25. Классификация нарушений менструальной функции. Причины нарушений менструально - овариального цикла

Первичная истинная патологическая аменорея вслед­ствие нарушения функции гонад.

1. Дисгенезию гонад

2. Синдром тестикулярной феминизации (синдром Морриса, ложный мужской гермафродитизм).

3. Первичную гипофункцию яичников (синдром «рези­стентных яичников»)

Дисгенезия гонад- редкая патология, обусловлена генетическими дефектами, в результате которых возникают пороки развития половых желёз

Синдром тестикулярной феминизации -кариотип 46xy.наличие у хромосомы

определяет развитие тестикул из индифферентной гонады, гормональная секреция их неполноценна из за генетического дефекта, обуславливающегоотсутствие фермента активирующего тестостерон.

Первичная гипофункция яичников (синдром «резистентных яичников», евнухоидизм). Хромосомной патологии нет, а в яичниках, кроме уменьшения фолликулярного аппарата, изменений не выявлено. Поражение фолликулярного аппарата может проходить внутриутробно вследствие различной патологии беременности или в детском возрасте в результате воспалительных или опухолевых процессов и приводит к гипоплазии яичников

Первичная истинная патологическая аменорея, выз­ванная экстрагонадными причинами. В эту группу вклю­чены аменореи, обусловленные:

1. врожденным адреногенитальным синдромом (врож­денная гиперплазия коры надпочечников);

2. гипотиреозом;

3. поражением ЦНС и гипоталамо-гипофизарной области;

4. деструкцией эндометрия.

1. Врожденный адреногенитальный синдром (ВАГС) (ложный женский гермафродитизм) развивается вслед­ствие врожденной гиперплазии коры надпочечников с повышенной выработкой андрогенов. Кариотип 46ХХ. При этой форме отмечается вирилизация наружных половых органов (увеличение клитора, слияние больших и малых половых губ и персистенция урогенитального синуса) при правильном развитии матки и яичников.

2. гипотироз возникает вследствие наследственных дефектов в биосинтезе тиреоидных гормонов, инфекционно-воспалительных и аутоиммунных процессов в щитовидной железе, вследствие недостаточного поступления йода в организм.

3. поражение гипоталамо-гипофизарной области органического характера (травма, токсические поражения, опухоли) или нервно-психического характера.

4 маточная форма вследствие аномалии развития матки или повреждающих факторов (деструкция эндометрия при туберкулезе)

вторичная истинная патологическая аменорея 1 гипоталамическую; 2 гипофизарную; 3 яичниковую; 4 маточную

Гипоталамическая вторичная истинная аменорея может развиваться в результате орга­нического и функционального поражения ЦНС. К ней относятся:

а) психогенная аменорея (см. выше);

б) нервная анорексия (см. выше);

_В) «ложная беременность» (наблюдается у женщин с выраженным неврозом на почве желания иметь ребенка);

г) аменорея при нервно-психических заболеваниях',

д) аменорея в сочетании с галактореей (синдром Дель-Кастильо-Форбса-Олбрайта — аменорея на почве психической травмы или опухоли гипоталамо-гипофизарнои области у нерожавших женщин, и синдром Киари-Фроммеля

Гипофизарная вторичная истинная аменорея. В эту группу аменореи входят аменореи вследствие органического поражения аденогипофиза опухолью или нарушения в нем кровообращения с развитием некротических изменений, Вторичная истинная аменорея является одним из клинических признаков при следующих заболеваниях: 1.Синдром Шихана (послеродовой гипопитуитаризм) Заболевание развивается вследствие некроза передней доли гипофиза на фоне спазма артериальных сосудов как реакции на массивную кровопотерю в родах или бактериальный шок; 2 синдром Симмондса; 3 болезнь Иценго-Кушинга

Яичниковая вторичная истинная аменорея. Выделяют _{следующие ее формы:}

1. Преждевременная яичниковая недостаточность (син­дром «преждевременного истощения яичников», «преждевременный климакс»).

2 Синдром поликистозных яичников (первичные кистозные яичники — синдром Штейна-Левенталя). 3 Аменорея, связанная с андрогенпродудирующими опухолями яичников.

4. Аменорея вследствие повреждения яичников ионизирующим излучением или удаления яичников (посткастрационныи синдром).

1.Преждевременная яичниковая недостаточность.Заболевание характеризуется прекращением менструаций у женщин моложе 35-37 лет.В возникновении синдрома «истощения яичников» иг­рают роль множество факторов, как наследственных, так и экзогенных. Начало заболевания обычно связано с тяже­лыми стрессовыми ситуациями, перенесенными инфекци­онными заболеваниями.

2. синдром Штейна- Левинталя характеризуется нарушением стероидогенеза в яичниках вследствие неполноценности энзимных систем,что приводит к повышенной выработке андрогенов.

3. связанная с андрогенпродуцирующими опухолями яичников (андробластома) – продуцирующийся ими тестостерон блокирует гонадотропную функцию гипофиза.

Маточная форма вторичной истинной патологической аменореи. Причины, способствующие развитию этой формы аменореи, следующие:

1. туберкулезный эндометрит;

2. повреждение эндометрия вследствие грубого его выс­кабливания и удаления базального слоя;

3) повреждение эндометрия вследствие его химического,термического ожога или криодеструкции;

4. синдром Ашермана (внутриматочные синехии); удаление матки.

Овуляторные двухфазные кровотечения (меноррагии)

1. вследствие укорочения или удлинения фолликулиновой фазы цикла;

2. вследствие укорочения или удлинения лютеиновой фазы цикла.

Для кровотечений, обусловленных укорочением фолликулиновой фазы, характерно укорочение менструального цикла (пройоменорея) за счет более быстрого созревания фолликула (за 7-8 дней), уровень эстрогенных гормонов снижен — гипоэстрогения.

При кровотечениях вследствие удлинения фолликулиновой фазы менструальный цикл удлиняется, достигая 40 дней за счет персистенции фолликула, кровотечение возникает, вследствие задержки менструации. Уровень эстрогенных гормонов повышен — гиперэстрогения

Ановуляторные (однофазные) маточные кровотечения метропатии). Ановуляция может возникнуть вследствие атрезии фолликулов, не достигших овуляторной зрелости о|сопровождается гипоэстрогенией (болезнь Мейера) и вследствие персистенции фолликула (фолликул достиг полной зрелости, но разрыва его не происходит), что сопровождает­ся гиперэстрогенией (болезнь Шредера). Общим для обоих вариантов маточных кровотечений является отсутствие овуляции и образования желтого тела

Первичная алъгодисменорея 1.Механические, приводящие к затруднению оттока менструальной крови из матки. К этим причинам отно­сятся аномалии развития матки, атрезии шейки матки, не­правильное положение матки.

2. Нейропсихогенные. Альгодисменорея объясняется лабильностью нервной системы с понижением порога болевой чувствительности.

3. Эндокринные. Основной причиной спастических со крашений мышцы матки, вызывающих ее ишемию, является нарушение синтеза и деградации простагландинов.

4.Конституциональные (инфантилизм). При инфантилизме альгодисменорея объясняется гипоплазией матки,слабым развитием мышечных элементов, которые плохо поддаются растяжению при менструальном полнокровии, вследствие чего происходит раздражение нервных оконча­ний и возникновение болевого симптома. Вторичная альгодисменорея развивается, как правило, у женщин 30-40 лет. Факторы, вызывающие вторичную альгодисменорею, многочисленны и связаны с различной гинекологической патологией

?. Острый ДВС синдром в акушерстве и гинекологии-неспецифический общебиологический процесс, характеризующийся комплексом защитно-приспособительных и патологических механизмов организма на патологическую активацию системы гемостаза

Встречается при

• Тяжелых гестозах

• Преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты

• Эмболией околоплодными водами

• Геморрагическом шоке

• Сепсисе

• У женщин с экстрагенитальной патологией

• Резус - конфликте

• Переливании несовместимой крови

Этиологический фактор

• Повреждение тканей,поступление в кровь большого количества тканевого тромбопластина (фактор III) ,неактивный фактор VII ,активный фактор VIIа

• повреждение эндотелия и обнажение коллагена в субэпителиальной зоне. приводит к адсорбции XII, XI, IX факторов свертывания, высокомолекулярного кининогена и прекалликреина и их активации. Таким образом происходит включение внутреннего пути активации свертывания крови.

• Обязательным компонент- является агрегацияThr и вовлечение их в процесс тромбообразования. В периферической крови и сосудах малого калибра в большом количестве выявляются активированные формы и агрегаты этих клеток, в плазме содержание продуктов дегрануляции Thr, укорачивается продолжительность их жизни и циркуляции и уменьшается количество (тромбоцитопения потребления).Er при ДВС-синдроме подвергаются макро- и микротравматизации их жизнь и циркуляция укорачиваются и возникает симптомокомплекс внутрисосудистого гемолиза.анемия, повышением в плазме свободного Hb, непрямого Bill и Re

В связи с изменением коагуляционных параметров выделяют 4 стадии ДВС-синдрома.

• стадия - гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов(связанна с появлением большого количества тромбопластина). Кратковременна и труднодиагносцируема.

• При остром течении - явления шока,

• при хроническом - нарушение функции органов

• II стадия – стадия потребления - переходная, с факторов свертывания крови и тромбоцитопенией

( их снижение за счет повышенного потребления в процессе свертывания)

Клиника - кровотечения.

• III стадия - глубокая гипокоагуляция вплоть до полной несвертываемости крови.

• IV стадия - исход (восстановление или развитие осложнений:ОПН, ОДН,ОНМК).

В основе этой классификации лежит признак скорости развития геморрагических проявлений ДВС

Острота и выраженность ДВС-синдрома определяются скоростью поступления в кровь и количеством активаторов гемостаза. 

• Молниеносные формы развиваются в течение нескольких десятков минут и встречаются, например, при эмболии околоплодными водами.

• При остром течении ДВС-синдром развивается в течение нескольких часов (до суток). Это характерно для сепсиса, в том числе после аборта, объемных операций, краш-синдрома, синдрома массивных гемотрансфузий, отслойки плаценты, тяжелого гестоза.

• ДВС-синдром подострого течения развивается в течение нескольких дней (до 3-х недель). При аутоиммунных состояниях, а также при многих акушерских патологиях.

Хроническое течение ДВС встречается чаще всего. Он может длительное время протекать бессимптомно, однако при прогрессировании заболевания-индуктора появляется геморрагический синдром и разворачивается клиника. Такая ситуация встречается при длительно текущем гестозе, привычном невынашивании беременности, хроническом гломерулонефрите, гипертонической болезни, сахарном диабете и других заболеваниях. Встречаются также рецидивирующие формы ДВС-синдрома. Им свойственно периодическое стихание и нарастание геморрагических проявлений.

Клиническая картина

Клиническая картина ДВС-синдрома является отражением тромботических и ишемических повреждений органов и тканей и геморрагического синдрома.

• Тромботические явления. Могут наблюдаться тромбозы в измененных сосудах, в брыжеечной артерии с последующим некрозом кишечника, тромбоэндокардиты.

• Геморрагический синдром. Может быть локальным и распространенным. Возможно появление кровоподтеков в местах инъекций, в подкожной и забрюшинной клетчатке, носовых, желудочно-кишечных, легочных и почечных кровотечений, кровоизлияний в различные органы.

• Икроциркуляторные нарушения. Они связаны с микротромбированием в токе крови и оседанием этих сгустков в мелких сосудах. В результате нарушается оксигенация тканей, снижаются функции внутренних органов.

• Часто развивается острая почечная недостаточность, которая проявляется снижением диуреза вплоть до анурии, появлением в моче белка, цилиндров, нарастанием уровней креатинина и мочевины.

• Нарушения гемодинамики. Микротромбирование приводит к полной блокаде микроциркуляции, в результате чего происходит сброс крови по артериоло-венулярным шунтам. В начальной фазе преобладает спазм артериол с централизацией кровообращения. Затем развивается парез микрососудов с явлениями стаза.

• Анемический синдром. В его основе лежит внутрисосудистый механический гемолиз в сочетании с кровоточивостью. Внутрисосудистый гемолиз обычно не носит стремительного характера, связанная с ним анемизация с высоким ретикулоцитозом проявляется через несколько суток. При тяжелых кровотечениях возникает острая постгеморрагическая анемия.

• Нарушение репарации тканей. Отмечаются плохое заживление ран, нагноительные процессы, развиваются келоидные рубцы. Это связано с нарушением активации тромбоцитов, миграции макрофагов, микроциркуляции.

Диагностика: 1.клиническая картина, 2. оценка причинно-следственной связи между заболеванием-индуктором и развитием геморрагического синдрома; 3. лабораторные методы диагностики. Используют определение количества тромбоцитов, их агрегационной функции, определение ретракции кровяного сгустка, времени свертывания крови, протромбинового индекса, тромбинового времени, показателей фибринолитической системы, маркеров ДВС.

Цели терапии

1. в первую очередь необходимо устранить акушерскую патологию, вызвавшую ДВС-синдром,

2. затем нормализовать центральную и периферическую гемодинамику,

3. далее восстанавливают гемокоагуляционные свойства и нормализуют фибринолиз.

4. Свежезамороженная плазма является источником антитромбина III, плазминогена, факторов свертывания и естественных антиагрегантов.

5. Воздействовать на тромбоцитарное звено гемостаза можно с помощью дезагрегантов. К ним относятся

• ингибиторы простагландинсинтетазы (аспирин, индометацин),

• активаторы аденилатциклазы и

• ингибиторы фосфодиэстеразы (курантил, трентал, препараты, содержащие никотиновую кислоту, спазмолитики),

• мембраностабилизирующие антиагреганты (реополиглюкин и другие низкомолекулярные декстраны).

6. Для удаления избыточного количества активаторов свертывания крови эффективен плазмоферез и введение ингибиторов протеаз.

7. Усилить лизис тромбов можно с помощью фибринолитических средств.

• При острой и подострой формах синдрома лечение (устранения основной причины)- срочное родоразрешение или экстирпация матки.

Трудным и до настоящего времени окончательно не решенным является вопрос о сроках и целесообразности ампутации и экстирпации матки у женщин с постгеморрагическим синдромом на фоне расстройств гемостаза.

• При геморрагическом акушерском шоке любого генеза и фазе хронометрической гипокоагуляции с потенциальной гиперкоагуляцией ДВС крови радикальная операция может быть выполнена только на фоне созданного безопасного гемокоагуляционного фона.

• При отсутствии потенциальной гиперкоагуляции любые радикальные хирургические вмешательства противопоказаны.

При атоническом кровотечении, осложнившейся патологией гемостаза целесообразно провести легирование маточных артерий, прекратить оперативное вмешательство и дать возможность анестезиологу по выше перечисленным правилам обеспечить адекватный гемостазиологический фон. Только после появления потенциальной гиперкоагуляции в пробах переноса будут созданы благоприятные условия для выполнения радикальной операции.

• Инфузионно-трансфузионную терапию на фоне искусственной вентиляции легких - для коррекции центральной и периферической гемодинамики

• для восстановления коагуляционных свойств крови применяют препараты крови. В настоящее время предпочтение отдают введению свежезамороженной плазмы до 1 л и более в сутки.

После согревания плазмы до 37 °С ее внутривенно струйно вводят в первоначальной дозе 600—800 мл с повторными инфузиями через каждые 2, 4, 6, 8 ч в зависимости от показателей гемостаза и клинической эффективности терапии. Медленное капельное введение Криоплазмы малоэффективно.

Эффективность примененения свежезамороженной плазмы обусловлена сохранностью в ней плазменных факторов свертывания.

• В отсутствие свежезамороженной плазмы возможно применение теплой донорской крови и тромбоцитов

Лечение хронической формы

• Нормализация микроциркуляции

• низкомолекулярные декстранты,

• дезагреганты,

• вазодилятаторы

• Гепарин - с целью прекращения продолжающегося внутрисосудистого свертывания крови в 1 стадию гиперкоагуляции, которая протекает наиболее длительно (при гестозах)

Стартовую терапию гиперкоагуляционных стадий ДВС крови необходимо начинать с индивидуального подбора доз обычных гепаринов.

• он не проникает через плаценту,

• ингибирует все фазы свертывания крови.

• Гепарин не уменьшает содержание факторов свертывания крови, а лишь тормозит их активацию,

• снижает прочность фибринового сгустка

• создает более благоприятные условия для тромболизиса, 

• улучшает микроциркуляцию и реологические свойства крови.

Респираторная поддержка

Больным с гиперкоагуляционной стадией острого ДВС крови , так как гипоксемия способствует усугублению гемокоагуляционных расстройств.

Основными клинико–лабораторными показаниями для ее проведения являются:

1) острая церебральная недостаточность (нарушение сознания, начиная с сопора при оценке по шкале Глазго-Питтсбург; судорожный синдром);

2) нестабильная гемодинамика (САД >150 или <60 мм.рт.ст.);

3) появление симптомов острого повреждения легких (РаО2/FiO2<300 мм.рт.ст.; ЧДД больше 25-30 в минуту с участием вспомогательной мускулатуры, наличие на R-грамме органов грудной клетки билатеральных инфильтратов);

4) превентивный перевод на ИВЛ (проведение массивной инфузионно-трансфузионной терапии - > 3-3,5 л/сут.).

Глюкокортикостероиды

  Имеют значение в терапии гипокоагуляции. Большие дозы которые оказывают :

• противошоковое,

• противовоспалительное

• антитоксическое действие,

• повышают свертывающие свойства крови,

• стимулируют гемопоэз,

• способны уменьшить проницаемость сосудистой стенки капилляров

Суточная доза:

• гидрокортизона составляет до 1000 мг,

• метилпреднизолона 1500 мг,

• дексаметазона 1,5–2,0 мг/кг

Инотропная поддержка гемодинамики

При артериальном давлении

• соответствующем возрастной норме обязательно использование «диуретической» дозы допамина, равной 2,5-4,0 мкг/кг/мин,

• а при артериальной гипотензии эта доза может увеличиваться до 5-20 мкг/кг/мин.

!!!Однако, следует помнить, что допамин в дозе более 15 мкг/кг/мин вызывает выраженное нарушение периферического кровообращения, поэтому, при невозможности коррекции гемодинамики высокими дозами допамина необходимо дополнительно подключать титрование норадреналина в дозе 0,05-0,2 мкг/кг/мин.

Терминальные фазы  ДВС – синдрома

Наибольшую трудность лечения,всвязи с отсутствием гиперкоагуляции и преобладанием общей антитромбиновой и антиагрегационной активности крови, с  истощением фибринолиза.

В эту стадию нельзя применять препараты усугубляющие геморрагический синдром, а именно:

• гепарин,

• эпсилонаминокапроновая кислота,

• дезагреганты.

Желательно избегать применения :

• спазмолитиков,

• осмодиуретиков,

• салуретиков.