани кожи, напоминающее опухоль, например дерматофиброму. У детей келоид часто развивается на месте повреждения кожи лица (раны, ожоги, гнойные воспаления, операционная трав-м,а). Келоид не является истинной опухолью, и мы рассматри­ваем его с целью дифференциальной диагностики. У детей мо­гут наблюдаться келоиды, самопроизвольно возникающие на неизмененной .коже лица.

Поверхность келоидов гладкая, белесовато-розовото цвета, консистенция плотная. Течение келоидов длительное, хрониче­ское. Они увеличиваются до определенного размера, а в даль­нейшем остаются без изменения. Самопроизвольное обратное развитие их наблюдается редко. После хирургического иссече­ния келоидов нередко возникают рецидивы, поэтому после их

12а

удаления рекомендуется проводить физиотерапию. В ряде слу­чаев дает хорошие результаты применение лучей Букки.

Опухоли жировой ткани подразделяют на: добро­качественные (липома, ангиолипома, гибернома) и злокачест­венные (липосаркома).

В детском возрасте из этой группы опухолей на лице >иногда встречаются липомы. Олухоли развиваются в подкожной жиро­вой клетчатке, иногда—в полости рта (см. раздел 2.3), состо­ят из жировой ткани. Новообразование выявляется в виде оди­ночных или множественных узлов мягкой консистенции, покры­тых кожей нормальной окраски. Опухоль располагается в кап­суле, не спаянной с кожей. Удалять липому следует вместе с капсулой.

Опухоли мышц 'наблюдаются крайне редко. Доброка­чественное новообразование — лейомиома — развивается из. гладких мышечных волокон в дерме или подкожной жировой клетчатке, проявляется в виде конгломерата, состоящего из-нескольких узлов. Лейомиосаркома по клиническому течению-напоминает фибросаркому.

ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ЛИЦЕВОГО ЧЕРЕПА