Лечение

Лечение железодефицитных анемий должно отвечать следующим принципам :

1. возможная коррекция причины, вызывающей дефицит железа;

2. для лечения должны использоваться только препараты железа, так как никакая диета, состоящая из богатых железом продуктов, не способна купировать железодефицитное состояние;

3. лечение препаратами железа должно проводиться в достаточных дозах и длительно (не менее 3-х месяцев) даже после нормализации уровня гемоглобина, с тем, чтобы заполнить запасы железа в депо;

4. начинать терапию следует препаратами для приема внутрь и только при плохой их переносимости (тошнота, рвота, диарея), синдроме нарушенного всасывания, резекции тонкого кишечника препараты железа назначают парентерально.

При выборе железосодержащего препарата следует обратить внимание на содержание в таблетке или капсуле элементарного железа, отдавая предпочтение тем препаратам, которые содержат его в чистом виде от 100-200 мг. Суточная терапевтическая доза составляет 150-200 мг элементарного железа, поэтому эти препараты наиболее удобны в применении. Курсовая доза при уровне железа сыворотки ( Fe 3+ сыв) 10-12 мкмоль/л равна 1355 мг железа, при Fe сыв. > 8 мкмоль/л - 3200 мг железа, и при Fe сыв. < 8 мкмоль/л - 6500-7000 мг железа. Наиболее удобны для использования препараты пролонгированного действия, которые можно назначать однократно или 2 раза в сутки: Ферроградумент (100 мг железа), Феоспан (200 мг железа), Тардиферон (200 мг железа), Сорбифер дурулекс (100 мг железа).

Для парентерального введения наиболее часто используются: Ектофер (100 мг железа в 2 мл) для в/м введения, Феррум-лек (100 мг железа в 2 мл) для в/м и Феррум-лек (100 мг железа в 5 мл) для в/в введения.

При невозможности, чаще всего из-за социальных условий, длительно проводить и контролировать терапию препаратами железа рекомендуется использование железо-декстранового комплекса (имферон 250 мг железа в 5 мл), с помощью которого можно в/в ввести курсовую, терапевтическую дозу железа, поскольку находясь в соединении с крупной молекулой декстрана железо не фильтрируется через почечные клубочки и практически все захватывается макрофагами, а затем используется на синтез гема.

Субъективное улучшение после назначения препаратов железа обычно наступает через 48 часов, ретикулоцитарный криз, свидетельствующий об усилении эритропоэза - через 9 -10 дней и нормализация гемоглобина через 5-6 месяцев.

Лечение препаратами железа хронических железодефицитных анемий может быть неэффективным, если:

1. неправильно установлен диагноз;

2. применена неадекватная доза препарата железа;

3. продолжается кровопотеря;

4. имеются хронические воспалительные заболевания или новообразования;

5. имеется сопутствующий дефицит витамина В12

Гемоглобинопатии и энзимопатии

<Гемоглобинопатии

Гемоглобинопатии (ГП) - это наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина (Нв) человека, приводящего либо к появлению в эритроцитах аномальных гемоглобинов, не встречающихся у здоровых людей, либо к нарушению скорости синтеза полипептидных цепей глобина с неизмененной первичной архитектурой молекулы глобина. В эритроцитах здоровых людей содержатся следующие нормальные гемоглобины: НвА (альфа2-бетта2) - 92-95%, НвА2 (альфа2- 2) - 2-3%, НвF (альфа2-гамма2) - 1-3%, Нв Grower , Нв Portlend , у эмбриона человека появлению НвF предшествует их синтез.

Согласно современным представлениям синтез молекулы гемоглобина регулируется двумя парами генов: структурными генами, отвечающими за число, характер и расположение аминокислот в цепях глобина, и регуляторными генами, регулирующими количественную продукцию тех или иных полипептидных цепей. Нарушения строения полипептидных цепей глобина аномальных гемоглобинов (в том числе НвS) происходит вследствие мутации структурных генов, а нарушение скорости синтеза полипептидных цепей глобина соответственно зависит от мутации регуляторных генов. Все это создает условия для возникновения гемоглобинопатий, получить два и более разных аномальных неаллельных генов.

Характер наследования гемоглобинопатий - аутосомно-кодоминантный. Вследствие множественных глобиновых аллелей существуют лица, кроме простых гетерозигот и гомозигот, унаследовавшие разные аномальные изоаллельные гены (например, SC, CD и другие) или получивших два аномальных неаллельных гена (например, НвS/альфа-талассемия), двойные гетерозиготы. Первый тип ГП обозначается как качественные ГП, а вторые - как количественные ГП.