Задача № 33 /ребенок 10 мес/

1) Ds: Рахит III, разгар, п/о течение, ЖДФ I степени, ОРВИ, обструктивный бронхит, ДН0

2) дефицит вит Д

3) - беременность при недост. УФО

- однообразное питание мамы

- раннее искусств. вскармливание, каши

- частые ОРВИ

- недост. УФО

4) остеоидная гиперплазия + остеомаляция

5) патогенез остеоидной гиперплазии: …

6) ↓ Са, ↓↓ Р, ↑↑ ЩФ; с мочой уходят а/к, Са, Р

7) патогенез: ↓ вит Д → ↓ Са-связыв. белок → ↓ всасывание Са и Р в кишечнике → в крови ↓ Са → актив. паращит. железы → вымывание Са из костей; наруш. реабсорбция – уходит Са.

Нарушается синтез белка, т.к. а/к → моча

↓↓

Р в кровь ← ацидоз ← Р в моче

↓↓ ↑ наруш синтеза цитратов в цикле Кребса

наруш минерализации кости

8) диф Ds:

рахитоподобные заболевания :

- вит Д зависимый рахит I типа

- // -// - // - // II типа

- сцепленная с Х-хром гипофосфатемия (фосфат диабет)

- почечный тубулярный ацидоз

- Дебре-де-Тони Фанкони

- гипер- и гипофосфатазия

-хондродистрофия

- ломкость ногтей

9) III ст: 5тыс МЕ/сут

п/о теч: 40-45 дней

- эргокальциферол масл. р-р (вит Д2)

0,125% 1к = 1250 МЕ

0,5% 1к = 5000 МЕ

- видехол (вит Д3+ ХС): ↓ tox, активнее ХС улучш всасыв

0,125% 1к = 500 МЕ

0,25% 1к = 1250 МЕ

- вигантол (масл р-р Д3)

1 к = 600 МЕ

Rp: Sol.Videcholi 0,125%

D.S. По 6 капель в день, в теч 45 дней

- вит Д3 водораст

1 к = 500 МЕ

10) 45 дней

11) Са, Р, ЩФ

Са в моче. Проба Сулковича каждые 2 недели. Назначают только при “-“ реакции (N = 2 мг/л)

12) педиатр, хирург, ортопед, невролог

Задача №34. Дев. 8 мес, в марте в грудное отд. с выр. тонич. судоррогами.

1. 1.      Спазмофилия, манифестная форма, рахит III степени, стадия разгара о. теч. Задержка темпов психомоторного развития. Гипохромная анемия.

2. 2.      Биохимия крови (снижение Ca менее 0, 85 + алкалоз (респират. или метабол. ). Рентген, ЭКГ (гипокальциемия). Выявление симптомов нервно-рефлекторной возбудимости.

3. 3.      В биохимии крови увеличение фосфора (уменьшение его экскреции с мочой и увеличение всасывания его в кишечнике). Ацидоз, гипокальциемия.

4. 4.      Изменение КОС.

5. 5.      Функция паращит желёз – регуляция обмена кальция и фосфора через ПТ Г.

6. 6.      Патогенез судорог: манефестная форма – ларингоспазм, копропедальный спазм (спазм дист. мышц кистей – "рука акушера" и стоп), эклампсии (общ. клон. судороги с потерей сознания), гипервозбудимость, гипервитаминоз D – гипокальциемия + гиперфосфатемия - Солнечные лучи - на коже образование витамина D – снижение продукции ПТГ, гиперфосфатемия – ацидоз меняется на алкалоз – усиление гиперфосфат- и гипокальциемии – гипокальциемические судорроги.

7. 7.      Развитие судоррожного синдрома связано с временем года – обычно весной - Солнечные лучи - на коже образование витамина D – снижение продукции ПТГ, гиперфосфатемия – ацидоз меняется на алкалоз – усиление гиперфосфат- и гипокальциемии – гипокальциемические судорроги.

8. 8.      Гипопаратиреоидизм, Почечная остеодистрофия. Гипомагниемия. эпилепсия, состояние при переливании большого кол-ва крови, стабилизированной цитратом, повышенное содержание в пище и воде соединений фосфора.

9. 9.      ЭЭГ, ЭКГ (гипокальциемия), ретген грудной клетки (выявление рахита), б/х крови.

10. 10.    При ларингоспазме – раздражение слизистой носа, "встряхивание" ребёнка. При судоррогах в/м седуксен 0, 1 мл/кг 0, 5% раствор, сульфат магния 0, 5 мг/кг 25% раствор, ГОМК 0, 5 мл/кг 20% раствора. Обязательно одновременно внутривенно глюконат кальция 1-2 мл/кг 10% раствора. Ингаляции кислорода. Госпитализация после прекращения судоррог, симптомов скрытой спазмофилии. Препараты кальция вводят медленно, через 3-4 дня после судоррог вит. D2 по 2000-4000 МЕ до 40000-60000 МЕ (при интенсивной терапии кальцием). Ограничить осмотр зева и уколы (м. б. ларингоспазм).

11. 11.    Благоприятный, При тяж ларингоспазме-смерть, При длит эклампсии-задержка н-псих, разв.

12. 12.    Проф. мероприятия: ограничение коровьего молока, профилактика рахита, ограничение осмотра зева и уколы.

 

 ЗАДАЧА № 35. Мал 6, 5 мес пост бол с плох апп и недост прибавк в массе

1. 1.      Пренатально-постнатальная гипотрофия II ст, рахит II ст, стадия разгара, п/о течение амения I ст., дисбактериоз кишечника (?), вторичный синдром нарушенного кишечного всасывания.

2. 2.      Несбалансированное питание по БЖУ, минеральные вещества, витамины. Пневмония в ранннем возрасте + длительное АБ терапия. Интенсивный рост и перестройка костной ткани у грудничков.

3. 3.      Биохимия крови (уровень натрия, калия, кальция, фосфора, ШФ), анализ кала на дисбактериоз. Рентген предплечья и кисти. Биохимия мочи (выведение аминокислот, кальция, фосфатов).

4. 4.      Индекс Тура = масса / длину = 2900/52 = 55, 7 – (норма 50-60).

5. 5.      Биохимия крови - резко увеличен ЩФ и ацидоз снижены Са Р.

6. 6.      Б/х мочи-аминоацидуря и кальциурия(увеличена экскреция Са Р аминокислот.

7. 7.      Изменение костей: острое течение – неврологические симптомы + остеопороз + остеомаляция (податливость костей черепа, краёв родничка – краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов. Подострое течение: выраженные с-мы остеоидной гиперплазии (лобные и теменные бугры, рёберные чётки, надмыщелковые утолщения голеней, браслетки на предплечьях, нити жемчуга на пальцах). Одновременное наличие у реб. нарушения костей в разные периоды первого года (деформация черепа в 3 месяца, деформация грудной клетки в 3-6, деформация конечностей во 2-м полугодии.

8. 8.      Ребёнок нуждается в консультации невропатолога, диетолога.

9. 9.      Кормление: адаптационный период объём равен Ѕ-2/3 от нормы в течение 3-7 дней. Число кормлений + 1-2. Расчёт на массу фактическую. Восстановительный период: Б. У – на приблизительно долженствующую массу = масса фактическая + 20%; Ж – на массу фактическую. Первая неделя – объём суточный = Ѕ 2/3 от нормы. 6 кормлений. Б. У. – масса фактическая + 5%. Ж – масса фактическая. Вторая неделя – объём суточный = 2/3. 6 кормлений. Б. У. – масса фактическая + 10%. Жиры – масса фактическая. Третья неделя – объём суточный = 2/3-3/4. 6 кормлений. Б. У. – масса фактическая + 15%. Ж. – масса фактическая. Четвёртая неделя – объём равен норме. Б. У. – приблизительно долженствующая = масса фактическая + 20%. Ж. – на массу фактическую. 6:00 – 200 мл. молока. 10:00 190 мл молока + 10 мл рисовая каша + 1/8 желтка + 30 мл сока 14:00 200 мл овощное пюре + 5 граммов растительного масла 18:00 200 мл молока + 30 мл сока 22:00 200 мл молока

10. 10.    Препартами витамина D: Цитратная смесь + масляный р-р D2 по 500-625 МЕ в сутки с увеличением дозы от 2-5 тыс. МЕ до курсовой 200-400 тыс МЕ 1 месяц или курс УФО, затем профилактика гиповитаминоза D через 3 месяца противорецидивный курс на 3-4 недели. Через 2 недели от лечения препаратами назначить массаж и ванны. Препараты видеин, видехол, масляный D2, кальцидиол. Контроль за эффективностью лечения норма биохимии крови (Ca, P, ШФ) и мочи (снижение экскреции кальция и фосфора, аминокислот).

11. 11.    Доза витамина D смотри пункт 10.

12. 12.    Переход на поддерживающую дозу витамина D через 3-4 недели лечения под контролем б/х крови.

Задача № 36 /ребенок 2 мес/

1) Ds: Галактоземия, гипотрофия II, гипохромная анемия

2) причина: мутация гена Е галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы, локализованного в околоцентромерном участке 2-й хромосомы → невозможность использования организмом галактозы

3) патогенез: в основе заболевания лежит отсутствие или значительное снижение активности Е галл-1-ф-ур, необходимого на 2-м этапе превращения галактозы в глюкозу (галактоземия I, классическая). В крови больных накапливается предшествующий блоку продукт начального обмена галактозы – галактозо-1-фосфат, оказывающий токсическое действие на организм. Хар-на гипогликемия галактоземия вызывают отек гол. мозга, поражение клеток печени ведет к гипопротромбинемии, гипопротеинемии, ↑ неконьюг. билирубина. Аминоацидурия связана с тем, что г-1-ф инактивирует реабсорбцию а/к и повреждает почечные клубочки.

Er поглощают меньше О2 → гемолиз

С возрастом происходит компенсаторное повышение активности Е уридиндифосфатгалактозофосфорилазы спосб-го метаболизму галактозы побочным путем.

У мальчиков больше, чем у девочек в пубертате активируется галл-1-ф-ур.

4) варианты:

1 вариан – галактоземия I

2 вариант – галактоземия II (без поражения печени, снижена активность галактокиназы, а галл-1-ф-ур в N.

3 вариант – III галактоэмпираза дефицит

5) диф Ds:

- ВУИ

- желтухи различного генеза

- сахарный диабет

6) анемия легкой степени (Hb 100 г/л), гипохромная (ЦВ 0,58)

7) невролог, генетик, окулист, эндокринолог

8) диета безмолочная, соевые смеси, казеиновые гидролизаты с удаленной лактозой. Прикорм вводится раньше на 1 мес. Кашу готовят га овощных и мясных отварах. Препараты улучшающие обмен галактозы: урацил-4-карбоновая кислота, производные тестостерона. Препараты, стимулирующие ЦНС, сосудистые, гепатопротекторы, антиоксиданты.

9) по клинико-диагностическим критериям, разделенным на несколько групп:

I – нарушение упитанности

II – нарушение функции пищеварения

III – наруш обмен в-в

IV – изменение функционального состояния ЦНС

V – естественная резистентность

10) это 3-х фазное питание:

1-й период – выяснение толерантности к пище (минимальное питание)

2-й период – переходный

3-й период – оптимального питания

- использование на начальных этапах легкоусвояемой пищи

- более частые кормления

- адекватный систематический контроль питания, ведение дневника (стул, диурез, кол-во съеденной пищи)

11) вскармливание при гипотрофии

1-й этап – разгрузки: ½ V сут, недостат объем возмещают жидкостью (1/3 из которой солевые р-ры), число кормлений больше на …, этап длится 5-7 дней, получают: б 0,7-2 г/кг, ж 2-4 г/кг, у 5-10 г/кг

2-й этап – минимального питания, повышается белковая нагрузка, лечебные смеси, эмпиты

3-й этап – промежуточный, полный V пищи из которой 2/3 основная смесь и 1/3 лечебная, ↑ б, ↑ ж, ↑ у.

4-й этап – оптимального питания.

12) относительно благоприятный, зависит от лечения.

Задача № 38 /дев 1год 5 мес/

1) Ds: Гликогеноз I (болезнь Гирке)

2) в основе лежат нарушения углеводного обмена, в частности, гликогена, вследствие чего он накапливается в различных органах, больше в печени и почках. Эта болезнь развивается вследствие дефицита фермента глюкозо-6-фосфатазы, который расщепляет гликоген до глюкозы через гл-6-фосфат. Это заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования.

3) накопление в ней гликогена

4) в крови гипогликемия натощак сменяется ↑ глюкозы после принятия пищ. Гипогликемия связана с тем, что не расщепляется гликоген (источник эндогенной глюкозы0

5) методы Ds-ки:

- лабораторные – гипогликемия натощак, липидемия, гиперкетонемия натощак, гиперлактатемия, гиперурикемия, проба с глюкагоном или адреналином, УЗИ ОБП.

6) методы определения глюкозы крови:

7) диф Ds: гепатиты различной этиологии, заболевания ведущие к судорогам

8) аутосомно-рецессивный

9) – гликогеноз тип II, болезнь Помпе, недостаточность кислой мальтозы

- гликогеноз тип III, болезнь Форбса-Кори

10) гликогеноз II типа

11) основные принципы лечения:

- препараты ↑ сахар крови

глюкагон 0,7 мг/м2

малые дозы тиреоидина при длительном (6 мес) курсе лечения

- липотропные средства

липокаин, цетамифен

- анаболики при задержке физ. развития

- увеличение частоты приемом пищи, для предупреждения выраженной гипогликемии

- повышение углеводов – сладкий чай в перерывах

- жиры снижены между кормлениями

Задача № 39 /реб 8 мес/

1) Ds: ФКУ, позднее выявление, отставание психомоторного развития

2) в основе – мутации генов, которые приводят к нарушению обмена а/к – фенилаланина. Аутосомно-рециссивное наследуемое заболевание, мутация гена в 12 хр. В основе деф-т фермента фенилаланин-4-гидроксилазы, вследствие чего фенилаланин не превращается в тирозин. Вследствие метаболического блока происходит накопление в тканях фенилаланина и его дериватов, токсически действующих на ЦНС.

ФКУ II – аутосомно-рецессивное заболевание, деф-т в короткой цепи 4-й хромосомы.

ФКУ III – недостаточность 6-пируват-тетрагидроптерин синтетазы.

3) скрининг тест у всех новорожденных на 4-5 день (донош) или 7-й день (недонош), через час после кормления, забирается капиллярная кровь.

Р-ция Феллинга – определение фенилпировиноградной к-ты в моче, “+” зеленое окрашивание

Кровь на ф/ал

ЭЭГ характерные пики

4) да, см вопрос 3

5) генетик, психоневролог, аллерголог

6) чем раньше поставлен Ds, тем благоприятнее прогноз, т.к. раньше будет назначено лечение.

7) специф диета не менее 10 лет. Исключаются продукты содержащие ф/ал (продукты с высоким содержанием белка, мясо, рыба, колбасы, яйца, творог, крупы, бобовые, орехи, шоколад, хлебобулочные изделия)

1 г белка содержит около 50 мг ф/ал

Допустимое кол-во ф/ал на 1-м году 60 мг/кг (до 2-х мес), 45-40 мг/кг (от 6 мес до 1 года).

Используют гидрализаты белка, лишенные ф/ал: афенилак, лофеналак, тетрафен, фенил-фри.

- препараты Са, Р, Fe, вит

- препараты промедиаторного действия: мадопар, наком

- ноотропы: аминалон, церебролизин

- препараты, улучшающие тканевой обмен: АТФ, рибоксин

- препараты, улучшающие микроциркуляцию: трентал

- ЛФК

- массаж

8) заболевание манифестирует в возрасте 2-6 мес

9) – профилактика инцестов

- медико-генетическое консультирование родителей

- массовые скрининги

- молекулярно-генет методы Ds в антенатальном периоде

10) – кишеч непроходимость, о. аппендицит

- интоксикация, повышение t

- при различных заболеваниях ЦНС, энцефалопатиях

- наследственные нарушения обмена

- острая надпочечниковая недостаточность

11) – ФКУ мышиный запах

- лейциноз – клиновый сироп

- тирозинемия I тип – запах кипящей капусты

- изовалериановая ацидемия – запах сыра или потных ног

- множественный карбоксилазный дефицит – кошачий запах мочи

12) ОАК в N.

Физиологический перекрест формулы – это состояние, которое бывает в 5-6 дней и 5-6 лет, характеризуется равным кол-вом нейтрофилов и лимфоцитов, с последующим их ↑ и ↓.

 40. Д. З. 1 г. Быстр. утомл, выпад. волос, сниж. апп-та, бледн. кожи, Hb-76, ц. п-0, 53. Мать-студ. МГУ. С 4мес-девочка в деревне. Часто ела землю

1. Дз:ЖДА тяж. степ(III)

2. Доп:морфол. эр-цитов(анизо-, пойкило-, микроцитоз), десфераловый тест(после введ. десферала 10мг/кг-у детей с ЖДА с мочой за сут. выдел<1, 3-0, 8мг Fe=N)

3. Прич, способст. анем:иск. вскармл, abs в рац. прод, богат. Fe, гельм-з(?)

4, 6, 9. Леч-е:режим, массаж+гимн, диета(своевр. рациональн. введ. прикорма, ранн. назнач. мяса(телят)), в-ва, улучш. всас. Fe-фруктоза, аск. к-та, янтарн. к-та, ПВК. Прием Fe ч/з рот во 2й Ѕ дня 5-8мг/к г. 1вонач. доза=1/3-1/4, увелич. при abs диареи. Контроль эфф-ти:пов. Hb на 10г/л и ретик-з ч/з 10дн. от нач. леч. После N-зации Hb-приним. Fe еще 2-3мес. в проф. дозе 1-2мг/к г. Недонош-до конца 2ого года. Преп: ферроплекс, феррамид, сироп алоэ с Fe, орферон, конферон-до еды.

5. Перелив. кр:только по жизн. пок-ям(Hb<40=>эр-масса 10мл/кг)

7. Предпочтен. в преп:см. 4+при плохой всас-ти Fe, тяж. анемиях, необх-ти достиж. быстр. эфф-та-в/м:фербитол, эктофер, феррумлек.

8. Всас. Fe:в 12пк+начальн. отделы тощей.

10. Депо Fe:мышцы, печень, КМ, селез.

11. Морф. изм-я эр. для сидеропении: анизо-, пойкило-, микроцитоз

12. Ос-ти фармакокинетики фарм. преп. для парентер. введ:

13. Основн. проблемы при Fe парентер:алл. р-ции, инфильтраты.

 

 41 М. Р. 1г2м-сниж. апп, вялость, лижет стены, ест мел.

1. Дз:ЖДА ср. степени.

2. Доп. обсл: морфол. эр-ц(анизо-, пойкило-, микроцитоз), десфераловый тест(после введ. десферала 10мг/кг-у детей с ЖДА с мочой за сут. выдел<1, 3-0, 8мг Fe=N)

3. Прич, способст. анем:иск. вскармл, анем. мамы во вр. бер, мало мяса.

4, 6, 10. Леч-е:режим, массаж+гимн, диета(своевр. рациональн. введ. прикорма, ранн. назнач. мяса(телят)), в-ва, улучш. всас. Fe-фруктоза, аск. к-та, янтарн. к-та, ПВК. Прием Fe ч/з рот во 2й Ѕ дня 5-8мг/к г. 1вонач. доза=1/3-1/4, увелич. при abs диареи. Контроль эфф-ти:пов. Hb на 10г/л и ретик-з ч/з 10дн. от нач. леч. После N-зации Hb-приним. Fe еще 2-3мес. в проф. дозе 1-2мг/к г. Недонош-до конца 2ого года. Преп: ферроплекс, феррамид, сироп алоэ с Fe, орферон, конферон-до еды.

5. Перелив. кр:только по жизн. пок-ям(Hb<40=>эр-масса 10мл/кг)

7. Предпочтен. в преп:см. 4+при плохой всас-ти Fe, тяж. анемиях, необх-ти достиж. быстр. эфф-та-в/м:фербитол, эктофер, феррумлек.

8. Сопостав. биодоступ-ть сод-я Fe в женск. и коров. мол:в женском

содерж-ся лактоферрин-фермент, уч-щий в абсорбц. Fe, Zn

Биодост. Fe женск. молока выше, его в 3р. больше.

9. Всас. Fe:в 12пк+начальн. отделы тощей кишки.

11. Депо Fe:мышцы, печень, КМ, селез.

12. Морф. изм-я эр. для сидеропении: анизо-, пойкило-, микроцитоз

13. Особ-ти фармакокинетики препFe per os:

14. Основн. проблемы при Fe per os:

 

42. М. Е-3 г. После жарен. рыбы-зуд, отек губ, жжение языка, уртик. сыпь, боли в жив+расст-во стула.

1. Дз:пищев. аллергия, атоп. дерматит, аллергический энтерит.

2, 9. Мех-мы разв-я алл. р-ций: в основе-иммунопатолог мех-мы, кот развив и реализ. свое патол д-е, если ребенок предрасп. к аллерг заб-ям. Одном из важнейш. ф-ров явл. насл. предрасполож-ть. При возд-вии экзогенн. неинфекц. аллергенов разв-ся имм/патоло г. р-ция 1типа с синтезом и фиксацией на тучн. кл. и базофилах специф IgE. Повторн. экспозиция аллергена=>IgE –зависимой активации тучн. кл. в слизистой ДП=>высвобожд. гистамина, триптазы, MRSA, активация с-за ПГ, ЛТ и высокомолекулярн. белковых медиаторов. Медиаторы оказывают сосудорасш. д-е и повыш прониц-ть сос, усил. секреции желез (ринорея), вызыв. спазм гладк. муск. бронхов, стимуляц. аффер. нервн. оконч: зуд, чихание, кашель, высвобожд. субстанции Р, тахикининов, дальнейш. дегранул. тучн. клеток. Немедленная атопич. р-ция развив. спустя неск. мин. после возд-я специф. аллергена на сенсибилизир. орг-м. Если проявл-я аллергич р-ции ч/з 6-12 ч, то это р-ции поздн. или отсроч/аллерг р-ции. Это связано с привлеч. CD4+ Т-лимф, эозинофилов, базоф. и нейтроф. Активированн. эозинофилы секретир. высокотоксичные белки=>токсическое д-е на эпителий ДП, базальн. мембрану, сосуды гл. мышц бронхов. 3, 4. Доп. обслед:аллер г. обслед(кожные скарифик. пробы, опред-е специф. IgE, IgA), риоскопия(поллиноз), ФВД(искл-е БА), ФГДС- цианотичн. кр/точ. слизистая, биопсия(отек, укороч. ворсин, их атроф, утолщ. баз. мембр. ).

5. Леч:совмест. набл-е пед. и аллерголога. В ремисс-важна специф. гипосенс. Диета. При вовлеч. в процесс слиз. обол респират. тракта -предсезонные курсы интал+задитен. Разобщен. с причиннозначимыми аллерген., удал. пыли, влажн. уб, проветр. Антигист. антаг-ты Н1-рецепт димедрол, тавегил), фенотиазины(пипольфен), этилендиамины (супрастин), пиперидины(перитол) Антигист. II пок-я: астемизол, кларитин, кестин, зиртек. Местно-примочки, болтуш, мази, пасты.

6. Есть ли синуситы:Да+ринит(синусит, назофарингит, аденоидит) г. б, болезн. при пальп. в т. вых. тройнич нерва, бледн. и отек мягк. тк. лица= топографии пораж. пазухи.

7. Брожение или гниен. преобл. у гр. детей:брожение.

8. Чем обусл. пов. прониц-ть кл. мембр. у д. ранн. возр:в составе кл. мемб-жирн. к-ты с укороч. цепью.

10. АФОкожи:сниж. защитн. f-ция (тонк. ро г. слой+вся кожа, щелоч. или

нейтр. рН(способств. разв-ю грибк. пор-я), близко сос (быстрое г/г распростр. инфекц), незрел. местн. имм-т), незрел. сист. терморегул. (быстро перегрев, охлажд), повыш. резорбт. св-ва, прозрачн. кожа (быстро ожоги), легко отслаив. эпидерм=>часто пузырьковая сыпь. интенсивн. потоотд. на шее, затылке=>купать каждый день, окруж. t д. б. 20-24, влажность около 60%).

11. Медиат. восп-я: гистамин, триптаза, MRSA, ПГ, ЛТ+ высокомолек. белков. медиаторы

12. Стабилиз. мембран:кетотифен, задитен, тайлед, интал

Задача № 44 /мальч Д., 5,5 мес/

1) Ds: кишечная инфекция неясной этиологии, токсикоз с эксикозом III, гипоосмолярный (соледефицитный)

Критерии Ds-ки соледефицитной дегидротации:

- сознание – кома

- кожа серая, холодная, дряблая

- слизистые сухие

- глазные яблоки запавшие, мягкие

- родничок западший

- Ps частый

- АД очень низкое

Оценка тяжести дегидратации (III):

- стул водянистый, более 10 раз в сутки

- рвота многократная

- жажда, слабое желание пить

- внешний вид – сонливость, ребенок может быть в бессознательном состоянии

- эластичность кожи снижена, кожная складка расправляется через 20 секунд

- глаза – редко западают

- слез нет

- большой родничок резко втянут

- слизистые сухие, резко гиперемированы

- тоны сердца глухие

- чсс повышена

- Ps на лучевой артерии частый, нитевидный

- цианоз - резкий

- дыхание - глубокое, учащенное

- голос нередко афония

- диурез – отсутствует в течении 6-8 ч

- t ниже N

- % потери m тела 10%

2) патогенез:

теряется вода с большей потерей солей, Росм ↓, Na ↓, внеклеточное пространство <, в клетках > Nа выходит из плазмы → водное отравление, быстро наступает централизация кровообращения, гиповолемия

3) причины гипотонического эксикоза:

- потеря солей при ХПЕН

- ОПН

- осмотический диурез

- надпочечниковая недостаточность

- диуретики

- длительная рвота

- возмещение потерь жидкости водой без солей

- голод, промывание желудка водой

Этиология эксикоза:

- микробная флора самая разнообразная (от бактерий до вирусов и грибов)

- грубые погрешности в диете на фоне благоприятных факторов

- несвоевременное, неправильное лечение простой диспепсии на фоне тяж заболеваний

- заболевания с синдромом мальабсорбции

4) АФО:

- ↓ слизеобразующей функции кишечника

- особенности биоценоза

- высокий рН желудочного сока

- ↓ секреция Jg A

- ↓ иммунитет при отсутствии грудного вскармливания

- низкий запас транспортных систем, регулирующих реабсорбцию Na, К, Сl

- физиологическая настроенность на гипергидротацию

- низкая барьерная функция кишечника

- ↓ дезинтоксикац функция печени

5)

6) – Ht (↑ на 10-20 %)

- гиперпротеинемия до 80-82 г/л

- ↓ Na (119 ± 8,1 ммоль/л) плазмы

- ↓ Cl (72 ± 6,4 ммоль/л)

- ↓ К (3,1 ммоль/л)

- ↑ Na в Er

- в ОАМ белок, Er, ацетон, сахар, высокий удельный вес

- подсчет потери m тела в %

- ЭКГ

- другие критерии смотри в 1

7) признаки ↑ К на ЭКГ – блокада ножек пучка Гиса, высокий Т, ↓ R, Р отсутствует, QRS расширен. Признаки СН, редко JS, часто кишечные колики, понос, тошнота

8)

9) терапия:

- оральная дегидратация

- инфузионная терапия: для восстановления ОЦК, профилактика ДВС; восстановления электролитов; дезинтоксикация; нормализация КОС.

10) видом и степенью дегидратации определяется тактика дегидратации

11) если К < 4 ммоль/л, то вводится в/в капельно, только на глюкозе 7,5% р-р КCl, в 1 мл р-ра – 1 ммоль К

до 1 года 2-3 ммоль/кг/сут (3 мл); разводится глюкозой и доводится до 1% р-ра

12) глюкоза : соль

до 6 мес 2 : 1

6-12 мес 1 : 1

> 1 г 1 : 2

N рН = 7,4 ± 0,05, если > 0,1 → тяжелые изменения.

Инфузионная программа:

По таблице Дениса ребенку до 1 года с эксикозом III ст необходим V всех р-ров 220-250 мл/кг

V р-ра = 6,6 х 250 мл/кг = 1 л 650 мл

При III ст эксикоза в/в вводится 80% , 20% - per os

1650 мл – 100%

х мл – 80%, х = 1320 мл

При соледефицитном эксикозе соотношение глюк-солевых р-ров до 6 мес составляет 2 : 1, соотношение кол : крист 1 : 3

Необходимо ввести: кристалл р-ры 330 мл, из них 220 глюк и 110 р-р рингер или лактосоль; коллоид р-ры 990 мл.

Р-ры вводятся по фракциям до 1 года V фракции составляет 50 мл.

В данном случае необходимо провести коррекцию К, т.к. < 4 ммоль/л. До 1 года суточная доза К 3 ммоль/кг → 19,8 ммоль; в 1 мл – 1 ммоль К → 19,8 мл KCl, ввести на глюкозе

Задача № 45 /девочка Ю., 1 год/

1) Ds: кишечная инфекция неясной этиологии. Токсикоз с эксикозом II степени, гиперосмолярный (вододефицитный)

2) если считать, что в 1 год вес около 10 кг, то потери m тела 6% → II степень тяжести

- сухожильные рефлексы ↑

3) Этиология эксикоза:

- микробная флора самая разнообразная (от бактерий до вирусов и грибов)

- грубые погрешности в диете на фоне благоприятных факторов

- несвоевременное, неправильное лечение простой диспепсии на фоне тяж заболеваний

- заболевания с синдромом мальабсорбции

4) механизм развития гиперосмолярного эксикоза:

потеря жидкости из внеклеточного пространства, в плазме ↑ концентрация Na, жидкость уходит из клетки

5) АФО:

- ↓ слизеобразующей функции кишечника

- особенности биоценоза

- высокий рН желудочного сока

- ↓ секреция Jg A

- ↓ иммунитет при отсутствии грудного вскармливания

- низкий запас транспортных систем, регулирующих реабсорбцию Na, К, Сl

- физиологическая настроенность на гипергидротацию

- низкая барьерная функция кишечника

- ↓ дезинтоксикац функция печени

6) степень - % потери массы тела: 1 ст – до 5%, 2 ст – 6-10%, 3 ст – более 10%.

Вид: гипоосмол – Na плазмы ↓, К ↓, рН метаболический ацидоз, сухожильные рефлексы ↓, АД ↓, t ↓.

гиперосмол – Na ↑, К ↓, рН метаболический ацидоз, сухожильные рефлексы ↑, АД ↑ или N, t ↑.

7) чем больше степень обезвоживания, тем больше Ht (↑ на 10-12)

8) изменения на ЭКГ при ↓ К в крови будут проявляться разными видами аритмий, удлин ST, ↓ Т или “-“, ↑ чсс, экстрасистолии; общая слабость, мышечные судороги.

9) угнетение сердечной деятельности и перистальтики

10) основные принципы терапии:

- оральная регидратация

- парентеральная регидратация

- разгрузка в питании, затем дозированное питание

- а/б терапия

- профилактика ДВС синдрома

- нормализация тонуса периферических сосудов

- вит Е, эссенциале для стабилизации мембран

11) – метод Дениса по таблице

- сложение потребностей жидкости:

1. физиологич потребность

2. возмещение V потерянной жидкости

3. текущие патологические потери: - на каждый градус > 37 + 10 мл/кг/сут; - одышка + 15 мл на каждые 20 лишних дыханий; - понос (5-7 раз) + 30-40 мл, если выраженный + 80мл, профузный + 120-140 мл; - рвота + 20 мл; - парез кишечника + 20-40 мл.

N = (МхР/6ч) х 10, Мт (кг), Р % потери

12) глюкоза : соль

2 : 1

1 : 1

13) если К < 4 ммоль/л, то вводится в/в капельно, только на глюкозе 7,5% р-р КCl, в 1 мл р-ра – 1 ммоль К

до 1 года 2-3 ммоль/кг/сут (3 мл); разводится глюкозой и доводится до 1% р-ра

 

 КАРДИОЛОГИЯ

 

Задача № 46. Больная З., 3 лет, планово поступила в стационар. Из анамнеза известно, что у ребёнка с рождения отмечался диффузный цианоз кожи и видимых слизистых. В возрасте 7 дней произведена процедура Рашкинда (закрытая атриосептостомия). С 3 месяцев и до настоящего времени находилась в доме ребёнка.

1. 1.      Врождённый порок сердца синего типа – полная транспозиция магистральных сосудов. НК II Б степени.

2. 2.      Рентгенография грудной клетки, рентгеноконтрастное исследование сердца, УЗИ сердца (желательно с «ДОППЛЕРОМ»), ФКГ, ЭКГ, общий анализ крови, измерение АД.

3. 3.      Трофические изменения тканей в результате хронической гипоксии.

4. 4.      В силу своей крайней выраженности («чугунный цианоз»).

5. 5.      Другие ВПС, СДР, пневмопатии, пневмотракс, ателектазы, аспирация.

6. 6.      Процедура Рашкинда – период новорожденности - 2-3 месяца, старше 3 месяцев атриосептэктомия Ханлона-Блелока, радикальная операция Мастарда или SWITCH (перестановка сосудов) – через 6 месяцев – 2-3 года после процедуры Рашкинда.

7. 7.      Для улучшения смешивания крови из двух кругов, так как они разобщены.

8. 8.      Нуждаются в назначении сердечных гликозидов.

9. 9.      Воздействие вирусной инфекции, химических веществ и лекарственных препаратов на 2-8 неделях беременности.

10. 10.    Вторичные изменения в мозге (в результате перенесенной гипоксии) – нейроциркуляторная дисфункция, психопатические синдромы, гемипарезы и параличи. Дистрофические изменения в миокарде, лёгких, печени и почках. Задержка физического развития.

11. 11.    Кардиотоническое действие, т. е. увеличивается работа миокарда без увеличения потребления кислорода. Точки приложения: Na, K-АТФ-аза мембраны кардиомиоцитов вместе с Na/Ca – обменнииком; ионный кальциевый канал; саркоплазматический ретикулюм. Таким образом, снижается активность Na, K-зависимой АТФ-азы, в миокардиоците: ­ Na⁺, ­ Ca²⁺, ¯ K⁺, ­ актомиозина.

12. 12.    Нарушение оксигенации тканей? Нейроциркуляторная дисфункция, симпатикотония?

 

 Задача № 47. Мальчик К., 11 месяцев, поступил в стационар с жалобами на отставание в физическом развитии (масса тела 7, 0 кг), появление одышки и периорального цианоза при физическом или эмоциональном нарушении.

1. 1.      Врождённый порок сердца синего типа, тетрада Фалло.

2. 2.      Дефект межжелудочковой перегородки, стеноз лёгочной артерии (инфундибулярный), гипертрофия миокарда правого желудочка, неполная декстрапозиция аорты («верхом» над МЖП). Возможна атрезия ЛА (крайняя форма).

3. 3.      Рентгенография грудной клетки, рентгеноконтрастное исследование сердца, УЗИ сердца (желательно с «ДОППЛЕРОМ»), ФКГ, ЭКГ, общий анализ крови, измерение АД.

4. 4.      Трофические изменения тканей в результате хронической гипоксии.

5. 5.      Диффузный цианоз – развивается постепенно, так как при рождении функционирует ОАП, затем развиваются коллатерали, окружают пищевод, ворота лёгкого и внешние слои грудной клетки. Гепатомегалии и кардиомегалии нет, так как нет снижения сердечного выброса. Цианоз проявляется в силу обеднения малого круга кровообращения.

6. 6.      Сердечная недостаточность I степени. Спазм инфундибулярного отдела правого желудочка (большая часть венозной крови идёт в аорту).

7. 7.      Лёгочный рисунок обеднён, сердечная тень в виде «деревянного башмака», небольшая. Имеет место западение дуги лёгочной артерии, левый желудочек небольшой, в виде шапочки во 2-й косой проекции.

8. 8.      Сердечные гликозиды не показана, при их ошибочном назначении состояние может ухудшиться.

9. 9.      СГ не показаны в связи с отсутствием перегрузки и СН. Отрицательный эффект - ¯ ЧСС (?).

10. 10.    Тактика терапии: 1% промедол (0, 05 мл/год) + кордиамин 0, 1 мг/год в одном шприце в/м; кислород; струйно в/в бикарбонат натрия. Для профилактики – обзидан 1 мг/кг*сут. Оперативное лечение: наложение анастомоза между ветвями ЛА иАО, или непосредственно между АО и ЛА. Недостаток операции – перегрузка левого желудочка.

11. 11.    Уменьшение сердечного выброса из-за плохой функции правого желудочка, вызванной вентрикулотомией, остаточной обструкцией тракта правого желудочка или недостаточностью клапана ЛА.

12. 12.    Блокада правой ножки пучка Гиса (временный водитель ритма!) можем сочетаться с неполной блокадой левой передней ножки. Поздние осложнения – желудочковые аритмии (вторичные – при перегрузке объёмом из-за регургитации на клапане ЛА).

№48

1) Функциональная кардиопатия (суправентрикулярная экстрасистолия)

Пролапс митрального клапана. ВСД?

Сопутств.: ДЖВП

2) Механизм развития:

- быстрые роды

- препубертатный период

- психо-эмоциональные нагрузки

→ ВСД – вегетативная дисфункция – нарушение иннервации сердца + снижение [норадреналина] в нервных окончаниях – патологическая десимпатизация – повышение чувствительности кардиомиоцитов к катехоламинам – электрическая нестабильность миокарда – стимул небольшой интенсивности вызывает электр. активность миокарда – экстрасистолы

3) Дополнительные исследования:

- определение исходного вегетативного тонуса, вегетативной реактивности по данным кардиоинтервалографии, клино-ортостатические пробы, др.)

- определение показателей центральной гемодинамики тетраполярной реографии, ЭХО КГ

- биохимический анализ – диспротеинемия, электролитические нарушения, изменение количества катехоламинов, ацетилхолина, гипер- и гипокоагуляция

- консультации специалистов – кардиолог, эндокринолог, невропатолог

- ЭЭГ (снижение показателей)

- краниография

- дуоденальное зондирование

4) Дифф. диагноз:

- органические патологии (кардит, кардиодистрофия, врожденные/ приобретенные пороки)

- травматические повреждения

- ДБСТ (коллагенозы)

- электролитные нарушения

- токсико-аллергические состояния

- заболевания внутренних органов и эндокринной системы

- экстрасистолии др. этиологий

5) тактика лечения – см. ВСД

6) Специалисты: кардиолог, окулист, невропатолог, гастроэнтеролог, ЛОР

7) Функциональные пробы для больных с экстрасистолией:

- КОП

- ВЭМ

- проба с атропином

- кардиоинтервалография

- ЭхоКГ

- фармакопробы (калиевая, абзидановая, 8) в этом случае необходимо

- электромиография – выявляет надсегментные, сегментные, смешанные варианты мышечного электрогенеза

- тонографическая электротермия и др.

9) антиаритмические ЛС

в настоящее время считается, что при бессимптомных экстрасистолах такие препараты не нужны. Исключения составляют угрожающие экстрасистолы с жалобами больного на тягостные ощущаемые аритмии, групповые и политопные экстрасистолы, когда возможно развитие пароксизмальной аритмии или мерцания, нарушение гемодинамики (синкопальные состояния)

10) прогноз – благоприятный

11) Пролапс митрального клапана – прогибание его створки в момент систолы в полость левого предсердия с определенной недостаточностью смыкания их и регургитацией крови. Бывают первичные и вторичные.

Этиология – неполноценность соединительно-тканных структур клапана и вегетативная дисфункция. Возможно развитие заболевания в результате врожденного порока сердца, ревматического и неревматического поражения, интоксикации, психо-эмоционального напряжения и др.

Клиника – асимптомно в 70-80%

Короткий, систолический шум, дующий, грубоватый с систолическим щелчками

Лечение – улучшение метаболизма, рибоксин, панангин, оротат К, липоевая кислота

- седативные ЛС

- физическая нагрузка – ограничение

12) Тактика ведения в поликлинике: 2Б группа здоровья; тактика ведения определяется характером и выраженностью вегетативной дисфункции. При норм. физической работоспособности и отсутствии проявлений нейродистрофии – на ЭКГ. Рекомендуются занятия физкультурой и обследование 1 раз в год, наблюдение кардиоревматолога, невролога и др.

 

 Задача № 49. Больной Р., 1 год 3 месяца, поступил в отделение с жалобами на рвоту, боли в животе, утомляемость, значительное снижение аппетита, потерю массы тела на 2 кг в течение 2 месяцев.

1. 1.      Неревматический кардит, предположительно вирусной этиологии, с преимущественным поражением миокарда, острое течение, ЛЖН II Б степени, ПЖН II Б степени.

2. 2.      Предположительно, заболевание вирусной этиологии.

3. 3.      ЭКГ: наиболее частыми признаками является снижение вольтажа комплексов QRS во всех отведениях, нарушения ритма и проводимости (синусовая тахи- и брадикардия, экстрасистолия, особенно политопная, пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярные блокады). Могут быть признаки перегрузки левого желудочка и предсердия, перегрузка правого желудочка, диффузные изменения миокарда – сглаженный или отрицательный зубец Т в стандартных или грудных отведениях. В ряде случаев возникают инфарктоподобные изменения на ЭКГ: глубокие зубцы Q в I, aVL, V5-V6 отведениях в сочетании с отрицательным зубцом T и приподнятым сегментом ST, а также отсутствие увеличения зубца R в V1-V4.

4. 4.      На фоне ОРВИ: увеличение мезентериальных л/у? На фоне кардита: увеличение печени с растяжением капсулы.

5. 5.      Стационарный этап: ограничение двигательной активности 2-4 недели, продукты богатые солями калия. Преднизолон 0, 7-1, 5 мг/кг на 2-4 недели. Аспаркам (1/3 драже) или панангин, трентал в возрастной дозировке. Дигоксин (доза насыщения 0, 04-0, 05 мг/кг даётся 2-3 дня). Верошпирон 3-5 мг/кг, сальуретики (лазикс). В амбулаторных условиях: рибоксин (2 мес), оротат калия, вит. В, ретаболил (не ранее 1, 5-2 мес от начала заболевания).

6. 6.      УЗИ сердца и брюшной полости, мониторирование ЭКГ, рентген грудной клетки с определением КТИ, измерение АД, ФКГ, биохимический анализ крови (с определением ЛДГ₁ и ЛДГ₂, активности витаминно-оксалатной пероксидазы, активности КФК.

7. 7.      ЭХОКГ: дилатация полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда, ­ КДО, ¯ ФВ.

8. 8.      Вирусы: Коксаки, А, В, ECHO, гриппа, аденовирусы, парагрипп и др.

9. 9.      Со 2-3-го месяца на верхушке доминирует громкость первого тона (у новорожденных доминирует громкость II тона).

10. 10.    Изменяются.

 

11. 11.    Кардиотоническое действие. Улучшение работы миокарда при СН с уменьшением потребности в кислороде. Точки приложения: Na, K-АТФ-аза мембраны кардиомиоцитов вместе с Na/Ca – обменнииком; ионный кальциевый канал; саркоплазматический ретикулюм. Таким образом, снижается активность Na, K-зависимой АТФ-азы, в миокардиоците: ­ Na⁺, ­ Ca²⁺, ¯ K⁺, ­ актомиозина.

12. 12.    Рекомендуются калийсберегающие диуретики в связи с гипокалиемией – верошпирон, триампур (2-3 мг/кг). И лазикс для увеличения эффекта.

 

 Задача № 50. Мальчик Ц., 1 год 2 месяца, поступил в отделение с жалобами на снижение аппетита, рвоту, потерю массы тела, влажный кашель.

1. 1.      Неревматический кардит, предположительно вирусной этиологии, с преимущественным поражением миокарда, острое течение, ЛЖН II Б степени, ПЖН II Б степени.

2. 2.      Синдром недостаточности кровообращения: ЛЖН II Б степени, ПЖН II Б степени, одышка, кардиомегалия (увеличение обеих желудочков). ЭКГ – признаки перегрузки левого предсердия и левого желудочка, диффузные изменения миокарда. Рентген: признаки застоя в малом круге, ­ КТИ. УЗИ: увеличение полости левого желудочка и предсердия, снижение ФВ.

3. 3.      УЗИ сердца и брюшной полости, мониторирование ЭКГ, рентген грудной клетки с определением КТИ, измерение АД, ФКГ, биохимический анализ крови (с определением ЛДГ₁ и ЛДГ₂, активности витаминно-оксалатной пероксидазы, активности КФК).

4. 4.      Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарлянда). Врождённые пороки сердца. Ревматизм. Функциональные кардиопатии (экстракардиальные нарушения сердечного ритма, атриовентрикулярные блокады, ST-T изменения и др. ). Миокардиодистрофия (инфекционное сердце). Кардиомиопатии. Фиброэластоз.

5. 5.      На фоне ОРВИ: увеличение мезентериальных л/у? На фоне кардита: увеличение печени с растяжением капсулы.

6. 6.      Стационарный этап: ограничение двигательной активности 2-4 недели, продукты богатые солями калия. Преднизолон 0, 7-1, 5 мг/кг на 2-4 недели. Аспаркам (1/3 драже) или панангин, трентал в возрастной дозировке. Дигоксин (доза насыщения 0, 04-0, 05 мг/кг даётся 2-3 дня). Верошпирон 3-5 мг/кг, сальуретики (лазикс). В амбулаторных условиях: рибоксин (2 мес), оротат калия, вит. В, ретаболил (не ранее 1, 5-2 мес от начала заболевания).

7. 7.      Активность ЛДГ₁ и ЛДГ₂, активность витаминно-оксалатной пероксидазы, активность КФК.

8. 8.      Существует группа врождённых кардитов (с ней надо проводить дифференциальную диагностику). В данном случае кардит острый.

9. 9.      Макроизменения – кардиомегалия с увеличением массы сердца в 2-3 раза по сравнению с возрастной нормой, увеличение полостей сердца, в основном левого желудочка и левого предсердия, гипертрофия миокарда. Микроскопически – при остром течении миокардита преобладают процессы альтерации и экссудации с максимальной локализацией клеточной инфильтрации во внутренней трети миокарда.

10. 10.    АД в пределах нормы или слегка понижено (в зависимости от степени СН).

11. 11.    На способности УЗ отражаться от препятствия и передавать информацию о нём.

12. 12.    Гипертрофия миокарда. Очаговые изменения – из-за нарушений кровоснабжения при воспалении. Отрицательный Т из-за распространения воспалительного процесса на интрамуральо-субэпикардиальные отделы миокарда, смещение RST выше изолинии указывает на развитие миоперикардита.

 

 Задача № 51. Мальчик И., 11 лет, поступил в отделение самотёком.

1. 1.      Ревматизм I, активная фаза, активность II-III степени, без выраженных сердечных изменений, хорея, острое течение.

2. 2.      Клинический синдром: подострый ревмокардит, хорея с выраженными проявлениями активности (гиперкинезы, нарушение коордимации, эмоциональная лабильность, мышечная гипотония).

3. 3.      ЭКГ, ФКГ, ЭХОКГ, биохимия крови (СРБ, АСЛО, серомукоид, РФ).

4. 4.      Неревматические кардиты, токсико-инфекционные кардиопатии, инфекционно-аллергический полиартрит, ревматоидный артрит, инфекционный эндокардит, торсионная дистония, синдром Вильсона-Коновалова, опухоль мозга, невроз навязчивых движений.

5. 5.      Стационарная фаза: 1, 5-2 месяца (постельный режим на 4-6 недель), пенициллин, с дальнейшим переводом на бициллин, ацетилсалициловая кислота (60-70 мг/кг на 1, 5-2 месяца, из них 4 недели – полная доза, 2 недели – 2/3 дозы, 2 недели – Ѕ дозы), либо амидопирин (0, 15 г/год жизни), или индометацин (1-2 мг/кг), бруфен (10 мг/кг), вольтарен (2-3 мг/кг). Преднизолон (1-2 мг/кг в сутки, через 2-3 недели снижение дозы и отмена через 1-1, 5 месяца). Фенобарбитал, фенлепсин, седуксен, витамины В, резерпин. Лечебная гимнастика, электрофорез, УФО и УВЧ. Санация хронических очагов инфекции. Санаторное долечивание – при активности I; с неактивной фазой – 2 месяца, с активной – 3 месяца. Поликлиника: в первые 3 года – круглогодичная профилактика (бициллин 5 1500000 единиц 1 раз в месяц в/м). Одновременно, весной и осенью по 4 недели аспирин (по 0, 15 на год). Прививки – через 2 года после прекращения активности. Наблюдение – 5 лет после острой атаки при отсутствии рецидивов.

6. 6.      Кардиоревматолог, невропатоло г.

7. 7.      Системная дезорганизация соединительной ткани. 1) мукоидное набухание (1, 5 месяца); 2) фибриноидное набухание; 3) пролиферация; 4) склероз. Через 6 месяцев формируется порок сердца.

8. 8.      Гранулёмы Ашоф-Талалаева.

9. 9.      5-15 лет.

10. 10.    Да, с целью снятия воспаления.

11. 11.    Апоптотическое действие на лимфоциты и, как следствие, снижение активности процесса. Снижение концентрации лимфоцитов.

12. 12.    Скворцов.

 

 Задача №52. Больной И., 12 лет, поступил в стационар с жалобами на слабость, утомляемость, субфебрильную температуру.

1. 1.      Ревматизм II, активная фаза, активность II-III степени; ревмокардит возвратный, недостаточность митрального клапана, поражение аортального клапана, острое течение, сердечная недостаточность I-II А стадии.

2. 2.      ЭКГ, ФКГ, УЗИ, биохимический анализ крови (С-реактивный белок, фибриноген, a₂-глобулины, c-глобулины, ДФА-реакция, серомукоид, титры АСЛ-0, АСГ, АСК).

3. 3.      Системная дезорганизация соединительной ткани. Нарушение активности фермента гиалуронидазы.

4. 4.      Экссудативное воспаление формирует тяжесть течения болезни.

5. 5.      Неревматические кардиты, токсико-инфекционные кардиопатии, инфекционно-аллергический полиартрит, ревматоидный артрит, инфекционный эндокардит, врождённые пороки сердца, другие коллагенозы, фиброэластоз.

6. 6.      Стационарная фаза: 1, 5-2 месяца (постельный режим на 4-6 недель), пенициллин, с дальнейшим переводом на бициллин, ацетилсалициловая кислота (60-70 мг/кг на 1, 5-2 месяца, из них 4 недели – полная доза, 2 недели – 2/3 дозы, 2 недели – Ѕ дозы), либо амидопирин (0, 15 г/год жизни), или индометацин (1-2 мг/кг), бруфен (10 мг/кг), вольтарен (2-3 мг/кг). Преднизолон (1-2 мг/кг в сутки, через 2-3 недели снижение дозы и отмена через 1-1, 5 месяца). Фенобарбитал, седуксен, витамины В, резерпин. Лечебная гимнастика, электрофорез, УФО и УВЧ. Санация хронических очагов инфекции. Санаторное долечивание – при активности I; с неактивной фазой – 2 месяца, с активной – 3 месяца. Поликлиника: в первые 3 года – круглогодичная профилактика (бициллин 5 1500000 единиц 1 раз в месяц в/м). Одновременно, весной и осенью по 4 недели аспирин (по 0, 15 на год). Прививки – через 2 года после прекращения активности. Наблюдение – 5 лет после острой атаки при отсутствии рецидивов.

7. 7.      Гранулёмы Ашоф-Талалаева.

8. 8.      Возможны, так как имеются признаки субэндокардиальной ишемии миокарда левого желудочка (так как при недостаточности аортального клапана снижается давления наполнения коронарных артерий с развитием клиники коронарной недостаточности).

9. 9.      Недостаточность аортального клапана.

10. 10.    Более выражен экссудативный компонент, чаще встречается хорея.

11. 11.    Митриальный клапан – верхушка сердца (т. аускультации), проекции – левое ребро III.

12. 12.    Аортальный клапан - второе межреберье справа от грудины (т. аускультации), проекция III м/р справа.

 

 Задача № 53. Больная Р., 9 лет, поступила в стационар с жалобами на длительный субфебрилитет, слабость и утомляемость, плохой аппетит.

1. 1.      Инфекционный эндокардит, вторичный, на фоне дефекта межжелудочковой перегородки, поражение аортального клапана, острое течение, сердечная недостаточность II Б степени.

2. 2.      Синдром бактериемии и септицемии – лихорадка, геморрагические высыпания, лейкоцитоз, гиперСОЭ. Синдром интоксикации – цвет «кофе с молоком», слабость, утомляемость, артралгии и др. Синдром тромбоэмболических осложнений. Синдром клапанной трансформации. Лабораторные иммунные нарушения, – циркулирующие ИК, ревматоидный фактор. Синдром иммунных поражений органов и тканей – поражение почек, сердца и сосудов.

3. 3.      Дефект межжелудочковой перегородки.

4. 4.      Многократный посев крови, УЗИ, ФКГ, рентген грудной клетки, повторные анализы мочи (через 3 дня).

5. 5.      Атака ревматизма, врождённый порок сердца, неревматический кардит, токсические миокардиты (например, дифтеритический), функциональные кардиопатии, кардиомиопатии.

6. 6.      Режим постельный, диета № 10. Массивная и длительная антибиотикотерапия (пенициллин 300000-500000 ЕД/кг не менее 3-4 недель. Возможна дальнейшая замена пенициллина на антибиотики цефалоспоринового ряда в дозах, в 1, 5-2 раза превышающих общепринятые. Обязательно постельный режим. Санация очагов инфекции. В иммуновоспалительную фазу наряду с антибактериальной терапией показано использование противовоспалительных препаратов (ацетилсалициловая кислота, бруфен, метиндол, вольтарен и др. ) в обычных возрастных дозировках. Преднизолон 0, 5 мг/к г. Антикоагулянты – гепарин.

7. 7.      Первичный: на интактных клапанах. Вторичный (при клапанных и сосудистых поражениях, сочетание с эндоартериитом): ревматические, врождённые, травматические, комиссуротомные пороки, протезы клапанов.

8. 8.      Патогенетические фазы процесса: инфекционно-токсическая, иммуновоспалительная и дистрофическая.

9. 9.      Субаортальное расположение ДМЖП: турбулениный ток крови постоянно повреждает эндокард.

10. 10.    Недостаточность аортального клапана.

11. 11.    Аортальный клапан - второе межреберье справа от грудины (т. аускультации), проекция III м/р справа.

12. 12.    Неоднородности, разрыхления и вегетации в полости левого желудочка и на створках аортального клапана.

 

 Задача № 54. Больной О., 13 лет, поступил в отделение повторно для проведения комплексной терапии.

1. 1.      Ювенильный ревматоидный артрит, преимущественно суставная форма, активность III степени, медленно прогрессирующее течение, серо-позитивный вариант (?), рентгенологическая стадия процесса II-III степени, функциональная недостаточность II степени. Критерии: артрит, продолжительностью более 3 месяцев + артрит второго сустава + утренняя скованность + остеопороз (4 критерия). Рентгенологическая стадия: эпифизарный остеопороз + сужение суставной щели. Функциональная недостаточность: способность к самообслуживанию сохранена.

2. 2.      Рентгенологическое исследование скелета, пункция поражённых суставов с определением рогоцитов в пунктате, офтальмоскопия, рентген грудной клетки (лёгкие), определение ревматоидного фоктора.

3. 3.      Хирург, офтальмолог, нефролог, невропатолог, пульмонолог, гематолог, иммуноло г.

4. 4.      Реактивные артриты (симптом Рейтера), ревматизм, травматические и обменные поражения суставов, остеомиелит, стрептококковая и иерсинеозная генерализованные инфекции, мукополисахаридозы.

5. 5.      Прогноз: благоприятен при ЮРА (нет проградиентности течения), неблагоприятный при ЮХР (в силу инвалидизации больных). Прогноз заболевания также определяется качеством терапии и поражением внутренних органов.

6. 6.      Ацетилсацициловая кислота (50-70 мг/кг с повышением за 7-10 дней дозы до 100-120 мг/кг по 4 раза в сутки) или индаметацин, ортофен (75-150 мг/с) + альмагель. Никошпан (2-3 мг/кг), курантил (4-5 мг/кг), гепарин (100-150 ед 2 р/с п/к). Лечебная физкультура, физиотерапия (УФО, УВЧ в эритемных дозах).

7. 7.      Отложение иммунных комплексов в органах и тканях (по типу васкулита) и разрушение поражённых суставов (разрушение хрящевой ткани, мелкокистозная перестройка структуры эпифизов, узурация суставных поверхностей, анкилозирование). Объективно преобладают пролиферативные поражения суставов.

8. 8.      Отложение иммунных комплексов на хрящевых поверхностях не работающих ночью суставов, за счёт разрастания синовиальной оболочки (панус), скопления выпота (?).

9. 9.      Целесообразна при упорном течении болезни, невозможности достижения эффекта только на НПВС.

10. 10.    Иммунные комплексы оседают в участках с турбулентным током крови и «сосудистых фильтрах», а такими участками являются хориоидальное сплетение и цилиарное тело глаза.

11. 11.    Хронический иридоциклит. Жалобы на «песок в глазах». Усиленный сосудистый рисунок, изменение формы зрачка за счёт синехий – плохая зрачковая реакция на свет. Катаракта, лентовидная дистрофия роговицы.

12. 12.    Жизненный прогноз определяет инвалидизация. Синдром – полиартрит.

 

 Задача № 55. Больная Р., 6 лет, поступает в стационар планово повторно с жалобами на боли в области коленных, голеностопных, лучезапястных и тазобедренных суставов, боли и нарушение движений в тазобедренных суставах, утреннюю скованность суставов.

1. 1.      Ювенильный ревматоидный артрит. Суставно-висцеральная форма. Активность III степени. Хроническое течение. Серо-негативный вариант. Рентгенологическая стадия процесса III степени. Функциональная недостаточность II Б степени.

2. 2.      ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз, гиперСОЭ. ОАМ: протеинурия. Биохимия крови: ­ a₂ и c-глобулинов, ­ серомукоида.

3. 3.      Рентгенологическое исследование скелета, артроскопия поражённых суставов, офтальмоскопия, рентген грудной клетки (лёгкие).

4. 4.      Хирург, офтальмолог, нефролог, невропатолог, пульмонолог, гематоло г.

5. 5.      Реактивные артриты (симптом Рейтера), ревматизм, травматические и обменные поражения суставов, остеомиелит, стрептококковая и иерсинеозная генерализованные инфекции, мукополисахаридозы.

6. 6.      Противовоспалительная терапия, препараты, улучшающие реологию крови, санация очагов хронической инфекции и реабилитация поражённых суставов.

7. 7.      Отложение иммунных комплексов в клубочках (капиллярный фильтр с давлением, в 4 раза больше, чем в других капиллярах) – повреждение базальной мембраны – гломерулонефрит – протеинурия.

8. 8.      Прогноз: благоприятен при ЮРА (нет проградиентности течения), неблагоприятный при ЮХР (в силу инвалидизации больных). Прогноз заболевания также определяется качеством терапии и поражением внутренних органов.

9. 9.      Иммунные комплексы оседают в участках с турбулентным током крови и «сосудистых фильтрах», а такими участками являются хориоидальное сплетение и цилиарное тело глаза.

10. 10.    Увеит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы.

11. 11.    Жизненный прогноз определяет инвалидизация. Синдром – полиартрит.

12. 12.    Отложение иммунных комплексов на хрящевых поверхностях не работающих ночью суставов (?).

 

 Задача № 57. Больная Д., 14 лет, поступила с жалобами на частые головные боли, сердцебиение, беспокойный сон и раздражительность.