Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Экзамен по ПАТАНАТОМИИ (Юлина).doc
Скачиваний:
72
Добавлен:
03.11.2018
Размер:
1.6 Mб
Скачать

12. Амилоидоз:

1) клинико-морфологические формы амилоидоза и органы, поражающиеся при них 2) наиболее частые причины вторичного амилоидоза 3) макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза селезенки 4) макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза почек 5) морфология амилоидоза печени, кишечника и головного мозга.

1. КМФ АМИЛОИДОЗА и органы, преимущественно поражающиеся при них:

    1. кардиопатический (сердце)

    2. эпинефропатический (надпочечники)

    3. нефропатический (почки)

    4. нейропатический (нервы, головной мозг)

    5. APUD-амилоидоз (APUD-система)

    6. гепатопатический (печень)

2. ПРИЧИНЫ ВТОРИЧНОГО АМИЛОИДОЗА:

  1. тяжелые формы хронических инфекций (туберкулеза, сифилиса)

  2. ХНЗЛ (бронхоэктазы, абсцессы)

  3. остеомиелит, нагноения ран

  4. ревматический артрит и другие ревматические заболевания

  5. миеломная болезнь

3. ПАТОМОРФОЛОГИЯ АМИЛОИДОЗА СЕЛЕЗЕНКИ:

  • " с а л ь н а я " с е л е з е н к а :

МИКРО-: равномерное отложение амилоида в пульпе

МАКРО-: селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, сальный блеск на разрезе

  • " с а г о в а я " с е л е з е н к а :

МИКРО-: отложение амилоида в лимфоидных фолликулах, имеющих на разрезе вид саговых зерен

МАКРО-: селезенка увеличена, плотная

4. ПАТОМОРФОЛОГИЯ АМИЛОИДОЗА ПОЧЕК:

МИКРО-: отложения амилоида в стенке сосудов, капиллярных петлях и мезангии сосудов, в базальных мембранах эпителия канальцев и строме

МАКРО-: вначале плотная большая сальная ("большая белая почка"), затем амилоидно сморщенная почка (см. вопрос 126 - амилоидный нефроз)

5. ПАТОМОРФОЛОГИЯ АМИЛОИДОЗА:

ПЕЧЕНИ:

МИКРО-: отложение амилоида между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков, в соединительной ткани портальных трактов

МАКРО-: печень увеличена, плотная, сальная на разрезе

КИШЕЧНИКА: отложения амилоида по ходу ретикулярной стромы слизистой и в стенках сосудов; атрофия железистого аппарата слизистой кишечника

ГОЛОВНОГО МОЗГА: амилоид в сенильных бляшках коры (маркерах старческого слабоумия, болезни Альцгеймера), сосудах и оболочках головного мозга.

13. Мезенхимальные жировые дистрофии:

1) Определение и классификация 2) определение, причины и механизмы развития ожирения 3) морфология ожирения 4) липоматозы 5) морфология нарушений обмена холестерина

1. МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ - стромально-сосудистые дистрофии, возникающие при нарушении обмена нейтральных жиров и холестерина и сопровождающиеся либо избыточным накоплением жира и ХС, либо в уменьшении его количества, либо в накоплении в нехарактерном для него месте.

КЛАССИФИКАЦИЯ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫХ ЖИРОВЫХ ДИСТРОФИЙ:

    1. нарушение обмена нейтральных жиров: а. общее: 1) ожирение 2) истощение б. местное

    2. нарушение обмена ХС и его эфиров.

2. ОЖИРЕНИЕ (ТУЧНОСТЬ) - увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющих общий характер.

ПРИЧИНЫ:

    1. избыточное питание

    2. гиподинамия

    3. нарушение нервно-эндокринной регуляции жирового обмена

    4. наследственные факторы.

МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ:

  1. активация липопротеинлипазы и ингибирование липолитических липаз

  2. нарушение гормональной регуляции в пользу антилиполитических гормонов

  3. изменение состояния жирового обмена в печени и кишечнике

КЛАССИФИКАЦИЯ ОБЩЕГО ОЖИРЕНИЯ:

    1. по этиологии:

    1. первичное

    2. вторичное (алиментарное, церебральное при опухоли головного мозга, эндокринное при синдроме Иценко-Кушинга, гипотиреозе, наследственное)

    1. по внешним проявлениям:

  1. симметричный (универсальный) тип

  2. верхний (в области лица, шеи, плечей, молочных желез)

  3. средний (в подкожной клетчатке живота в виде фартука)

  4. нижний (в области бедер и голени)

    1. по превышению массы тела:

I степени (до 30%)

II степени (до 50%)

III степени (до 99%)

IV степени (от 100% и более)

    1. по числу и размеру адипозоцитов:

  1. гипертрофический тип (число адипозоцитов не изменено, клетки резко увеличены, злокачественное течение)

  2. гиперпластический тип (число адипозоцитов увеличено, метаболические изменения в клетках отсутствуют, доброкачественное течение)

3. МОРФОЛОГИЯ ОЖИРЕНИЯ:

  1. обильное отложение жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде, а также в нехарактерных местах: строме миокарда, поджелудочной железе

  2. жировая ткань разрастается под эпикардом и окутывает сердце, прорастая мышечную массу; сердце значительно увеличено; атрофия кардиомиоцитов; граница между оболочками сердца стерта , в отдельных случаях возможен разрыв сердца (особенно страдают правые отделы)

4. ЛИПОМАТОЗЫ - местное увеличение количества жировой клетчатки:

  1. болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa) - болезненные узловатые отложения жира в подкожной клетчатке туловица и конечностей из-за полигландулярной эндокринопатии

  2. вакантное ожирение - местное увеличение количества жировой ткани при атрофии органа (жировое замещение тимуса при его атрофии)

5. НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХС:

  1. атеросклероз: увеличение проницаемости сосудов  накопление в интиме артерий ХС и его эфиров, ЛПНП, белков плазмы крови  деструкция интимы, распад и омыление липидов  жиробелковая кашицеобразная масса (athere)  разрастание соединительной ткани (sclerosis)  формирование фиброзной бляшки, суживающей просвет сосуда

  2. семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз: отложение ХС в коже, стенках крупных сосудов, клапанах сердца и других органах.