2. Геморрагический васкулит. Клиника, диагностика, лечение.

Системные васкулиты (СВ) — группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов. Объединяет СВ первичный деструктивно-пролиферативный характер поражения стенки сосудов. Клинические проявления зависят от типа, размера, локализации пораженных сосудов, от активности воспаления.

Геморрагический васкулит (ГВ) — заболевание, характеризующееся системным васкулитом и проявляющееся симметричными, мелкоточечными кровоизлияниями на коже, в сочетании с болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек. Клиника. Типичный признак- поражение кожи. Начало болезни (через 1—2 нед после ОРЗ) острое с одновременным появлением нескольких синдромов, поражения кожи иногда возникают и позже суставного и абдоминального синдрома. Изменения появляются на коже нижних конечностей, затем на ягодицах, верхних конечностях, груди, пояснице, лице и шее. Вначале это мелкие (2—3 мм в диаметре) эритематозные пятна или макулопапулы. При надавливании становятся бледными, в дальнейшем теряют эту способность. Позже сыпь становится геморрагической (красно-багровая окраска); далее бледнеет, становясь коричневой, потом желтоватой, не «цветет». Поражения симметричные, группируются вокруг суставов, на ягодицах, внутренней поверхности бедер, разгибательных поверхностях конечностей. Могут быть полиморфными за счет дальнейших «подсыпаний», волнообразность — типичный признак. Могут быть явления многоморфной или узловатой эритемы, ангионевротического отека, отечности кистей, стоп, голеней, век, лица. Элементы сыпи могут достигать 2—3 см в диаметре. Возможны носовые кровотечения, экхимозы. Зуд нехарактерен. При тяжелом течении - некротическая пурпура. Некрозы могут оставлять после себя рубцы.

Суставной синдром — припухлость, болезненность, гиперемия крупных суставов. Поражение несимметричное. Артрит быстро проходит и стойких деформаций не оставляет. Абдоминальный синдром- внезапные схваткообразные, резкие боли возле пупка, могут сопровождаться стулом черного или алого цвета, тошнотой, повторной рвотой. Живот вздут, напряжения брюшной стенки нет. Стул может учащаться. Нарушения моторики => непроходимость, инвагинация, инфаркт, перфорация кишки и перитонит. Анализ на скрытую кровь в стуле (реакция Грегерсена) положителен. Почечный синдром- в виде очагового или сегментарного, диффузного гломерулонефрита, подострого нефрита. Поражение почек проявляется кратковременной микрогематурией и альбуминурией (очаговый нефрит). Нарушения функции почек держатся длительно — несколько недель или месяцев (сегментарный нефрит). Тяжелое осложнение — подострый нефрит, ОПН. Поражения других органов редки — головной мозг (преходящие судороги, парезы конечностей, асимметрия сухожильных рефлексов, симптомы поражения черепных нервов вследствие отека, реже кровоизлияния), глаза, припухлость яичек, мошонка (эпидидимит, орхит, кровоизлияния). Изменения сердечно-сосудистой системы, гепатоспленомегалия преходящи; в острой фазе. Температура субфебрильная в течение 1-й недели, на высоте болевого синдрома.

Диагнозставится на основании клинических данных. В ОАК: лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Увеличение уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови. Производят исследования для оценки функционального состояния почек. В коагулограмме - гиперкоагуляция (снижение антикоагулянтных свойств), сокращение тромбинового времени, повышение толерантности плазмы к гепарину, нарастание продуктов деградации фибрина. Регулярно подсчитывают количество тромбоцитов.

Лечение. Специфической терапии нет. Если есть очаг хронической инфекции- антибиотики. Возможные причинные аллергены устраняются. Диета в остром периоде с ограничением животных белков, поваренной соли, экстрактивных веществ, облигатных аллергенов. Полезны кисломолочные продукты. Режим постельный на 2—3 нед, затем его постепенно расширяют. Назначение активированного угля, полифепана внутрь. При болях в животе -обезболивающие и спазмолитики (но-шпа, баралгин). Если высокая активность процесса - преднизолон (1 мг/кг) и гепарин (200-300ЕД/кг в сут, за 4-6 введений). Если время свертывания венозной крови остается укороченным (менее 8 мин), дозу увеличивают в 1,5 раза. Отмена гепарина должна быть постепенной, за счет снижения дозы. Предшествует началу гепаринотерапии вливание свежезамороженной плазмы (источник антитромбина III). Хорошие результаты при комбинации низкомолекулярного гепарина (фраксипарина) с курантилом. При бурно прогрессирующих формах - гемосорбции и курс плазмафереза со свежезамороженной плазмой. У больных с подострым нефритом или с бурным течением гломерулонефрита -иммунодепрессанты (азатиоприн или циклофосфан) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил).