- •Оглавление
- •Расширенное оглавление Тома 2
- •Глава 15. Заболевания почек и мочевыводящих путей (м.А. Пальцев, в.А. Варшавский, а.А. Иванов)
- •Глава 16. Ревматические болезни (в.С. Пауков, а.Б. Пономарев)
- •Глава 17. Инфекционные и паразитарные болезни (в.С. Пауков)
- •Глава 18. Заболевания эндокринной системы (б.Б. Салтыков, а.Б. Салтыков)
- •Глава 19. Заболевания нервной системы (м.Л. Кукушкин, а.Б. Пономарев)
- •Глава 20. Заболевания мужской половой системы (д.Н. Фёдоров)
- •Глава 21. Болезни женских половых органов и молочных желёз (и.Н. Волощук)
- •Глава 22. Патология беременности (и.Н. Волощук)
- •Глава 23. Заболевания опорно-двигательного аппарата (в.С. Пауков)
- •Глава 24. Болезни детского возраста (и.Н. Волощук)
- •Глава 25. Заболевания кожи (а.В. Берестова)
- •Глава 26. Заболевания органов зрения и слуха (а.Б. Пономарев)
- •Глава 27. Экстремальные состояния
- •Глава 28. Наследственные болезни (и.Н. Волощук)
- •Глава 14
- •Болезни печени
- •Общие механизмы нарушения функций печени
- •Морфологические изменения в печени
- •Массивный прогрессирующий некроз печени
- •Гепатит
- •Алкогольное поражение печени
- •Цирроз печени
- •Гемохроматоз
- •Циркуляторные расстройства в печени
- •Опухоли печени
- •Пороки развития печени
- •Опухоли
- •Болезни экзокринной части поджелудочной железы
- •Панкреатит
- •Опухоли
- •Глава 15
- •Основные синдромы при заболеваниях почек
- •Гломерулопатии
- •Первичные гломерулопатии
- •Тубулоинтерстициальные поражения
- •Острый тубулоинтерстициальный нефрит
- •Хронический тубулоинтерстициальный нефрит
- •Пиелонефрит и инфекция мочевых путей
- •Мочекаменная болезнь
- •Трансплантация почки
- •Опухоли почек
- •Эпителиальные опухоли
- •Мезенхимальные опухоли почки
- •Заболевания мочеточников
- •Обструкция мочеточников
- •Заболевания мочевого пузыря
- •Опухоли мочевого пузыря
- •Глава 16
- •Ревматизм
- •Поражение сердца при ревматизме
- •Поражение сердца при ревматизме
- •Другие формы ревматизма
- •Осложнения и исходы ревматизма
- •Ревматоидный артрит
- •Поражение суставов
- •Внесуставные проявления
- •Системная красная волчанка
- •Системная склеродермия
- •Узелковый полиартериит
- •Дерматомиозит
- •Глава 17
- •Общие закономерности развития инфекционных болезней
- •Морфология инфекционных заболеваний
- •Инфекции органов дыхания
- •Туберкулёз
- •Брюшной тиф
- •Бактериальная дизентерия
- •Гнойные и анаэробные инфекции
- •Скарлатина
- •Дифтерия
- •Анаэробные инфекции
- •Сифилис
- •Гонорея
- •Хламидиозы
- •Паховый лимфогранулематоз
- •Трихомоноз
- •Детские инфекции Корь
- •Антропонозные и трансмиссивные инфекции Риккетсиозы
- •Оппортунистические инфекции
- •Герпетическая инфекция
- •Малярия
- •Тропические инфекции Лепра
- •Особо опасные инфекции
- •Сибирская язва
- •Карантинные инфекции
- •Глава 18
- •Болезни эндокринной части поджелудочной железы Сахарный диабет
- •Опухоли поджелудочной железы
- •Болезни щитовидной железы
- •Гипотиреоз
- •Гипертиреоз
- •Тиреоидиты
- •Опухоли щитовидной железы
- •Болезни околощитовидных желёз
- •Гиперпаратиреоз
- •Гипопаратиреоз
- •Болезни гипофиза
- •Патология аденогипофиза
- •Болезни надпочечников
- •Заболевания коры надпочечников
- •Заболевания мозгового слоя надпочечников
- •Болезни шишковидной железы
- •Множественная эндокринная неоплазия
- •Глава 19
- •Физиология нервной системы Патология нейрона
- •Патология нервных центров
- •Нарушения чувствительности
- •Нейрогенные расстройства движений
- •Поражение экстрапирамидной системы
- •Корковые нарушения движений
- •Патология высшей нервной деятельности Пограничные психические расстройства
- •Алкоголизм
- •Наркомания и токсикомания
- •Объёмные внутричерепные заболевания
- •Набухание и отёк мозга
- •Гидроцефалия
- •Цереброваскулярные болезни
- •Инфекционные заболевания центральной нервной системы
- •Гнойные инфекции
- •Негнойные инфекции
- •Нейродегенеративные процессы
- •Синдром Паркинсона
- •Опухоли центральной нервной системы
- •Нейроэпителиальные опухоли
- •Опухоли мозговых оболочек
- •Лимфомы
- •Опухоли периферических нервов
- •Глава 20
- •Заболевания полового члена Неопухолевые заболевания полового члена
- •Опухоли полового члена
- •Заболевания предстательной железы
- •Пороки развития предстательной железы
- •Воспаление предстательной железы
- •Опухоли предстательной железы
- •Заболевания бульбоуретральных желёз и семенных пузырьков
- •Заболевания яичек
- •Пороки развития
- •Воспалительные заболевания
- •Опухоли
- •Заболевания оболочек яичка
- •Глава 21
- •Болезни шейки матки
- •Болезни тела матки
- •Болезни маточных труб
- •Болезни яичников
- •Опухоли яичника
- •Болезни молочной железы Воспалительные заболевания молочной железы
- •Опухоли молочной железы
- •Глава 22
- •Патология плаценты
- •Спонтанные аборты
- •Эктопическая беременность
- •Гестозы
- •Трофобластическая болезнь
- •Глава 23
- •Дисплазии
- •Метаболические заболевания костей
- •Инфекционные заболевания костей
- •Опухоли и опухолеподобные образования костей и хряща
- •Заболевания суставов
- •Глава 24
- •Патология перинатального периода
- •Нарушения внутриутробного развития плода
- •Болезни лёгких перинатального периода
- •Родовая травма
- •Гипоксические родовые повреждения
- •Врождённые пороки развития
- •Инфекционные болезни плода и новорождённого
- •Гемолитическая болезнь новорождённых
- •Опухоли детского возраста
- •Классификация опухолей у детей
- •Доброкачественные опухоли
- •Злокачественные опухоли
- •Глава 25
- •Нарушения пигментации кожи
- •Эпителиальные опухоли
- •Заболевания и опухоли придатков кожи
- •Дерматозы
- •Дерматиты
- •Папулосквамозные нарушения
- •Буллёзные нарушения
- •Изменения кожи при заболеваниях соединительной ткани
- •Инфекционные и паразитарные заболевания кожи
- •Глава 26
- •Патология органа зрения
- •Инфекционные заболевания глаза
- •Аутоиммунные заболевания глаза
- •Сосудистые заболевания глаза
- •Глаукома
- •Катаракта
- •Опухоли глаза
- •Заболевания уха
- •Заболевания наружного уха
- •Заболевания среднего уха
- •Заболевания внутреннего уха
- •Глава 27
- •Коллапс
- •Острая кишечная непроходимость
- •Глава 28
- •Генные болезни
- •Болезни накопления
- •Нейрофиброматоз
- •Муковисцидоз
- •Фенилкетонурия
- •Хромосомные болезни
- •Мутации митохондриальных генов
- •Болезни с наследственной предрасположенностью
- •Предметный указатель 2 тома
- •Литература
- •Патология в двух томах том 2
- •119021, Москва, ул. Малая Пироговская, 1а, тел.: (495) 921-39-07, факс: (495) 246-39-07,
- •197110, Санкт-Петербург, Чкаловский пр., 15
Алкогольное поражение печени
Граница между безопасным и рискованным потреблением алкоголя, по данным экспертов, составляет около 30 г/день чистого алкоголя для мужчин и 16 г/день для женщин. Систематическое превышение этой дозы ведёт к появлению соматических заболеваний, прямо или косвенно обусловленных алкоголем. При этом возможно развитие алкогольного поражения печени: стеатоза, гепатита, фиброза и цирроза печени (см. ).
Цирроз печени
Цирроз печени — хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание с портальной гипертензией и печёночно-клеточной недостаточностью. Термин цирроз печени (от греч. kirrhos — рыжий) ввёл Р. Лаэннек в 1819 г., описывая плотную бугристую печень рыжего цвета у больного алкоголизмом. Цирроз печени — необратимый диффузный процесс с наличием паренхиматозных узелков, окружённых соединительнотканными септами. Происходит перестройка архитектоники печени (нарушение долькового и балочного строения), сосудистой и лимфатической систем с образованием внутри- и внепечёночных анастомозов, желчевыводящей системы. Для цирроза печени наиболее характерны диффузный характер поражения, паренхиматозные узлы и фиброзные перегородки, соединяющие портальные тракты друг с другом или с центральными венами (портопортальные и портоцентральные септы).
Распространённость. Статистические данные немногочисленны, однако цирроз печени входит в первую десятку причин смерти в мире. Заболеваемость хроническим гепатитом и циррозом печени в европейских странах растёт.
Классификация цирроза печени сложна тем, что один морфологический тип заболевания может быть вызван разными причинами, а одна причина — привести к разным морфологическим изменениям. Первая классификация циррозов печени принята V Панамериканским конгрессом гастроэнтерологов в 1956 г. Тогда были выделены следующие клинико-морфологические типы цирроза печени:
постнекротический;
портальный;
билиарный (с обтурацией внепечёночных жёлчных путей или без неё);
смешанный.
Термины постнекротический и портальный цирроз печени характеризуют общие морфогенетические пути развития заболевания, однако не говорят о его этиологии и патогенезе.
В зависимости от причины выделяют циррозы печени установленной, спорной и неустановленной этиологии.
В зависимости от роли наследственности циррозы могут быть наследственными и приобретёнными.
Приобретённые циррозы печени установленной этиологии: токсический (в 30–35% случаев — алкогольный), инфекционный (в 15–20% случаев — вирусный), билиарный (с поражением внутри- и внепечёночных жёлчных протоков), обменно-алиментарный, дисциркуляторный (при застойной сердечной недостаточности), смешанного генеза.
Наследственные циррозы — поражение печени при гемохроматозе, болезни Вильсона–Коновалова, недостаточности 1-антитрипсина и др. (см. ).
Морфогенез. Пусковой механизм развития цирроза печени — дистрофия и некроз гепатоцитов при воздействии различных факторов. Гибель гепатоцитов стимулирует их пролиферацию и появление узлов-пролифератов (ложных долек), окружённых со всех сторон соединительной тканью. Начинается капилляризация синусоидов, нарушающая взаимодействие гепатоцитов с клетками стенки синусоида. Кровоток в ложных дольках затруднён, поэтому кровь устремляется в печёночные вены в обход узлов-регенератов. Этому способствует образование в соединительнотканных прослойках, окружающих ложные дольки, прямых сосудов (шунтов) между разветвлениями воротной и печёночных вен (внутрипечёночные портокавальные шунты). Нарушения микроциркуляции в ложных дольках усугубляют гипоксию паренхимы, ведут к нарастанию дистрофии и некроза гепатоцитов. В результате этих изменений развивается печёночно-клеточная недостаточность.
Морфология. Макроскопически различают следующие виды цирроза печени: крупноузловой (макронодулярный), мелкоузловой (микронодулярный), неполный септальный, смешанный. Критерий — размеры узлов-регенератов и септ. Этот принцип классификации не отражает этиологию и прогноз процесса.
Крупноузловой (макронодулярный) цирроз печени. Характерны узлы-регенераты разной величины, от 3 мм до 5 см в диаметре. Неправильной формы перегородки часто бывают широкими и выглядят, как рубцы. Они могут включать несколько сближенных триад (цирроз после коллапса стромы). Размеры печени бывают нормальными, но чаще уменьшены, особенно после массивных некрозов и грубых рубцовых деформаций. Этот цирроз возможен после субмассивного и массивного токсического некроза печени, фульминантной формы вирусного гепатита В, хронического гепатита В умеренной или высокой активности.
Мелкоузловой (микронодулярный) цирроз печени. Узлы-регенераты одинакового размера, диаметром 1–3 мм. Мелкие ложные дольки сочетаются с перегородками одинаковой ширины. Печень нормальных размеров или даже увеличена, особенно при выраженном стеатозе. Частые причины: алкоголизм, обструкция жёлчных протоков, нарушенный отток венозной крови от печени, гемохроматоз, индийский детский цирроз. Отмечают, что мелкоузловой вариант характерен для начала болезни, а крупные узлы — для более поздних стадий.
Неполный септальный цирроз печени. Признаки регенерации в узлах выражены умеренно, между крупными узлами — тонкие, иногда неполные фиброзные перегородки, связывающие соседние портальные тракты. Часть таких септ может слепо заканчиваться в паренхиме. Типичных ложных долек нет. Эта форма — одна из ранних стадий цирроза печени.
Смешанный (крупно-мелкоузловой) цирроз диагностируют, если количество мелких и крупных узлов приблизительно одинаково.
Гистологически различают следующие виды цирроза печени: монолобулярный, мультилобулярный, мономультилобулярный. Критерий — особенности строения узлов-регенератов.
Монолобулярный цирроз печени. Узлы-регенераты состоят из части одной раздробленной на фрагменты дольки. Макроскопически этой форме соответствует мелкоузловой цирроз.
Мультилобулярный цирроз печени. Узлы-регенераты состоят из фрагментов нескольких долек. Макроскопически соответствует крупноузловому циррозу.
Мономультилобулярный цирроз печени — сочетание первых двух видов. Макроскопически соответствует смешанному циррозу.
По морфогенезу различают постнекротический, портальный и смешанный цирроз печени (см. ).
Клиническая картина цирроза печени, в большинстве случаев, яркая, хотя примерно у 20% больных цирроз долго бывает бессимптомным. В 20% случаев цирроз печени диагностируют посмертно.
Течение цирроза печени обычно хроническое прогрессирующее. Сроки формирования цирроза печени зависят от этиологии. Так, при наложении еюно-илеального анастомоза, врождённой атрезии жёлчных путей цирроз развивается в течение нескольких месяцев, вирусный и вторичный билиарный цирроз — в течение 1,5–5 лет, алкогольный и первичный билиарный — в течение 5–15 лет, цирроз печени при гемохроматозе — ещё медленнее. Обострения могут быть вызваны сопутствующими заболеваниями, злоупотреблением алкоголем, нарушением режима и др. Иногда возможны длительные ремиссии и стабилизация процесса.
Вирусный цирроз печени
Цирроз печени может быть непосредственным исходом острого вирусного гепатита, однако проявиться лишь спустя 2–15 лет после начала заболевания. Клиническая картина в период обострения напоминает острую фазу вирусного гепатита: желтуха, астеновегетативный и диспепсический синдромы, лихорадка. Желтуха при вирусном циррозе умеренная, но стойкая, гипербилирубинемия сохраняется, несмотря на проводимую терапию (см. ).
Течение вирусного цирроза печени бывает непрерывно и медленно прогрессирующим с периодами длительной стабилизации.
В развёрнутой стадии с системными проявлениями обнаруживают кожные высыпания, серозиты, аменорею, гипоплазию половых органов, гирсутизм, симптомы сахарного диабета, желтуху, лихорадку, боли в животе, сосудистые звездочки, гепато- и спленомегалию, гиперспленизм. При переходе в терминальную стадию нарастают печёночно-клеточная недостаточность и асцит, присоединяется бактериальная инфекция. Причина смерти большинства больных — печёночная кома, реже осложнения портальной гипертензии.
Алкогольный цирроз печени
Иначе называют лаэннековским, мелкоузловым, монолобулярным. Развивается у 8–20% интенсивно пьющих людей, чаще мужчин в срок от 5 до 20 лет. Характерен прогрессирующий фиброз печени, когда тонкие прослойки соединительной ткани (септы) вторгаются в ацинус со стороны, как центральных вен, так и портальных трактов, дробя паренхиму на мелкие фрагменты одинаковых размеров (мономорфные). Эти фрагменты, окружённые соединительной тканью, с радиальной ориентацией балок, узловой регенерацией гепатоцитов, без центральной вены называют ложными дольками, или узлами-регенератами. Цирроз печени формируется быстро и протекает наиболее злокачественно при сочетании алкоголизма и вирусного гепатита (см. ).
Билиарный цирроз печени
Причина билиарного цирроза — длительный внутри- или внепечёночный холестаз. Различают следующие варианты заболевания.
Первичная билиарная болезнь с прогрессирующим разрушением жёлчных протоков и уменьшением их числа (дуктопения). К ней относят первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит (см. ).
Вторичный билиарный цирроз в результате длительной или повторной закупорки крупных жёлчных протоков (см. ).
Осложнения
Осложнения цирроза печени: печёночно-клеточная недостаточность, печёночная энцефалопатия и кома, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и/или желудка, кишечника, тромбоз в системе воротной вены, гепаторенальный синдром, развитие гепатоцеллюлярной карциномы. Нередки инфекционные осложнения, особенно при алкогольном циррозе: пневмония, спонтанный перитонит при асците, сепсис (см. ).
Прогноз
Прогноз при циррозе печени зависит от её функционального состояния, этиологии, наличия осложнений. Цирроз печени принято считать необратимым заболеванием, однако в последнее время появились сообщения о возможности регрессии фиброзных септ, особенно у больных гемохроматозом.
Декомпенсированный цирроз печени. Через 3 года остаются в живых 11–40% больных. Продолжительность жизни больных с асцитом редко превышает 3–5 лет. Летальность при развитии печёночной комы 80–100%, при перитоните — 50%. Однако показатели зависят и от этиологии заболевания.
Цирроз печени как исход вирусного гепатита B. Пятилетняя выживаемость — около 55%, при бессимптомном неактивном течении может превышать 70%. Причины смерти — обычно печёночно-клеточная недостаточность (80%) и/или гепатоцеллюлярная карцинома (40%). Ухудшает прогноз присоединение HDV-инфекции.
Цирроз печени как исход вирусного гепатита C имеет неопределённый прогноз. Прогрессирование медленное. Летальность 2–5% в год связана с развитием портальной гипертензии, печёночной недостаточности или гепатоцеллюлярной карциномы (частота развития опухоли — 3–4% в год). Декомпенсированный HCV-цирроз — одна из частых причин трансплантации печени (до 40% всех трансплатаций).
Алкогольный цирроз печени. Течение обычно благоприятное, особенно после прекращения приёма алкоголя, налаживания питания и приёма витаминов. Среди продолжающих выпивать четырёхлетняя выживаемость составляет менее 50%, а среди прекративших употребление алкоголя — более 70–75%. Однако даже в далеко зашедшей стадии возможна компенсация тяжёлых функциональных нарушений печени. Возможна трансформация алкогольного цирроза в цирроз-рак в 5–15% случаев.