Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (нодозный периартериит, болезнь Куссмауля–Мейера) — ревматическое заболевание, протекающее с системным васкулитом, некрозом стенок средних и мелких артерий. Узелковый полиартериит — самостоятельная нозологическая форма, но клинические проявления сходны с таковыми при синдроме Шёгрена, смешанной криоглобулинемии, ревматоидном артрите, волосатоклеточном лейкозе, СПИДе.

Эпидемиология. Ежегодно регистрируют 0,2–1 новый случай узелкового полиартериита на 1 млн населения. Мужчины болеют несколько чаще женщин (2:1), дети — с такой же частотой, как и взрослые.

Этиология не установлена. Значение в развитии заболевания придают вирусу гепатита B, в меньшей степени — вирусу гепатита C. Отмечена связь между развитием узелкового полиартериита и инфекцией, вызванной цитомегаловирусом, парвовирусом В19 и ВИЧ. Предрасполагающие факторы: стрептококковая инфекция, лекарственные средства (сульфаниламиды и антибиотики), яды, вакцинации, роды. Началу болезни, возможно, способствует инсоляция, но заболеваемость узелковым полиартериитом не зависит от времени года. Связь заболевания с носительством определённых антигенов HLA не выявлена.

Патогенез. Основная роль принадлежит иммунокомплексному механизму поражения сосудов. В последние годы значение придают клеточным иммунным реакциям.

Морфогенез. Характерный патоморфологический признак — сегментарные фибриноидные некрозы артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра (реже — артериол и венул) в месте ветвления сосудов вследствие отложений иммунных комплексов. В острой стадии характерна выраженная инфильтрация всех слоёв сосудистой стенки нейтрофилами, эозинофилами, макрофагами, что вызывает чёткообразные «узелковые» утолщения сосудов. В местах фибриноидного некроза возникают разрывы и мелкие аневризмы диаметром 0,5–1 см. Просвет поражённых сосудов обычно закрыт тромбом. Инфильтрация стенок сосудов мононуклеарными клетками происходит при хронизации процесса. В дальнейшем развивается склероз с муфтообразным утолщением стенки в области поражения и окклюзией просвета сосуда. Ещё один характерный признак узелкового полиартериита — сосуществование различных морфологических изменений, отражающих последовательные стадии васкулита, на протяжении одного и того же сосуда.

Осложнения: профузные кровотечения при разрыве сосуда, перитонит вследствие перфорации поражённой язвенно-некротическим процессом кишки. Наиболее частая причина смерти — почечная недостаточность.

Исход без лечения неблагоприятный. Летальность — 75–90%.

Дерматомиозит

Дерматомиозит (болезнь Вагнера) — ревматическое заболевание, его основное клинико-морфологическое проявление — системная дезорганизация соединительной ткани, поражение поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, а также кожи. Возможны случаи заболевания без поражения кожи, тогда его обозначают как полимиозит.

В основе дерматомиозита лежит идиопатическое воспаление мышц. Сходные поражения мышечной ткани наблюдают при других формах миопатий, поэтому эти заболевания объединены в группу так называемых идиопатических воспалительных миопатий. Выделяют следующие типы идиопатических воспалительных миопатий:

 первичный полимиозит;

 первичный дерматомиозит;

 ювенильный дерматомиозит;

 полимиозит/дерматомиозит, осложняющий диффузные болезни соединительной ткани;

 полимиозит/дерматомиозит, ассоциированный с опухолями;

 миозит с включениями;

 миозит с эозинофилией;

 оссифицирующий миозит;

 локализованный миозит;

 гигантоклеточный миозит.

Различают острые, подострые, непрерывно-рецидивирующие и хронические формы заболевания.

Заболеваемость идиопатическими воспалительными миопатиями составляет 0,2–1,0 случай на 100 тыс. населения в год. Дерматомиозит чаще бывает у детей, а полимиозит — в возрасте 40–60 лет. Дерматомиозитом и полимиозитом женщины болеют чаще, чем мужчины (2,5:1). При полимиозите, ассоциированном с опухолями, распределение по полу составляет 1:1.

Этиология заболевания не изучена. Предполагают роль вирусов Коксаки типа B, пикорнавирусов (ECHO-вирусы и кардиовирусы), бактериальных, паразитарных инфекций, лекарственных средств (пеницилламин, зидовудин). Развитию идиопатических воспалительных миопатий может предшествовать избыточная физическая нагрузка. Существенную роль в возникновении заболевания играют генетиче­ские факторы. Больные дерматомиозитом часто бывают носителями антигенов HLA-B8 и DR3, а больные миозитом, осложняющим диффузные болезни соединительной ткани, — HLA-B14 и В40. Кроме того, носительство определённых антигенов HLA коррелирует с продукцией миозитспецифических аутоантител.

Патогенез. Точный механизм развития аутоиммунизации при идиопатических воспалительных миопатиях ещё неизвестен. Предполагают значение антигенной мимикрии неуточнённых инфекционных агентов и аутоантигенов (см. ).

Морфогенез различен при дерматомиозите и полимиозите.

 Дерматомиозит. Характерные изменения обнаруживают в поперечно-полосатых мышцах, коже. Мышцы отёчные, бледно-жёлтого цвета с участками каменистой плотности вследствие кальциноза. Микроскопически вокруг мелких сосудов в перимизии выявляют инфильтраты, преимущественно из B-лимфоцитов, плазматических клеток и CD4⁺ T-лимфоцитов. Характерно развитие перифасцикулярной атрофии мышечных волокон. В коже — продуктивные и продуктивно-некротические васкулиты дермы с периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией. Исход — изменения кожи и подкожной клетчатки такие же, как при системной склеродермии.

 Полимиозит. В отличие от дерматомиозита, поражений кожи нет. Изменения скелетных мышц более выражены, чем при дерматомиозите. Макроскопическая картина изменений мышц при дерматомиозите и полимиозите идентична. Поражение поперечно-полосатых мышц при полимиозите носит сегментарный характер. Микроскопически — воспалительные инфильтраты из макрофагов, гистиоцитов, CD8⁺ T-лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов в перимизии и эндомизии. Происходит внедрение клеток инфильтрата в некротизированные мышечные волокна. Поражение сосудов не характерно. Отмечают некротические и регенерационные изменения мышечных клеток. Среди внутренних органов наиболее часто бывают поражены сердце, лёгкие, суставы, реже — почки, желудочно-кишечный тракт.

Осложнения: миокардит, кардиосклероз, бронхопневмония, дыхательная недостаточность вследствие мышечной слабости, токсическое поражение лёгких, обусловленное действием ряда лекарств, интерстициальный фиброз лёгких.