Осложнения

В настоящее время доминируют осложнения иммунного и вирусно-иммунного генеза. Появление в крови больных в высоких титрах иммунных ингибиторов фактора VIII (чаще всего анти-VIII:К, значительно реже анти-VIII:К - VIII:Ркоф) или фактора IX (при гемофилии В). Такие формы гемофилии называются ингибиторными. При их развитии основной метод лечения - трансфузионно-заместительная терапия - в значительной степени утрачивает свою эффективность, поскольку вводимый извне антигемофилический фактор немедленно инактивируется ингибитором, относящимся чаще всего к IgG. Более того, повторное введение антигемофилических препаратов часто вызывает у больных (с 4-7 дня лечения) быстрое нарастание титра ингибитора, вследствие чего заместительная терапия становится бесполезной. При тяжелых формах гемофилии ингибиторы появляются в крови больных несравненно чаще, чем при легких формах. При ингибиторной форме на гематомный тип кровоточивости может наслаиваться петехиально-синячковый, чаще наблюдаются носовые и десневые геморрагии. Прямым доказательством наличия в плазме больного ингибитора фактора VIII (или IX) служит способность этой плазмы в малых количествах значительно удлинять время рекальцификации.

Вторичный ревматоидный синдром был впервые описан в 1969 году З.С. Баркаганом и Л.П. Егоровой, имеет иммунный генез (из-за аутоинъекций собственных и донорских плазменных белков в суставы). Диагноз ставят на основании совокупности признаков:

1. симметричный воспалительный процесс в мелких суставах кистей и стоп, не поражавшихся ранее кровоизлияниями, с последующим развитием типичной дефигурации и деформации пальцев;

2. утренняя скованность;

3. изменения течения собственно гемофилических артропатий (характер болей и скованности становится постоянным, утрачивается связь со свежими кровоизлияниями, боль не купируется антигемофильной плазмой и криопреципитатом, трансфузионная терапия часто приводит к усилению болевого синдрома);

4. прогрессирование суставного синдрома не связано со свежими кровоизлияниями.

Рентгенологически выявляются все характерные признаки продуктивного РА: расширение, а затем сужение суставных щелей межфаланговых суставов, эпифизарный остеопороз, узурация суставных поверхностей. При лабораторном исследовании выявляется ускорение СОЭ, повышенное содержание гамма-глобулинов, общего белка и сиаловых кислот. Нередко выявляется положительная реакция Ваалера-Роуза.

Тромбоцитопения может сочетаться с лейкопенией (число тромбоцитов редко снижается до 60-80 тысяч). Возможно развитие большой эозинофилии.

Трансфузионная терапия неизбежно ведет к сенсибилизации больных, образованию ЦИК и развитию гемолитической анемии. Больные подвергаются чрезвычайно высокому риску заражения вирусными гепатитами В и С.

Гематомы у больных гемофилией могут подвергаться оссификации. Синдром гипофосфатемической остеомаляции, при котором остеопороз сочетается с кальцификацией хрящей и костей, наследуется как и гемофилия, рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой.

Часты при гемофилии осложнения со стороны опорно-двигательного аппарата (подвывихи, контрактуры, укорочения ахиллова сухожилия). Большая группа осложнений связана с компрессией гематомами полых органов с их стенозированием (стенозы гортани, трахеи, кровеносных сосудов, кишечника), а также нервных стволов. Следует всегда помнить, что все эти проявления в большинстве случаев связаны с явными или временно еще не выявившимися геморрагиями, чем и должна определяться тактика лечения этих больных.