13. Благоприятный

14. группа 3.

№ 22 (Близнецы)

1.фето-фетальная трансфузия

2.критерии диагностики: - разница гемоглобина венозной крови у близнецов более 50 г/л

- наличие близнеца-донора (ребенок с низкой массой и длинной, бледность кожных покровов, снижение подкожно-жирового слоя) и близнеца-реципиента (ребенок с высокой массой тела и длинной, ярко-розовые кожные покровы, хороший подк-жир слой, высок гемогл, эритр)

3.Типы гемоглобина – примитивный гемоглобин П в мегалобластах на 9-12 неделе.

- фетальный гемоглобин Ф, основная форма в пренатальном периоде, 60% у новорожденных

- гемоглобин взрослого (гемоглобин А) – начинает синтезироваться с 3й недели гестации, 40% гемоглобина А к рождению

Важным физиологическим свойством гемогл П и Ф явл-ся более высок сродство к О2, что важно во внутриутробном периоде для обеспечения плода О2, когда оксигенация крови плода в плаценте относительно ограничена; с оксигенацией крови после рождения в связи с установкой легочного дыхания.

4. ОАК + ретикулоциты, время кровотечения +время свертывания. ЭХОЭГ, НСГ, резус, группа, железо сыворотки, ОЖСС, уровень насыщения трансферрина у донора.

5. ПГ: для возникновения фето-фетальной трансфузии при многоплодной беременности необходимы сосудистые анастомозы, кот чаще возникают у монозиготных близнецов, у которых имеется монохоориальная плацента и артариоло-венозный шунт  перераспределение ОЦК, таким образом, что у одного близнеца ОЦК снижено – донор, у другого повышено – реципиент.

6. плацента большая, полнокровная, множество сосудистых анастомозов, артериовенозных шунтов.

7. НСГ может быть в норме. У реципиента – признаки гипертензии, ПВК в сосудистые сплетения. У донора м/б признаки ишемии.

8. ПВК в сосудистые сплетения, м/б шок у донора +анемия, у реципиента м/б риск венозного кровотечения, тромбоза вен, серд недост-ти, отека легких.

9. можно думать об анемии, энцефалопатии.

10. тактика лечебных мероприятий: 1) у донора пониженное кровенаполнение, может быть картина шока – трансфузия свежей крови, объём зависит от степени кровопотери под контролем гемоглобина, эритроцитов, гематокрита, сывороточного железа +профилактика шока – отмытые эритроциты.

2) для предупреждения кардиопульмональной недостаточности реципиенту: частичное переливание СЗП до снижения гематокрита (норма 0,65-0,58)

11. БЦЖ противопоказано донору, т.к. он является недоношенным + незрелым. Масса менее 2000 гр.

12. прогноз благоприятный

13. группа 3.

№ 23 Дев И

1.острая постгеморрагическая анемия.

2. ОАК (гемоглобин, ретикулоциты, эритроциты). Гематокрит – ранний признак – смотреть в динамике, так как в первые часы могут быть повыш тромбоциты, лейкоциты со сдвигом и ядерными эритроцитарными клетками – нормохром анемия.

- определение ОЦК (при геморрагическом шоке менее 50 мл/кг)

- определение ЦВД (не более 4 см водного столба вплоть до отрицательной величины)

- реакция Кумбса (отрицательная в отлич от гемолитич анемии)

Б/х крови – для диф. диагноза с ЖДА. – сывороточное железо, ОЖСС, латентное железо, коэф насыщ трансферрина.

Общ белок – к концу 1х суток гипопротеи немия.

3. ПГ: Основным в остром периоде является объем потери крови и ращвивающаяся в рещультате этого несоответствие оцк и объем сосудистого русла, что может приветси к постгеморрагическому шоку. У новорожденных постгеморрагический шок может развиться при потере 10-15 % ОЦК, но в ВТО же время у некоторых новорожденных острая потеря 25% ОЦК и более нередко не ведет к шоку. Плод более устойчив к кровопотерям чем новорожденный (при потере более 50 % ОЦК шока при рождении может не быть. 4 стадии шока: 1 централизация кровообращения 2. переходная стадия. 3 – децентрализация кровотока, 4- терминальная.

4. Особенности гемопоэза у плода. 1) в желточном мешке, печени, селезенке, тимусе  нормобласты. В желточном мешке хорошо образуются первичные клетки крови – мегалобласты. 2) к 22 дню гестации обр-ся примитивные эритробласты. 3) с 6 нед основным органом кроветворения является печень. Её функция развивается к 5 месяцу и к рождению угасает. С этого времени начинает образовываться первые нейтрофилы. При этом мегалобластический тип кроветворения меняется на нормобластический. С 3х месяцев внутриутробной жизни кроветворения начинается в селезенке и прекращается к 5 мес. С 4 мес начин костномозговое кроветворение, кот к концу в/у развития и на протяжении всего неонатального периода становится основным. Объём костн мозга с возрастом плоджа  в 2,5 раза. (9 нед – 16 мл, к рож 45 мл.)

5. осложнения – постгеморрагический шок, ЖДА (развивается в отдаленном периоде кровопотери более 15%ОЦК)

6. диф.диагноз: хронич постгеморрагическая анемия (м/б увел печень, селезенка засчет экстрацеллюлярных очагов кроветворения), ЖДА, гемолитич. анемия.

7. Лечение: температурный режим, кислородный режим, питание (при шоке – парентеральное), трансфузии эритромассы не более 3х дней. Показания: гемоглобин менее 130 г/л, при рождении 5-10% потеря ОЦК. Скорость 3-4 кап/мин, объем до 10-15 мл/кг. Необх кол-во эритр= (масса тела реб-ка, кг*дефицит гемогл,г/л* потеря, %мл/кг)/200 – обычн уровень эритр, г/л.

Общий объем гемотрансфузии более60 % ОЦК. Остальной объем восполняют 5% альбумином, СЗП, физ. раствором, раствором рингера – кардиотоники.

Препараты железа на 3м месяце внутрь по 2 мг/кг 3 р/д с 2х недель.

После стабилизации ОЦК и ЦВД при артериальной гипотензии и/или олигурии – допамин в/в кап-но 5 мкг/кг/мин в 0,5%-1 мл и 1%-5мл.

АТФ в 10% - 100мл глюкозы, вит С, В2, В6, Р, Е, А, в дозе в 2 раза больше физиологимческой потребности.

8. методы коррекции анемии: алиментарно, препараты железа 2 мг/кг, вит В6,С,Р,Е,А.

9. прогноз:для жизни благопр, для здоров относит благоп, т.к могут быть гемотрансфузион осложнен:

- вирусный гепатит 1/200

- острый гемолиз 1/25000

-анафилактоидная гипотензия 1/150

-негемолитическая лихорадка 1/200

-аллергия 1/1000

-отсроченный гемолиз 1/2500

-аллоиммунизация к эритроцитам 1/100.

10. БЦЖ можно проводить при Нв не менее 100 г/л. После устранения дефиц или через 6 месяцев после стойкой ремиссии нормальных показателей крови.

11. группа 2Б

12. ребенку необходимо наблюдение невролога.

№24 (реб 9 сут)

1.пупочный сепсис, септикопиемия; пневмония двусторонняя, деструктивная, тяжелое затяжное течение; пиелонефрит; ДВС-сдр; стафилококковый энтероколит, недоношенность 34 нед гестации, низкая масса тела 1-2 ст.

2. геморрагич сдр, дыхат нед-ть, неврологич сдр, диспептический сдр, кардиальный сдр.

3. с ДВС-сдр

4. токсикоз, ДВС-сдр

5. кровотеч по Дюке, АЧТВ, тромбопластин, кол-во тромбоцитов, протромбиновое время, фибриноген

6. узи обп, эхо сердца, голов мозга, ПДФ, рентген брюш полости, ФГДС

7. да

8. а/б терапия с учетом чувствит-ти – мах дозы, 2 преп в/м, в/в – бактерицидные. Обязат-но на фоне инфузион терапии, противогрибкового лечения, иммунотерапия. Смена а/б каждые 7-10 дней.

9. дых нед-ть – О2 увлаж, ч/з маску, носовой катетер

невролог симп-ка

метаб сдвиги – коррекция ацидоза, рО2, рСО2

диспептич сдр – пробиотики, пребиотики, грудное вскармливание, КИП, ликопид

10. плазма, тромбоцитарная масса, вит К, аминокапрон к-та, гепарин, трентал

11. массив кровотеч-ие, геморраг сдр, желтуха, осложненные состояния легких, сердца, ИТШ. Тромбозы мелких сосудов. Невролог растр-ва. Очаги инф-ции, вторич менингит, ЯНЭК, остеомиелит.

12. для недоношенных:

- подострое (вялое, затяжное течение)

- одышка с апноэ, брадипноэ по типу СДР

- отсутствие сосат рефлекса и прибавки массы тела

- мышечная гипотония, дистония, гипорефлексия

- срыгивание, рвота, неустойчив стул, вздутие живота

- отечный сдр, бледн желтуш кож покровы

- склерема

- нормальная температура тела или субфебрилитет

13. неонатолог, реаниматолог, хирург, невролог, гастроэнтеролог, нефролог.

№ 25. недоношенный 1 мес.

1.сепсис постнатальный грибковый; кандидозный менингоэнцефалит, кандидоз кожи и слизистых, кандидоз мочевой системы; гипертензионно-гидроцефальный синдром; анемия 1й степени; недоношенность, пневмония в неонатальном периоде.

2. недоношенность, длительный прием антибиотиков по поводу пневмонии  снижение общей резистентности организма, снижение иммунитета.

3. в первую очередь инфекционная этиология. ПЭП гипоксического генеза в связи с перенесенной пневмонией ( гипоксичесая энцефалопатия в данном случае маловероятна, так как судороги в таком случае возникают в течение первых 7и дней после рождения: в связи с наличием гипертензионно-гидроцефального синдрома сдавление сосудов головного мозга и структур мозга  гипоксия  судороги +анемия гипоксия судороги. В связи с метаболическими нарушениями (так как у ребенка в анамнезе недоношенность, перенес пневмонию, длительная а/б терапия, в наст момент генерализованный патологический процесс (-необходимо б/х крови).

Может быть генетические врожденные дефекты развития головного мозга  рентген черепа, ЭЭГ

Может быть синдром абстиненции на какой-либо препарат, который получал по поводу пневмонии.

4. в определении этиологии судорог необходима тщательная оценка течения беременности, родового акта, семейный анамнез, оценка неврологического статуса, Б/х крови, напряжение газов О2 и СО2 в картине крови. НСГ, клинический анализ крови (анемия – гипоксия-судороги). Осмотр окулиста (изменения на глазном дне). Люмбальная пункция, рентген черепа, КТМ, ЯМР, ЭЭГ, кровь на стерильность.

5. сепсис другой этологии и менингоэнцефалит другой этиологии:

- стафилококк: типично локальное гнойное поражение кожи, подкожной клетчатки, пупка, легких (деструктивная пневмония), костей (остеомиелит), ушей (гнойный отит), глаз, и других с доминированием признаков острого токсикоза. Гипертермия. Клиника менингита при этом четкая, хотя классических менингеальных симптомов у новорожденных нет, а есть лихорадка, выбухание родничка, монотонный резкий крик, запрокидывание головы, вздутие живота, рвота, срыгивание, диарея.

- грамотрицательный сепсис. Характерны признаки токсикоза с угнетением ЦНС, раннее и выраженное изменение микроциркуляции, кожные покровы бледные, снижено АД, тахикардия с нитевидным пульсом, признаки поражения легких, кишечника, геморрагический синдром. Менингит также может протекать с угнетением ЦНС, стволовыми нарушениями при умеренной лихорадке и нормальной температуре. Снижение массы тела. Серый колорит кожи. Судороги. Желтуха, геморрагический синдром.

- синегнойный сепсис. Часто на фоне предшествующих заболевания вирусных, бактериальных, недоношенности. Клиника: выраж интокс-ция, угнетение ЦНС, гипотермия, на кожных покровах своеобразные черные пятна, некрозы, общий анализ крови, снижение лейкоцитов, тромбоцитов, анемии, СОЭ нормальные. Течение стремительное.

- менингококковый менингит. Доброкачественное течение, редко менингоэнцефалит, сыпь, пласт гноя над оболочкой, острейшее начало, необходимо проведение дополнительных исследований, бактериоскопия, иммунитет, общеклинические, посевы сред, оценка ликвора, посев ликвора.

- диф. диагноз судорог см пункт 3

- диф диаг пареза правой руки( в данном случае это симптом энцефалита – очаговая симптоматика. ).

Парез и паралич Дюшена-Эрба при нарушении спинного мозга на уровне с5-с6 или плечевого сплетения. Клиника: конечность приведена к туловищу, разогнута в локтевом суставе, пронирована в предплечье, снижен тонус мышц в проксимальном отделе.

Нижний дистальный паралич Дежерин-Клюмпке (травма на С8-Тн2 среднего или нижнего пучков плечевого сплетения).

Тотальный паралич верхней конечности Керера – при поражении С5-Тн. Клиника: нет активных движений, снижен мышечный тонус.

Диф. диагноз с поражением на уровне спинного мозга  рентген.

Поражение на уровне ствола мозга, коры гол мозга  ЭЭГ, КТ.

Диф. диагноз с остеомиелитом плеча.

6, 7 ликвор посев ОАК ОАМ.

8. Лечение: этиологическое: амфотерицин В+флиоцитазин внутрь 50-150 мг/кг. На 4 приема через 6 часов. Местно: заливать по 1 мл в нос взвеси нистатина 100.000 ЕД в обе половины носа, в рот каждые 6 часов, 2-5% р-рами натрия гидрокортизона. Кожу обрабатывать нистатиновой или левориновой мазью, жидкостью кастеллани, при поражении половых органов – раствор нистатина. Инфузионная терапия (парентеральное питание, параллельно кормление грудным молоком. Вит С, В6, Е, ККБ, лактобактерин 1-2дозы 3 р/д.

9. Систематическое (особенно в 3й триместр ) микотическое наблюдение и при необходимости местная терапия 20% бурой в глицерине, на 32 неделе – 1% дексоменовая мазь. Раннее прикладывание к груди, соблюдение гигиены новорожденного. Предметы обихода должны быть одноразовыми. Уменьшение длительности и курса а/б терапии шикрокого спектра действия.

10. Да, так как заболевание передается контактным путем.

11. При своевременной терапии – благоприятный.

12. Невролог, нефролог, дерматолог, окулист, инфекционист.

№ 26 (реб от 3 берем-ти)

1. ОАП НК 2а, недоношенность, 32 нед гестации, низкая масса тела.

2. реб от 3 берем-ти (1ые 2 самопроизвольн выкидышы на 20 нед), берем-ть на фоне ОРЗ на 7 нед, токсикоз в 1 триместре, фето плаце нтар нед-ть => ЗВУР роды на 32 нед, масса тела 1900 => недонош-ть 2 ст тяж СДР (первич диссеминир ателектазы) ДН 3 ст

Степени недонош-ти:

1ст – 2001 - 2500 – 35-37нед

2ст – 1501 – 2000 – 32-34нед

3ст – 1001 – 1500 – 29-31нед

4ст - < 1000 - < 29нед

3. после расправления легких и перевязки пуповинных сосудов легочный кровоток резко увеличивается и из-за повышения системного давления и межпредсердная перегородка «захлапыв» межпредсерд отверстие (овальн) – одновременно  давлен в пр предс. Сразу после рождения имеется течение крови ч/з артер проток слева направо. Однако ч/з некот-е время давление в легочной артерии и аорте выравнивается и под влиянием повышенного напряжения О2 в крови тормозится синтез вазодилататора. … стенкой артер протока и он спазмируется, кровоток становится таким как у взрослого.

Кровообращ-ие плода: оксигенированная кровь от плаценты течет по пуповинной вене (сосуд в портальн синус печени, часть крови достигает печени, а часть ч/з веноз проток – Аранциев проток попадает в НПВ, где соед-ся с кровью, идущей от внуттр органов). Около ½ крови из НПВ, попадая в прав предсердие ч/з овальное отверстие течет в левое предсердие, где смешивается с кровью из легочной вены. Относит-но хорошо оксигенир кровь поступ в голов мозг и восход аорту. Другая часть крови из НПР смешив-ся с кровью ВПВ и уже слабо оксигенированная попадает в левый желудочек. Из-за спазма сосудов, больш часть крови ч/з ОАП (боталлов) течет в нисходящ аорту, где кровь менее оксигенир-ая чем в восходящ аорте.

4. ПГ хрипов: в норме ОАП после рождения закрывается под влиянием О2, но при гипоксии/гипероксии (в данном случае – длит ИВЛ, СДР в крови повыш кол-во активного О2, стимулирующ накопление в легких ПГ-Е => расслабление мышц артер протока.) из-за разницы давления в аорте и легочн артерии (в аорте > в систолу и диастолу) => левоправый шунт (из БКК в МКК). Из-за меньшей растяж-ти миокарда, у незрелых детей резко повышен конечн диастолич давление в левом предсердии и желуд-ке => вторично возд-ет повыш легочн венозное давление => застой в легких (застойн лег гипертензия) => крепитир хрипы преимущ-но в нижних отделах.

5. Доп-но: - рентген груд клетки, брюш полости, ЭКГ, ЭХО-КГ.

Косвенно диагноз подтверждает лечебно-диагностич проба на дифференц-ю оксигенацию (это гипероксидазная проба со 100% О2 в теч-ие 10 минут, после чего сравнив-ся насыщ в крови О2 на прав и лев руке).Если разница > 20% =>проба при ОАП.

6. гепатолиенальный сдр – появл серд нед-ти (по правожел типу). Т к застой в МКК + мал гестац возраст, пра отделы сердца не справляются => застой по БКК => увелич печени и селез-ки.

Диффер-ть с: - фетальн гепатит (б/х на билирубин, клиника)

- ВУИ – гепатолиен сдр + геморрагич сдр, микроцефалия и т д. Подтвержд серология, ПЦР + специф клиника для каждой ВУИ.

7. кардиолог, кардио-хирург, инфекционист.

8. ослож-ия: - серд нед-ть с отечно-геморрагич сдр

- длит вялотекущ пневмония

- ишемия голов мозга

- внутричереп кровоизлиян

- БЛД

9. у недоношенных дых-ие поверхностное, ЧД 36-37 в мин. тенденция к тахипноэ и апноэ, продолжительное. Недонош до 35 нед (в данном случае 33 нед) испыт-ют дефицит синтеза сурфактанта => врожд первич диссеминир ателектазы. Со стороны ссс: пульс 100-190 в мин, тонус сосудов снижен. АД не > 60-70 мм рт ст. У недонош долгий процесс адаптации, удлиняется срок функц закрытия фетальных сосудов. Персистир легочн гипертензия. Наличие СДР, метаб ацидоз, длит ИВЛ с высок конц О2, губит инфуз терапия. ЗВУР приводит к пат сост-м – ОАП.

10. принципы терапии:

- патогенетич – индометацин (ингибир ПГ синтез => сниж ПГ-Е) – лучше применять до появл-ия с-мов серд нед-ти (до 10 сут). В данном случае т к ребенку 14 дней лекарст преп вводить 3 р/д в/в в дозе 0,3 мг/кг. Чувствит-ть к препарату м б выше, если сочетать с дексазоном 0,1-0,3 мг/кг.

Для проф-ки олигурии – лазикс 5 мг/кг, допамин 3-4 мг/кг

- хирургич перевязка

показания: при отсут-ии эффекта от 3х кратн использ индометацина

- при широком АП с затянувш пневмонией

- у реб > 3 нед

- ИВЛ > 7-9 сут

операция оптимальна на 2 нед жизни.

№ 27 (недонош девочка)

1.Ds: гипоксически-геморрагическое поражен цнс, внутрижелудочковое кровоизлияние 3ст с двух сторон, острый период; судорожный сдр; гидроцефальный сдр; сдр угнетен безусловно-рефлекторной деят-сти; апноэ центральн генеза; недонош-ть, 32-33нед гестац, очень низк мас тела.

2. ПГ заб-ия у недонош: из анам: - реб от 4бер, гестоз 2бер, фетоплацент нед-ть=>хр гипок плода

-дородовое излитие вод, однократное тугое обвитие пуповины вокруг шеи в родах =>остр гипокс в родах тяж пери-интранатальная гипоксия вызвала такие наруш цнс как гипоксич-ишемич энцефалопатия, вн/череп кровоизлиян, судороги; особ-ть недонош периваску-лярн пораж-ия; со стороны легких – постгипоксич пневмония, СДР (первич диссеминир ателектазы), ДН 2А, НМК 2 ст (с-м угнетения со стороны жкт – частые срыгивания и т д); измен-ия гемостаза – дефицитная (геморрагич дефицит вит К) напрвлен-ть.

!!!У детей с очень малой m тела (как в данном случае) при рожд м отмечаться более глубокий и широкий по спектру дефицит различ факторов свертыван антисвертыв-ей и фибринолитич систем, что предрасполагает их не только к ВЧК, но и к ишемически-тромботич поражен мозга – перивентрик остеомаляции с возмож последующ ВЖК. Это одно из наиболее типичных ослож-ий гипоксич сост-ий у недонош-х., родившегося в асфиксии с последующ развитием пневмопатии ПЛМ – перивентрикулярное размягчение белого в-ва мозга преимущ-но в наруж углах боковых желудочков около отверстия. Клинич: гипотония, гипорефлексия, неполный реф-с Моро, вялость, слабый крик, адинамия, судороги, спастич параличи/парезы, отсут-ие сосат и глота треф-сов, приступы гипоксии (цианоза) – одна из причин апноэ. ПГ: в голов мозге плода имеется зародышевая ткань образ-ся 6 слоев нейронов коры больших полушарий и лежащие глубже ядерные структуры. Она рассасыв-ся к 32 нед => у него эта ткань еще не редуцирована. Кровоток здесь имеет ряд особенностей обильное кр-снабжение хаотично распол капилляры с недостат сформир-й базальной мембраной, не имеющей тканевой поддержки, затруднен венозный отток при чрезмерн артериальн циркуляции => перенаполнение микроцир зародыш слоя, вызывая субэпендимальные кровоизлияния (СЭК), а затем при разрыве сосудов и ПВК, ВЖК. С др стороны развив-ся при выраж гипоксемии, вызыв ишемическ поврежд-ия перивентрикул циркуляции, а последующ восст-ие кровоснабж-ия (особ быстрое) при N или АД приводит к кр-излиян стаб матрикса и приводят к ПВК. В зародышевом слое полностью отсут-ет спос-ть к ауторегуляции мозгового кровотока при измен в системе кровотока и любые резкие колебания последнего приводят к существенно ухудшающ микроцирк-ции, явл-ся фак-ми высокого риска кровоизлияний. В данном случае повышен риск ВЖК, т к наряду с недонош-тью из анамнеза больш кол-во предшеств берем, очень низкая m, рожд-ие в асфиксии, тяж и длит гипоксемия, гиперкапния, ИВЛ с жесткими параметрами БГМ.

3. 1) сдр двигат-х нарушений (мыш дистония)

2) гипертензионно-гидроцеф сдр – по задаче клиника: б.р. 3*3, пульсация, расх сагитт шва, мал роднич закрыт, вялость, срыгивание частое, реф-сы н/р не вызыв-ся, тонус мышц асимметр, сухож реф-сы оживл слева, судорожн готов-ть. ПГ: ВЖК, чрезмерное накопление ликвора в вентрик с-мах, окклюз/сдавление ликворопров путей.

3) вегето-висцер сдр – как одна из причин развития апноэ, упорное срыгивание. ПГ: вовлеч-ие в пр-сс вегетативн структур; 4) сдр угнет безусл-рефлекторн деят-ти; 5) судорожн сдр; 6) сдр анемии (Нв 90 г/л); 7) сдр апноэ

4. ранние ослож-ия:

- гипоксически-ишемич энцефалопатия: приступы судорог, апноэ, вн/череп гипертензия, отек мозга; - перивентрик лейкомаляция; - ВЖК; - ПВК.

5. поздние последствия гипоксич энцефалопатии; - ДЦП с выраж психич недоразвитием; - спастич диплегия нижн, верх конечн и др ведут к церебр нед-ти; - эпилепсия; - микроцефалия

6. окулист (осмотр глаз дна), нейрохирург

7. для жизни прогноз сомнительный, для здоровья неблагоприят. При ВЖК 3 ст выжив-ть 50-70%, а здесь еще и СДР, ДН 2А и т.д.

8. ОАК: б/х крови, коагулограмма; рентген груд клетки, голов мозга;- ЭЭГ, НСГ, КТ голов мозга, ликвор.

9. С врожд пороками развития головного мозга, с травмой головного мозга, спинного мозга, с внутри-утробными инфекциями, с метаболическими нарушениями (гипогликемия, гипо кальций, магний емия, гипо/гипернатрийемия, гипербилирубинемия, гипераммонийемия. ). Осложн : СДР, прогрессирования этого заболева или присоедин инф со стороны легких.

10. Леч направлено на терапию гипоксическо-гемморагического поражения ЦНС, внутрижелу-дочкового кровоизлияния 3 степ, судорожного синдрома,синдрома анемии, апное, СДР.

Мероприятия, напр на ОСН: патогенетич звенья повреждения мозга: 1)ИВЛ в режиме создания гипокапнии, не без гипероксии. 2) ликвидация возможной гиповолемии. 3) поддержка адекватной перфузии мозга как за счет предупреждения даже кратковременной сменой гипотензии, так и гипертензии, полицитемии, и гипервязкости крови, гиперволемии, в частности за счет быстрого струйного введения жидкости в/в. 4) охран режим – профилактика охлаждения/перегревания/инфицирования, ограничение травмирующих медицинских влияний.

5) систематическая доставка мозгу энергии виде глюкозы с пом инфузии 10% р-ра 50 мг/кг/сут. 6) коррекция метаболический нарушений.

Инфузионная терапия = физиологическая потребность (3 мл*Мтела*кол-во дней – для недоношенных)+патологические потери (частые срыгивания до 20 мл/кг/сут)+дефицит.

Так как дыхательн недост-ть 2 степ объём инфузионной терапии снизить на 50 %. - глюкоза 10%-50 мл/кг

-плазма, реополиглюкин, альбумин,гемодез – 10 мл/кг

-иммуноглобулин 4 мг/кг -KCl 4% р-р -2-3 мл/кг в теч сут в/в=0,5 мл/кг/ч. - Добавки: кокарбоксилаза 10 мг, никотин к-та 1% 0,2 мл, +лазикс 0,2 мл 2 р/д. Аскорб. К-та 5% 0,5мл.

Лечен ГГС: дегидратационная терапия: диакарб 30-80 мг/сут. Следить за КОС и уровнем калия в крови, следить за приростом окружности головы ежедневно. Если ч/з 2-3 дня нет эффекта – пересмотреть причину. Одновременно назначить панангин/аспаркам. Диакарб лучше внутривенно через день или до наступления компенсации (окружность головы  ежемес не более 2х см в первые 3 мес и не >1 см до одного года)

- Охранительный режим, температурная защита, адекватная инфузионная терапия, мониторирование основных параметров (АД, пульс, б/х), мягкий ИВЛ, хирургич лечен при нарастании, расширении желу-дочков и повышении внутричерепной гипертензии ставится ? о нейрохирургическом леч – налож шунта.

ПОСИНДРОМНОЕ ЛЕЧ: Синдром угнетения ЦНС: пирацетам 50-100 мг/кг 1-2 р/сут 2-3 нед. До 2-6 мес.

Синдром судорожн готовности: фенобарбитал в/в в нагрузочн дозе 20 мл/кг медленно в теч 15 мин т.к. имеется ГиЭ, то препарат вводить 5 дней и нагрузочная доза в первые сутки. Далее 3-4 мг/кг/сут 1 р/д.

СДР: Адекватная вышеперечисленная терапия, а/б терапия, т.к. высока вероятность инфицирования – пенициллин 100.000ЕД/кг/сут + Гентамицин 4 мг/кг/сут 2р/д в/м.

Синдром апное: при адекватной терапии будет купирован, но при необходимости при апное центрального генеза теофиллин (в составе эуфиллина 4/5) в дозе 5 мг/кг/сут.Далее по 1;1,5-2 мг/кг как поддерживающия доза.

Синдром анемии: показано переливание эритромассы. Показания для переливания: анемия с сердечной недостаточностью в дозе 5 мл/кг медленно в теч 2-4 часов. Если гемоглобин менее 100 г/л с симптомами анемии, если гемоглобин менее 130 г/л у детей с тяжелыми респираторными заболеваниями, если гемогл менее 130 г/л при рождении. Переливается эритромасса медленно 3-4 кап в 1 мин в/в в поверхностные вены головы, кисти, яремные. Расчет: необх кол-во эритромассы = Мтела(кг)*Дефицит (Гемогл, г/л)*ОЦК (л). Полученную величину разделить на 200 (это обычный уровень гемоглобина в г/л в эритромассе). Во избежании осложнений общий объем гемотрансфузии не более 60%, остальной объем за счет инфузион терапии.

Ранние осложнения хр и остр асфиксии плода: 1) ВЖК, ПВК, некрозы. 2) гемодинамика (шок, легочная гипертензия, серд недостат). 3) почечные осложнения 4) легочные (отек, кровотечение, пневмония) 5) гемато-логические, геморрагические (анемия, ДВС). Поздние осложнения: 1) инфекции (пневмония, менингит, сепсис). 2) пневмопатии+последствия токсической кислородотерапии.

11. Причины апное у недоношенных: как один из клинических синдромов перивентрикулярной лейкомаляции – незрелость центральных механизмов регуляции дыхания

– незрелость дыхательных центров или его угнетение.

- слабая чувствительность периферических рецепторов или блокада прохождения импульсов от дых центра.

- тканевая гипоксия (следствие гипоксемии, анемии, патологии легких).

- легочная патология с пониженной растяжимостью легких (СДР)

- спинальная травма и кровоизлияния, расстройство кровообращения гипоксического генеза, передневнутренних групп нервных клеток, передних рогов шейного отдела спинного мозга.

- Метаболические расстройства. Гипогликемия, гипокальций, магнийемия, повыш натрий

- судороги как следствие ВЖК метаболических нарушений.

№ 28 (дев 25 дней)

1.галактоземия

т к выраж клинич триада: непереносимость молока, увеличение печени, врожд катаракта.

2, 5. заб-ие связано с наруш-ем углевод обмена – невозм-ть исп-ия орг-мом галактозы. АР – наслед.

Выдел: 1) классическая галактоземия (1 тип) – снижение актив-ти галл-1-фосфатуридилтрансферазы

2) вариант Дюарте (2 тип) – сниж актив-ти галактокиназы

3) негритянский (3 тип) – дефицит галакто…..

3. билир общий повышен

прямой повышен, непрямолй резко повышен

заключение – гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина.

4. – опред-ие галактозы в крови и моче

- сод-ие галл-1-фосфат и актив-ть г-1-фут в эритроцитах

- сахар кривая с нагрузкой галактозой (опасность гипогликемии)

6. – в/утроб инф

- желтухи др происхожд

- СД (опред истин глюкозы в крови глюкоксидантным методом) => при галактоземии глюкоза снижена, при СД повышена.

7. при врожд краснухе, лимфоцитарном хориоменингите и др.

8. заб-ия связанные с повыш продукцией насл б-на (эритроц-ные, мемб патол, патологии иммуноглоб и др), наслед печеночн желтухи (сдр Жильбера, сдр Криглера-Наджара), при наследств обстр младенческ холангиопатиях.

9, 12. безмолочное вскармлив-ие: соевое/миндальн молоко, казеинов гидролизаты без лактозы т к она превращ в глюкозу и галактозу

- лек преп, улучш обмен галактозы – оротовая к-та, производн тестостерона

- лек преп стимулир цнс

- гепатопротекторы – эсенциале, лив52

- антиоксиданты – вит Е

13. инфекционист, генетик.

14. прогноз при рацион диетотерапии неплохой.

 Задача № 29 /мальч Л., 8 мес/

1) Ds: ОРВИ, гипертермический синдром

2) лихорадка, интоксикация

3) ОРВИ → стимуляция синтеза эндогенных пирогенов макрофагами, клетками нейроглии, звездчатыми ретикуло-эндотелиальными клетками печени, ИЛ 6, интерферон альфа, фактор некроза опухоли, др → стимуляция синтеза ПГ Е1 и Е2 в нейтрофилах и в нейронах гипоталамуса → перестрйка центра терморегуляции на иной уровень.

4) вирусная

5) мазки-отпечатки со слизистой носа, ПЦР, РСК

 Задача № 30. Дев. В., 8, 5 мес в ДБ с судоррогами и остановкой дыхания.

1. 1.      ОРВИ, острый (простой) бронхит, рахит I-II степени подострое течение, фаза разгара, судорр. с-м при спазмофилии.

2. 2.      Механизм: при плаче или испуге – ларингоспазм (звучный хриплый вдох и остановка дыхания на несколько секунд) – бледность, цианоз, потеря сознания, клонико-тонические судорроги и звучный выдох вследствие повышенной нервно-мышечной возбудимости из-за снижения кальция в экстрацеллюлярной жидкости и алкалоза.

3. 3.      Гипопаратиреоидизм, почечная остеодистрофия, гипомагниемия, эпилепсия, состояние при переливании большого кол-ва крови, стабилизированной цитратом, повышенное содержание в пище и воде соединений фосфора.

4. 4.      Диета, бедная солями кальция, интенсивное лечение витамином D, назначение витамина D одновременно с УФО. Повышение инсоляции – увеличение кальция в костях и снижение его всасывания в кишечнике – гипокальциемия, гиперфосфатемия.

5. 5.      Реб. необх. конс. невропатолога, так как эклампсическое состояние (клонико-тонические судорроги с потерей сознания) отрицательно влияют на ЦНС (задержка психического развития).

6. 6.      При ларингоспазме – раздражение слизистой носа, "встряхивание" ребёнка. При судоррогах в/м седуксен 0, 1 мл/кг 0, 5% раствор, сульфат магния 0, 5 мг/кг 25% раствор, ГОМК 0, 5 мл/кг 20% раствора. Обязательно одновременно внутривенно глюконат кальция 1-2 мл/кг 10% раствора. Ингаляции кислорода. Госпитализация после прекращения судорро г.

7. 7.      Исключение менингита.

8. 8.      Судоррожный синдром (затянувшийся приступ эклампсии) отрицательно влияет на ЦНС.

9. 9.      Оформление в группу риска по ЦНС. Осмотр педиатра, невропатолога (1 раз в 3 месяца). При отсутствии неврологических расстройств перевод в 1 группу здоровья через 6-12 месяцев. Осмотр ЛОР и стоматолога 1 раз в год (ограничение осмотра зева).

10. 10.    Невропатолог

11. 11.    Б/х крови(уровень кальция, фосфатов, ЩФ), общ, ан, крови, б/х мочи(выдел, кальция, фосфатов), ЭКГ(гипокальциемия)

12. 12.    Благоприятный, При тяж ларингоспазме-смерть, При длит эклампсии-задержка н-псих, разв

 

 ЗАДАЧА № 31 Реб. 6, 5 мес, масса 3200. получат манную кашу с 4 месяцев.

1. 1.      Рахит II степени, стадия разгара, подострое течение.

2. 2.      Недостаток облучения УФО, малое поступление витамина D с пищей.

3. 3.      Интенсивный рост, перестройка 50-60% костной ткани – в грудном возрасте. Вынужденная гипокинезия грудничков. Несбалансированное питание. Необеспеч. необх. условия для поступления кальция и фосфора (N Ca/P 1-1. 5). Позднее введение куриного желтка, мяса, творога. Избытог углеводов в кашах. Нарушение абсорбции из-за диарреи (дисбиоз и целиакия). Длительная терапия фенобарбиталом, дифенином (способствует ускоренной метаболизации вит D). Болезни почек и печени (снижают степень активации витамина D), экологические факторы (избыток в почве и воде, продуктах цинка, свинца, бария, стронция, которые замещают кальций в костях). Пигментация кожи (снижение образования в коже холекальциферола). Перинатальные факторы (недоношенность (снижение запасов кальция и фосфора при большей их потребности), плацентарная недостаточность (повышенная секреция ПТГ и избыточная потеря фосфатов)).

4. 4.      Изменение костей: острое течение – неврологические симптомы + остеопороз + остеомаляция (податливость костей черепа, краёв родничка – краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов. Подострое течение: выраженные с-мы остеоидной гиперплазии (лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах). Одновременное наличие у реб. нарушения костей в разные периоды первого года (деформация черепа в 3 месяца, деформация грудной клетки в 3-6, деформация конечностей во 2-м полугодии.

5. 5.      Б/Х крови: снижение кальция, снижение фосфора, увеличение ШФ, увеличение ацидоза.

6. 6.      Б/Х мочи: увеличение выведения кальция, фосфора, аминокислот (аминоацидурия и кальциурия больше 10 мг/кг в сутки).

7. 7.      Рентген: остеопороз, бокаловидное расширение и бахромчатость, метафизов, смазанность контуров. Увеличение щели между эпифизом и диафизом за счёт расширения диафиза. Точки окостенения менее выражены из-за нарушения темпов окостенения. М. б. поднадкостничные переломы по типу "зелёной ветки". Периостоз – поперечные прозрачные полосы (зона перестройки Лозера). Утолщение эпифизов трубчатых костей в зонах роста за счёт гиперплазии остеоидной ткани. Наиболее выражены проявления периода разгара в 4-6 месяцев.

8. 8.      Вит. D зависимый рахит I и II типа. Фосфатдиабет. Синдром Дебре-Детони-Фанкони. Почечный тубулярный ацидоз. Гипофосфатазия. Первичная хондродистрофия. Гиперфосфатазия. Врождённая ломкость костей. АД-гипофасфатемическое нарушение костей.

9. 9.      Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО.

10. 10.    Маркёры контроля спецтерапии, норма в б/х крови Ca, P, ШФ.

11. 11.    Вспомогательная терапия УФО без назначения витамина D. Начало УФО с 1/8 биодозы и до 1, 5 биодозы. Видеин, видехол + витамины группы A, B1, B2, B5, B6, АТФ только в период репарации – хвойные ванны, массаж и гимнастика.

12. 12.    Ребёнок нуждается в ФЗТ и неврологическом лечении (снижено статомоторное развитие)

 

 ЗАДАЧА№32 Реб, 5мес, родился осенью

1. 1.      Рахит 2степени, разгаро течение

2. 2.      Причина-недостаток УФО, малое поступ, витД с едой

3. 3.      Реб родился осенью(мало УФО ) ранний переход на искусств, вскармливание(с1. 5 мес)=несбаланс, питание по Са, Р У грудничков идет актив, рост и перестройка 50-60%костной тк

4. 4.      Б/х крови-резко увеличен ЩФ и ацидоз снижены Са Р Б/х мочи-аминоацидуря и кальциурия(увеличена экскреция Са Р аминокислот.

5. 5.      Инфекции+свтовое голодание+алиментарный фактор=недостаток вит Д=I снижение всас, Са в к-ке-гипоСаемия-стимуляция околощит желез-стимуляция остеокластов-деминерализация кости. II торможение синтеза цитратов – ацидоз + гипофосфатемия – снижение реабсорбции фосфора в почках – стимуляция ПТ Г. III нарушение белкового и других обменов – аминацидурия – нарушение синтеза коллагена – нарушение костеобразование. Стимуляция ПТГ – торможение остеокластов – нарушение костеобразования – остеопатия. Ацидоз – мышечная гипотония – нарушения в ЖКТ + ЦНС.

6. 6.      Смотри пункт 5.

7. 7.      Остеомаляция указывает на острое течение заболевания, так как идёт быстрое образование костной ткани, которая не обызвествляется (недостаток витамина D приводит к вымыванию кальция и фосфора из костей.

8. 8.      Тяжесть состояния определяется изменениями костей внутренних органов, наличием неврологической симптоматики (см. п. объективно). Рахит II степени, умер. измен. костей и вн. органов.

9. 9.      Рентген: остеопороз, бокаловидное расширение и бахромчатость, метафизов, смазанность контуров. Увеличение щели между эпифизом и диафизом за счёт расширения диафиза. Точки окостенения менее выражены из-за нарушения темпов окостенения. М. б. поднадкостничные переломы по типу "зелёной ветки". Периостоз – поперечные прозрачные полосы (зона перестройки Лозера). Утолщение эпифизов трубчатых костей в зонах роста за счёт гиперплазии остеоидной ткани. Наиболее выражены проявления периода разгара в 4-6 месяцев.

10. 10.    Реб. нуждается в консультации невропатолога, кардиолога (м. б. дистрофия миокарда).

11. 11.    Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол.

12. 12.    Контроль за эффективностью лечения норма биохимии крови (Ca, P, ШФ) и мочи (снижение экскреции кальция и фосфора, аминокислот).