- •Спинной мозг (анатомо-физиологические и неврологические аспекты)
- •Введение
- •Глава 1. Морфологические особенности развития и анатомо-физиологические особенности строения спинного мозга
- •1.1. Спинной мозг – medulla spinalis
- •Внешняя форма спинного мозга
- •1.1.2. Внутреннее расположение частей спинного мозга
- •1.2. Оболочки спинного мозга Спинной мозг окружен тремя оболочками: твёрдой – dura mater spinalis, паутинной – arachnoidea spinalis и мягкой – pia mater spinalis.
- •1.2.1.Твёрдая оболочка спинного мозга (dura mater spinalis)
- •1.2.2. Паутинная оболочка спинного мозга (arachnoidea spinalis)
- •1.3. Кровоснабжение спинного мозга
- •1.3.1. Система кровоснабжения спинного мозга по протяжению
- •1.3.2. Система кровоснабжения спинного мозга по поперечнику
- •1.4. Двигательные центры спинного мозга
- •1.4.1. Нервная регуляция позы и движений: общие положения
- •1.4.2. Спинальные двигательные рефлексы. Элементы рефлекторной дуги; время рефлекса
- •1.4.3. Рефлекторная дуга
- •1.4.4. Полисинаптические рефлексы
- •1.4.5. Проприоспинальная система и функциональные возможности изолированного спинного мозга
- •1.4.6. Спинальные двигательные автоматизмы
- •Спинальные двигательные автоматизмы:
- •1.5. Проводниковая функция спинного мозга
- •1.5.1. Проводящие пути осознанной чувствительности
- •1.1. 5.1. Экстралемнисковая сенсорная система
- •1.5.1.2. Лемнисковая сенсорная система
- •1.5.1.2.1. Нео-спинно-таламический тракт (спинномозговая петля)
- •1.5.1.2.2. Задние канатики (синонимы: fasciculus gracilis, fasciculus cuneatus, тонкий и клиновидный пучки, пучки Голля и Бурдаха, дорсо-лемнисковая система, система петли, медиальный лемниск)
- •1.5.1.2.3. Спинно-цервикальный тракт (спинно-шейно-таламический тракт, латеральный тракт Морина)
- •1.5.2. Проводящие пути неосознанной чувствительности
- •1.5.2.1. Прямые спинно-мозжечковые тракты
- •1.5.2.1.1. Передний спинно-мозжечковый тракт (tr. Spinocerebellaris ventralis, пучок Говерса) и ростральный спинно-мозжечковый тракт (tr. Spinocerebellaris rostralis)
- •1.5.2.1.2. Задний спинно-мозжечковый тракт (tr. Spinocerebellaris dorsalis, пучок Флексига) и клиновидно-мозжечковый тракт (tr. Cuneocerebellaris)
- •1.5.2.2. Непрямые спинно-мозжечковые тракты
- •1.5.2.3. Спинно-тектальный тракт
- •1.5.3.Моторные проводящие пути
- •1.5.3.1.2. Вестибулоспинальный тракт (преддверно-спинномозговой тракт, tr. Vestibulospinalis, пучок Левенталя, fasc. Lowenthali)
- •1.5.3.2.2. Кортикоспинальный тракт передний и боковой (trr. Corticospinalis anterior et lateralis, пирамидный тракт, корково-спинномозговой тракт, кортико-мускулярный тракт, корково-мышечный тракт)
- •1.5.3.2.3. Кортикобульбарный тракт (корково-ядерный тракт, tr.Corticonuclearis, tr. Corticobulbaris)
- •2.3. Тектоспинальный тракт (tr. Tectospinalis, покрышечно-спинномозговой)
- •1.5.3.4. Тегменто-спинальный тракт
- •Глава 2. Синдромы поражения проводящих путей на уровне спинного мозга
- •2.1. Синдром полного поперечного поражения спинного мозга
- •2.2. Синдромы поражения серого вещества спинного мозга
- •Синдром поражения переднего рога
- •Синдром поражения заднего рога
- •Синдром поражения передней серой спайки
- •Синдром поражения бокового рога
- •2.3. Синдромы поражения белого вещества спинного мозга
- •Синдром поражения задних канатиков
- •Синдром поражения бокового канатика
- •2.4. Синдром броун – секара (латеральная гемисекция спинного мозга)
- •2.5. Синдром поражения вентральной половины спинного мозга (вентральная гемисекция)
- •2.5.1.Синдром Станиловского – Танона
- •2.5.2.Синдром Преображенского
- •2.6. Синдром поражения дорсальной половины спинного мозга (дорсальная гемисекция)
- •2.8. Болезнь и синдром бокового амиотрофического склероза (бас)
- •2.9. Синдром поражения корешков конского хвоста
- •2.10. Синдромы нарушения проведения в периферической нервной системе
- •Глава 3. Заболевания спинного мозга
- •3.1.Клинические синдромы поражения спинного мозга при остеохондрозе позвоночника
- •3.1.1. Поясничная компрессионная миелопатия
- •3.1.2. Вертеброгенные васкулярные миелоишемии
- •3.1.2.1.Поражение радикуломедуллярных артерий шейного утолщения
- •3.1.2.2.Поражение большой передней радикуломедуллярной артерии Адамкевича
- •3.1.2.3.Поражение нижней дополнительной радикуломедуллярной артерии
- •3.1.2.4.Поражение задней спинальной артерии
- •3.1.2.5.Поражение спинного мозга, обусловленное нарушением венозного кровообращения
- •3.2.Наследственные заболевания центральной нервной системы с преимущественным поражением спинного мозга
- •3.2.1. Болезнь фридрейха
- •Наследственная спастическая атаксия
- •3.2.3.Наследственные денервационные спинальные амиотрофии
- •3.2.3.1. Спинальные мышечные атрофии детского возраста
- •3.2.3.1.1. Спинальная мышечная атрофия детского возраста, тип I
- •3.2.3.1.2. Спинальная мышечная атрофия детского возраста, тип II (промежуточный вариант)
- •*.1.1.3. Спинальная мышечная атрофия детского возраста, тип III (болезнь Кугельберга − Веландера)
- •3.2.3.1.4. Спинальные мышечные атрофии с поздним дебютом
- •3.2.3.1.5. Х-сцепленная бульбарная спинальная мышечная атрофия (болезнь Кеннеди)
- •3.3.Инфекционные заболевания спинного мозга
- •3.3.1. Полиомиемит и полиомиелитоподобные заболевания
- •3.4. Опухоли спинного мозга
- •Опухоли позвоночника
- •Опухоли спинного мозга в детском возрасте
- •Список литературы
- •Оглавление Введение 3
- •Глава 1. Морфологические особенности развития и анатомо-физиологические
- •Глава 2. Синдромы поражения проводящих путей на уровне спинного мозга 47
- •Глава 3. Заболевания спинного мозга 59
- •185640, Петрозаводск, пр. Ленина, 33
2.3. Синдромы поражения белого вещества спинного мозга
Белое вещество спинного мозга образовано проекционными волокнами, которые формируют передние, боковые и задние канатики.
Синдром поражения задних канатиков
Этот синдром характерен для поздней формы нейросифилиса (спинной сухотки), фуникулярного миелоза, миелорадикулоишемии в бассейне задних спинальных артерий. Характеризуется диссоциированным (одно- (на стороне поражения) или двусторонним) выпадением эпикритической чувствительности. У восходящих волокон задних канатиков вновь входящие волокна оттесняют к средней линии, ранее вошедшие волокна из нижележащих спинальных ганглиев. Поэтому в медиально-расположенном тонком пучке проходят волокна от нижних конечностей, а в клиновидном – от туловища и верхних конечностей. Это имеет клиническое значение при локализации очага поражения. При двустороннем поражении задних канатиков за счет утраты суставно-мышечного чувства возникает синдром заднестолбовой сенситивной атаксии в виде нарушения позы стояния и координации движений с закрытыми глазами, в темноте, сумерках, когда утрачивается зрительный контроль, появляется "штампующая" походка. При ходьбе в светлое время суток пациенты смотрят себе под ноги.
Синдром поражения бокового канатика
При данном синдроме наблюдается спастический паралич (парез) в мышцах ниже уровня поражения, ипсилатерально в виде моно- или гемиплегии. При неглубокой форме пареза (мышечная сила 4 балла) можно выявить симптомы мозжечковой атаксии ипсилатерально, ниже уровня поражения. Также наблюдается диссоциированное выпадение протопатической чувствительности по проводниковому типу на контралатеральной стороне с верхней границей на 1−2 сегмента ниже уровня поражения, т. к. перекрест аксонов второго нейрона совершается не строго горизонтально, а на протяжении 1−2 вышележащих сегментов спинного мозга. При экстрамедуллярной опухоли спинного мозга расстройства чувствительности носят "восходящий" характер.
Синдром поражения области перекреста кортикоспинального тракта
Возникает при локализации процесса на границе перехода продолговатого мозга в спинной мозг в центральном отделе кортикоспинального тракта.
В данном случае развивается синдром экстракраниальной альтернирующей плегии или пареза по центральному типу, контралатерально − для нижней конечности и ипсилатерально − для верхней конечности, так как на уровне спинного мозга имеется соматотопическая организация входов: волокна к мышцам нижней конечности расположены латерально, к мышцам туловища − центрально и к мышцам верхней конечности − медиально.
2.4. Синдром броун – секара (латеральная гемисекция спинного мозга)
Синдром половинного поражения спинного мозга возникает при его ранениях, экстрамедуллярных опухолях и ишемии вследствие нарушения кровообращения по передней бороздчатой артерии (ветвь передней спинномозговой артерии). Эта артерия снабжает кровью почти всю боковую половину поперечника спинного мозга, за исключением задних канатиков, поэтому в данном случае при ишемии синдром Броун – Секара будет неполный, так как будут отсутствовать проводниковые расстройства эпикритической чувствительности на стороне поражения.
Ведущими клиническими признаками синдрома Броун-Секара являются:
1. Спастический (центральный) паралич (парез) на ипсилатеральной стороне (стороне поражения) ниже уровня повреждения в результате прерывания нисходящего кортикоспинального тракта, который уже совершил переход на противоположную сторону на уровне перехода продолговатого мозга в спинной мозг.
2. Вялый (периферический) паралич или парез в миотоме на ипсилатеральной стороне вследствие разрушения иннервирующих его периферических мотонейронов.
3. Выпадение глубоких видов чувствительности (чувства осязания, прикосновения, давления, вибрации, массы тела, положения и движения) на стороне поражения, что проявляется симптомами заднестолбовой сенситивной атаксии (см. выше), за счет поражения одного заднего канатика (лемнисковой системы). Симптоматика возникает ипсилатерально, так как пучки Голля и Бурдаха на уровне спинного мозга проводят афферентные импульсы своей стороны, а переход их волокон на противоположную сторону происходит только по выходу из собственных ядер ствола мозга в межоливарном слое.
4. Утрата болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу на контрлатеральной стороне вследствие поражения нео-спино-таламического тракта, причем большее значение имеет поражение бокового спинно-таламического тракта. Контрлатеральность локализации процесса связана с тем, что аксоны вторых нейронов бокового спинно-таламического пути переходят на противоположную сторону спинного мозга через переднюю серую спайку и вступают в боковые столбы спинного мозга противоположной стороны. Необходимо отметить тот факт, что волокна проходят не строго горизонтально, а косо и вверх. Таким образом, переход осуществляется на 1–2 сегмента выше, что приводит к "перекрытию" сегментов. Это необходимо учитывать при определении уровня поражения спинного мозга. Так, при определении горизонтального уровня поражения чувствительности в зоне определенного дерматома необходимо сопоставить его с сегментом спинного мозга и "подняться" на 1–2 сегмента, а на уровне грудных – на 3 сегмента выше. При экстрамедуллярном характере процесса, необходимо учитывать закон "эксцентрического расположения проводников": вновь вступающие проводники оттесняют ранее вступившие кнаружи. Таким образом, проводники от нижних конечностей располагаются латерально, а от верхних – медиально. Поэтому при экстрамедуллярном характере процесса с учетом соматотопического представительства в ходе волокон спинно-таламического тракта имеет место "восходящий" тип нарушения чувствительности (от дистальных отделов ног и выше с наличием горизонтального уровня поражения).
5. Расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу на стороне поражения, если повреждено два сегмента и более.
6. Вегетативные (сосудисто-трофические) нарушения выявляются на стороне поражения и в зоне соответствующих сегментов.
7. Отсутствие расстройств функций мочеиспускания и дефекации, так как произвольные сфинктеры органов малого таза имеют двустороннюю корковую иннервацию (в составе переднего кортико-мышечного пути).
Примеры синдрома Броун – Секара в зависимости от уровня поражения спинного мозга:
1. Уровень СI–СII: центральный альтернирующий паралич (в нижней конечности – контралатерально, в верхней конечности – ипсилатерально); снижение температурной и болевой чувствительности на лице по "луковичному" типу на ипсилатеральной стороне – поражение ядра спинномозгового пути V пары ЧМН; симптом Бернара – Горнера (птоз, миоз, энофтальм) – поражение проводников, идущих от коры головного мозга и под бугорной области к клеткам боковых рогов спинного мозга на уровне СVIII–ТI (centrum ciliospinale); выпадение глубокой чувствительности на ипсилатеральной стороне при поражении задних канатиков и заднестолбовая атаксия на стороне очага; выпадение болевой и температурной чувствительности по диссоциированному проводниковому типу на противоположной половине туловища и конечностях. Данный синдром относится к экстракраниальным альтернирующим (перекрестным) синдромам – так называемый суббульбарный синдром Опальского.
2. Уровень СIII–СIV: спастическая гемиплегия на ипсилатеральной стороне (верхняя и нижняя конечность на стороне поражения) за счет поражения кортикоспинального пути; вялый паралич мышц диафрагмы на стороне поражения за счет повреждения периферических мотонейронов на уровне СIII–СIV, дающих начало диафрагмальному нерву; выпадение глубокой чувствительности на стороне поражения по "геми-" – типу, так как страдают задние канатики; утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне по "геми-" – типу, так как страдает боковой спинно-таламический путь, перекрещивающийся на уровне сегментов спинного мозга; выпадение всех видов чувствительности по сегментарному типу в зоне данного дерматома на стороне поражения; возможно появление синдрома Бернара – Горнера на стороне поражения.
3. Уровень СV–ТI: гемиплегия ипсилатерально (в руке – по периферическому типу из-за поражения соответствующих миотомов, в ноге – по спастическому), выпадение глубоких видов чувствительности на стороне поражения по проводниковому типу; контралатерально – утрата поверхностных видов чувствительности по "геми-" – типу начиная с дерматома ТII–ТIII; сегментарный тип чувствительных нарушений на ипсилатеральной стороне (всех видов); синдром Бернара – Горнера на стороне поражения при поражении цилиоспинального центра; преобладание тонуса парасимпатической нервной системы, приводящее к повышению температуры кожи лица, шеи, верхней конечности.
4. Уровень ТIV–ТХII: спастическая моноплегия (нижняя конечность) на ипсилатеральной стороне; выпадение или снижение кремастерного, подошвенного, брюшных (верхнего, среднего и нижнего) рефлексов на стороне поражения (устранение активирующих влияний коры головного мозга на поверхностные рефлексы за счет поражения кортикоспинального пути); вялый паралич по сегментарному типу в соответствующих миотомах; выпадение глубокой чувствительности на стороне поражения по проводниковому типу с верхней границей по дерматому ТIV–ТХII (выпадение кинестетического чувства на туловище); контралатерально – диссоциированная проводниковая анестезия (утрата протопатической чувствительности) с верхней границей на дерматоме ТVII–(LI–LII); утрата всех видов чувствительности по сегментарному типу в соответствующих дерматомах; вегетативные нарушения на стороне поражения по сегментарному типу (рис. 6).
5. Уровень LI–LV и SI-SII: периферический паралич по "моно-" – типу в ноге на стороне поражения (повреждение периферических мотонейронов); выпадение глубоких видов чувствительности в ноге на ипсилатеральной стороне за счет поражения заднего канатика; контралатерально – утрата поверхностной чувствительности с верхней границей на дерматоме SIII–SIV (промежность); выпадение всех видов чувствительности по сегментарному типу на ипсилатеральной стороне; вегетативные расстройства на стороне поражения.
6. Ишемический синдром Броун – Секара (нарушение спинального кровообращения по ишемическому типу в сулько-коммисуральной артерии, снабжающей одну половину спинного мозга, за исключением верхушки заднего рога и заднего канатика на той же стороне): паралич на стороне поражения ("моно-" или "геми-", центральный или периферический – зависит от уровня поражения), а также в зоне соответствующего миотома; контралатерально – выпадение протопатической чувствительности по диссоциированному, проводниковому типу с верхней границей на 1 2 сегмента ниже, чем уровень поражения сегментов спинного мозга; утрата поверхностных видов чувствительности по сегментарному типу в соответствующих дерматомах – ипсилатерально; вегетативные расстройства на стороне поражения.
Рис. 6. Схема расстройства поверхностной чувствительности у больного с синдромом Броун – Секара с верхней границей DXI – болевая (1) и температурная (2) анестезия.
7. Существует инвертированный синдром Броун – Секара, развитие которого связано с дистрофическим процессом на уровне поясничного отдела позвоночника – остеохондрозом (развитием грыжи межпозвоночного диска) и сдавлением крупной корешковой вены. Как следствие, развивается дискогенно-венозная миелорадикулоишемия, приводящая к двусторонним мелкоочаговым поражениям спинного мозга. Клинически это проявляется спастической моноплегией нижней конечности и вялым параличом в соответствующем миотоме ипсилатерально, а также диссоциированным двусторонним расстройством поверхностной чувствительности по сегментарно-проводниковому типу.