Дифференциальный диагноз

РА чаще всего приходится дифференцировать от В 12-дефицитной анемии, при которой также имеется дисплазия кроветворных клеток в виде мегалобластоза костного мозга и неэффективный эритропоэз. Быстрый клинический и гематологический ответ на терапию витамином В12 указывает на причинную взаимосвязь между анемией и дефицитом этого витамина. Лечение РА витамином В12 и фолиевой кислотой всегда неэффективно. Большие трудности вызывает дифференциальная диагностика РА, протекающей с гипоплазией костного мозга, от апластической анемии. В пользу диагноза МДС говорит наличие отчетливых признаков дисплазии гемопоэза и цитогенетических аномалий, имеющих клональный характер. Дополнительным дифференциально-диагностическим признаком МДС и апластической анемии может служить низкий уровень щелочной фосфатазы нейтрофилов, который встречается у ряда больных МДС, в то время как при апластической анемии этот показатель повышен.

В 10-15% случаев РА имеет место выраженный фиброз костного мозга. Наличие панцитопении с трехростковой миелодисплазией, отсутствие спленомегалии и быстропрогрессирующее течение позволяют отличить этот вариант МДС от идиопатического миелофиброза. Кроме того, для идиопатического миелофиброза характерно сочетание участков фиброза костного мозга с очагами нормо-или гиперклеточного костного мозга с гиперплазией мегакариоцитоарного ростка, отсутствие диспластических изменений клеток костного мозга и крови, лейкоцитоз и тромбоцитоз, что не свойственно МДС.

РА с кольцевыми сидеробластами (РАКС) следует дифференцировать от других сидеробластных анемий, обусловленных наследственным нарушением порфиринового обмена и свинцовой интоксикацией. При наследственном нарушении синтеза порфиринов анемия обычно обнаруживается с детства и носит гипохромный характер при высоком содержании железа в крови и тканях. При исследовании содержания порфиринов в эритроцитах у большинства больных выявляется снижение содержания протопорфиринов и повышение копропорфиринов. Для свинцовой интоксикации, вызывающей приобретенное нарушение синтеза порфиринов, характерно наличие базофильной пунктуации эритроцитов, мишеневидности, увеличение содержания сидеробластов в костном мозге, а также наличие признаков поражения нервной системы и болей в животе.

Затруднительным иногда бывает дифференциальный диагноз между РА (РАКС) и эритромиелозом, поскольку при обоих заболеваниях наблюдается резкая гипер-и дисплазия красного ростка кроветворения. В пользу красноклеточного варианта лейкоза - эритромиелоза говорит повышенное содержание в костном мозге бластных клеток и обнаружение эритробластов с помощью PAS-реакции гликогена, а также присутствие в периферической крови нормобластов, которые практически не наблюдаются при РА и РАКС.

Необходимость дифференциального диагноза с пароксизмальной ночной гемоглобинурией обусловлена общей для обоих заболеваний панцитопенией при нормо-или гиперклеточном костном мозге. Отличительным признаком ПНГ является ретикулоцитоз крови, положительные пробы Хема и сахарозная, обнаружение гемосидерина в моче и свободного гемоглобина в сыворотке крови.

РАИБ и РАИБТ по существу являются острыми малопроцентными лейкозами и относятся к МДС лишь по признаку дисплазии кроветворных клетоки затяжного течения. Формально от острого лейкоза эти две формы МДС отличает менее 30% содержания бластов в костном мозге.

ХММЛ также представляет собой один из вариантов лейкоза и отнесен к МДС лишь на основании диспластических изменений кроветворения. Дифференциальную диагностику ХММЛ иногда приходится проводить с хроническим миелолейкозом (ХМЛ), протекающим с высоким содержанием в крови моноцитов. В пользу ХМЛ с сопутствующим моноцитозом говорит наличие Филадельфийской хромосомы (t (9;22)) и отсутствие фермента щелочной фосфатазы в гранулоцитах.