МиНИСТЕРСВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РФ
Кафедра педиатрии
Учебно-методическое пособие
для студентов педиатрических факультетов, интернов, ординаторов и врачей педиатров.
Клинико-метаболические и генетические аспекты гипотрофии у новорожденных и детей раннего возраста.
Гипотрофия (греч. hypo - ниже, под; trophe - питание) - это хроническое расстройство питания, характеризующееся дефицитом массы по отношению к росту. Повышенное внимание к гипотрофии обусловлено её неблагоприятным влиянием на физическое и нервно-психическое развитие ребёнка, иммунологическую реактивность, толерантность к пище.
По времени возникновения различают пренатальную (внутриутробную, врождённую) и постнатальную (приобретенную) гипотрофии. Для сохранения преемственности в терминологии лучше, по нашему мнению, использовать термины: «пренатальная гипотрофия», «постнатальная гипотрофия».
В последние годы пренатальная гипотрофия рассматривается как проявление задержки внутриутробного развития (ЗВУР) [См. лекцию Т.Ю. Ширяевой и соавт. «Современные представления о задержке внутриутробного развития» в сборнике «Лекции по актуальным проблемам педиатрии», РГМУ, 2000 г., стр. 167-174.], т. е. как гипотрофический вариант ЗВУР (Г.М. Дементьева; Н.П. Шабалов). Названный вариант имеет аналоги в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10): «Маловесный для срока» (рубрика 036.5), «Маловесный для гестационного возраста плод» (рубрика Р05.0), «Недостаточность питания плода» (рубрика Р05.2). Кроме гипотрофического различают гипопластический и диспластический варианты ЗВУР. Аналогом гипопластического варианта в МКБ-10 являются диагнозы: «Малорослый для срока» (рубрика 036.5), «Малый размер плода для гестационного возраста» (рубрика Р05.1). У диспластического варианта ЗВУР аналогов в МКБ нет. Справедливость этого положения подтверждается «логикой развития» плода.
До рождения плод развивается неравномерно. Примерно до 10-15 недели рост тканей происходит за счёт гиперплазии (размножения) клеток, а с 15 по 27 неделю - за счёт параллельной активности гиперплазии и гипертрофии (увеличения в объёме) клеток. В конце беременности преобладает гипертрофия клеток. Поэтому, если наследственные или экзогенные по отношению к плоду патологические факторы действуют в первые недели беременности, то нарушается процесс гиперплазии клеток и ребёнок рождается с проявлениями гипоплазии (1-й вариант). При действии неблагоприятных факторов на плод в середине беременности у новорожденного ребёнка отмечаются признаки гипоплазии и гипотрофии (2-й вариант), а при действии в последние месяцы - симптомы гипотрофии (3-й вариант).
В связи с вышесказанным первый вариант можно называть гипопластическим, второй - смешанным (гипопластико-гипотрофическим), третий - гипотрофическим. В то время как в литературе (Н.П. Шабалов, 1988) первый вариант называется диспластическим, второй - гипопластическим, третий - гипотрофическим. Однако под дисплазией следует понимать морфологическое проявление аномалии развития клеток, т. е. дисплазия - это результат нарушения созревания и дифференцировки клеток, проявление дисгистиогенеза. Поэтому следует отказаться от понятия «диспластический вариант ЗВУР».
Этиология.
К развитию гипотрофии могут привести различные экзогенные и эндогенные факторы, которые, как правило, сочетанно, обуславливают либо недостаточное поступление пищи в организм, либо недостаточное её усвоение. Этиологические факторы зависят от времени возникновения и соответственно формы гипотрофии: пренатальной или постнатальной.
Многочисленные причины развития пренатальной гипотрофии, условно, можно разделить на три группы:
Преплацентарные: конституциональные особенности матери (инфантилизм, астеническое телосложение, возраст моложе 18 лет или старше 35 лет); сердечно-сосудистые, почечные, эндокринные и другие заболевания матери; токсикозы беременности; предшествующие медицинские аборты; недостаточное питание матери во время беременности; неблагоприятные социально-экономические, производственные или экологические условия, вредные привычки матери (курение, алкоголизм, наркомания); аномалии васкуляризации матки.
Плацентарные: тромбозы, гематомы, инфаркты плаценты, её гипоплазия, кальциноз, фиброз, плацентит.
Постплацентарные: аномалии пуповины, многоплодная беременность, врождённые пороки развития плода, внутриутробная инфекция, наследственные факторы (хромосомные заболевания, моногенные синдромы, семейная аутосомно-доминантная предрасположенность к гипотрофии).
Многие этиологические факторы (преплацентарные и плацентарные) реализуются через хроническую плацентарную недостаточность, которая приводит к развитию хронической гипоксии плода и задержке физического развития.
В последние годы возрастает значение генетически детерминированных форм пренатальной гипотрофии. При наличии у ребёнка с гипотрофией признаков гипоплазии и пороков развития, в первую очередь, необходимо исключить у него наследственный (нозологический) синдром. В настоящее время известно уже более 200 наследственных синдромов, одним из проявлений которых является ЗВУР, в основном, смешанного типа. Среди наследственных синдромов различают хромосомные и моногенные. Врождённые пороки развития чаще определяются при хромосомной патологии.
Следовательно, ЗВУР можно разделить на первичные (наследственные) и вторичные формы. Возникновение последних может быть связано с внутриутробными инфекциями, а также действием других этиологических факторов, вызывающих нарушение маточно-плацентарного кровообращения и развитие хронической гипоксии плода.
Анализ данных генеалогического анамнеза у детей с пренатальной гипотрофией позволил установить семейную (первичную) несиндромальную форму с аутосомно-доминантным типом наследования.
В таблице 1 представлена рабочая клинико-генетическая классификация пренатальной гипотрофии.
Таблица 1.