22. Классификации и патогенез амилоидоза. Характеристика вторичного амилоидоза, функциональное значение. (см 21 тоже там больше информации)

Классификация :

1) По этиологии: -первичный (идиопатический)

- втоичный (системный, реактивный)

- наледственный (генетический, семейный)

- старческий

2) По специфике белка фибрилл:

- AL амилоидоз ( первичный, всегда генерализованный, с поражениям сердца, сосудов, легких (миеломная болезнь, болезнь тяжелых цепей, лимфома, болезнь Вальденстрема, поражаются преимущественно мезодермальные ткани)

- АА амилоидоз ( вторичный, наследственный, генерализованный с поражениям почек, поражаются преимущественно паренхиматозные органы)

- AF ( наследственный, поражаются переферические нервы)

- ASCL ( страческий , генерализованный или системный , поражает сердце и сосуды)

3) По распространенности : - генерализованный

- локальный

3) По клиническим проявления :

• -кардиопатический

• - Нефропатический

• - нейропатический

• - гепатопатический

• - эпинефропатический

• - смешанный

• - АПУД амилоидоз ( эндокринная форма , например: амилоидоз стромы Щитовид.железы)

ПАТОГЕНЕЗ :

При реактивном системном амилоидозе имеет значение длительное разрушение тканей и воспаление, которое приводит к повышению уровня сывороточного амилоида SAA(предшественник АА белка ) .SAAсинтезируется клетками печени пол влиянием Интерлейкина 1 и интерлейкина 6 . Повышенный уровеньSAAхарактерен для воспаления , но в большинстве случаев не приводит к амилоидозу. В норме он разрушается до конечных растворимых продуктов под действием ферментов моноцитов. Больные у которых развивается амилоидоз , видимо имеют дефект этого фермента, что приводит к неполному разрушениюSAAи формированию нерастворимой молекула АА.

Характеристика вторич.амилоидоза:

Вторичная форма возникает как осложнение самых разных инфекций. Чаще всего встречается вторичный амилоидоз, остальные формы встречаются крайне редко.

Особенности вторичного амилоидоза

Когда амилоидоз возникает вторично в результате другого заболевания, такого как, например, сложная миелома, хронические инфекции (например, туберкулез или остеомиелит) или хронических воспалительных заболеваний (например, ревматоидного артрита и анкилозирующего спондилита), такое состояние называется вторичным амилоидозом или АА. Ткань амилоида, которая откладывается при вторичном амилоидозе, называется протеинами АА. Лечение людей с вторичным амилоидозом направлено на лечение первопричины заболевания каждого отдельно взятого пациента.

К причинам, приводящим к вторичному амилоидозу относятся:

1. Хронические неспецифические заболеваний легких - хронический бронхит с

бронхоэктазами, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы легкого.

1. Туберкулез в кавернозной форме.

1. Ревматоидный полиартрит (около 25%)

23. Стромально-сосудистые жировые дистрофии, причины и механизм развития, патологическая анатомия, функциональное значение.

Общее ожирение, тучность - липоматозы местный характер

Истощение, кахексия - очаговые липодистрофии

Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы)

возникают при нарушениях обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров

Липоматозы:

1. Болезнь Деркума – очаговое разрастание жировой ткани, много сосудов, вокруг сосудов, лимфоидные инфильтраты; могут быть очаги склероза.

2. Синдром Маделунге – воротникообразное разрастание жировой ткани.

3. Вакатное ожирение – замещение тканей жировой. (например, жировое замещение почки или вилочковой железы при их атрофии).

4. Синдром Рея - жирофиброзные разростания в п.ж.к.

Причины и механизмы развития. Среди причин общего ожирения, как уже говорилось, большое значение имеют несбалансированное питание и гиподинамия, нарушение нервной (ЦНС) и эндокринной регуляции жирового обмена, наследственные (семейно-конституциональные) факторы. Непосредственный механизм ожирения лежит в нарушении равновесия липогенеза и липолиза в жировой клетке в пользу липогенеза. Усиление липогенеза, как и ослабление липолиза, связано не только с активацией липопротеиновой липазы и угнетением липолитических липаз, но и нарушением гормональной регуляции в пользу антилиполитических гормонов, состоянием жирового обмена в кишечнике и печени.

Значение. Будучи проявлением ряда заболеваний, общее ожирение определяет развитие тяжелых осложнений. Избыточная масса тела, например, является одним из факторов риска при ишемической болезни сердца.

Антиподом липоматозов служат регионарные липодистрофии, сущность которых состоит в очаговой деструкции жировой ткани и распаде жиров, нередко с воспалительной реакцией и образованием липогранулем (например, липогранулематоз.