Лечение

Лечение анэнтеральных мегалобластных анемий включает борьбу с основным заболеванием и назначение фолиевой кислоты в сочетании с поливитаминами.

Помимо заболеваний, способствующих появлению атипичной бактериальной флоры в тонком кишечнике, конкуренция с макроорганизмом в отношении витамина В12 имеет место при инвазии широким лентецом, который наиболее часто встречается в Скандинавских странах, в районе Великих озер Северной Америки и некоторых озер на границе Швейцарии и Франции. Заражение широким лентецом человека происходит при употреблении в пищу недостаточно обработанной или сырой рыбы, содержащей предстадии паразита. В тонком кишечнике человека иногда содержится до 3000-4000 особей широкого лентеца, причем длина некоторых из них может достигать 10 метров. Мегалобластная анемия в результате потребления витамина В12 широким лентецом развивается только у 30% носителей этого паразита. Клиническая картина глистной мегалобластной анемии в зависимости от количества паразитов в кишечнике варьирует от незначительного макроцитоза до развернутой мегалобластной анемии с неврологическими поражениями. В крови нередко определяется эозинофилия.

Длительное пребывание паразита в кишечнике сопровождается также общим истощением и появлением диспептических расстройств. Диагностика глистной мегалобластной анемии основывается на обнаружении характерных изменений в крови и костном мозге и яиц широкого лентеца в каловых массах.

Лечение глистной мегалобластной анемии состоит в назначении витамина В12, а по достижении клинико-гематологической ремиссии - в проведении дегельминтизации.

Мегалобластные анемии, обусловленные нарушением транспорта и метаболизма фолатов и витамина в12

Мегалобластическое кроветворение в костном мозге нередко развивается при длительном приеме противосудорожных средств (дилантин, мисолин), применяющихся для лечения эпилепсии. При этом в крови у больных обнаруживается снижение уровня фолатов при нормальной концентрации витамина В12.

Предполагается, что противосудорожные средства нарушают абсорбцию и транспорт фолатов. Не исключено также, что противосудорожные средства нарушают метаболизм фолатов, действуя как их прямые антагонисты. Развернутая картина мегалобластной анемии при приеме противосудорожных средств наблюдается редко и только при сочетании с неадекватным поступлением фолатов с пищей.

Профилактический прием фолиевой кислоты при лечении противосудорожными средствами обычно предотвращает развитие мегалобластных изменений в костном мозге.

Макроцитарная анемия описывается при хронических заболеваниях печени и является одним из важнейших показателей тяжести нарушения ее функций. В основе мегалобластных изменений при хронических заболеваниях печени лежит нарушение метаболизма витамина В12, обусловленное снижением его депонирования в печени.

Наряду с приобретенными встречаются наследственные нарушения транспорта и метаболизма витамина В12 и фолатов.

Синдром Иммерслунда-Гресбека характеризуется генетически обусловленным нарушением транспорта витамина В12 через кишечную стенку и устойчивой протеинурией. Секреция ВФ и соляной кислоты при этом заболевании сохранены. Антитела против ВФ отсутствуют. К нарушению метаболизма витамина В12 приводит также врожденный дефицит транскобаламина П и врожденные энзимопатии, при которых блокируется конверсия витамина В12 в коэнзимные формы.

Нарушение метаболизации фолатов наблюдается при наследственном дефиците гемоцистеин-5 метилтетрагидрофолат метилтрансферазы и синдроме Леш-Нахана (дефицит гипоксантин - гуанин фосфорибозил трансферазы), характеризующимся гиперурикемией и повышенным синтезом пуринов.

У детей с наследственным нарушением транспорта и метаболизма фолатов мегалобластная анемия развивается уже в возрасте 3 мес. Первые симптомы наследственной недостаточности витамина В12 могут появиться после 6 мес., но обычно они обнаруживаются к 3-му году жизни.