Дегенеративные заболевания нервной системы

Причиной неврологических рас­стройств могут быть так называемые дегенеративные болезни нервной си­стемы, обусловленные гибелью опре­деленных групп центральных нейро­нов, которую нельзя объяснить про­цессами воспаления и которая явля­ется, по-видимому, результатом уско­рения процессов естественной смер­ти нейронов.

Характерным примером дегенера­тивных болезней является болезнь Альцгеймера — самая частая форма старческого слабоумия, возникающая обычно около 60 лет. Характеризуется вначале расстройствами памяти, осо­бенно на ближайшие события, утра­той способности сосредоточить вни­мание. Затем обнаруживаются наруше­ния речи, абстрактного мышления, зрительно-пространственной ориента­ции, параноидальные симптомы. Еще позже появляются расстройства созна­ния, нарушения движений. При обсле­довании мозга больных находят атро­фию различных отделов коры голов­ного мозга, но особенно тех, которые важны для памяти и обучения — коры височных долей, гиппокампа и ди­строфические изменения подкорковых ядер мозга.

На гистологических срезах в пора­женных областях коры обнаружива­ются:

рассеянные очаги внеклеточных отложений амилоида— так называемые сенильные бляшки;

Все эти признаки обнаруживаются и в мозге пожилых людей без призна­ков деменции, хотя в значительно меньшем количестве.

Главная роль в повреждении ней­ронов при болезни Альцгеймера при­надлежит, по-видимому, β-амилоидному белку, составляющему основу сенильных бляшек. β-амилоидный пептид, содержащий около 40 амино­кислот, обладает нейротоксическим действием. Вероятно, в обычных усло­виях ферментативное расщепление внеклеточного домена белка — пред­шественника амилоида ведет к обра­зованию продуктов, участвующих в межклеточном взаимодействии, и не сопровождается образованием сениль­ных бляшек. Избыточное отложение амилоида, вызывающее повреждение нейронов, возникает либо в результа­те его избыточной продукции, либо вследствие нарушений катаболизма внеклеточных отложений амилоида.

Нарушения нервных механизмов управления движениями

Расстройства нервных механизмов управления движениями возникают при повреждениях различных отделов центральной нервной системы, хотя наиболее очевидные и тяжелые рас­стройства обнаруживаются при по­вреждениях двигательной системы, мозжечка и базальных ганглиев.

Выделяют четыре компонента дви­гательной системы:

спинной мозг;

ствол мозга;

моторную (двигательную) кору;

премоторную кору и дополнитель­ные зоны коры.

Повреждение любого компонента двигательной системы сопровождает­ся появлением симптомов, которые можно разделить на две группы: нега­тивные и позитивные.

Негативные симптомы — это сим­птомы выпадения, утраты каких-либо движений или двигательных навыков.

Позитивные симптомы — симпто­мы высвобождения, растормаживания движений, появления необычных дви­жений, необычных рефлексов. Это обусловлено тем, что структуры, со­ставляющие двигательную систему, обладают известной независимостью и выполняют совершенно определен­ные, специальные функции. Наиболее стандартные, автоматические движе­ния выполняют низшие отделы, наи­менее стандартные — высшие отделы. Вместе с тем в норме двигательная система действует как единое целое, причем деятельность низших отделов постоянно контролируется высшими (иерархическая организация двига­тельной системы).

Специфические клетки двигатель­ной системы — мотонейроны — это клетки, передающие двигательные команды. Различают низшие и высшие мотонейроны. Тела низших мотоней­ронов расположены в вентральных рогах спинного мозга и ядрах череп­но-мозговых нервов в стволе мозга. Ак­соны этих мотонейронов непосред­ственно контактируют с мышечными волокнами. Высшие мотонейроны не выходят за пределы центральной нервной системы. Их тела находятся в коре головного мозга. Аксоны высших мотонейронов направляются в спин­ной мозг и ствол мозга, образуя соот­ветственно кортико-спинальный и кортико-бульбарный тракт. Поврежде­ния низших мотонейронов приводят к вялым (периферическим) параличам соответствующих мышц — понижению мышечного то­нуса, утрате произвольных и рефлек­торных движений, появлению в мыш­це спонтанной электрической актив­ности, атрофии мышцы. Поврежде­ния высших мотонейронов приводят к утрате произвольных движений, по­вышению мышечного тонуса, повы­шению сухожильных рефлексов, по­явлению патологических рефлексов – центральные параличи.

Повреждения высших мотонейро­нов, как и повреждения других ней­ронов, приводят к появлению нега­тивных и позитивных симптомов. К не­гативным симптомам относятся: утрата способности осуществлять независи­мые движения отдельных групп мышц как результат повреждения прямых связей коры с мотонейронами спинного мозга — ослабление силы, умень­шение скорости произвольных движе­ний и даже полная невозможность произвольных движений.

К позитивным симптомам отно­сятся: усиление тонуса пораженных мышц, усиление (повышение) сухо­жильных рефлексов этих мышц, по­явление необычных (патологических) рефлексов. Увеличение мышечного тонуса и повышение сухожильных рефлексов является следствием растормаживания нисходящих ретикуло-спинальных путей, оказывающих по­стоянное (тоническое) возбуждающее действие на α- и γ-мотонейроны спин­ного мозга. Растормаживание в свою очередь возникает в результате по­вреждения кортико-бульбарного трак­та. Классическим примером патологи­ческих рефлексов является рефлекс Бабинского - разгибание большого и в меньшей степени других пальцев сто­пы в ответ на тактильное раздражение кожи подошвы — рефлекс, который обнаруживается в норме только у но­ворожденных детей (у взрослых здо­ровых людей раздражение кожи сто­пы вызывает сгибание всех пальцев стопы). Другой пример патологических рефлексов у взрослых — хватательный рефлекс — сгибание пальцев руки в ответ на так­тильное раздражение кожи ладони.

Параличи, вызванные повреждени­ем высших мотонейронов (централь­ные параличи), не сопровождаются в отличие от периферических параличей существенной атрофией пораженных мышц и появлением в них спонтан­ной фасцикулярной активности.