Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Экзамен по ПАТАНАТОМИИ (Юлина).doc
Скачиваний:
73
Добавлен:
03.11.2018
Размер:
1.6 Mб
Скачать

14. Мезенхимальные углеводные дистрофии:

1) Определение и сущность 2) причины 3) морфология 4) исходы и функциональное значение 5) гаргоилизм

1. МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ - нарушение обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов, сопровождающиеся развитием на месте соединительной ткани, хрящей, жировой ткани слизеподобной массы (ослизнение тканей).

СУЩНОСТЬ: высвобождение хромотропных веществ из связей с белками и их накопление в межуточном веществе.

2. ПРИЧИНЫ МЕЗЕНХИМАЛЬНЫХ УГЛЕВОДНЫХ ДИСТРОФИЙ:

  1. дисфункция эндокринных желез (слизистый отек тканей - микседема - при гипотиреозе)

  2. истощение (ослизнение соединительной ткани при кахексии любого генеза)

3. МОРФОЛОГИЯ МЕХЕНЗИМАЛЬНЫХ УГЛЕВОДНЫХ ДИСТРОФИЙ:

  1. замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой

  2. собственно соединительная ткань, хрящ, строма органов, жировая ткань набухшие, полупрозрачные, слизеподобные; их клетки звездчатые, причудливо отростчатые

4. ИСХОД МЕХЕНХИМАЛЬНЫХ УГЛЕВОДНЫХ ДИСТРОФИЙ:

  1. обратное развитие

  2. колликвация и некроз тканей с образованием полостей, заполненных слизью

ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ ЗНАЧЕНИЕ определяется тяжестью процесса, продолжительностью и характером ткани, подвергающейся дистрофии.

5. ГАРГОИЛИЗМ (МУКОПОЛИСАХАРИДОЗ I ТИПА, БОЛЕЗНЬ ПФАУНДЛЕРА-ГУРЛЕРА) - наследственное нарушение обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов) вследствие недостаточности специфического фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов: непропорциональный рост; "массивный череп"; деформация костей скелета; пороки сердца; паховые и пупочные грыжи; помутнение роговицы; гепато- и спленомегалия.

15. Смешанные дистрофии:

1) определение и классификация 2) виды гемоглобиногенных пигментов 3) причины и морфология общего и местного гемосидероза 4) виды гематинов и заболевания, при которых они наблюдаются 5) причины и морфология нарушения обмена порфиринов.

1. СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ - дистрофии, при которых морфологические проявления нарушений метаболизма выявляются как в паренхиме, так и в строме, стенке сосудов органов и тканей.

КЛАССИФИКАЦИЯ СМЕШАННЫХ ДИСТРОФИЙ - нарушение обмена:

  1. хромопротеидов

  2. нуклеопротеидов

  3. липопротеидов

  4. минералов

2. ВИДЫ ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ:

  • образующиеся в норме:

  1. ферритин - железопротеид, в норме в форме неактивного (окисленного, S-S); при восстановлении образуется SH-ферритин, обладающий вазопаралитическими и гипотензивными свойствами; выделяют: а) анаболический ферритин - из железа, всасывающегося в кишечнике б) катаболический ферритин - из гемолизированных эритроцитов

  2. гемосидерин - полимер ферритина, образуется при расщеплении гема; синтезируется сидеробластами эпителиальной и мезенхимальной природы, фагоцитируется сидерофагами.

  3. Билирубин

  4. Порфирины

  • образующиеся в условиях патологии:

    1. гематоидин - пигмент, химически похожий на билирубин; не содержит железа; образуется в старых гематомах в анаэробных условиях

    2. гематин - окисленная форма гема

3. ГЕМОСИДЕРОЗ - избыточное образование гемосидерина:

  • о б щ и й (распространенный) г е м о с и д е р о з - при внутрисосудистом гемолизе:

  1. анемии, гемобластозы

  2. интоксикация гемолитическими ядами

  3. некоторые инфекции (возвратный тиф, бруцеллез, туляремия)

  4. переливание несовместимой крови

Сидеробласты - ретикулярные, эндотелиальные, гистиоцитарные элементы селезенки, печени, костного мозга, л.у., эпителиальные клетки печени, почек, легких, потовых и слюнных желез.

МОРФОЛОГИЯ: продукция сидеробластами гемосидерина  появление большого количества сидерофагов, не успевающих поглащать загружающий межклеточное вещество гемосидерин  ржаво-коричневые селезенка, печень, костный мозг, л.у.

  • м е с т н ы й г е м о с и д е р о з - при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз): 1. гематомы 2. венозный застой.

Эритроциты вне сосудов теряют гемоглобин и превращаются в бледные круглые тельца ("тени" эритроцитов), а свободный гемоглобин и его отломки поступают в сидеробласты и сидерофаги (лейкоциты, гистиоциты, ретикулоциты, эндотелий, эпителий).

МОРФОЛОГИЯ:

  1. диапедезные кровоизлияния: накопление гемосидерина

  2. крупные гематомы: по периферии гемосидерин, в центре - кристаллы гематоидина (где аутолиз идет без кислорода и участия клеток)

  3. хронический венозный застой в легких: диапедезные м ножественные кровоизлияния  увеличение числа нагруженных гемосидерином клеток в межальвеолярных перегородках, альвеолах, л.у. гипоксия  активация коллагенсинтетической активности фибробластов  склероз  " бурая индурация легких" (в мокроте при этом появляются гемосидеробласты и гемосидерофаги - клетки сердечных пороков). Аналогичные процессы при СН происходят в печени и других органах.

4. ГЕМАТИНЫ - окисленная форма гемма, имеют вид темно-коричневых или черных зерен:

  1. гемомеланин (малярийный пигмент) - образуется из простетической части гемоглобина под влиянием малярийных плазмодиев в эритроцитах; разрушение эритроцитов  гемомеланоз фагоцитоз гемомеланина макрофагами селезенки, костного мозга, печени, л.у., головного мозга  аспидно-серая окраска внутренних органов

  2. солянокислый гематин (гемин) - образуется в эрозиях и язвах желудка под действием соляной кислоты и ферментов желудочного сока; область дефекта слизистой при этом становится буро-черной

  3. формалиновый пигмент - темно-коричневые иглы или гранулы в тканях при их фиксации в кислом формалине.

5. ПОРФИРИНЫ - предшественники простетической части гемоглобина (гем без железа), увеличивают чувствительность кожи к УФ (антагонисты меланина).

Порфии - нарушение обменов порфиринов, клинически проявляются:

  1. увеличением пигментов в крови (порфиринемия) и моче (порфиринурия)

  2. резким увеличением чувствительности к УФ: светобоязнь, эритема, дерматит

РАЗНОВИДНОСТИ ПОРФИРИЙ:

    1. приобретенные:

  1. интоксикации (свинец, барбитураты)

  2. авитаминозы (пеллагра) в. болезни печени

    1. врожденные:

    1. печеночная форма (недостаточность уропорфирина-III-косинтетазы): печень увеличена, серовато-коричневая, с отложениями порфиринов, жировых капель, гемосидерина

    2. эритропоэтическая форма (недостаточность уропорфириногена-III-косинтетазы): гемолитическая анемия; рвота, диарея; коричневые селезенка, кости, зубы; желто-красная моча