5 Билет
Задача: геморрагический васкулит
1) Поллиноз - это заболевание, обусловленное сенсибилизацией к пыльце различных растений и характеризующееся воспалением слизистых оболочек, преимущественно дыхательных путей и глаз. Этиология: Поллиноз вызывается пыльцой различных растений. Ее АГ свойства обусловлены белками. Пыльца имеет сравнительно небольшие размеры (до 30 мкн) и может глубоко проникать в дыхательные пути. Необходимыми условиями являются также высокая сенсибилизирующая активность пыльцы и ее значительная концентрация в воздухе. Т.о., этиология поллинозов зависит от климато-географических условий местности и характера растительности. 3 периода: 1- ранняя весна (апрель-май) – цветение деревьев, особенно березы. 2 - летняя (начало июня-конец июля) цветение луговых трав. 3 - летне-осенняя (август—сентябрь), характеризующаяся появлением в воздухе большого количества пыльцы сорняков (полынь). Факторы риска: 1) Отягощенная наследственность. 2) Высокий уровень в крови IgЕ. 3) Неблагоприятные факторы внешней среды: запыленность и загрязнение воздуха химическими веществами, частые респираторно-вирусные инфекции. Они ↑ проницаемость слизистых оболочеки облегчают проникновение пыльцы в дыхательные пути. Поэтому поллинозами чаще страдают жители городов, а не сельской местности. Патогенез: начинается с сенсибилизации аллергены достигают антигенпрезентирующих клеток (макрофагов). После расщепления аллергенов эти клетки представляют их АГ детерминанты Т-лимфоцитам хелперам и В-лимфоцитам. Далее идет образование из Т-клеток Т-лимфоцитов хелперов 2-го типа, которые продуцируют цитокины, отвечающие за синтез реагинов В-лимфоцитами. IgE фиксируются на поверхности тучных клеток и базофилов, слизистых оболочек дыхательных путей. Аллергическая реакция начинается со взаимодействия АГ пыльцы с реагинами, при котором каждый аллерген связывает две молекулы антител. Это вызывает секрецию тучными клетками гистамина, хемотаксических факторов, химазы, триптазы, гепарина и др. и вновь образующихся медиаторов аллергии. Возникают клинические симптомы ранней фазы аллергической реакции, развивающейся спустя 15—20 мин. после контакта с пыльцой (зуд, чихание, выделение из носа и др.). Через 4—6 часов после взаимодействия с аллергеном формируется поздняя фаза реакции, в которой принимают участие эозинофилы, макрофаги, базофилы, лимфоциты, нейтрофилы, тромбоциты.
2) Болезнь Уильсона-Коновалова – форма цирроза печени.
Этиология и патогенез: Заболевание обусловлено наследственным нарушением синтеза церулоплазмина, приводящим к нарушению транспорта меди и повышению её содержания в крови и тканях (печени, почках, головном мозге, роговице). В то же время из-за недостатка церулоплазмина нарушается доставка меди к ферментам тканевого дыхания, кроветворным органам.
Клиника: При болезни Вильсона-Коновалова патологический процесс в печени возникает раньше всего, а поражения других органов могут клинически проявиться через несколько лет уже при наличии симптомов цирроза печени. Течение хронического гепатита при болезни Вильсона- Коновалова может быть стертым, клинически малоактивным, но иногда приобретает значительно более выраженную форму с нарастанием цитоли-тического и холестатического синдромов. Типична коричнево-зеленая пигментация края роговицы - кольцо Кайзера-Флейшнера (обнаруживается при исследовании с помощью щелевой лампы). Следует помнить, что это кольцо чаще появляется на поздних стадиях болезни.
Ведущие неврологические синдромы: флексорно-экстензорный тремор, мышечная дистония. Встречается акинетико-ригидная форма. Типична гипо-мимия, затрудненная монотонная речь, гиперсаливация, постепенное снижение интеллекта. Для поражения почек характерны различные канальцевые дисфункции. Лечение: исключить продукты с большим содержанием меди. ЛС – пеницилламин, образующий комплексы с ионами меди, выводящиеся почками. По 150 мг/сут с постепенным ↑ до 1500 мг/сут. По достижении клин. эффекта дозу ↓ 750-1000 мг/сут и принимать в поддерживающей дозе пожизненно.
3) ТЕЛА - Выделяют основные клинические синдромы: Легогно-плевральный синдром: боль и чувство дискомфорта за грудиной, чаще в нижних отделах, кашель, иногда с мокротой. Этот синдром чаще возникает при малой и субмаксимальной эмболии, т. е. при закупорке одной долевой артерии или периферических разветвлений легочной артерии. Кардиальный синдром: боль и чувство дискомфорта за грудиной, тахикардия и гипотония, вплоть до коллапса и обморочного состояния. Часто определяется набухание шейных вен, положительный венный пульс, усиленный сердечный толчок, акцент 2-го тона над легочной артерией, повышение центрального венозного давления. Эта картина чаще характерна для массивной эмболии легких. Церебральный синдром: потеря сознания, гемиплегия, судороги как следствие гипоксии. Этот синдром чаще наблюдается у лиц пожилого возраста. Все 3 синдрома могут сочетаться в различных комбинациях.
4) Лактатацидотическая кома - необходимо энергичное лечение причин лактатацидоза. Параллельно вводятся жидкости. Если есть гипотония, вводятся прессорные амины. Ощелачивание проводится введением бикарбоната натрия и поддержанием рН артериальной крови выше 7,2. Лечение бикарбонатом натрия, как указывалось выше (см. лечение ДКА), нередко приводит к тяжелым осложнениям. Как альтернатива проводится лечение дихлорацетатом (Dichloro-acetate), анионы которого активируют пируват дегидрогеназу и уменьшают образование из пирувата молочной кислоты. Прогноз при лактатацидозе, несмотря на лечение, плохой.
5) Дуоденальное зондирование проводят натощак не ранее чем через 10-12 ч после последнего приёма пищи или жидкости. Зондирование проводят в специально оборудованном кабинете, во время процедуры больной должен находиться под наблюдением мед. персонала. Перед введением стерильный зонд помещают в тёплую воду, так как влажный тёплый зонд реже вызывает рвотный рефлекс. Больного (в положении сидя) просят проглотить зонд, при этом нужно делать глотательные движения на высоте глубоких вдохов. После того как первая отметка зонда окажется на уровне зубов исследуемого (на это требуется 5-10 мин), зонд продвигают ещё на 5-10 см, больного укладывают на левый бок и откачивают содержимое желудка. Затем больного просят лечь на спину с небольшим поворотом вправо или медленно ходить по комнате и постепенно (со скоростью 1 см/мин) проглатывать зонд до второй отметки. После этого больного укладывают на правый бок, конец зонда вставляют в первую пробирку, находящуюся в штативе. Если олива зонда находится в желудке, в пробирку вытекает мутное содержимое желудка, выделение прозрачной янтарного цвета жидкости указывает на расположение оливы в двенадцатиперстной кишке. Местонахождение оливы можно проверить, вводя воздух с помощью шприца через зонд, при этом оливу, находящуюся в желудке, больной ощущает, а в двенадцатиперстной кишке не чувствует. Достоверно положение зонда можно определить при рентгенологическом исследовании. Прохождению зонда в двенадцатиперстную кишку может мешать пилороспазм, для устранения которого делают инъекцию атропина.
При классическом дуоденальном зондировании получают 3 порции содержимого: 1 порция - порция А, или дуоденальная, -смесь золотисто-жёлтого цвета щелочной реакции, состоящая из панкреатического сока, жёлчи и секрета слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. После получения порции А через зонд вводят один из раздражителей, вызывающих сокращение жёлчного пузыря. В качестве раздражителя чаще всего используют 33% раствор сульфата магния (20-40 мл), 40% раствор ксилита (40 мл) или 10% раствор сорбита (50 мл), которые вводят в тёплом виде. 2 порция - порция В - тёмно-коричневая жёлчь (пузырная жёлчь), поступающая из зонда через 5-25 мин после введения раздражителя. После порции В начинает выделяться более светлая жёлчь — печёночная желчь, или порция С.