Глава IV. Нефрология хронический гломерулонефрит.

Морфологические варианты хронического гломерулонефрита (ХГН):

1. Мембранозная нефропатия.

2. Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный).

3. Мезангиопролиферативный.

4. Минимальные изменения (липоидный нефроз).

5. Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС).

6. Фибропластический (стадия нефросклероза).

Первичный идиопатический ГН – заболевание с первичным поражением почек.

Вторичный ГН– поражение почек в рамках системного или иных заболеваний, а также вследствие лечебных вмешательств.

Выделяют пролиферативные формы (характеризуются увеличением числа клеток в клубочке):

- мезангиопролиферативный;

- мембранознопролиферативный (мезангиокапиллярный) и непролиферативные формы (при которых поражаются слои клубочкового фильтра, образующие основной барьер для белков, а именно подоциты и базальная мембрана) –

- мембранозная нефропатия;

- болезнь минимальных изменений;

- фокально-сегментарный гломерулосклероз.

Метод верификации диагноза- пункционная нефробиопсия.

Показаниями к нефробиопсии являются:

- уточнение морфологической формы;

- оценка активности;

- дифференциальная диагностика с системными заболеваниями соединительной ткани, быстропрогрессирующим ГН, амилоидозом.

В нефробиоптате при ХГН выявляются следующие морфологические изменения:

- мембранозный ГН – диффузное утолщение базальной мембраны клубочков с формированием субэпителиальных выступов, окружающих отложения иммунных комплексов (зубчатый вид базальной мембраны);

- мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) ГН– диффузная пролиферация мезангиальных клеток и инфильтрация клубочков макрофагами, увеличение мезангиального матрикса, утолщение и удвоение базальной мембраны;

- мезангиопролиферативный ГН – диффузная пролиферация мезангиальных клеток и инфильтрация клубочков макрофагами; увеличение площади мезангиального матрикса.

- ХГН с минимальными изменениями световая микроскопия не позволяет выявить какие-либо изменения, при электронной микроскопии – «слияние» (сглаживание) ножек подоцитов;

- фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) – сегментарное спадение капилляров менее чем в 50% клубочков с отложением аморфного гиалинового материала;

- фибропластический ГН – исход всех гломерулопатий, характеризуется выраженностью фибротических процессов.

Клиническая классификация ХГН.

По формам:

1. Гипертоническая форма.

2. Нефротическая форма.

3. Смешанная форма.

4. Латентная форма.

5. Гематурическая форма.

По фазам:

1. Обострение (активная фаза, рецидив) - появление нефритического синдрома, снижение функции почек.

2. Ремиссия (неактивная фаза) - улучшение или нормализация (реже) лабораторных и экстраренальных проявлений (отеков, АГ).

По патогенезу:

1. Первичный (идиопатический) ХГН.

2. Вторичный ХГН – ассоциированный с общим или системным заболеванием.

Основными лабораторными критериями ХГН являются:

1. морфологическое подтверждение диагноза при проведении пункционной биопсии почек;

2. постоянная протеинурия (возможны колебания уровня протеинурии в течение суток);

3. постоянная гематурия (микро- или макро-);

4. снижение клубочковой фильтрации (постоянное - как признак стойкого нарушения функции почек, преходящее - при обострении заболевания);

5. наличие гиперфильтрации (по результатам пробы с белковой нагрузкой);

6. снижение относительной плотности мочи;

7. появление при обострении ХГН преходящей азотемии (рост креатинина, мочевины), дисэлектролитемии;

8. иммунологические нарушения: повышение ЦИК, иммуноглобулинов, гамма-глобулинов, падение С3-фракции комплемента, снижение абсолютного количества Т-супрессоров, угнетение функциональной активности лимфоцитов (по РТМЛ) и фагоцитарной активности моноцитов (макрофагов), повышение концентрации в крови ИЛ-1, ФНО, фибронектина;

9. нарастание неселективности протеинурии, выявляемое при иммуноэлектрофорезе белков мочи;

10. симметричное нарушение функции почек при изотопной ренографии, изменения почечного кровотока по данным динамической сцинтиграфии;

11. появление и/или прогрессирование артериальной гипертензии.

Клинико-лабораторными критериями прогрессирования ХГН являются:

- развитие нефротического синдрома;

- возникновение и/или нарастание артериальной гипертензии, отеков, гематурии (с развитием макрогематурии);

- увеличение суточной протеинурии (в 5 и более раз);

- трансформация в более тяжелую клиническую форму;

- прогрессирующее падение функции почек;

- прогрессирование морфологических признаков воспаления в ткани почек (по данным повторной биопсии).

Пример формулировки диагноза:

Хронический мезангиопролиферативный гломерулонефрит (нефробиопсия 2009 г.), нефротическая форма, стадия обострения. ХБП IIIст.