Нейродегенеративные процессы

Деменция — патологическое расстройство памяти и нарушение, по крайней мере, одной когнитивной (познавательной) функции. Виды нарушений когнитивной функции:

 афазия (нарушение речи);

 апраксия (нарушение способности выполнять целенаправленные движения);

 агнозия (нарушение узнавания предметов и явлений);

 снижение интеллектуальной деятельности (планирования, программирования, абстрагирования, установления причинно-следственных связей).

При деменции нарушение памяти и когнитивных функций снижает социальную или профессиональную адаптацию больного ниже предшествующего индивидуального уровня.

Болезнь Альцхаймера — важнейшая причина деменции, характерно прогрессирующее снижение памяти, изменение личности, дисфункция высшей нервной деятельности, вплоть до потери способности к самообслуживанию.

Современная классификация болезни Альцхаймера основана на возрастном принципе. Выделяют следующие формы.

 Болезнь Альцхаймера (тип 2 болезни Альцхаймера, пресенильная деменция альцхаймеровского типа) проявляется до 65 лет.

 Болезнь Альцхаймера (тип 1 болезни Альцхаймера, сенильная деменция альцхаймеровского типа) имеет позднее начало (после 65 лет).

Этиология болезни неизвестна. Большое значение имеют генетические факторы. Для семейных форм с ранним началом болезни Альцхаймера характерен аутосомно-доминантный тип наследования, выявлены мутации в хромосомах 21, 14 и 1. При спорадических формах болезни Альцхаймера роль генных мутаций ещё неясна.

Морфология. Макроскопически выявляют выраженную атрофию коры головного мозга, особенно в области фронтальных долей. Микроскопически заметно формирование сенильных (нейритических) бляшек — нерастворимых внеклеточных депозитов -амилоида, образованного из трансмембранного гликопротеина, окружённых дистрофически изменёнными нейронами и глиальными клетками. Диаметр бляшек — 5–100 мкм. В нейронах обнаруживают так называемые альцхаймеровские нейрофибриллы, формирующие «пряди». Основа этих нейрофибрилл — гиперфосфорилированный -протеин и другие цитоскелетные протеины. Патологическую форму нейрофибрилл называют интрацеллюлярным амилоидом. Кроме того, выявляют грануловакуолярную дегенерацию, атрофию и липофусциноз нейронов, амилоидную ангиопатию, фиброз, обызвествление, глиоз.

Продолжительность болезни Альцхаймера — от 2 до 20 лет. Смерть наступает чаще всего от инфекционных заболеваний (см. ).

Синдром Паркинсона

Паркинсонизм — синдром сочетания гипокинезии (снижения активных движений) с мышечной ригидностью (напряжённостью), тремором (дрожанием, преимущественно покоя), постуральной неустойчивостью, иногда — деменцией. Синдромом Паркинсона проявляются следующие группы заболеваний.

 Воздействие определённых этиологических факторов.

 Другие дегенеративные болезни, при них синдром Паркинсона может быть одним из основных или дополнительных проявлений.

 Идиопатический тип (большинство случаев паркинсонизма). Он связан с избирательным прогрессивным разрушением пигментных допаминергических нейронов чёрной субстанции и голубого пятна в стволовой части мозга. Дегенеративный процесс начинается в пресинаптических окончаниях аксонов дофаминергиче­ских нейронов чёрной субстанции. Возможно, атрофия нейронов чёрной субстанции возникает вторично вследствие нарушения обратного аксонального транспорта нейротрофических факторов из пресинаптических окончаний нигростриарного пути. Происходит уменьшение количества нейронов чёрной субстанции и разрастание астроглиальных элементов. В части сохранных пигментных нейронов обнаруживают круглые эозинофильные включения — тельца Леви.

Под электронным микроскопом тельца Леви состоят из тонких филаментов, тесно упакованных в плотном центральном стержне, но свободно лежащих по краю. Предполагают, что тельца Леви содержат вещества синуклеин и убиквитин, возникающие при дегенерации нейрофибрилл. При болезни Паркинсона тельца Леви выявляют также в коре головного мозга. В настоящее время тельца Леви не считают абсолютно специфичным гистологическим маркёром болезни Паркинсона. Их находят также при других нейродегенеративных заболеваниях, иногда у пожилых лиц без очевидных неврологических заболеваний.