Рабочая классификация пренатальной гипотрофии
Форма |
Степень |
Первичная
Вторичная
|
I II III |
Среди экзогенных факторов, вызывающих развитие постнатальной гипотрофии, существенное значение имеют алиментарные факторы. Это связано с большой распространенностью гипогалактии у матерей, аллергических состояний у детей (например, непереносимости белка коровьего молока и др.), что может быть причиной количественного недокорма.
Не менее важную роль в возникновении гипотрофии играют и качественные нарушения питания (качественный «недокорм»): дефицит витаминов и микроэлементов, недостаток или избыток какого-либо пищевого вещества (белка, жира или углеводов). При повышенной белковой нагрузке снижается утилизация белка, в организме накапливаются азотистые продукты, аминокислоты, аммиак, возникает ацидоз, что ведёт к появлению дистрофических изменений в мозговой ткани и паренхиматозных органах.
Особенно неблагоприятен избыток белка на фоне недостатка углеводов. Последнее наблюдается при длительном кормлении молочными смесями и известно как «молочное расстройство питания». Злоупотребление кашами может стать причиной так называемого «мучного расстройства питания», которое проявляется либо в виде паратрофии (пастозная форма), либо гипотрофии (атрофическая и гипертонически-спастическая формы). Иногда гипотрофия является следствием длительного водного голодания.
К развитию гипотрофии часто ведут острые и хронические инфекционные заболевания (вирусные инфекции, сепсис, кишечные инфекции, отоантрит, и т.д.); существенное значение имеет дисбактериоз кишечника. Вредное влияние на питание ребёнка оказывают нарушение режима и дефекты ухода.
Причинами развития наиболее тяжелых форм пренатальной гипотрофии в настоящее время чаще являются эндогенные факторы: синдром мальабсорбции, пороки развития желудочно-кишечного тракта и других органов, наследственные нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, некоторые аминоацидопатии и т.д.), иммунодефицитные состояния, эндокринные заболевания (адреногенитальный синдром), патология центральной нервной системы.
Патогенез.
Несмотря на многообразие этиологических факторов, вызывающих развитие гипотрофии у детей раннего возраста, основой её патогенеза является хроническая стрессовая реакция (Е. В. Неудахин, 1992). Это положение подтверждается многочисленными данными.
У детей с пренатальной гипотрофией повышено образование стресс-реализующих гормонов: адреналина, СТГ, глюкокортикоидов. Однако при тяжёлой степени гипотрофии появляются признаки истощения коры надпочечников. Продукция инсулина и минералокортикоидов снижена. Увеличение синтеза глюкокортикоидов и снижение минералокортикоидов и инсулина характерно для хронической стрессовой реакции. При этом быстро расходуются углеводы, а для энергетического обеспечения механизмов долговременной адаптации более активно используются липиды. По данным исследований В.Ф. Дёмина у новорожденных с пренатальной гипотрофией отмечается продолжительная гиперлипидемия за счёт нейтрального жира, эфиров холестерина и фосфолипидов. Эфиры холестерина необходимы для продукции ряда биологически активных веществ, в том числе – глюкокортикоидов; фосфолипиды - для образования клеточных мембран и сурфактанта.
Характер эндокринных и метаболических изменений, типичных для хронической стрессовой реакции, делает обоснованным понятие «стрессовый плод» по отношению к плоду с пренатальной гипотрофией. Хроническая стрессовая реакция у плода и новорожденного с пренатальной гипотрофией обуславливает гиповолемию, централизацию кровообращения и гипердинамическую реакцию миокарда, гипогликемию, уменьшение содержания гликогена в печени и сердце, гипокальциемию и гипомагниемию, метаболический ацидоз, накопление продуктов перекисного окисления липидов, полицитемию и повышение уровня гематокрита, гиперкоагуляционный синдром (у этих детей более высокий риск развития ДВС-синдрома), нарушение микрогемоциркуляции, возникновение иммунодепрессии.
Хронический стресс уменьшает опасность развития у новорожденных с пренатальной гипотрофией I и II степени синдрома дыхательных расстройств вследствие усиленного образования сурфактанта, но повышает риск возникновения кровоизлияний в мозг и лёгкие, а также некротического энтероколита.
У детей раннего возраста с постнатальной (приобретённой) и смешанной (пренатально-постнатальной) гипотрофией также определяются изменения, характерные для хронической стрессовой реакции. Результаты исследования вегетативного гомеостаза свидетельствуют о стадийности и зависимости выраженности изменений от степени гипотрофии: при I и II степенях отмечается нарастающая симпатикотония и усиливающаяся активность центрального контура регуляции, при III степени – «срыв адаптации», децентрализация регуляции с переходом на автономные уровни и преобладание парасимпатических влияний. Для детей с гипотрофией I и II степеней характерна дисфункция коры надпочечников с повышенной продукцией глюкокортикоидных фракций и пониженной - проминералокортикоидных (по нашему мнению - это маркёр хронической стрессовой реакции). У детей с гипотрофией III степени наблюдается гипофункция (истощение) коры надпочечников.
О состоянии хронического стресса свидетельствует и переход обмена веществ с преимущественно углеводного на преимущественно липидный, в результате чего используется нейтральный жир подкожно-жировой клетчатки для энергетического обеспечения функций организма и образования фосфолипидов, необходимых клеточным мембранам. Для сердечно-сосудистой системы у детей раннего возраста с гипотрофией характерна склонность к централизации кровообращения на фоне гиповолемии, гипердинамическая реакция миокарда, лёгочная гипертензия, спастическое состояние прекапиллярных артериол, нарушение микрогемоциркуляции с развитием «сладж»-синдрома в микрососудах. Гемодинамические расстройства патогенетически связаны с хронической стрессовой реакцией. Стрессовым влиянием можно объяснить и развитие гиперкоагуляции и иммунодепрессии.
Таким образом, гипотрофия - это проявление патофизиологической (хронической стрессовой) [См. лекцию Е.В. Неудахина «Значение хронической стрессовой реакции в общей соматической патологии у детей».] реакции организма, в связи с чем она должна рассматриваться как клиническим синдромом, а не как нозологическая единица.
Классификация.
По происхождению различают пренатальные и постнатальные гипотрофии. Те и другие характеризуются тремя степенями тяжести (I, II, III). При гипотрофии I степени дефицит фактической массы по отношению к долженствующей с учётом роста ребенка составляет 10-20%, при гипотрофии II степени - 20-30%, при гипотрофии III степени - больше 30%.
Клиника.
Гипотрофия I-й степени проявляется умеренным похуданием ребёнка, что выражается в истончении подкожного жирового слоя, прежде всего на туловище. У детей отмечается бледность кожных покровов и слизистых оболочек, снижение тургора тканей и мышечного тонуса. Рост не нарушается. Аппетит и стул обычно остаются нормальными. Функции внутренних органов и психомоторное развитие не изменяются.
При гипотрофии II-й степени заметно ухудшается состояние ребёнка. Кожные покровы приобретают сероватый оттенок, становятся сухими. Из-за низкой эластичности кожа легко собирается в складки, особенно на внутренней поверхности бёдер. Тургор тканей и тонус мышц снижены. Подкожный жировой слой отсутствует на туловище и конечностях. Дефицит массы сопровождается отставанием в росте на 1-3 см. У детей плохой аппетит, снижена толерантность к пище. Они раздражительны или беспокойны. Обращают на себя внимание задержка в психомоторном развитии. У больных легко возникают инфекционно-воспалительные очаги в ушах, зеве, легких. Часто наблюдается анемия. Характер стула зависит от особенностей питания.
Белковый стул (при перекорме молоком, творогом) обычно скудный, сухой, плотный, крошковатый с гнилостным запахом и щелочной реакцией, состоит в основном из известковых и магнезиевых солей.
Мучнистый стул обычно жидкий с кислой реакцией, с примесью зелени и слизи. При копрологическом исследовании определяется много внеклеточного крахмала, перевариваемой клетчатки, нейтрального жира и жирных кислот, слизи и лейкоцитов.
Голодный стул скудный, сухой, иногда крошковидный, обесцвеченный с гнилостным, зловонным запахом. В копрограмме много слизи, лейкоцитов, внеклеточного крахмала, нейтрального жира и жирных кислот. Часто сопровождается развитием дисбактериоза кишечника.
При гипотрофии III-й степени состояние ребёнка тяжёлое. Подкожный жировой слой отсутствует везде, даже на лице. Лицо треугольной формы («лицо Вольтера»). Кожа с серовато-цианотичным оттенком, сухая, иногда с трещинами. Эластичность кожи и тургор тканей резко снижены. Может появиться пастозность тканей. Дефицит роста достигает 4-6 см. У многих детей имеются признаки стоматита, молочницы. Функции внутренних органов (лёгких, сердца, печени, почек) значительно нарушены. Аппетит отсутствует, отмечается выраженная жажда. Терморегуляция расстроена. У больных часто возникать гнойно-воспалительные очаги, могут развиваться септические состояния. Стул «голодный». Значительно угнетена центральная нервная система.
При пренатальной гипотрофии отмечается дефицит массы тела по отношению к длине и массе соответственно сроку гестации. Клинические проявления пренатальной гипотрофии в зависимости от степени тяжести представлены в таблице 2.
Таблица 2