46. Патопсихологические синдромы пресенильных расстройств

2) Патопсихологические исследования пресенильных деменций. Пресенильные деменции - заболевания, проявляющиеся преимущественно в предстарческом возрасте и характеризующиеся постепенно возникающим и протекающим без остановок ослабоумливающим процессом. Наиболее часто из заболеваний этой группы встречаются болезни Альцгеймера и Пика. Другие заболевания, относящиеся к этой группе (хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона), диагностируются редко.

Болезнь Альцгеймера. Заболевание описано А. Альцгеймером в 1906 г. Развивается в возрасте 45—65 лет, чаще всего в 55-60 лет. Ослабоумливающий процесс начинается с ослабления памяти на текущие события, которое постепенно переходит в фиксационную амнезию, а затем в прогрессирующую амнезию. Возникает глубокая амнестическая дезориентировка. В течение нескольких лет почти полностью опустошаются запасы знаний и умений. В отличие от старческой деменций для болезни Альцгеймера не характерны конфабуляции, сдвиг ситуации в прошлое. Самое существенное клинические своеобразие болезни Альцгеймера заключается в сочетании усиливающейся интеллектуально-мнестической недостаточности с нарастающими расстройствами высших корковых функций — речи, чтения, письма, счета, гнозиса и праксиса.

Болезнь Пика. Заболевание описано А.Пиком в конце XIX в. Оно обычно начинается постепенно в возрасте 40—65 лет. Особенно часто его первые проявления возникают в 55—60 лет. На начальной стадии болезни Пика в отличие от болезни Альцгеймера преобладают эмоционально-волевые нарушения, а не расстройства интеллектуально-мнестической сферы. Особенно характерна аспонтанность. Аспонтанность - безучастность, пассивность, отсутствие внутренних побуждений к деятельности при сохраняющейся способности к действиям под влиянием стимулов извне.

Реже выявляется симптомокомплекс, клинически сходный с картиной прогрессивного паралича, в виде снижения морально-этического уровня личности, беспечности, эйфории, расторможения влечений, некритического отношения к собственному поведению (псев­допаралитический синдром).

Одно из отличий болезни Пика от болезни Альцгеймера заключается в преобладании нарастающей интеллектуальной недостаточности над расстройствами памяти. Интеллектуальная недостаточность - ослабление способностей к обобщению и абстрагированию, построению адекватных суждений и умозаключений, установлению причинно-следственных зависимостей.

При изучении психопатологических проявлений при болезнях Пика и Альцгеймера руководствуются принятым разделением заболеваний на три стадии. Первая (начальная) стадия характеризуется изменениями интеллекта, памяти и внимания, без выраженных грубо-очаговых сим­птомов, вторая — выраженным слабоумием и фокальными симптомами (афатическими, агностическими, апрактическими), третья, терминальная, — глубоким психическим распадом, больные ведут сугубо вегетативное существование.

В первой стадии болезни Альцгеймера данные патопсихологического исследования мало отличаются от данных при сенильной деменций. На передний план выступают прогрессирующие расстройства памяти. В ряде случаев отмечаются и

73

умеренно выраженные, не очень стойкие конфабуляции. Выражением амнестического симптомокомплекса служит постоянно наблюдающаяся при болезни Альцгеймера амнестическая дезориентировка. В беседе с больным проверяется память на события прошлого и текущие, устанавливается, насколько больной ориентирован во времени и месте. Затруднения в запоминании при болезни Альцгеймера связаны с выраженной недостаточностью активного внимания.

Для начальных этапов болезни Альцгеймера характерны затруднения в восприятии и удержании нового материала, особенно абстрактного характера, в создании новых навыков. Это устанавливается в исследовании, когда обсле­дуемый должен воспроизвести за исследующим несложный двига­тельный стереотип, например 3—4 движения кисти рук в определенной последовательности. Одновременно с расстройствами памяти отмечается и интеллекту­альная недостаточность. Больные оказываются несостоятельными при выполнении несложных заданий по методике исключения.

Расстройства речи (устной и письменной) также характерны для первой стадии болезни Альцгеймера. При этом отмечаются затруднения и ошибки в произнесении слов. Иногда меняется характер речевой мелодии: она становится неуверенной, дрожащей. Часты ошибки в расстановке ударений. Нарушения счета (акалькулия) характеризуются утратой больными представления о разрядности чисел. При записи под диктовку число 1030 воспроизводится как 100 030, 102. Соответственно нарушается и восприятие чисел.

В отличие от болезни Альцгеймера при болезни Пика расстройства памяти никогда не оформляются структурно в единый симптомокомплекс. В значительной мере впечатление о грубом ослаблении памяти при болезни Пика создается снижением активного внимания, неустойчивостью его концентрации. Как правило, при болезни Пика отсутствуют конфабуляции. Слабоумие уже в самом начале болезни Пика носит более грубый характер, чем при болезни Альцгеймера. Если в дебюте болезни Альцгеймера эмоциональные изменения сводятся к пониженному настроению, угнетенности, беспокойству, то при болезни Пика — это аффективное огрубение, часто с эйфорическим оттенком.

Очень часто при болезни Альцгеймера обнаруживается обеднение речи существительными. Функ­ция письменной речи разрушается постепенно. С довольно ранним выявлением очагов атрофических поражений теменно-затылочных отделов доминантного полушария связаны и характерные для болезни Альцгеймера алексические расстройства. Различают первичные алексии, обус­ловленные нарушением механизмов восприятия букв, и вторичные ("симптоматические"), наблюдающиеся при афазии. Алексия при болезни Альцгеймера может быть охарактеризована как первичная.

Расстройства письменной речи и чтения, выявляемые на ранних этапах болезни Альцгеймера — важный дифференциально-диагностический критерий при необходимости отграничения ее от болезни Пика, при которой длительное время сохраняется написание автоматизированных энграмм и чтение без понимания прочитанного. Во второй стадии болезни Альцгеймера наблюдаются судорожные припадки. Эти очаговые симптомы обнаруживаются на фоне глубокого слабоумия, при невозможности образования категориальных понятий,

Вторая стадия болезни Пика характеризуется типичной картиной неуклонно и монотонно прогрессирующей деменции, поражающей интеллект "сверху вниз", начиная с его наиболее сложных проявлений и заканчивая наиболее простыми, элементарными, На фоне грубого глобального слабоумия определяется характерная динамика симптомов расстройств речи. При лобном варианте болезни Пика на первый план выступает падение речевой активности, вплоть до полной аспонтанности речи. При

74

височном варианте - стереотип развития речевых расстройств напоминает аналогичный стереотип при болезни Альцгеймера, однако с некоторыми отличиями. Вначале "стоячие обороты" используются с неизмененными интонациями в рассказе (симптом граммофонной пластинки), затем они упрощаются и сводятся к стереотипно повторяемой фразе, нескольким словам, становятся все более бессмысленными. Для распада речи при болезни Пика характерны явления папилалии — повторяются отдельные слова и фразы

Третья стадия болезни Пика и Альцгеймера характеризуется глубоким слабоумием, больные как бы ведут вегетативный образ жизни. Внешне психические функции приходят к окончательному распаду.

В клинике хореи Гентингтона основную роль играет относительно медленно (по сравнению с болезнями Пика и Альцгеймера) развивающееся слабоумие. В клинике большое значение придают развивающимся в ранней стадии заболевания характерологическим изменениям, выраженным аффективным реакциям— больные аффективно неустойчивы, раздражительны, взрывчаты. По мере углубления деменции эти характерологические проявления сменяются безразличи­ем к окружающему, эйфорически-благодушным настроением.

В значительной мере интеллектуальная несостоятельность больных зависит от грубых расстройств активного внимания. Этим объясняется известная неравномерность результатов при исследовании больного в разные дни, в связи с чем, у исследующего может даже сложиться ошибочное впечатление о некоторой обратимости нарушений психической деятельности.

Выражены нарушения памяти — запоминание и удержание. При заучивании 10 слов больные хореей Гентингтона, как и при сенильной деменции и болезни Альцгеймера, воспроизводят не более 3—4 одних и тех же слов. Рано обнаруживают­ся нарушения логико-смысловой памяти, выражающиеся в невозможности воспроизведения несложных рассказов. С течением заболевания на смену стадии, характеризовавшейся неустойчивостью внимания и неравномерностью интеллектуальной работоспособности, приходит нарастающее оскудение интеллектуальной деятельности и нивелировка ее проявлений (Э. Я. Штернберг, 1967).