Перекрёстные формы.

Для перекрестных форм (overlap-syndromes) характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани (полимиозит, РА, СКВ, БШ).

Ювенильная склеродермия.

Начало болезни до 16 лет. Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии. Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей.

Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при инструментальном исследовании).

Пресклеродермия.

Выделяют также так называемую пресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

В отечественную классификацию (Н.Г. Гусева. Системная склеродермия – М.: Медицина, 1975-270 с.) включены также варианты течения и стадии развития ССД.

Варианты течения.

Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних opганов (сердца, лёгких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этой категории больных.

Подострое, умеренно прогрессирующее течение клинически и лабораторно характеризуется преобладанием признаков иммунного воспаления (плотный отёк кожи, артрит, миозит), нередки overlap-синдромы.

Хроническое, медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания — многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, лёгочная гипертензия).

Прогностические различия вариантов течения иллюстрирует 5 и 10-летняя выживаемость, которая при остром течении составляет 4 и 0%, при подостром 75 и 61%, а при хроническом - 88 и 84% соответственно. В настоящее время при более ранней диагностике и современной терапии прогноз больных ССД улучшился, но различия в дебюте, основных клинических проявлениях и эволюции сохраняются.

Стадии ССД.

I - начальная, когда выявляются 1-3 локализации болезни.

II - стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный

характер процесса.

III - поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного

или более органов (сердца, лёгких, почек).

Все 3 параметра классификации ССД рекомендуется использовать при постановке диагноза, определении прогноза и выборе адекватной терапии.

Пример формулировки диагноза:

Системная склеродермия, подострое течение, активность II, феномен Рейно, склеродермия, склеродактилия, телеангиоэктазии в области лица и зоны декольте, микростомия, эзофагит, базальный пневмосклероз, ДН_II.

Серонегативные спондилоартропатии. Реактивные артриты(РеА).

Классификация. Выделяютурогенный и энтерогенный РеА, а так жеострый (<6 мес); затяжной (от 6 до 12 мес); хронический (>12 мес) РеА. Некоторые авторы выделяют рецидивирующий вариант РеА.

Диагностика.

Общепринятых критериев РеА не существует.

Разработан проект Российских критериев (2008).

Большие критерии

Артрит(необходимо наличие двух из трех характеристик):

• ассиметричный;

• поражение ограниченного количества суставов (не более шести), преимущественно нижних конечностей;

• поражение суставов нижних конечностей.

Предшествующая клинически выраженная инфекция (наличие одно­го из двух проявлений):

• уретрит/цервицит, предшествующий артриту на протяжении пе­риода времени до 8 нед;

• энтерит, предшествующий артриту за 6 нед или менее.

Малый критерий

Лабораторное подтверждение триггерных инфекций, вызванных Chlamydia trachomatis, либо энтеробактериями (чаще Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, Campylobacter jejuni, Schigella flexneri).

Наиболее доказательны положительные результаты выделения Chlamydia trachomatis в культуре клеток и выявление указанных энтеробактерий при посеве кала. В случае отрицательных результатов этих исследова­ний необходимо подтверждение триггерной инфекции несколькими различными непрямыми методами (для хламидиоза — прямая иммунофлюоресценция, ПЦР, определение антител в сыворотке крови; для энтеробактерий — определение антител в сыворотке крови).

Диагноз определенного РеА устанавливают при наличии обоих боль­ших критериев и соответствующего малого критерия.

Диагноз вероятного РеА устанавливают при наличии обоих больших кри­териев или при наличии первого большого критерия и малого критерия.

Анкилозирующий спондилит (АС) (болезнь Бехтерева)