Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Экзамен по ПАТАНАТОМИИ (Юлина).doc
Скачиваний:
73
Добавлен:
03.11.2018
Размер:
1.6 Mб
Скачать

19. Нарушение обмена протеиногенных пигментов:

1) виды и происхождение протеиногенных пигментов 2) причины и морфология распространенного приобретенного гипермеланоза 3) причины и морфология распространенного врожденного гипермеланоза 4) причины и морфология местного гипермеланоза 5) виды, причина и морфология гипомеланоза

1. ВИДЫ И ПРОИСХОЖДЕНИЕ ПРОТЕИНОГЕННЫХ (ТИРОЗИНОГЕННЫХ) ПИГМЕНТОВ:

    1. меланин - образуется меналоцитами нейроэктодермального происхождения из ДОФА

    2. пигмент энтерохромафинных клеток - образуется энтерохромафинными клетками ЖКТ из триптофана

    3. адренохром - образуется клетками мозгового вещества надпочечников путем окисления адреналина

2. ПРИЧИНЫ РАСПРОСТРАНЕННОГО ПРИОБРЕТЕННОГО МЕЛАНОЗА (МЕЛАНОДЕРМИИ):

  1. аддиссонова болезнь (опухолевое или туберкулезное поражение надпочечников)

  2. авитаминозы (пеллагра, цинга)

  3. эндокринные расстройства (гипогонадизм, гипопитуитаризм)

  4. кахексия

  5. интоксикация углеводородами

МЕХАНИЗМ: снижение образования адреналина  увеличение продукции АКТГ  увеличение количества меланосом, стимуляция синтеза из тирозина меланина вместо адреналина  гиперпигментация кожи

3. ПРИЧИНА РАСПРОСТРАНЕННОГО ВРОЖДЕННОГО ГИПЕРМЕЛАНОЗА (ПИГМЕНТНАЯ КСЕРОДЕРМА): аутосомно-рецессивный наследственный дефект в системе репарации ДНК.

Характеризуется увеличением чувствительности кожи к УФ :

  1. пятнистая пигментация кожи с явлениями гиперкератоза и отека (на ранних стадиях)

  2. очаги атрофии, трещины, язвы, бородавчатые разрастания, выраженный гиперкератоз, акантоз (на более поздних стадиях)

4. МЕСТНЫЙ ГИПЕРМЕЛАНОЗ

ПРИЧИНА. МОРФОЛОГИЯ МЕСТНОГО ВРОЖДЕННОГО ГИПЕРМЕЛАНОЗА: нарушение в эмбриогенезе миграции меланобластов из нейроэктодермальной трубки в кожу  невус кожи.

ПРИЧИНЫ. МОРФОЛОГИЯ МЕСТНОГО ПРИОБРЕТЕННОГО ГИПЕРМЕЛАНОЗА:

  1. хронические запоры  гипермеланоз толстой кишки

  2. аденома гипофиза, гипертиреоидизм, СД  черный акантоз (гиперпигментированные участки кожи)

  3. пигментные пятна кожи: веснушки и лентиго (элипсовидной формы пятно угольно-черного цвета)

  4. меланоз Дюбрея - гладкие темные образования с нечеткими контурами на коже и слизистых чаще всего у пожилых, нередко со склонностью к малигнизации

5. ВИДЫ ГИПОМЕЛАНОЗА:

  • очаговый гипомеланоз проявляется в виде лейкодермы (белое пятно) или витилиго (множественные белые пятна) кожи вследствие:

  1. нарушения нейроэндокринной регуляции меланогенеза (при гипопаратиреозе, СД)

  2. образования АТ к меланину (при зобе Хашимото)

  3. нейро-трофических нарушений (при сифилисе на шее очаги депигментации - "ожерелье Венеры")

  • распространенный гипомеланоз - альбинизм - проявляется в виде:

  1. отсутствия меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, сетчатке и радужке (бесцветные волосы, белая кожа, красная радужка глаз)

  2. выраженная светобоязнь, блефароспазм, ожоги кожи при инсоляции

ПРИЧИНА АЛЬБИНИЗМА: наследственная недостаточность тирозиназы.

20. Нарушения обмена липидогенных пигментов: