Задача № 77

2. Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, период начальных проявлений, активность 2-3 стадии, почечная недостаточность острого периода. Если учесть, что давление у этого ребенка при возрасте в 10,5 лет должно быть 60+2п и 80+п и это 101/70,5, то есть гепертензионный синдром и есть макрогематурия.

3. План обследования: ОАК признаки воспаления и гематурия 1 раз в 5-7 дней, ОАМ 1 раз в 2-3 дня, проба по Зимницкому 1 раз в 10-14 дней, 3 посева мочи на микрофлору и посев на ВК, ежедневное измерение АД, определение содержания креатинина, мочевины, хлора, калия, натрия, кальция, фосфора, холестерина в крови, измерение диуреза объем выпитой м выделенной жидкости, протеинограмма, коагулограмма (время свертывания, время рекальцификации, фибриноген, протромбин), проба Реберга (клиренс по эндогенному креатинину). Консультации ЛОР, стоматолога, окулиста. ЭХО-КГ, ЭКГ, УЗИ почек, урография. Суточная моча на рН, аммиак. Кровь на ферменты печени, ВЕ клетки, нвс антиген.

4. Отеки -увеличение гидродинамического давления в результате увеличения ОЦК, гипертонии, снижение коллоидно-осмотического давления крови-гидремия, диспротеинемия (увеличены глобулины), увеличение проницаемости капилляров, увеличение реабсорбции воды и снижение экскреции натрия

5. Мочевой синдром состоит из олигурии, протеинурии, эритроцитурии, циллиндрурии, лейкоцитурии: олигурия- в результате снижения функции нефронов, внутрисосудистых тромбов, отечности сосудистого эпителия подоцитов, выраженная пролиферация эндотелия и мезенхимы, снижение фильтрации и в не измененных клубочках, задержка кровенаполнения в кровяном русле (гиповолемия) плюс гиперальдостеронизм. Снижение натрия в моче и увеличение обратной реабсорбции воды в дистальных канальцах, ио есть развитие «антидиуреза» из-за увеличение секреции АДГ. Протеинурия (Селективная протеинурия проникает белок с молекулярной массой менее 85000 то. Есть низкомолекулярные белки альбумины в результате увеличения проницаемости клубочкового аппарата почки, гемодинамических нарушений в почке и снижения реабсорбции белка), гематурия (увеличивается проницаемость капилляров клубочка и канальцев в результате повреждения иммунными комплексами отсюда эритроциты путем диапедеза попадают в мочу). Цилиндрурия белок воспалительного экссудата при рН менее 7 белок может свернуться в почечных канальцах принимая их форму получаться гиалиновый цилиндры на них наслаиваются моноциты и эритроциты, слущенные клетки получаются зернистые циллиндры.

6. Артериальная гипертензия – гиперренинемия, гидремия. Увеличение ОЦК, снижение клубочковой фильтрации, жидкость задерживается в кровяном русле, задержка натрия в организме. Если объем крови поступающей в клубочки снижается, то увеличивается синтез ренина, ангиотензина 1, ангиотензина 2, что приводит к спазму микроциркуляции и увеличению секреции альдостерона. Активация кининовой системы, низкий синтез почками депрессорных ПГЛ групп А,Е, отсюда спазм сосудов и увеличение.

7. Здесь ОРВИ как решающий фактор внешней среды, наследственная предрасположенность (стигмы, ОПН). Этиология ОГН

Развивается после стрептококковой инфекции (ангина, скарлатина, фарингит) В-гемолитический стрептококк группы А нефритогенный штамм (чаще 12), которая подтверждается высевом из зева, АГ и Ат стрептококка в крови

В 50% ОГН этиология кожная стрептодермия, штамм 49. Стрептодермия чаще осложняет чесотку. ОГН на фоне или спустя 2-4 недели возникает не позднее 6 месяцев после стрептодермии

Бактериальная инфекция носоглотки бактериальный эндокардит-стафилококк, зеленящий стрептококк, пневмония- микоплазма, пневмококк

абсцесс, остеомиелит- золотистый стафилококк, синегнойная палочка, протей

сепсис, хламидийная инфекция, микоплазменная инфекция

Вирусные гепатиты, вирус Эпштейна-Барра, ЦМВ, Коксаки

Протозойные тиф, лепра, иерсиниоз, риккетсиоз

Паразитарные заболевания

Грибы

8. Лечение этиологическое: АБК пенициллин_______, эритромицин 2-3 раза в день. Симптоматические: фуросемид 2-4 мг/кг/сут до 8 мес, лазикс 1-2 мг/кг/сут, при повышенном АД дибазол, папаверин в/м, эуфиллин в/в струйно 2,4 %. Патогенетическая терапия: курантил 3-8 мг/кг/сут, трентал 2-5 мг/кг/сут, гепарин 200-400 ЕД/кг/сут, витамины В1, В2, В6, С, А, Е, рутин. При ОПН дезинтоксикацигонная терапия при гиповолемии в объеме 300-400 мл плюс вчерашний диурез, коллоидов и солевых растворов, при ацидозе 4% бикарбоната натрия в/в

9. нет

10. Диета со снижением потребления соли, воды, белка до 1 г/кг/сут. Стол № 7А на период отеков, увеличенного АД, дают белок 0,5-0,75 г/кг, далее стол № 7Б при схождении отеков, дают белок 1-1,5 г/кг, еда без соли, далее № 7 с 3-7 недель при нормализации креатинина, мочевины, белок 2,5 г/кг. Объем жидкости=диурез+400 мл (ограничение жидкости при ОПН, эклампсии, СН)____________

11. Благоприятный для жизни

12. ЛОР стоматолог, офтальмолог, нефролог

Задача № 78

14. Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, активный период, активность 2 степени без нарушением функции почек

15. Иммунопатологический процесс в почках вызывают повреждение мембран клубочка, отсюда протеинурия, гипопротеинемия, снижение онкотического давления крови, перемещение жидкости в интерстициальное пространство из сосудистого русла, гиповолемия, гиперальдостеронизм, задержка натрия, гиперпродукция АДГ, задержка воды, отеки. Порочный круг.

16. Потеря отрицательного заряда базальной мембраной эндотелия клубочков, альбумины в норме имеют заряд минус и отталкиваются от мембран, а в данном случае проходят через мембрану и возникает протеинурия.

17. ОГН с нефротическим синдромом имеет характерные синдромы: отечный-массивные, полостные, рыхлые, мягкие, подвижные, распространенные, стойкие отеки, мочевой синдром- протеинурия- протеинурия 2,5 г/сут (значительная), олигурия, моча с большим удельным весом, обменные нарушения- гипопротеинемия (48 г/л), гипоальбуминемия (20 г/л), увеличение холестерина, увеличение обших липидов, изменение в свертывающей системе крови- гиперкоагуляция (увеличение фибриногена, протромбина, тромбоцитов в ОАК), в ОАК увеличение СОЭ 37, СРБ ++. Период начальных проявлений так как 2-4 недели, активность процесса 2 по уровню а-глобулинов и СРБ ++. Без нарушением функции крови нормальные креатинин, мочевина, клиренс

18. План обследования: ОАК, ОАМ, б/х крови и фракции белка, коагулограмма, б/х мочи, проба по Зимницкому, Нечипоренко, УЗИ почек, Р и Са мочи, биопсия почек, экскреторная урография

19. Определение суммарной и концентрационной функции почек- проба по Зимницкому, фильтрационная функция почек – проба Реберга (клиренс по эндогенному креатинину), азотвыделительная по концентрации азотистых продуктов (мочевина, креатинин)

20. Функция почек не изменена

21. Показания для экскреторной урографии: клинические указания на воспалительный процесс в почках, пороки развития МВС, частые повторные боли в животе не зависимо от наличия изменений в осадке мочи, симптомы общей интоксикации при неблагоприятном семейном анамнезе и минимальные изменения в ОАМ у детей раннего возраста, неэффективность терапии у больных с гломерулонефритом или обнаружение нетипичного для этого заболевания изменений в моче, гипертония не ясной этиологии.

22. Нефротический синдром: первичный-врожденный и семейный, наследственная амилоидная нефропатия,идиопатический нефротический синдром (липоидный нефроз, болезнь малых ножек подоцитов), нефротический синдром при наследственном нефрите. Вторичный гломерулонефрит: ЭБП, геморрагическом васкулите, атопическом диатезе, злокачественных новообразованиях, СД. Диф диагноз симптомов в Шабалове 657.

23. Лечение постельный режим до схождения отеков, стол № 7А-7Б-7В. Объем необходимой жидкости 400 мл+диурез. АБК пенициллин_______, эритромицин 2-3 раза в день. Симптоматические: фуросемид 2-4 мг/кг/сут до 8 мес, лазикс 1-2 мг/кг/сут при выраженных отеках и стойкой олигурии. ИТ-реополиглюкин в 10% глюкозе 10-15 мл/кг. Патогенетическая терапия: ГКСТ начальная доза 2 мг/кг не более 70-80 мг/сут, курс 3-4-6-8 недель до исчесновения отеков до нормализации ОАК и до трех нормальных АОМ, потом снижение дозы по 5-2,5 мг за 3-5 дней до достижения поддерживающей дозы, которая составляет 1/3-1/2 от начальной, прерывистым курсом 4-5 мг. Постепенное снижение преднизолона по ½-1/4 таблеток до полной отмены.

24. Стол № 7А-7Б-7В. Объем необходимой жидкости 400 мл+диурез.

25. До перевода во взрослую поликлинику.

Задача № 79

1. Гемолитико- уремический синдром, типичная форма, период разгара, ОПН период олигурии

2. Причины: острые кишечные инфекции (шигиллез, сальмонеллез) летом, ОРВИ (энтеровирус, грипп, РС-вирус) зимне-осенний период, иммунологические нарушения (наличие ИК, комплемента С3 в гломерулах почек), наследственная предрасположенность, прививки против кори, паротита, дифтерии, столбняки, врожденный иммунодефицит (синдром Вискотта-Олдриджа, агаммаглобулинемия), после употребления лекарственных препаратов. Патогенез: снижение активность простациклина тромбоцитов, агрегация тромбоцитов, повреждение эндотелия сосудов, внутрисосудистая коагуляция; токсин ишерихии коли и дизентерийный токсин Григорьева-Шига микроангиопатия; ряд бактерий продуцируют нейроаминидаза, повреждение клеток крови, клетки мембран эндотелия, гемолиз, снижение тромбоцитов, ОПН; протей вырабатывает уреазу, которая индуцирует некроз почечных канальцев; большое количество ЦИК в крови, выработка антител способствует внутрисосудистому свертыванию крови и между стенками сосудов нити фибрина в виде сетей и в результате разрушение эритроциитов и тромбоцитов.

3. Желтуха в результате гемолитической анемии (разрушение эритроцитов и снижение гемоглобина), увеличение билирубина за счет непрямого на высоте гемолиза, эритроциты в моче, которая коричневеет за счет восстановленного гемоглобина.

4. Макрогематурия за счет поражения почек 3 формы гистологических изменений: гломерулярная, артериальная, кортикальный некроз. В почках просвет капиляров резко сужены, эндотелий сосудов набухший с элементами дегенерации вплоть до нероза, склероз клубочков, некроз эпителлия, отложение фибрина и иммуноглобулинов в субэндотелии, пролиферация мезангиальных клеток

5. В клинике характерно снижение диуреза и удельного веса мочи, белок, эритроциты, лейкоциты в моче. Увеличение креатинина, снижение кальция крови, что ведет к АГ. Отек головного мозга, судороги, геморрагический инсульт, резкое нарушение кровоснабжения почек.

6. ОАК: анемия, снижение тромбоцитов, увеличение лимфоцитов за счет нейтрофиллов, снижение лимфоцитов со сдвигом влево, увеличение СОЭ-признаки воспаления.

7. В начале заболевания нет характерной триады гемолитико-уремического синдрома отсюда дифференциальный диагноз с гепатитом (увеличение прямого билирубина, увеличение АсАт, АлАТ, маркеры вирусных гепатитов), двусторонний тромбоз почечных вен (может быть при растяжении капсулы), с механической желтухой (обтурация желчных протоков, характеризуется триадой ГУС повышение билирубина плюс выявление камней по УЗИ), гемолитические желтухи врожденные Кушлера-Найра. Опорными пунктами для постановки диагноза ГУСанемия со снижением содерпжания гемоглобина и гематокрита, фрагментация эритроцитов более 46%, отрицательная проба Кумбса, регенераторная тромбоцитопения до 20-30*10⁹/л (при ДВС не ниже 70), у4величение общего билирубина за счет непрямого, снижение уровня гаптоглобипна, олигоанурия.

8. Ежедневный мониторинг веса в олигоанурии, ОАК развернутый, ОАМ, мочевина, креатинин, КТ, натрий, бикарбонаты, показатели КОС, коагулограмма, электролиты. Оценка диуреза, измерение температуры тела. Консультации нефролога, эфферентолога.

9. Клиренс снижен в норме 80-120 мл/мин или 1,33 мл/сек. – это количество плазмы, которое очищается от данного вещества в единицу времени. Функция почек снижена.

10. Лечение: восполнение жидкости и электролитов с учетом потерь за счет перспирации, рвоты, стулом и диурезом. При отсутствии рвоты 60-70 % жидкости вводят внутрь и остальное внутривенно с отношением коллоидов и кристаллоидов 1:2. Коррекция гипокалиемии по ЭКГ в/в введение 10-20 мл 10% раствора кальция и глюкозо-инсулиновой смесь (каждая единица инсулина- 4 г глюкозы). Коррекция ацидоза. Сосудорасширяющие препараты папаверин, дибазол, эуфиллин. Раннее применение гемодиализа независимо от степени ГУС. Показан плазмоферрез с донорской или свежезамороженной плазмой. При нормальном содержании антитромбина 3 или его коррекции посредством плазмы или альбумина начинают непрерывную инфузию гепарина 15ЕД/кг/час под контролем время свертывания крови по Ли-Уайту каждые 6 часов, если время удлинняется более 20 минут то дозу гепарина уменьшают до 5-10ЕД/кг/час, если время укорачивается, то дозу увеличивают до 30-40 ЕД/кг/час. Дезагреганты применяют одновременно дипиридамол и салициловую кислоту. Фибринолитики никотиновая кислота, дефибротид. Гормоны не нодо. Если ГУС развивается на фоне инфекции, то назначают антибиотики без нефротоксичного действия бензилпенициллинового ряда. Все препараты крови при необходимости вводят с гепарином. При инфузионной терапии назначают диуретики. При повышении давления ингибиторы АПФ.

11. Течение циклическое, реже волнообразное, рецидивирующее. Тяжесть определяется длительностью олигоанурии, скорости появления и нарастания симптомов ОПН, гипертензии, тяжесть тромбоцитопении и коагулопатии потребления. Неблагоприятный исход смерть 20-30%, сохранение стойкой неврологической патологии и отсутствие положительной реакции со стороны почек после 2-3 сеанса диализа.

12. Пожизненно

Задача № 80

1. Хронический гломерулонефрит гематурическая форма период обострения, ХПН, стадия субкомпенсации. Анемия 1 степени.

2. Протеинограмма белок и его фракции, б/х крови креатинин, мочевина, холестерин, В-липопротеиды, электролиты крови (калий, натрий, хлор,кальций), коагулограмма, иммунограмма, проба по Зимницкому, УЗИ ОБП и почек, биопсия почек.

3. Гипопротеинурия, гипоальбуминурия, диспротеиемия, увеличение холестерина, В-липопротеидов, креатинина, мочевины.

4. Нет при ХПН нарушение фильтрационной функции почек плюс нарушение азотвыделительной функции (увеличен креатинин). Для хронического гломерулонефрита нарушение концентрационной функции почек тоже не характерно.

5. Методы исследования: азотвыделительная-креатинин, мочевина крови, мочи. Фильтрационная –проба Реберга, Зимницкого (суточный ритм мочеиспусканий). Реабсорбционная – проба Реберга, Зимницкого (удельный вес мочи). Тубулярная –ацидогенез (рН), аммониогенез (аммиак).

6. Протеинурия- повышение проницаемости БМ капилляров клубочков для белков, изменением отрицательного заряда БМ на положительный и нарушение реабсорбции белка в канальцах нефрона, катаболические процессы в паренхиме почек.

7. Гематурия повышение проницаемости клубочковых капилляров, возможными кровоизлияниями в клубочках в связи с разрывами в капиллярах, почечной внутрисосудичтой коагуляцией, поражением интестинальной ткани, нестабильности гломерулярной БМ, повреждение мезагния.

8. Гипертензия повышенное выделение ренина, который взаимодействует в печени с ангиотензином получается ангиотензин 1, которой под действием ферментов легких, плазмы, тканей гемолизируется в активный пептид ангиотензин 2, обладающий мощным сосудосуживающим действием и стимулирует секрецию альдостерона, в результате чего происходит задержка натрия и воды и увеличение ОЦК. В регуляции АД играет роль калликреин-кининовая система

9. Оксалурия вторичная в связи с разрушением мембранных фосфолипидов на фоне ишемии ткани почек, при этом морфологически выявляется деструкция каемок в канальцах нефрона, лимфогистиоцитарную инфильтрацию в интестиции почек.

10. Анемия, ХПН (характеризуется проявлениями тахикардии, систолического шума на верхушке и во 2 межреберье слева)

11. Декомпенсированный метаболический ацидоз за счет нарушения функции канальцев, аммонио- и ацидогенеза.

12. Лечение -------------

Задача № 81

12. Хронический гломерулонефрит нефротическая форма, волнообразное течение активная стадия с нарушением функции почек, вторичная оксалурия, гормоночувствительный, рецидивирующий.

13. Обоснование диагноза: хронический гломерулонефрит процесс длиться более 12 месяцев, было два обострения. Гломерулонефрит- анамнез, предшествующие ОРВИ, по клинике отечный синдром, изолированный мочевой синдром ( эритроцитурии, иногда гематурии, протеинурия (не более 1,5 г/сут), лейкоцитурия, цилиндрурия), обменные нарушения (снижение общего белка, диспротеинемия за счет снижения альбуминов), электролитные нарушения (снижение кальция до 1,8). Нефротический синдром доказывается связью с инфекцией, характерными отеками распространенные полостные отеки, мочевой синдром, выраженные обменные нарушения.

14. Этиология первично хроническое течение при неадекватном, несвоевременном лечении или при особо тяжелом течении, в 25% исход острого гломерулонефрита, гломерулонефрит на фоне дисплазии почек, при наличии латентно персистирующей инфекции (вирусный гепатит В, ЦМВ)

15. Патогенез отеков массивная и длительная альбуминурия, гипопротеиемия, нарушение равновесия между гилродинамической фильтрацией и коллоидно-осмотическим давлением, преобладание оттока жидкости из артериального русла над притоком, то есть вторичный гиперальдостеронизм, задаржка натрия и воды, отеки.

16. Для уточнения функции почек Функциональное состояние почек: азотвыделительная функция-креатинин, мочевина крови и мочи, фильтрационная функция-проба Реберга (клиренс по эндогенному креатинину) клиренс=креатинин сыворотки *диурез/креатинин мочи в норме (80-120). Проба по Зимницкому- соотношение дневного и ночного диуреза, ритм суточной фильтрации, учет выпитой и выделенной жидкости, плотность мочи.

17. Патогенез оксалурии свободная жирная кислота в клетке связывает кальций, увеличивает всасывание оксалатов в клетке, отсюда гипероксалатемия и лксалурия

18. Лечение: постельный режим до схождения отеков. Стол №7А до схождения отеков, № 7Б с 5-7 дня на 3-4 недели, стол № 7 на 1 год. Этиологическое лечение при наличии данных о хронических очагах инфекции ампициллин 100 мг/кг, амоксиклав, ампиокс 75 мг/кг/сут. Патогенетическое лечение преднизолон 2 мг/кг 4-6 недель до трех последовательно нормальных анализов мочи, затем снижение дозы по 2,5-5 мг каждые 5-7 дней. Симптоматическое лечение лазикс 1-2 мг/кг утром, на фоне антибактериальной терапии альбумин 10% по 10 мг/кг, 5 % глюкоза, реополиглюкин, гепарие 300 ЕД/кг/сут с постепенным снижением дозы на 1000 ед каждые 7 дней под контролем свертывающей системы крови. В период ремиссии НПВС вольтарен 2 мг/кг/сут на 3 месяца. Санаторно-курортное лечение Городец.

19. Лекции диета __________

20. Лечебное действие преднизолона: противовоспалительное действие подавляет все фазы воспаления, стабилизация мембран клеток и лизосом внутри клеточно, подавляет высвобождение и активностьм едиаторов воспаления, снижает образования фиксированных иммунных комплексов, тормозит продукцию коллагеназы и активирует синтез ингибиторов протеаз.

21. Синдром экзогенного гиперкортицизма

22. Педиатр, нефролог, ЛОР, стоматолог, окулист

23. Длительность диспансерного наблюдения до перевода во взрослую поликлинику. Педиатр 1 раз в месяц, АД, ОАМ. 1 раз в 3 месяца проба по Зимницкому. 2 раз в год ЭКГ, стоматолог ЛОР. Мед отвод от прививок на 1 год.

Задача № 82

1. Хронический гломерулонефрит смешанная форма (нефротический синдром, АГ, гемаурия), период обострения, волнообразное течение, ХПН, вторичная гипероксалурия. Нормохромная анемия тяжелой степени тяжести.

2. Обоснование диагноза: смешанная форма, так как сочетание нефротического синдрома с гипертонией и гематурией. ХПН так как клиника и тяжесть состояния (тахикардия приглушение тонов сердца, увеличение систолического давления)

3. Коагулограмма (гиперкоагуляция), иммунограмма, проба по Зимницкому, биопсия почки, УЗИ, экскреторная урография

4. Развивается как после острого, так и первично хронический. При этом факторы риска: чрезмерная антигенная нагрузка, хронические очаги инфекции, персистенция вирусной инфекции, нефротоксические препараты, наследственные аномалии иммунной системы, НвsAg в крови.

5. Нарушение проницаемости мембран, отек интерстициального пространства, нарушение внутриклеточного почечного кровотока, активация РААС, увеличение выработки альдостерона, увеличение реабсорбции натрия, гипернатриемия, отеки.

6. Увеличение реабсорбции натрия, увеличение выработки АДГ, усиление реабсорбции воды (отеки), подъем АД.

7. Причина протеинурии- увеличение проницаемости клубочкового фильтра, снижение реабсорбции белка. Причина гематурии- увеличение проницаемости капилляров, эритроциты путем диапедеза попадают в окончательную мочу.

8. Диета стол № 3 (суточная потребность в белке 1 г/л), преднизолон 2 мг/кг, циклоспорин А 3- 10 мг/кг, курантил 5 мг/кг, лазикс 2 мг/кг, папаверин 1%, дибазол 0,5 % по 0,1 мл на год жизни в/м, можно каптоприл, витамины В1, В2, В6 в дозе в 4 раза больше физиологической потребности

9. Диета стол № 3

10. Да

11. Осложнения глюкокортикоидной терапии:

11. катаболизм белка (увеличение мочевины при нормальном креатинине, препараты аротат калия, рибоксин), ожирение по типу Иценко-Кушинга отложение жира на туловище при худых руках и ногах (увеличение ЛПВП, холестерин)

12. нарушения углеводного обмена –гипергликемия, стероидный диабет (контроль сахара крови так как может быть гипергликемическая кома)

13. нарушения минерального обмена выведение кальция из организма остеопороз (витамин Д, кальций Д3-никомед и рентгенография костей 2 раза в год), задержка натрия и воды, выведение калия

14. подавляет выработку гормонов корой надпочечников (постепенная отмена, альтернирующий курс, этимизол, глицеран)

15. снижение иммунитета (изоляция от инфекционных больных, контрольТ и В лимфоцитов, демифосфон), гематологические изменения (увеличение лейкоцитов до 220, нейтрофиллез со сдвигом влево 80, лимфопения до 12, тромбоцитофилия гиперкоагуляция, нормальное СОЭ, дезагрегантная терапия)

16. депрессия, нарушение поведения

17. артериальная гипертензия (котроль АД, ингибиторы АПФ)

18. язвообразования (запивают молоком)

19. гормональная кардиопатия (тахикардия, нарушения ритма, утолщение стенок сердца, ингибиторы АПФ)

20. прекращение роста, задержка физического развития, ранее закрытие зон роста, то есть необходимо снижать дозу гормонов в пубертате

21. замедление полового развития

22. нарушение нервно-мышечной проводимости

23. катаракта (контроль глазного дна)

24. угревая сыпь, гипертрихоз, стрии, бугорок в области 7 шейного позвонка

25. увеличение печени

26. пальмарная эритема в связи с нарушением функции печени.

12. Сомнительный

Задача № 83

1. Синдром Альпорта

2. Б/х крови, УЗИ почек, биопсия почек, иммунограмма, генетическое обследование

3. Наследственный сцепленный с полом, с Х хромосомой, наследственный нефрит. Генетически детерминированная неиммунная гломерулопатия (наследственный нефрит), проявляющаяся гематурией, и/или пртеинурией, в связи с патологией 3-х спиральной цепи коллагена в БМ гломерул в сочетании с патологией слуха и зрения и приводит к развитию ХПН.

4. Нарушения образования трехспиральпой структуры коллагена в базальной мембране клубочков и аналогичных структурах глаза, уха

5. Снижение концентрационной функции почек

6. Гломерулонефрит с гематурией и изолированной протеинурией, пиелонефрит, интерстициальный нефрит, болезнь тонких БМ аутосомно-доминантное наследование гематурии за счет истончения БМ и относительно благоприятный прогноз, болезнь Шарко-Мари-Тута нефропатия, тугоухость, фокально-сегментарный гломерулосклероз, расслоение плотной пластинки БМ, которое сопровождается атрофией мышц.

7. Диета стол № 15 с ограничением белков, липидов,кальция,которая отодвигает ХПН, лечение хронических очагов инфекции, пиридоксин делагил 9-10 мг/кг в течении 6-12 месяцев, левамизол 2,5 мг/кг/сут в течении 4-6 недель, витамины А,Е, В12, В5, диализ, трансплантация почки.

8. Не эффективно

9. Нет развивается ХПН

10. Пожизненно

Задача № 84

13. Врожденный нефротический синдром (микрокистоз почек). Анемия средней степени тяжести.

14. Учитывая появления клиники с первых дней жизни, олигурия, отеки. Типичный симптомокомплекс: распространенные отеки, протеинурия, гипопротеинемия, диспротеинемия, микрокистоз почек по УЗИ, анемия в ОАК, выраженные стигмы дисэмбриогенеза

15. Коагулограмма, анализ мочи по Зимницкому, генетическое обследование

16. Мутагенные районы России

17. Аутосомно-рецессивный

18. Различные типы гломерулонефрита (гормоночувствительный, горомонорезистентный), патология ССС, поликистоз почек наследуемый по аутосомно-доминантному типу (проявление в позднем возрасте, на фоне интеркурентных заболеваний макро- или микрогематурия, сохранение функции почек и позднее присоединение АГ)

19. Отеки -увеличение гидродинамического давления в результате увеличения ОЦК, гипертонии, снижение коллоидно-осмотического давления крови-гидремия, диспротеинемия (увеличены глобулины), увеличение проницаемости капилляров, увеличение реабсорбции воды и снижение экскреции натрия

20. Анемия

21. Симптоматическое ГКСТ и цитостатики конечная цель пересадка почки

22. Неблагоприятное, так как дебют в периоде новорожденности, гормонорезистеная форма, часто летальность до 5 лет от вторичной инфекции

Задача № 85

4. Врожденный порок развития почек (поликистоз), ХПН, стадия субкомпенсации, анемия 1 степени

5. Изотопная ренография

6. Гипостенурия максимально 100 (должно быть 10 ед), связанное с нарушением концентрационной функции почек

7. РН норма, ВЕ повышено, что связано с нарушением тубулярной функцией почек. Есть депонированный метаболический алкалоз.

8. Поражение почек, снижение синтеза эритропоэтина

9. Нефролог, хирург, гематолог, трансплантолог

10. Возможно наследственно- обусловленная патология или развивающаяся по типу интестинального поствирусного нефрита, не исключена аномалия развития или приобретенная рефлюксная болезнь.

11. Проба Реберга, проба по Зимницкому

12. Эпикант, готическое небо, аномальная форма ушных раковин.

13. Симптоматическое направленное на подготовку к трансплантации

14. Без операции неблагоприятный

15. Пожизненно

Задача № 86

5. Вторичный пиелонефрит на фоне аномального развития почек, острое течение, активный период без нарушения функции почек. Обоснование диагноза: болевой синдром, дизурические расстройства, симптомы интоксикации, изменения ОАМ (ускорение СОЭ, СРБ++, лейкоцитурия, бактерийурия, при посеве выделяется ишерихия коли). Острое течение впервые возникает заболевание, признаки острого воспаления в ОАК (ускорение СОЭ. лейкоцитоз). Активный период СРБ++, серомукоид 0,3. Без нарушения функции почек мочевина и креатинин в норме.

6. Этиология: ишерихия коли 1 место, грамм отрицательные бактерии (протей, клебсиелла), грибы (кандиды), граммотрицательные бактерии в меньшей степени, хламидии, вирусы имеют значение в активации бактериальной флоры. Патогенез: нарушение уродинамики (аномалии развития бактериальной флоры), ВУР, острая задержка мочи; бактериурия развивается при остром заболевании и при наличии хронических очагов инфекции (дисбиоз, инфекции половых органов). Предшествующее поражение интерстинальной ткани почек (нефропения, вирусные заболевания, злоупотребление ЛП, гиповитаминоз Д). Нарушение реактивности организма – снижение фагоцитарной активность нейтрофиллов, дефицит общего числа Т-лимфоцитов, Т-супрессия.

7. План обследования ОАК, ОАМ, посев мочи (степень, титр, чувствительность к антибиотикам) до лечение желательно трехкратно. Биохимический анализ крови- белок, ферменты, электролиты, креатинин, мочевина. Биохимия мочи- азот, мочевина, креатинин. Для определения функции почек- проба Реберга, проба по Зимницкому, проба на определение концентрации мочи, посев мочи на ВК, количественный анализ мочи (нечипоренко в 1 мл), Аддис-Каковского за сутки, проба Амбурже за 1 минуту. Инструментальные методы- Узи, экскреторная урография, цистоскопия, цистография, микционная цистография.

8. Дифференциальный диагноз: туберкулез почек (контакт с больным туберкулезом, положительная проба на ВК, положительный посев мочи на ВК, гематурия), гломерулонефрит, вульвит, вульвовагинит (консультация гинеколога, мазок)

9. Биохимия мочи, проба Реберга, пробы по Зимницкому, посев на ВК, экскреторная урография, цистоскопия.

10. См функцию почек

11. Показания для экскреторной урографии: подозрения на аномалии развития почки (смотрят положение величину, снижение функциональной способности, патологию ЧЛК, конкременты по ходу МВП, расширение или сужение МВП, дивертикулы, перегиб мочеточников, разрыв ткани почки)

12. Постельный режим, далее общий. Стол № 5 без ограничения соли и жидкости, обильное питье на 50% более возрастной нормы, соль 2-3 г/сут, белково-растительная пища, исключают экстрактивные вещества, жареное. Антибиотики выбора не обладающие нефротоксичностью (цефалоспорины, защищенные пенициллины) начинают в/м и переходят на прием внутрь, например цефамандол и цеклор внутрь, аугументин в/в и внутрь на 10-14 суток, далее назначают уросептики фурагин 5-7 мг/кг 4 раза внутрь на 10 дней. Для усиление действия АБК назначают в комбинации с НПВС ортафен, вольтарен по 25 мг 2 раза до 6 лет после 6 лет по 2-3 мг/кг в 2-3 приема. Для подавления свободнорадикального окисления назначают унитиол, токоферол ацетат 10-15 мг/кг 10-14 суток. Для улучшения микроциркуляции в почках, для улучшения реологии крови назначают трентал по ½-1 драже до и после года 2 раза в день. Иммуномодулирующая терапия тимоген в/м по 20-30-50 мкг/сутки 10 дней. Препараты интерферона виферон до 7 лет 150 МЕ 2 раза в день ректально 7-10 суток далее прерывисто 2-3 раза в неделю, старше 7 лет аналогично по 500 МЕ. После стихания признаков воспаления назначают растительные сборы трава зверобоя, листья брусники, трава крапивы, кукурузные рыльца по 1/3-1/2-1/4 стакана 3-4 раза в сутки.

13. Постельный режим, далее общий. Стол № 5 без ограничения соли и жидкости, обильное питье на 50% (клюквенный морс, отвар шиповника) более возрастной нормы, соль 2-3 г/сут, белково-растительная пища, исключают экстрактивные вещества, жареное. Для действия антибиотиков и создания неблагоприятных условий для размножения микроорганизмов необходимо чередовать продукты, который подщелачивают (яблоки, картофель, ягоды, капуста, дыня, морковь, молоки. помидоры) и окисляют (говядина, хлеб белый, сыр, яйца, рыба. Крупы, печень) мочу. Необходимо применять продукты с мочегонным дейсвием- огурцы, кабачок, дыня. Продукты для профилактики запоров и дисбиоза- свекла, курага, чернослив, молочнокислые продукты

14. Специалисты уролог, нефролог, гинеколог, педиатр

15. Выздоровление, хронизация

16. 5 лет 1 раз в месяц ОАМ, бак исследование мочи раз в 6 месяцев и противорецидивное лечение.

Задача № 87

9. Вторичный пиелонефрит хроническое течение стадия обострения, вторично-сморщенная почка, ХПН стадия субкомпенсации.

10. План обследования ОАК, ОАМ, посев мочи (степень, титр, чувствительность к антибиотикам) до лечение желательно трехкратно. Биохимический анализ крови- белок, ферменты, электролиты, креатинин, мочевина. Биохимия мочи- азот, мочевина, креатинин. Для определения функции почек- проба Реберга, проба по Зимницкому, проба на определение концентрации мочи, посев мочи на ВК, количественный анализ мочи (Нечипоренко в 1 мл), Аддис-Каковского за сутки, проба Амбурже за 1 минуту. Инструментальные методы- Узи, экскреторная урография, цистоскопия, цистография, микционная цистография.

11. Патогенез при увеличении АД на фоне хронического пиелонефрита развивается вторичносморщенная почка, то есть замещение паренхимы почки соединительной тканью в результате отмечается ишемия оставшейся паренхимы и активизация ЮГА, РААС, увеличение выработки ренина и увеличение АД

12. Протеиурия возникает в результате гипертрофии оставшихся клубочков и проницаемости их сосудов для белка

13. Гипостенурия из-за резкого снижения количества функционирующих нефронов ХПН, остальные нефроны функционируют по типу осмотического диуреза со сниженной концентрационной функцией почек

14. Основное заболевания пиелонефрит, относящийся к микробно-воспалительным заболеваниям почек

15. Функцию почек: проба Реберга, проба по Зимницкому, клиренс по эндогенному креатинину

16. Дифференциальный диагноз: туберкулез почек (контакт с больным туберкулезом, положительная проба на ВК, положительный посев мочи на ВК, гематурия), гломерулонефрит, вульвит, вульвовагинит (консультация гинеколога, мазок)

17. Нефролог, уролог, офтальмолог (глазное дно)

18. Дальнейшее склерозирование ткани почек, декомпенсированная ХПН и смерть

19. Стол № 7А снижение суточного белка до 1-1,5 г/ кг/сут в начальной стадии и со снижение белка до 0,4-0,5 г/кг /сут при прогрессировании ХПН. Количество потребляемой жидкости на 10-15 % больше диуреза. Отеки диуретики. Контроль за содержание калия в крови, гиперфосфатемия. Ампициллин, фуразоллидон см стр № 310

20. До перевода во взрослую поликлинику.

Задачи № 88

11. Хронический вторичный пиелонефрит на фоне оксалатно-кальциевой кристаллурии, латентное течение, активная стадия с нарушением функции почек.

12. Дифференциальный диагноз: ОГН с нефротическим или нефритическим синдромом, болезнь Берже (гематурия и протеинурия в ОАМ после каждого ОРВИ или макрогематурия транзиторная, повышенный иммуноглобулин А), интестинальный нефрит с дебютом в 3 года, обнаруживается случайно, боли в пояснице, признаки воспаления в ОАМ, увеличение креатинина, склонность к понижению давления. Начинаются с полиурии, гипостенурии, гематурии, абактериальная мононуклеарная лейкоцитурия. Вторичный обструктивный пиелонефрит (УЗИ, при стихании процесса проводят экскреторную урографию с осадочными снимками через 2 часа, так как могут быть негативные камни). Дисметаболическая нефропатия необходимо суточная моча на соли в норме могут быть только оксалаты до 20 мг/сут. ОАМ наэритроциты, лейкоциты, белок. Синдром Альпорта- наследственный нефрит, тугоухость в 6-8 лет по ацидограмме, биопсия клеток почек на нарушенную трехструктурной цепи коллагена. Туберкулез почек анамнез, контакт с больным туберкулезом, ФЛГ, проба Манту, Пирке, посев мочи на ВК, хроническая интоксикация, снижение массы тела, полилимфоаденопатия, параспецифические реакции (узловатая эритема на ногах, плечевом поясе, рецидивирующие блефариты, кератиты, гепатомегалия, эндобронхит. По УЗИ и в/в урограмме в почках очаги, каверны. СКВ-эритематозна бабочка на лице, обострение весна-осень, после инсоляции, артралгия, миозит, полисерозиты (плеврит, перикардит, перитонит), лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, в ОАК ускорение СОЭ, снижены лимфоциты, эритроциты, тромбоциты, могут быть увеличены моноциты, налицие ЛЕ клеток, антител к ДНК, ядерные антигены к коллагену. Цистит нет симптомов интоксикации, дизурические расстройства (нарушение ритма мочеиспусканий, поллакиурия, увеличение объема мочи, может быть микро- макрогематурия), проводят трех стаканную пробу на определение уровня лейкоцитурии, цистоскопию, цистографию. Гидронефроз здесь его нет, так как на урограмме должен быть пиелэктазия и гидрокалиноз одновременно. Пиелонефрит определяют на микционной цистографии

13. Наследственность, почки органы мишени. У женщин в процессе беременности может быть нефропатия второй половины и развиться пиелонефрит. ЧБД после года жизни. Обнаружение оксалатно-кальциевых кристаллов в анализе суточной мочи на соли

14. Патогенез: кристаллурии: нарушение оттока мочи, микротравматизация МВП, нарушение биохимии мочи, все это ведет к нарушению местного иммунитета. На фоне снижения общего иммунитета микроорганизмы за счет фимбрий и участков адгезинов на них фиксируются в МВП. Например у ишерихии коли есть свойство уропатогенности (штаммы 0-2, 0-2, 0-4, 0-6, 0-75) и они могут длительно персистировать в виде Л-форм и форм устойчивых к антибиотикам, чему способствует наличие общих антигенов у ишерихии и мембран канальцев почки, кроме того при пиелонефрите обнаруживаются ЦИК, которые фиксируются на базальной мембране канальцев и содержат иммуноглобулины М и Джи______

15. Воспаление почечной ткани ведет к нарушению оттока мочи, растяжению капсулы почки, боли в поясничной области и животе

16. См пункт 2

17. Лечение: постельный режим на период повышенной температуры (3-4 дня). Увеличивают прием жидкости в 1,5 раза от нормы 20-30 мл/кг/сут, дают продукты с большим количеством жидкости (арбуз, дыня, клюквенный морс, соки, овощи, фрукты). Из-за оксалатно-кальциурии исключают продукты: молоко, кефир, творог, фасоль, шоколад, свекла, сыр, помидоры, чай, говядину, курицу, печень, витамин Е, яйца, гречу, овсянку. Показано: капуста, бананы, виноград, груши, тыква, белый хлеб, слабощелочные минеральные воды. Периодически картофельно-капустная диета. В остром периоде на несколько дней максимально до 1 недели стол № 7 (белок 1,5-2 г/кг, соль до 2-3 г/сут). Потом стол № 5А направленный на щажение канальцев (снизить экстрактивные вещества, жареное, соленое, эфирные масла, т.е чеснок, кофе). При стихании острого процесса санация очагов хронических инфекций полости рта, ротоглотки. Медикаментозная терапия: 5-НОК 200-400 мг/сут в течении 2 недель или монурал (фосфомицинотрометалол порошок для приготовления раствора для приема внутрь антибиотик широкого спектра по отношению к грамм-отрицательным микроорганизмов, стафилококки и стрептококки, подавление синтеза пептидогликана синтеза стенки микроорганизмов) двухкратно, курс 1 неделя и неделя перерыв, далее 2 недели даем 2 недели перерыв, далее 3 недели и 3 недели перерыв. В перерывах фитотерапия. По новой схеме уросептики назначают при 3 и более рецидивов в году и если интервал между ними не более 3 лет. Витаминотерапия. Мембраностабилизаторы – демифосфон 30-50 мг/кг/сут (антиацидотическое, мембраностабилизационное, иммуномодулирующее, противовоспалительное действие). Физиотерапия УВЧ, бальнеотерапия, электрофорез с 1% фурадонин, слабощелочные минеральные воды.

18. Педиатр, нефролог, генетик, ЛОР, стоматолог, иммунолог

19. Диспансеризация до перевода во взрослую поликлинику, на 1 году 1 раз в пол-года ОАМ, ЛОР, стоматолог, соскоб на остриц. На 2 году ОАК 1 раз в 2 месяца, ОАМ 1 раз в 2 месяца.

Задача № 89

2. Хронический вторичный обструктивный пиелонефрит на фоне аномалий развития органов МВС, латентное течение, активная стадия с нарушением функции почек

3. Микробно- воспалительное заболевание почек

4. Семейный анамнез увеличение аномалии, морфологии и функции данного органа, генетически закрепленного, увеличение частоты поражения органа при различных условиях, т.е. орган-мишень.

5. Этиология наличие предпосылок к поражению именно МПС (есть аномалии структуры, которые видны на экскреторной урограмме), увеличение оксалатов и титра кислотность в биохимическом анализе мочи, наличие ишерихии коли.

6. Патогенез: кристаллурии: нарушение оттока мочи, микротравматизация МВП, нарушение биохимии мочи, все это ведет к нарушению местного иммунитета. На фоне снижения общего иммунитета микроорганизмы за счет фимбрий и участков адгезинов на них фиксируются в МВП. Например у ишерихии коли есть свойство уропатогенности (штаммы 0-2, 0-2, 0-4, 0-6, 0-75) и они могут длительно персистировать в виде Л-форм и форм устойчивых к антибиотикам, чему способствует наличие общих антигенов у ишерихии и мембран канальцев почки, кроме того при пиелонефрите обнаруживаются ЦИК, которые фиксируются на базальной мембране канальцев и содержат иммуноглобулины М и Джи______.

7. Патогенез дизурии в процесс воспаления могут быть вовлечены мочеточники, мочевой пузырь, уретра, что ведет к учащению и болезненным мочеиспусканиям

8. Цистоскопия (цистит), определение чувствительность микроорганизмов к антибиотикам, измерение АД, уроцистограмма, суточная моча на соли, УЗИ почек и экскреторная урография с осадочным снимком.

9. Функциональное исследование почек: проба Реберга (фильтрационная, реабсорбционная функция почек, клиренс по эндогенному креатинину). Проба по Зимницкому (суточный ритм фильтрации, концентрационная и реабсорбционная функции почек). Азотовыделительная функция почек (креатинин почек норма до 0,11 ммоль/л). Канальцевая функция (титруемая кислотность норма 10-30 ммоль/л, титруемая щелочность норма 30-60 ммоль/л, определение средней молярности на вещества с молекулярной массой 500-300 их увеличении говорит о поражении почек). Определение В2-глобулина в моче, что говорит о поражении проксимального сегмента нефрона. Проба по Нечипоренко (количество лейкоцитов не более 2000 и эритроцитов не более 1000 в 1 мл мочи). Проба по Адисс-Каковскому (количество эритроцитов не более 100 млн и лейкоцитов не более 2 млн в суточной моче). Проба Амбурже (содержание эритроцитов 2000 и лейкоцитов 1500-2000 за 1 минуту, собираются 3 часа и перерасчитывают на 1 мин). Проба Макклюра-Олдриджа на скрытые отеки вводят п/к физиологический раствор и оценивают время рассасывания 1-5 лет 21-50 минут, 6-13 лет 40-60 мин, взрослые 60-80 мин, при ускорении времени увеличение гидрофильности отеки сходят, замедление- идет дегидратация отеков.

10. ЛОР, стоматолог, педиатр, иммунолог, гинеколог

11. Этиотропное лечение: антибиотики, уросептики с учетом чувствительности микроорганизмов. В данном случае при стихании острого процесса возможна хирургическая коррекция аномалий МВС. Аутовакцинация. Патогенетическое лечение диета: увеличивают прием жидкости в 1,5 раза от нормы 20-30 мл/кг/сут, дают продукты с большим количеством жидкости (арбуз, дыня, клюквенный морс, соки, овощи, фрукты). Из-за оксалатно-кальциурии исключают продукты: молоко, кефир, творог, фасоль, шоколад, свекла, сыр, помидоры, чай, говядину, курицу, печень, витамин Е, яйца, гречу, овсянку. Показано: капуста, бананы, виноград, груши, тыква, белый хлеб, слабощелочные минеральные воды. Периодически картофельно-капустная диета. В остром периоде на несколько дней максимально до 1 недели стол № 7 (белок 1,5-2 г/кг, соль до 2-3 г/сут). Потом стол № 5А направленный на щажение канальцев (снизить экстрактивные вещества, жареное, соленое, эфирные масла, т.е чеснок, кофе). Фитотерапия. Витаминотерапия кроме витамина С. демифосфон 30-50 мг/кг/сут. УВЧ, бальнеотерапия, электрофорез, спазмолитики.

12. См выше

13. Диспансеризация до перевода во взрослую поликлинику, на 1 году 1 раз в пол года ОАМ, ЛОР, стоматолог, соскоб на остриц. На 2 году ОАК 1 раз в 2 месяца, ОАМ 1 раз в 2 месяца.

Задача № 90

7. Витамин-Д-зависимый рахит

8. Критерии болезни: начало с 6 месяцев жизни (возможно с 3 месяцев или с 2 лет), изменение со стороны ЦНС, возбудимость, нарушение сна, потливость, вздрагивание во сне, гипотония, могут быть судороги. Наличие изменения костной системы: варусная деформация ног (О-образная), изменение черепа, грудной клетки (четки, браслетки), поздно начинают ходить, низкорослость, гипоплазия эмали зубов, отставание в массе и росте, при втором типе Д-зависимого рахита тотальное облысение в 14-16 лет. На рентгенограмме рахитические изменения длинных трубчатых костей, истончение кортикального слоя, остеопороз. Признаки рахита появляются и прогрессируют на смотря на лечение рахита (450 тыс МЕ 30 дней, массаж)

9. Типы: 1 тип связанный с дефицитом 1-а-гидроксилазы почек (который блокирует превращение 24,25(ОН)₂ Д₃ в 1,25 (ОН)₂ Д₃). 2 тип недостаток чувствительности органов мишеней к 1,25 (ОН)₂ Д_3. 3 тип ничем клинически не отличается от 1 типа, но у больных в 14-15 лет тотальная алопеция и резкое снижение роста тела.

10. Лабораторно: снижение Са и Р крови, увеличение Р, ЩФ, кислотность, оксалатов мочи. Снижение аммиака мочи, резко снижены ВЕ (ацидоз). При 1 типе снижение 1,25 (ОН)₂ Д₃. При 2 типе 1,25 (ОН)₂ Д₃ в норме.

11. В печени образуются 24,25(ОН)₂ Д₃, который здесь в норме. В почках образуется 1,25 (ОН)₂ Д₃, который снижен при 1 типе и нормальный при 2 типе. Снижение Р приводит к снижению ЩФ и снижению рН, так как щелочные валентности идут за счет Р и так как он снижен, то возникает ацидоз. В моче увеличен Р, кислотность, снижение аминокислот и образование белков, отсюда гипоальбуминемия

12. Широкие диафизы с утолщением кортикального слоя, грубый рисунок трабекул, остеопороз, вагусную деформацию конечностей, запаздывание деформации скелета и другие признаки рахита.

13. Увеличение паратгормона (вымывает Са из костей и снижает Р в крови)

14. Патогенез 1 типа: 1,25 (ОН)₂ Д₃ не образуется, нарушается всасывание Са в кишечнике, гипокальциемия, вторичный гипопаратиреоз, увеличение паратгормона в плазме, что ведет к вымыванию Са из костей и нарушению реабсорбции Р в почках и фосфатурии, ацидоз, затруднение отложения Са в костях, затруднение их минерализации. Гипопаратиреоз ведет к гипоацидурии, нарушению цикла Кребса, гипокалиемии, снижению тонуса мышц. Патогенез 2 типа: 1,25 (ОН)₂ Д₃ в норме или чуть-чуть- повешен, но органы мишени к нему не чувствительны и далее то же самое.

15. Рахитические изменения длинных трубчатых костей

16. Дифференциальный диагноз: Рахит Д-зависимый в начальном периоде снижение Р, Са в норме или незначительно повышен, в периоде разгара Са и Р в крови снижен Са:Р=2:1, уведичение ЩФ, ацидоз, период реконвалесценции кислотность и Р в норме, Са снижен Са:Р=1,5:1, снижение 1,25 (ОН)₂ Д₃ и 24,25 (ОН)₂ Д₃. Витамин- Д резистентный рахит (фосфат-диабет) 1,25 (ОН)₂ Д₃ в норме или снижен, паратгормон в норме, умеренное увеличение ЩФ, Са в норме, выраженное снижение Р крови и увеличение Р мочи, высокий почечный клиренс фосфатидов. Почечный тубулярный ацидоз снижение Са, Р, натрия, калия крови, кальцийурия, снижение кислотообразующей функции почек, рН мочи больше 7, нефролитиаз, нефрокальциноз, лейкоцит- и протеинурия, гипостенурия. Болезнь Де Тони-Дебре-Фанкони, характеризуется триадой: глюкозурия, гиперфосфатурия , гипераминоацидурия. Метаболический ацидоз, гипофосфат-, гипоСа, гипонатрий, гипокалийемия. Несовершенный остеопороз обмен в норме, переломы на первом году жизни. Экзогенный и эндогенный дефицит витамина Д. Эндокринопатии. Патология ЖКТ (мальабсорбция, изменение функции поджелудочной железы). Почечная недостаточность. Гипомагнийемия. Влияние лекарственных веществ (противосудорожных). Отравление.

17. Лечение оксидевит (аналог 1,25 (ОН)₂ Д₃) 1 тип 0,5-3 мкг/сут или витамин Д 10-40-60 тыс МЕ на прием. При 2 типе 2-10 мкг/сут до нормализации Са, Р, ЩФ, пробы по Сулковичу. Препараты Са например Са-глконат 2 г/сут 14 таблеток. Для дотации фосфора, фитин, глицерофосфат Са. Витаминотерапия А,Е,С. цитратная смесь 10 мл/сут 3-5 месяцев.

18. Прогноз при адекватном лечении длительностью в жизнь для жизни благоприятный.

Задача № 91

• Фосфат-диабет (витамин-Д-резистентный рахит)

• Первые симптомы чаще в 1год 3 мес-1 год 6 месяцев, может быть ранняя манифестация и поздняя в 6 лет. Проявляется задержкой роста в 1,5- 2 года.

• Возбудимость,гипотония, искривление ногос началом ходьбы, задержка роста, грубые деформации костей, алопеция, аномалия зубов. При рентгенографии костей обнаруживается широкие диафизы костей с утолщением кортикального слоя, грубый рисунок трабекул, остеопороз, вагусную деформацию ног, запаздывание формирования скелета и другие рахитические изменения костей. При 1 форме утолщен кортикальный слой и нет остеопороза, при 2 форме нет остеомаляции, при 3 форме тяжелые рахитические изменения с истончением кортикальногослоя, остеопороз.

• Гетерогенная группа первичных тубулопатий, наследственных заболеваний, в основе которого нарушение всасывания фосфатов в проксимальных канальцах почек. Выделяют три типа рахита по патогенезу. 1 тип- наследственное нарушение метаболизма витамина Д в печени и почках доминантный-сцепленный с полом и Х хромосомой тип наследования. 2 тип- связан с нарушением структуры белков, участвующих в транспорте фосфатов в канальцах. 3 тип гипофосфатемия, гипокальциемия и дефицит фосфора и кальция в экстрацеллюлярной жидкости кости связаны со снижением реабсорбции в кишечнике или дефектом механизма прямого влияния витамина Д на специфические рецепторы кости вследствие нарушения его метаболизма.

• Внеклеточный обмен кальция в организме регулируется витамином Д_3, то есть всасывание кальция в кишечнике и усиливает реабсорбцию кальция в почечных канальцах. Витамин Д усиливает синтез цитратов. Снижение витамина Д в организме ведет к снижению кальций- связывающего белка и снижает всасывание кальция в крови, что ведет к гипокальциемиии, на это выделяется паратгормон, который способствует вымыванию кальция из костей, чем компенсируется нормальное содержание кальция в крови. Суточная потребность в кальции взрослых 0,6-0,8 г/сут, но содержание кальция в пище должно быть значительно больше, так как углекислые и фосфорнокислые соли кальция плохо всасываются. При увеличении кальция в крови ведет к снижению синтеза паратгормона и увеличивают образование тиреокальцитонина, который и снижает кальций в крови. Витамин Д участвует в синтезе цитратов, котороые в крови связываются с кальцием и транспортируют его в кость и происходит минерализация костной ткани и образования костных аппатитов. При недостатке кальция в крови вырабатывается паратгормон,который вымывает кальций из кости и вызывает остеомаляцию. Ацидоз снижает процесс синтеза цитратов, что ведет к нарушению захвата и транспорта кальция для перемешения в кость, что ведет к остеопорозу.

• Биохимия крови ↑ ЩФ, Са в крови норма, ↓ неорганического Р до 0,64 ммоль/л и менее (норма 1,29-2,26), повышенное выделение Р с мочой (до 5 г/сут), мочевина и креатинин в норме, наличие оксалатов в моче, увеличение фосфора в моче, Са мочи в норме, декомпенсированный метаболический ацидоз, моноцитоз в ОАМ, гипераминоацидурия и глюкозурия не характерны. Если разделить по типам заболевания, то 1 и 2 тип со снижением реабсорбции в проксимальных канальцах, что обуславливает фосфатурию (более 20-30 ммоль/л). 3 тип нет фосфатурии, но гипераминоациурия.

• Нормальный паратгормон.

• Патогенез врожденный первичный дефект гена отвечающего за фосфатный гомеостаз, ведет к витамин Д-резистентному рахиту. Этот ген регулирует синтез фосфатного транспортного белка, при дефекте нарушается синтез 1,25 (ОН)₂ Д₃ в почках. Первичный дефект реабсорбции РО₄ ^3- в проксимальных канальцах. Вторичное нарушение процесса активации витамина Д. Сочетанный дефект реабсорбции кальция и Р в почках.

• ↓ Р, гипофосфатемия, увеличение активности ЩФ, снижение рН крови, так как щелочная валентности идут за счет Р, а при сниженном Р возникает ацидоз, что ведет к затруднению поступления Са в кость и минерализации костей.

• Дифференциальный диагноз: Рахит Д-зависимый в начальном периоде снижение Р, Са в норме или незначительно повышен, в периоде разгара Са и Р в крови снижен Са:Р=2:1, уведичение ЩФ, ацидоз, период реконвалесценции кислотность и Р в норме, Са снижен Са:Р=1,5:1, снижение 1,25 (ОН)₂ Д₃ и 24,25 (ОН)₂ Д₃. Витамин- Д резистентный рахит (фосфат-диабет) 1,25 (ОН)₂ Д₃ в норме или снижен, паратгормон в норме, умеренное увеличение ЩФ, Са в норме, выраженное снижение Р крови и увеличение Р мочи, высокий почечный клиренс фосфатидов. Почечный тубулярный ацидоз снижение Са, Р, натрия, калия крови, кальцийурия, снижение кислотообразующей функции почек, рН мочи больше 7, нефролитиаз, нефрокальциноз, лейкоцит- и протеинурия, гипостенурия. Болезнь Де Тони-Дебре-Фанкони, характеризуется триадой: глюкозурия, гиперфосфатурия, гипераминоацидурия. Метаболический ацидоз, гипофосфат-, гипоСа, гипонатрий, гипокалийемия. Несовершенный остеопороз обмен в норме, переломы на первом году жизни. Экзогенный и эндогенный дефицит витамина Д. Эндокринопатии. Патология ЖКТ (мальабсорбция, изменение функции поджелудочной железы). Почечная недостаточность. Гипомагнийемия. Влияние лекарственных веществ (противосудорожных). Отравление.

• Лечение высокие дозы витамина Д ₃ 2000 МЕ/кг/сут, при ранней манифестации 8,5-100 тысяч МЕ/сут, при манифестации в 2 года и позднее, чаще резистентный к лечению назначают 150-200 тысяц МЕ/кг/сут. Витамин А противопоказан. Следить за уровнем Са, Р в крови, моче, пробу Сулковича 1 раз в 7-10 дней. Назначают соли Р 500-1000 мг/кг/сут в виде глицерофосфата Са 1 г в сутки. Цитратная смесь 20-50 мг/сут. При грубых деформациях костей хирургическая коррекция. Массаж, хвойные ванны. Физиотерапия, санаторно-курортное лечение. При увеличение Са в крови до 2,8 ммоль/л и положительная проба Сулковича (↑ 4 мл) отменяют витамин Д_. Прогноз благоприятный, при несвоевременном лечении возможно искривление мозга.

ГЕМАТОЛОГИЯАД. 92

1.ДЗ: Идиопатическая тромбоцитопенич. пурпура. (болезнь Верльгофа). Острое течение,влажная форма, период криза. Осложнение: носовое кровотечение, постгеморрагическая анимия.

2.Классификация: Течение: острое,хроническое(с редкими рецидивами, с частыми рецидивами,непрерывнорец.)

Клиника: сухая,влажная.

Период: обострение(криз),клинич.ремиссия,клиникогематологич.ремис.

Осложн: маточ.кровотеч.,постгеморрагич.энцефалопатия.

Иммунологич.тесты: положит.,отриц.

"Влажная":пурпура+кровотеч. "Сухая": кожный гемор.синдром.

3.Симптом: 1) Кож.гемор.синдром-экхимозы, петехии разл.локализации.Особенности: срок возникнов.(особ.ночью), полиморфность(разл.велич.,разм.),полихромность (одновр.красн.,син.,желт.),несимметричность.

2) Кровотеч. из слизистых(маточ.,нос.,жкт,почки) и кровоизлияния в слизистые(миндалины,мягк.небо,бараб.перепонка)

3) Кровоизл. во внутр.органы-абдомин.синдр.

Лабор: 1) ОАК (сниж.тромб.,гемоглобина,эритроц.)

2) Удлин.времени кровотеч.до 30 мин.

3) Коагулограм.: сниж.протромб.,активац.фибринол.системы, повыш.антикоагул.активности (антитромбин,гепарин),сниж.протромб.комплекса,сниж.ретракц.кров.сгустка.

4) Миелограм: норма или повыш.число мегакариоцитов.

4.Эндотелиальн.пробы на ломкость капилляров:" манжеты","жгута","щипка","молоточковая","уколочная"-положит. в период гематолог.криза.

5.Лечение: экстренная госпитализация.("сухая"-планово).Режим пастельный.Диета с устран.облигат.аллергенов.

1) Лечение кровотечений: местные гемостатич.средства (тромбин,гемост.губка,перекись водорода)

2) 6% Е-аминокапроновая кислота, 0,05-0,1гр/кг, в/в капельно, 1-2р/сут.

3) Сандоглобулин, Бриглобулин, 10мл/кг, 5% р-р, 0,5гр/кг/сут.

4) Преднизолон, 2мг/кг/сут., 2-3 нед. с дальн. сниж.

И отменой препарата.

Показания к экстр.спленэктомии:

-кровоизл.в мозг

Показания к план.спленэктомии:

-«влажная»пурпура

-не купирующаяся затяжная кровоточивость

-назнач.повтор.курсов гкс!

На дан.этапе спленэктомия не показ..

Если возникнут показания,то она проводится не ранее чем ч/з 12-18 мес.от назначения. В дан.случае гкс показаны,т.к.:

-тромб.менее 15

-генерализ.кожн.,слизист.кровотеч-я

-«влаж»пурпура с развитием постгеморрагич.анемии.

6.прогноз при современ.метод.леч-я для жизни благоприятный.(у 75%б-х с острой итп выздоровл.спонтанно). при кровоизл.в мозг,сетчатку прогноз серьезный.

7. мет.остановки нос.кровотеч-я:

-ввести в преддверие носа ватный шарик с 3% H2O2,прижать крыло носа к перегородке,холод на переносицу,викасол 0,015*2 раза,1%-2,0 в/в,в/м.

-прижигание кровот.уч-ка 20-40% нитратом серебра,гальваноразр.и др.

-перед.изад. тампонада на 1-2 сут.под прикрытием

-перевязка сосуда(решетч.,верхнечелюстной,нар.сонной,общ.сонной.)

8. возм.кровоизл.в сетчатку,а также склеру,стекл.тело.

9. мегакариоциты-круп.кл-ки. Ядро имеет причудл.форму,полиплойдные,с плотн.хроматином. в цитопл.превыш.масса азурофильн.зернистости,иногда отмечается отшнуровывание тромбоц-в. В зав.от окраски цитопл.выделяют базофильн.,полихроматофильн.,оксидофильн.мегакариоциты.

10. 7-10 дней.

11. индуктора агрегации тромбоц-в: адф,тромбоксан а2.

12. т.к.селезенка-место разруш-я тромбоц-в.

ЗАДАЧА 93

1) ДЗ: геморрагич.васкулит(б-нь Менляйна-Геноха,анафилактойд.пурпура),смеш.форма(кожн.,суст.и абдомин. Синдр.), 2 степень активности,острое течение.

2) В основе патогенеза лежит имм/комплексное поврежд-е сосудов,г.о.в сист. Мцр. Как проявл-е аллергии замедл.типа,нвабл-ся асептич воспал-е сосудов,с деструкцией стенок,тромбированием,сист.пораж-ем капилляров,ведет к экссудации плазмы ,затем к эритроц.и периваскулярн.инфильтрации. одноврем.появл.клеточ.и экстракапилляр.отека нарушают реол.св-ва крови,усил.агрегация тромбоц-в и эритроц-в,что наряду с активацией сист-мы коагуляции способствует разв-ю двс синдрома. Повыш.прониц.сосудов,тромбоз,разрывы капилляров сопровожд-ся гемор.синдр-м. остр.аллерг.синовит-суставной синдр. Гемор.папулы слиз.оболочке киш-ка в подслиз.обол.,субсероз.-абдомин.синдр. возм.кровоизл.в брыжейку и брюшину.

3) Дополнит.исслед-я:

-анализ кала на реакцию Грегерсена(+ при абдомин.синдр.)

-коагулограмма (ускор.сверт-я)

-опред.ур-ня антитромбина3(хар.его сниж.,сниж.показ.адгезии и агрегации тромбоц-в)

-кол-во опред.ф-ра Виллебранда в плазме(выс.содерж-е)

-опред.в плазме содерж. ЦИК

-иммунограмма(повыш. Иммуногл.А,Е.)

-проведение теста:этаноло и протаминсульфатного(при разв.фазы гиперкоагуляции двс-синдр.)

4.кожа-некротич.измен-я,вторич.инфекция,двс-синдр.

-гломерулонефрит с разв-ем ОПН

-кровоизл.в брыжейку,тромбоз ее сосудов

-инвагинация

-перитонит

-некроз уч-ка кишки и ее перфорация.

5.с хирургом,инфекционистом,гематологом,нефрологом.

6.Лечение6госпитализация.

-режим пастельный до стойкого исчезновения высыпаний.

-диета гипоаллергенная

-базисн.тер.(антиагрегантная):курантил 3-5мг/кг/сут.,трентал 5-10 мг/кг*3-4 раз,не более 3-4 нед.

Антикоагулянты:гепарин до 500 ед/кг/сут,в/в, кажд.4 часа.,7-20 дн.(в/м кажд.6 часа.п/к кажд. 12 ч). Лабор.контроль(повыш.АЧТВ больше 61.5 раз,сниж.фибриногена менее 2,0г/л).

Для коррекц. МЦР-комполамин,никотин.к-та.

Фенкарол 2-4 мг/кг/сут.,7-10 дн.

Энтеросорб.-полифен 9-14 дн.

ГКС только при тяж.теч. преднизолон 2мг/кг/сут., 7-14 дн. С послед.отменой.

Инфуз.тер.-реополи 10—20 мл/кг/сут,8-10 дн. Одновр.вводят трентал 5-10 мг/кг/сут. В 200 мл.

При выраж.абдомин.синдр.-5% глюкоза, 0,25% новокаин,1:1,10 мл/год,не более 100 мл.

Возм. Введение ингибиторов протеолиза-контрикал 20-40 тыс. ед/сут. В 1-2 приема.

При упорстве абдом.синдр-свежезамор.плазма 10-20 мл/кг/сут в 1-2 приема. Гепарин 500ед.на 50 мл плазмы.

Димефосфон (антиоксидант+им.модул.)-50-75 мл/кг/сут.в теч.мес.

Симптом.тер.:спазмолитики,обезбал.

7. патогенез :

иммунокомплексная природа заб-я.ЦИК поврежд-т сосуд.стенку.=асептич.восп-е сос.стенки,тромбоз,деструкция.=пурпура разл.локализ.=запуск.мех-зм повыш-го сверт-я.(в тяж.случ-х разв.Двс-синдр.)(по типу феномена артюса)

8.измен.хар-ра стула:восп.сос.стенки=кровотеч-е=нар.МЦР=уч-ки некроза=язв.дефект.

9. при гистол.исслед.:призн.асептич.воспал.сос-в.преимущ.МЦР. выявл.призн.фибриноз.некроза,тромбы,интерстиц.отек,отлож-е фибрина. В периваск.простр-ве видны нейтрофилы,иногда эозиноф. Межут.тк.отечна,содерж.эритроц.

10. сыпь выступ-т над кожей,т.к. в основе кажд.элемнта лежит восп-е стенки сос с зоной периваск.отека и геморрагич.эксудатом.

11. чаще пораж-ся колен.и голеностоп.суст: отеч.,болезн.,т.к.им.периваскул.отек=сероз.выпот в полость суст.возник.редко

12. Лаб.показ-ли:

ОАК:повыш.лейкоц.,нейтроф.и сдвиг влево,повыш.СОЭ.

Б/Х:диспротеинэмия(сниж.А2-глоб.)

13. Почеч.с-м наиб.опас.проявл.Г.Б.т.к.мож.привести к О или ХПН.Отмеч.микро и макрогематурия,прот/урия,цил/Ур,возм.артер.гипертензия,нефр.с-м,нефрит,азотемия,олигурия.Участи форм-ся нефрит,гематурич.форма.

Пор.ЦНС-редко.М.б.гол.боль.появл.судорог,очаг.симп-ки,субарахноид.кр/изл. М.б. затормож-ть,раздраж-ть,плаксивость.

При 2-3 степ.-м.б.менингит,энцефалит,афазия,гемиплегия и др.

14. Курантил+а/коагул-ты-тормоз.агрегацию тромбоц-в,препятств.обр-ю тромбов. Гепарин-прямой а/коагулянт,непосредств.действует на ф-ры сверт-я(2.7.10.11.12),тормоз.синтез и образ.тромбина,уменьш.агрег-ю тромбоц-в. Активир-т фибринолитич.св-ва крови.

Комполамин-улучш.МЦР,сниж.агрег-ю тромбоц-в.

Преднизолон-п/восп.,десенсибилиз-е,а/аллергич.д-е.

Реополи-преп.низкомолек.декстрана,сниж.агрегацию формен.элем-в,спос-т перемещ-ю жид-сти из тк-ей в кров.русло=сниж.вязкости крови.

15. Оксациллин эф-н в отнош.организмов,вырабатывающих пеницилиназу(стаф.,пневм.,стрепток,нейсерии,клостридии,коринебактерии,бац.сиб.язвы.)Наиб.его акт-ть проявл-ся на стаф.,вфыраб-их В-лактазу.Изоксазопенициллины как и др.В-лактамн.а/б не влияют на т.н. метициллинрезистентн.стаф.

16. Медиаторы восп-я повыш-т прониц-ть сос стенки.

Клет.медиаторы:

-гистамин(гранулы туч.кл.)

-серотонин(тромбоц.,хромофинн.кл.слиз.обол.)

-катионные белки(нейтрофилы)

-простагландины(Е)

Гумор.мед-ры:-плазменн.кинины(брадикинин,А-2 глоб.,каллидин)

ЗАД.94.

1. ДЗ:Гемофилия А,тяж.теч.,гемартроз прав.колен.суст.,остеоартроз лев.локт.суст.

2.Доп.исслед.:

-коагулогр.:наруш. 1 фазы сверт-я крови,удлин-е вр-ни сверт-я,коалин-кефалиного вр-ни,увелич.аутокоагуляц.теста,сниж.потребл-я протромбина(нар.тромбопластинобраз-я.),удлин-е вр-ни рекальцификации(микрокоагуляц.тест позволяет диагносц-ть гемофил.А,В,С,),сниж.одного из плазм.факторов.

-ан.мочи(гематурия)

-ан.кала(прожилки крови)

3. Т-фаза гемостаза-образ-е тромбопластина.В наст.вр.выдел-т 2 пути обр-я тромбопл.:внеш.и внутр. Для раздел.служ.исп-е фосфолипида,кот.уч-ет в сверт-и крови. Оба проц.взаимосвяз.При гемоф.нар.внутр.мех-зм.

4. Маниф-я з-я чаще во 2-й пол.1-го нач.2-го года жизни,но м.б. и в пер.н/р(кеф/гематома,кровотеч.из пуп.ранки).С возр лок-я мен-ся:кровотеч.из носа и рот.пол=кровоизл.в суст.и мягк.тк.кровотеч.возн.периодич.после незнач.травм.Длит.,обильн.

5. см.3.

Травма суст.=кровоизл.в суст.=восп-е синов.обол.=боль,отек,гиперемия,нар.ф-ии.Повтор.травмы прив.к гемосидерозу синов.обол.и околосуст.мягк.тк.=контрактуры,подхрящ.кисты=хрящ замещ.фиброз.тк-ю.=анкилозирующ.артропатия=инвалидизация.

6. Леч-е:

Заместит.тер.-осн.метод леч.,введ.соотв.фак-ра кр.в виде а/гемоф.плазмы ,ф-ра 7,криопреципитата(4ед/мл)-преп.8 ф-ра-2-3 раза/сут.

-Гормон.тер.:преднизолон-0,5-1 мл/кг/сут.

-Леч.гемартроза:иммобилизация на 3-5дн.Лаваж из суст.крови и суст.сумки.не греть!Массаж,ЛФК,физиолеч. Возм.в/суст.введ.гидрокортизона.

-Болеутол.ср-ва

7. Патоген.тер.

8. Удан.б-го прогноз сомнит.,учит.тяж.з-я и ран.разв.суст.ослож.

9. Рентгенол.: в остр.пер.гемартроза картина неспециф.-м.б.расшир.суст.щели,обцсл.скопл-ем крови,увел.объема мягк.тк. повтор.кр/изл.прив.к гемофилич.остеоартрозу.

Рентгенологич.разл.4 стадии:

1)остеопороз суст.концов и утолщ-е.хрящ.

2)скопл.крови в суст.и обр-е организующихся гематом.

3)суж=е суст.щели и изм-е конфигур.суст.концов костей в следств.разруш.подхрящ.отделов эпифизов,кост.разрастания,кистовид.перестройки эпифизов.

4)суст.щель не видна,резко суж.,подхрящ.эпифизы знач.склерозир-ны.

10. Возм.это связ.с:

-кр/теч.при гемоф.носят отсроч.хар-р,т.к.первич.остан.осущ.тромбоц-ми,кот.при эт.заб.не изм.

-в генезе боли леж.восп-е синовиал.обол.

11. В ЮГА почки обр-ся урокиназа,при уч.кот.осцщ-ся внеш.мех=зм акт-ции фибринолиза.

12. Аминокапрон.к-та угнет-т фибринолиз. Блокир-т активатор плазминогена и частич.угнет.д-е фибрина.

Яв-ся производ-м ам/к-ты-лизина. Стимулир-т тромбоц/поэз и повыш.чувств-сть тр.рец-ров к естеств.агрегантам. ингибир-т обр-е кининов=умер.десенсибилизир-е и п/восп.д-е,спос.ингибир-ть сист.комплемента=им/супрессив.эф-кт. Облад.п/вир.д-ем и стимулир-т обезвреж-ю ф-ю печени.

13. Легк.массаж м-ц,осторож.пЛрим-е лечебн.гимнастики,физио(УВЧ на обл.суст.,парафинолеч.)

Задача№95.

1.ДЗ:Лимфогранулематоз 2В стад(по класс. Кус.)

2.Иссл-е для уточнения стадии:

-клиническое обследование (анамнез+осмотр)

-обследов. Отоларингол.( с пор-ия лимф. Ткани глоточного кольца 14 ст.)

-рентген. Гр. Клетки в двух проекциях(если пор-ие ВГЛУ -2 стад. , пор-ие вилочковой железы-3 стад.,очаги пор-ия легкех,спец. Плеврит-4 стад)

-томография органов гр. Клетки (при сомнит. Данных рентген. Или при выявл торак. Бронхопульм.

Лимф.узлов)

-узи орг. Брюшн.полости и забрюшин. Пространства( для выявл. Пор-ия печени,селезенки ,л/у)

-трепанобиопсия костн. Мозга(если обнар. Пор-ие костного мозга-4 ст.)

-эндоскопическое иссл-ие ЖКТ(при пор-ии :диарея,боли,метеоризм,прорастания опухолей др. органов-4 ст.)

-ОАКпозволяет судить об активности процесса,Б/Х –изм. Белк. Уточн. Для гистологического варианта.

-биопсия удаленного л/у

-цитологическое иссл-ие мазков-отпечатков с биопсированного л/у

3.На основании приведенных данных можно потавить стадию:

-2 (регионарная) т.к. в процесс вовлечены отдельн. Гр. л/у по одну сторону от диафрагмы

- В-т.к. имеются указания на лихорадку более 38 градусов,проливных ночных потов)

4.Да,были.Неоходимо было хорошо собрать анамнез(слаб.,волосы,пореря аппетита,волнообр. Лилорадка, проливные поты)Кроме того данные осмотра(пальп л/у виде «мешка с картошкой» ,плотно-эластической консистенции,б/бол при пальп ,не образуют свищей) позволили бы заподозрить ЛГМ и напр ребенка на консультацию к онкологу.

Нельзя было назначать физиотерапию(УВЧ)

5.Лечение:

-госпитализация

-полихимиотерапия:20 РРА+2 СООР(циклофосф.,винкристин,натулан,предниз), ООР(эмбихин,винкристин,натулан,предниз,).В VD(адриабластин,блеомицин,винбласт,дикарбаз)

-послед.облуч-е зон пораж-я в дозе до 35Гр(в дан случ.достат.25 Гр на обл.пораж.л/уз.). Индукция ремиссии проводится 3-4-мя курсами полихимиотер., после чего перех.к луч.тер.,обяз.облуч-ю в радикальн.дозах подлежат все пораж.л/уз. По заверш.облуч-я пров.еще 2-3 курса полихимиотер. Рекоменд-ся при 2 ст.пров.противорец.курс полихимиотер.в теч.3 лет.

6. Леч-е зав.от:

-стадии заб.(для 1А,2А возм.прим-е одной луч.тер.,во всех др.случ-х рекоменд.комбинир.цитостатики с луч.тер.)

7. Лаб.показ.,хар-е акт-сть опухоли:

- СОЭ >40.

-Ле>12

-Сыворот.железо <12,5 мкмоль/л.

-фибриноген >5%

-альб.<35%

-А-2-глоб.>12%

при нал.2 и более пока-ей диагносц-ся выс.акт-сть.

Биол.стадия,если рез-ты не вых.за норму.

8.Была необх-ть в консультации онколога,иммунолога,хирурга.

9. Диф.ДЗ:

-лимфаденит(туберкул.,банальн.)

-инфекц.мононуклеоз

-опух.вар-нт лейкоза

-лимфосаркома

-саркоидоз

-б-нь Брила-Симмерса

-неходжскинские лимфомы

-туберул-з ВГЛУ

-тимома

10. Кл-ки Березовского-Шернберга-это круп.кл-ки диаметром 25-50 мм с базоф.цитопл.,содерж-е 2 и более овальн ядра.Структура хроматина нежная со звездчат.располож-ем. Ядра часто располаг.рядом и содержат голубые нукл.больших размеров,нередко деформированы.

11. –Паратрахеальные,трахеобронхиальные-чаще.

-Бронхопульмональные,заднешейные-реже.

С-м «кулис»-налож-е рентгенол.теней групп л/уз др на др.

12. Прогноз им знач-е при гистол.вар-те.симп-в интоксик-ии,размеров конгломерата л/уз.

13. Диспансеризация зав от того в какую прогностич=-ю группу попад-т б-й.

Благопр.прогноз:в первые 2 года 1раз*4мес.,затем 1раз в 6 мес при кажд.осмотре,ОАК: 2 раза в год, рентген груд.кл.-1 раз в год, б/х(для выявл-я биол.акт-ти)-2 раза в год.,УЗИ ОБП(узлов,печени,селез.)- 1 раз в год.

При подозр.на рецидив-госпит.

Неблагопр.прогноз: в первые 2 года 1 раз в 3 мес,затем 1 раз в 6 мес.

14. Винкристин-цитостат.акт-сть.прот/опух.д-е связ.со спос.блокир.митоз.кл-к на стад.метафазы.

Циклофосфан-избир.п/опух.акт-сть.В крови он не акт-н,но проник-я в опух.кл-ки разлаг-ся под вл-ем сод-ся в них в относ-но большом кол-ве фосфатаз с высвобожд-ем дис-В-хлорэтиламинов.Далее обр-ся актив-е метаболиты циклофосфана,игр-е оч.важ.роль в п/опух.эфф-те.Дис-В-хлорэтиламин реагир-т с измен-ми центрами белков мол-л ДНК,в рез-те чего нар-ся клеточ.деление,нар-ся митоз опух.кл-к.

Прокарбазин(натулон)-им.в хим.стр-ре метилгидразиновую гр-пу,что спос-т накопл-ю преп-та в опух.кл-ке,самоокисл-е внутриклет.образ-ся перекисных и гидраксильных радикалов,что имитирует эф-т иониз.радиации.

Адриабластин-относ.к гр-пе п/опух.а/б.Прот/опух.эф-т-блок.матрич.акт-ти в сист.ДНК-полимеразы и ДНК-зав.РНК-полимеразы,что прив.к нар-ю синтез нукл.кис-т.

Эмбиохин-роизв-ое дис-В-хлорэтиламина-аналог циклофосфана.

15. Лихорадка:

16 В отношении генеза клеток Березовского-Штернберга сущ-ют различные точки зрения. В н.вр. доминируют представления, что они образуются из клеток моноцитозно-макрофагального ряда – антигенпрезентирующие клетки выявляются в паракортикальных зонах л/у, не из трансформированных лимфоцитов.

№ 96. /мальчик Р. 12 лет/

1) Ds: Острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант, первый острый период, нейролейкоз (менингококковая форма).

2) Возможно на основании длительного течения болезни, ~ 3 мес, врач посчитал . . . геморрагический симптом.

3) Острый, т.к. – гранулярная шик реакция,

реакция на миелопероксидазу и Судан

лейкоз, т.к. – характерная клиника, бласты в миелограмме и крови. Т-клеточный вариант, т.к. выявлены маркеры Т-клетки

нейролейкоз, т.к. ригидность затылочных мышц, “+” с-м Кернига, плеоцитоз за счет бластов, ↑ белка

4) Методы исследования:

- трепанобиопсия

- ОАМ, т.к. возможно поражение почек

- б/х крови (↑ γ-глобулины, серомукоид, фибрин, гипербилирубинемия, ↓ альбумин)

- R-гр и томография легких (лимфоузлы средостения, наличие лейкозного пневмонита и бронхита)

- R-гр костей

- ЭКГ (возможна лейкозная инфильтрация, бывает редко)

- УЗИ органов брюшной полости (поражение печени, селезенки, почек)

- ФГДС (возможно язвенно-некротические процессы в ЖКТ)

5) Основные этапы лечения:

Лечебный режим – постельный, тщательн уход, снижение возможности инфици рования, калорийное питание, жидк.

Цитостатическая терапия:

- ГКС (преднизолон)

- антиметаболиты (метотрексат)

антиметаболические средства /винкристин, винбластин/

противоопухолевые антибиотики (адриамицин, рубицин)

цитостатическая терапия в соответствии с протоколами БФМ – 90, МБ 91

- дезинток. терапия – инф. терапия, гемодилюция, форсированный диурез, гемосорбция, плазмосорбция, плазмоферез

- противорвотные: - центрального действия (мотилиум, церукал)

- нейролептики (комкозин, спепазин)

- иммунопрепараты: - интерферон (реоферон)

- используют моноклональные АТ (МА)

- трансплантация костного мозга при хронизации

- наличие инфекционных осложнений – а/б

- лечение анемии – отмытые Er

- лечение гемморрагического синдрома – Tr масса

6) Неврологические симптомы появляются в результате развития нейролейкоза, в результате метастазирования бластных клеток и развития лейкозных инфильтрат в оболочк мозга, ганглиях вегетативной н.с.

7) Патогенез:

прогрессирующая инфильтрация костного мозга злокачественной лейкозной тканью → резкое сокращение красного кроветворного ростка → анемия (Tr-пения, геморрагии).

Опухолевый процесс → симптомы интоксикации (слабость, тошнота, рвота) → лимфобласты продуцируют эндогенный пироген → лихорадка.

Инфильтрация костного мозга лейкозной тканью → сокращение мегакариоцитарного ростка → снижение Tr → геморрагии.

Лейкозная инфильтрация тканей: увеличение л/у, печени, селезенки

Бластные клетки в ЦНС → нейролейкоз.

Инфильтрация костного мозга лейкозной тканью:→ распространение процесса на надкостницу → боль→ эрозии костей → боль

8) “Опухолевая прогрессия” – состояние, показателем которого является переход лейкоза из одной стадии (моноклоновой) в другую (поликлоновую) в результате чего лейкозные клетки преобретают большую злокачественность.

9) Является первой морфологически распознаваемой клеткой лимфоцитарного ряда, имеет диаметр 15-18 мкм, большое ядро округлой или слегка овальной формы с нежной сетчатой структурой хроматина, соединяет нуклеары, расположенные в центре клетки, иногда эсцентрична. Цитоплазма бледно-синего цвета, вокруг ядра более светлая.

10) Цитохимич реакции:

- диффузнон расположение ШИК – положит материала (гликогена)

- “+” р-ция с суданом черным

- “+” р-ция на миелопероксидазу и липиды

11) Офтальмологические симптомы:

- боль в глазах

- светобоязнь

- слезотечение, инъекции конъюнктивы, радужки

- снижение остроты зрения, анизокория

- может развиться вторичная глаукома

- отек мозга: расширение, извитость вен застой диска зрительного нерва

они развиваются в результате лейкозной инфильтрации сосудистой оболочки, сетчатки, диска зрительного нерва, стекловидного тела, переднего отдела глаза.

12) Преднизолон дают на все фазы.

13) наиболее частые цитогенетические аномалии при хр. миелолейкозе – наиболее характерной цитогенетической особенностью ХМЛ является наличие филадельфийской хромосомы (22 хромосома с делецией /уменьшением/ длинного плеча → возникает в результате реципрокной транслокации генетического материала между 9 и 22 хромосомой, которая присутствует в делящихся клетках миелоидного, эритроцитарного, мегакариоцитарного ряда, моноцит-макрофагал. элементах, так и миелоцитах, но отсутствуют в фибробластах костного мозга или в клетках мезинхимальных тканей.

14) 1-й этап /мезобластический/ – кроветворение в желточном мешке (2-3 нед), с 6-й нед у эмбриона встречаются мегалоциты (без ядра), 8-й

2-й этап /печеночный/ с 5-й нед – синтез эритробластов, затем клеток нейтрофильного ряда, с 18-20 нед снижение активности печени

3-й этап /селезеночный/ с 12 нед до 7 мес плода

4-й этап /костномозговой/ с 4 мес

№ 97 /больная А. 12 лет/

1) DS: Приобретенн апластическая анемия с общим поражением гемопоэза, крайне тяжелая форма

2) Дополнительные исследования:

- б/х крови – ↑ уровня ферритина сыворотки крови, гаптоглобина, церулоплазмина, С протеина, фетального Нb, ↓ общей железосвязывающей способности, уровня общего белка, диспротеинемия, АлАт, АсАт

- КТ – для исслед вторичн гипоплазий костн мозга

- трепанобиопсия

а) либо обнаружение необходимых очагов кроветворения на фоне усиленных стромальных клеток костного мозга: макрофагальные, жировые, адипозоэндотелиальные, остеогенные (цитоз < 25%)

б) либо жировое перерождение гемопоэтических клеток с наличием восполительных инфильтратов

- цитогенетическое и культуральное исследование костного мозга и лейкоцитов периферической крови, наличие абберации хромосом (анеуплоидия) при приобретенной апластической анемии

3) При наследственных апластических анемиях (анемия Даймонда-Блекфана, анемия Фанкони) могут быть лейкемические панцитопении, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

4) Классификация апластич. анемий (Каминичева 1998, Идельсон 1985):

I. Наследственные формы

а) апластич. анемия с поражением всех 3-х кроветворных ростков

- с наличием врожденного аномального развития (анемия Фанкони)

- без врожден аномальн развит (анемия Э-Д)

б) парциальная гипо- или апластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза (анемия Даймонда-Блекта)

II. Приобретенные формы

а) апластич. анемия с поражением всех 3-х ростков кроветворения (острая, подострая, хроническая)

б) парциальная апластич. анемия с избирательным поражением эритропоэза могут быть идиопатическими (форма Эрлиха) и известной этиологии

III. Роль иммунных факторов факторов в развитии анемии (иммунная форма, неиммунная форма)

IV. Гемолитический с-м

(с гемолит. с-мом, без гемолитич. с-ма)

Классиф пластич. анемий (Никитин 1990):

I. Наследственные и врожденные

а) анемия Даймонда-Блекфана

тип I с пороками развития органов

тип II без пороков развития

б) анемия Фанкони

тип I с грубыми пороками развития органов

тип II с негрубыми порок развития органов

II. Приобретенные

а) идиопатические (лекарственная, химическая, радиационная и др)

б) вирусные (вирус гепатита, парвовирус, герпес)

в) аутоиммунные

г) транзиторные

5) Патогенез:

этиол фак-ры: → поражен полипотентной

стволов клетки→поражен микроокружения

стволовой клетки  нарушение пролиферации кроветворных клеток,  колонеобразующей способности костного мозга тромбоцитопениягеморрагическ симптом

6) Современные принципы лечения:

- спленэктомия → ↓ продукции АТ против кроветворных клеток, а также ↓ секвестрации клеток крови

- антилимфоцитарный → подавление образования АТ к клеткам крови

глобулин > 10 мг/кг/сут в/в капельно 1 раз/сут в течении 10-15 дней (при 1 введении ↓ Le, ↑ нейтрофилов)

- пересадка костного мозга, в настоящее время – основной метод лечения, проводится по HLA системе, для профилактики отторжения, не позже 3 мес с момента установления Ds

- цитостатическая терапия: циклофосфан 50 мг/кг/сут

антилимфоцитарный глобулин 500 мг/кг в/в 1 нед – 3 мес

- колониестимулирующие факторы – это гликопротеиды, стимулирующие пролиферацию и дифференцировку клеток предшественников гемопоэза различных типов

гранулоцитарные КСФ (филграстин – стимулирует нейтрофилы)

гранулоцит-макрофагальный КСФ (молграмостин, лейкомакс)

стимулирует образование эозинофилов, нейтрофилов, моноцитов

доза 5 мкг/кг/сут, 14 дней

моноцитарный КСФ

интерлейкин 3 → нейтрофилы, моноциты, эритроциты, эозинофилы, мегакариоциты

Десферал при гипо- и апластической анемиях, при значительном дефекте клеточного гемопоэза. Вызывает депрессию гемопоэза, ↓ утилизацию железа, образован протопорфирина IX, избыток которого в клетках гемопоэза вызывает их гибель. Десферал избирательно связывается и выводится из организма 3-х вал. железом. Показание к применению – геморрагический синдром.

- Jg – стимулир эритро и лейкопоэз, 400 мкг/кг в/в

7) Профилактика неотложных состояний:

- геморрагического синдрома (тяжелые носовые, ЖКТ, маточные, почечные, легочные кровотечения)

местно: фибриногеновая пленка, гемостатич губка, тромбин, тампонада носа, H2O2

общее: Е-аминокапроновая к-та в/м 1 мг/кг 3-4 р/сут, тромбоцитарная масса, криопреципитат

- профилактика инфекционных осложнений (сепсиса): лейкоцитарная масса, оберегать от инфекций, переохлаждения

8) Причины неврологических симптомов:

- гипоксия ЦНС, нарушение МКЦ в оболочках, гипоксемия крови в нервных клетках – метаболические нарушения (неокисленные продукты)

- геморрагич синдром в ЦНС (кровоизлияния и др)

9) до 120 дней, у новорожденных 50-70 дней

10) Дифференциров клеток эритроидн ряда

клетками предшественниками Er являются БОЕ, незрелая БОЕ, КОЕ-э

Стволовая клетка → КОЕ бластов → КОЕ – ГЭММ (т) → клетка предшественник миелопоэза → БОЕ-э → КОЕ-э → эритробласт → пронормоцит → нормоцит → ретикулоцит → Er

КОЕ – ГЭММ (т) – колониеобразующая единица, гранулоцитарно-эозинофильно-моноцитарно-мегакариоцитарная (Т-лимфоцитарная)

БОЕ-э – бурстообразующася единица эритроцитарного ряда

КОЕ-э – колониеобразующая единица эритроцитарного ряда

11) % фетального Hb к моменту рождения ребенка 70 %, Hb A 30%, А2 < 0,%, у взросл Hb A = 95-98 %

12) Гистологическая картина костного мозга при апластических анемиях:

исследование стернального пунктата (миелограмма) наблюдается выраженный недостаток клеток Er-го и гранулоцитарного рядов, т.о. ↓↓↓ миелокариоцитов.

В тяжелых случаях костный мозг – “опустошен”, в стернальной пункции единичные клетки (Le, плазматические клетки, редкие эритроблатсты). Характерно задержка созревания Er, лейкоц, Tr поэза. В торможении созревания нейтрофилов ( в N 0,6-0,8 , а у больных апластич анемией 0,9-3,2, а при тяжелой форме до 5-6)

Задержание созревания Er-бластов и нормобластов характеризуется увеличением количества Er-бластов на фоне резкого снижения количества миелоцитов.

Количество Le в костном мозге резко снижено, а при тяжелой апластич анемии не определяются.

Значительное снижение количества базофилов и полихроматофильных лейкоцитов могут обнаружить дегенеративные инвалютивные изменения. В костном мозге значительно увеличено Fe, располагается как вне, так и внутриклеточно (повышено количество сидероцитов и сидеробластов).

Гистологическая трепанобиопсия гребня подвздошной кости – резко снижено количество костного мозга, кроветворных элементов (опустошен) и почти полное замещение костного мозга жировой тканью. Критерии апластич анемии – цитоз в биоптате, встречаются лишь лимфоциты, плазматические, Er-бласты, нормобласты, промиелоциты, мегакариоциты в препарате почти не обнаруживаются.

В некоторых участках наблюдается кровоизлияние. При снижении тяжести течения апластич анемии в трепанобиопсии могут обнаруживаться участки с уменьшенным, но сохраненным гемопоэзом.

№ 98 /больной Н. 4 года/

1) Ds: Гемолитико-уремический синдром (с-м Гассера), олигоанурическая стадия

о каких заболеваниях вы подумали?

гемолитическая анемия, Tr-пения

заболевания почек (ОПН)

2) Клинические симптомы

- поражен ЦНС (вялость, не реагирует на осмотр)

- гемолитическая мкроангиопатическая анемия (бледность и желтушность

иктеричность склер темный стул на фоне желтухи

- тромбоцитопенический с-м

мелкие свежие синяки

- острая почечная недостаточность

мочится редко, ↑ АД

Лабораторно:

- ОАК: ↓ Hb, ↓ Er, ЦП N, ↑ Ret, анизоцитоз, шизоцитоз

- б/х: ↑ непрямой билирубин, свобод Hb

- уробилин в моче, реакция Грегерсена +

- ↑ мочевины ( > 16,5 ммоль/л)

- ↑ креатинина

- ОАМ: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия

3) Экстренные мероприятия:

- катетеризация подключичной вены по методу Сельдингера для внутрисосудистого введения жидкости и получения крови для лабораторного исследования

- катетеризация мочевого пузыря (для контроля диуреза и клиренса крови)

- гемодиализ (коррекция гемостаза)

показания: мочевина крови > 24 ммоль/л

↑ К > 7,5 ммоль/л, декомпенсированный метаболический ацидоз (рН < 7,2 ), гиперволемия с застойной сердечной недостаточностью и отек легких, быстро нарастающие признаки уремического синдрома (в т.ч. неврологической симптоматики)

- свежезамороженная плазма + гепарин ( 1 ЕД на 1 мл плазмы) 15-20 мл/кг под контролем коагулограммы (время свертыван крови по Ли Чайту каждые 6 часов).

Для купирования ДВС синдрома, т.к. является поставщиком плазменных факторов (антитромбина III, ПГ, Jg)

- инфузия Na нитропруссида (при постоянном измерении АД)

- антиагреганты (дипиридамол, аспирин)

- а/б терапия (пенициллиновый ряд) – на фоне инфузии ГУС.

- гидрокарбонат Na 4% р-р в/в кап (под контролем дефицита оснований, рН, для коррекции ацидоза)

кол-во NaHCO3 (мл) = ВЕ х mт х 0,39

- профилактика гиперКемии – введением Са глюконата 10% 0,5-1 мл/кг в/в в теч 10` х 3 р

4) Патогенез гемолиза

отсутс единое мнение о патогенезе гемолиза

* иммунологическая концепция

вирусно-бактериальная инфекция → АГ +АТ → генерализованное поражение капилляров: в т.ч. капилляров клубочков → гломерулонефрит → ОПН ( 2-х сторонний некроз коры почек)

↑ тромбообразование, т.к. в повышенном количестве образуются факторы активации Tr → Er проходя через фибриновые тромбы подвергаются фрагментации → гемолиз

* гемолиз является проявлением ДВС синдрома (по типу экспериментального феномена Санокелли-Шварцмана).

Инфекционный агент → повреждение эндотелиальной клетки → внутрисосудистое свертывание крови, агрегация Tr → механическая травма Er → гемолиз

5) диф. Ds:

- болезнь Мошковица. Наблюдается у детей старшего возраста и взрослых, проявляется микротромбозами мелких сосудов, в основном печени, реже почек, имеет неблагоприятный прогноз.

- кишечные токсикозы с тяжелой степенью дегидратации. Не сопровождается гемолитической анемией, фрагметацией Er, Trпенией, геморрагическим диатезом.

- тромбоз почечных вен. Может быть анемия, но она не гемолитическая.

- гломерулонефрит с нефритическим синдромом

- другие формы гемолитических анемий (наследственные и приобретенные)

Другие лабораторные исследования:

- гематокрит, ↓ быстро

- фрагментированн Er, > 4% от общего числа

- пряма и непрямая р-ция Кумбса (отрицат)

- уровень гаптоглобина, ↓ т.к. с ним соединяется свободный Hb

-КЩР, ацидоз

- коагулограмма с определен антитромбина III

- УЗИ почек

6) Прогноз зависит от своевременного лечения. В наст время в связи с примене нием методов экстракорпарального и перитонеального диализа летальность ↓ до 20%.

7) * Внутриклеточный гемолиз

(в клетках фагоцитарной системы)

пример: аутоиммунная гемолитическая анемия, наследственный микросфероцитоз интокс,

уровень Hb своб.в крови - не характерен

Hbурия, гемосидеринурия - не характерна

в мазке: сфероциты, микроциты или “обкусанные” клетки

* Внутрисосудистый гемолиз

(т.е. в сосудистом русле)

пример: травматический гемолиз

переливание несовместимой крови, ДВС уровень Hb своб. в крови характерен

Hbурия, гемосидеринурия - характерна

в мазке: осколки, тени Er, шлемовидные, изм-е или/и изогнутые Er (фрагменты)

8) Нормальный обмен билирубина

билирубин – один из желчных пигментов. В 75-85% билирубин является продуктом катаболизма гемма, 15-25% этого пигмента формируется из гемсодержащих соединений ( миоглобина, цитохромов). При разрушении старых Er образующих Hb, связывается с плазменными белками ( альбумин, глобулин)

Hb → вердоглобин → биливердин → билирубин (свободный, плохорастворимый в воде, токсичен, не выводится из печени без биотрансформации) /вердоглобин, биливердин, билирубин – в макрофагах/ → в кровь → билирубин связывается с альбуминов → неконьюгированный билирубин (нетоксичен, в мозг не проникает) → печеночный захват неконьюгированного билирубина → НБ + 1 глюкуроновая кислота (в микросомах печени) → моноглюкуронид билирубин (МГБ) → через каналикулярную мембрану выделяется в желчь МГБ + МГБ = ДГБ (диглюкуронидбилирубин) → кишечник + кишечная флора → стеркобилин

9) Какие процессы происходят в клубочках и канальцах при ОПН.

- дистрофические изменения в клетках эпителия канальцев с участками некроза, набухания, слущивания

- в просветах клубочков и канальцев – обильное скопление продуктов распада крови, сформированный Нb и гиалиновые цилиндры

- в клубочках – фибриновые тромбы

10) Инфекционный агент → повреждение эндотелия (+ АТ + АГ, комплекс) → увеличение агрегации Tr → ДВС синдром (гиперкоагуляционная фаза) → Tr пения потребления → фаза гипокоагуляции ДВС синдрома → геморрагический с-м

11) Считается, что ГУС имеет инфекционную природу и чаще проявляется на фоне ОРВИ (вирус коксаки, гриппа, аденовирус, Эпштейна-Барра), кишечных инфекций (шигеллы, сальмонеллы, кишечная палочка, пневмококк).

12)Причины  клубочковой фильтрации:

- органич поражение капилляров в клубочках

- аномалии развития с уменьшением массы действующих нефронов (аплазия, гипоплазия)

- заболеван и аномалии развития при которых повышено внутриклубочковое давление,

- состояние с дегидротацией

- состояние с нарушен гемодинамич показател

- сердечно-сосудистая недостаточность и др.

13) Лабораторные показатели характеризующ нарушением фильтрации:

- клиренс эндогенного креатинина снижен → повышен креатинин сыворотки крови

- протеинурия → диспротеинемия

- повышение мочевины сыворотки

24. олигоурия, Erурия

№ 99 /девочка М. 3,5 года/

1) Ds: Иммунная гемолитическая анемия, гетероиммунный вариант, нормохромная, микроцитарная, гиперрегенераторная, гемолитический криз тяжелой степени

Клиническое подтверждение:

- бледность с желтухой

- иктеричность склер

- гепатоспленомегалия

- стул окрашен

- моча цвета “темного пива”

Лабораторные данные:

- ОАК: ↓ Hb, Er ↑ Ret, анизоцитоз

- б/х: ↑ НБ, свободный Hb

- положительная р-ция Кумбса

2) Внутриклеточный гемолиз: темная моча, за счет гемоглобинурии и гемосидеринурии. ОАК – сфероциты, микроциты, “обкусанные” клетки, нет повышения свободного Hb плазмы

3) Возможные осложнения:

- тромбозы в системе мезентериальных сосудов с появлением сильной приступообразной боли в животе и его вздутие (за счет пареза кишечника)

- поражение печени (билиарный цирроз, гепатит)

- ЖКБ

- билирубиновая энцефалопатия, отек-набухание головного мозга

- тромбоз мозговых сосудов, затяжной криз, развитие арегенераторного криза

4) Диф Ds:

- наследственный сфероцитоз и др. наследственные гемолитическ анемии

- заболевания сопровождающиеся гемолизом (СКВ, некоторые злокачественные заболевания)

- аутоиммунные гемолитические анемии (с неполными тепловыми агглютининами, с полными тепловыми с холодовыми агглютининами (изоиммун, трансиммун, генероиммун, аутоиммун)

5) Экстренная терапия:

- строгий постельный режим

- О2 терапия

- стол 5а, жидкость не ограничена

- инфузионная терапия:

а) изотонический р-р NaCl из расчета 500-100 мл/кг (не более 1000 мл/сут)

б) реополигллюкин, гемодез, полидез 10 мл/кг

в) 4% NaHCO3 5 мл/кг под контролем ВЕ крови (для ликвидации субкомпенсированного, декомпенсированного ацидоза)

г) лазикс 1-3 мг/кг

д) преднизолон 3-4 мг/кг в/в, 2 мг/кг/сут до 3мг

- при появлении симптомов отека головного мозга – дегидротация

- Er масса5-7 мл/кг в/в

- при сердечно-сосудистых поражениях – коргликон 0,06% 0,1-0,15 мл/год

- при увеличении активности процесса – циклофосфан 4 мг/кг или затиоприн 2-4 мл/кг

6) Организация мероприятий: вызвать СМП спец. бригаду → госпитализация

7) Физиологический гемолиз – смотри задача №101 (11)

100-120 дней Er живут, разрушение происходит в селезенке

8) Особенности кровообращения в селезенке: кровообращение осуществляется а.lienalis идущая справа налево по верхнему краю поджелудочной железы к воротам селезенки. V. lienalis по калибру в 1,5 раза больше артерии, формируется у ворот селезенки без клапанов. От внутриселезеночных ветвей а.lienalis отходят артерии, идущие через лимфат. фолликулы, эти капилляры разделяюся на тонкие ветви, часто исчезающие в пульпе, а затем непосредственно впадают в венозные синусы. Между клетками эндотелия синусов имеются щели, посредствам которых синусы сообщаются между собой. При сжатии сфинктеров (на границе венул с синусами) синусы закрываются. При расслаблении сфинктер синусы включаются в ток крови, из синусов кровь идет в вены красной пульпы, которые объединяясь собираются в v. Lienalis. Er проходят как по артерио венозным шунтам, так и окольными путем – через пульпу.

+ в красной пульпе селезенки находятся макрофаги и моноциты, которые выполняют функцию фагоцитоза Er

9) Нормальный обмен билирубина

билирубин – один из желчных пигментов. В 75-85% билирубин является продуктом катаболизма гемма, 15-25% этого пигмента формируется из гемсодержащих соединений ( миоглобина, цитохромов). При разрушении старых Er образующих Hb, связывается с плазменными белками ( альбумин, глобулин)

Hb → вердоглобин → биливердин → билирубин (свободный, плохорастворимый в воде, токсичен, не выводится из печени без биотрансформации) /вердоглобин, биливердин, билирубин – в макрофагах/ → в кровь → билирубин связывается с альбуминов → неконьюгированный билирубин (нетоксичен, в мозг не проникает) → печеночный захват неконьюгированного билирубина → НБ + 1 глюкуроновая кислота (в микросомах печени) → моноглюкуронид билирубин (МГБ) → через каналикулярную мембрану выделяется в желчь МГБ + МГБ = ДГБ (диглюкуронидбилирубин) → кишечник + кишечная флора → стеркобилин

+ выделившийся из макрофагов свободный билирубин при попадании в кровоток связывается с альбумином

10) Типы АТ:

* по происхождению

- АТ к ксеногенным АГ

- аллоАТ

- аутоАТ – это АТ к АГ собственного организма

* по виду

- полные АТ (имеют не менее 2-х активных центров) более 1 тепловые (реагируют с АГ при t 37ºС) → внутрисосудистый гемолиз

- неполные АТ → тепловые (Ig G), внутриклеточный → холодовые

норм с АГ (встречаются в сыворотке человека)более 2 – холодовые (t менее 37ºС, Ig М) более 3 – 2-х фазные (реагируют с АГ при низкой t, а эффект проявляется при t более 37 ºС)

11) Морфологические изменения при внутриклеточном гемолизе

ОАК: сфероциты, микроциты, обкусан клетки, нет  Hb свободного плазмы.

12) к Ig M,

№ 100 /больной З. 13 лет/

1) к группе тромбоцитопатий.

Ds: Наследственная тромбоцито патия, тромбостения Гланцмана

2) Клинические данные:

- отягощенная наследственность

- кровотечение (носовое, меноррагии, повторяющиеся)

- петехии, экстравазаты

- анемический синдром

Лабораторные данные:

-ОАК: ↓ Hb,норморегенератор, ↑ Tr

- удлинение времени кровотечения, N время свертывания

- замедление ретракции кровяного сгустка

- ослабление агрегации Tr ( на АДФ, адреналин)

3) Патогенез:

отсутствие комплекса больших гликопротеинов IIб и IIIа → Tr нормально прилипают к эндотелию сосудов, но не агрегируют с соседними Tr → в месте повреждения стенки сосуда не образуется эффективная гемостатическая пробка → геморрагический синдром (сосудисто-тромбоцитарного типа)

4) Диф Ds:

- Tr пеническая пурпура (↓ Tr, ↑ фибринолитической активности, полихромные, полиморфные, несимметричные геморрагические элементы)

- коагулопатии (гемофилия – гематомы тип кровотечения, ↑ время свертывания, ↓ VII фактора; наследственные тромбоцитопатии /болезнь Берн-Суме, Виллебранда/

- приобретенные (вторичные) Tr патии – при гемобластозе, В12-дефицитной анемии, уремии, лучевой болезни и др.

- ДВС синдром при не гематологических заболеваниях

5) Неотложные мероприятия:

- создание спокойной обстановки, положение с приподнятой головой

- передняя тампонада носа с 3% Н2О2 или р-ром тромбин и андроксона, Е-аминокапроновая к-та / в 50 мл Е-амин к-ты 5% добавляют 2 мл 0,025% р-р андроксона/.

- холод на область переносицы

- Е-амин к-та 5% по 10-30 мл (0,05-0,1 г/м 3-4 раза, внутрь

6) План лечения:

- диета с исключением свежих фруктов, овощей, арахиса, молочных продуктов

- средства, улучшающие динамические свойства Tr

децинон 12,5% р-р в/м, в/в 1 мл/кг/сут

андроксон 0,025% р-р в/м 1 мл/кг/сут

хлорфиллин Na по 0,5 мкг/кг/сут внутрь 2-6 нед

Е-аминокапр. к-та 200 мг/кг внутрь

- местная гемостатическая терапия

- ГКС преднизолон 2 мг/кг/сут

- антаганисты брадикинина

(пармидин, анидин, продектин 1 г/сут)

- переливание Tr массы – в период тяжелых геморрагических кризов

- при маточных кровотечениях прегнин по 0,01 г х 2 раза/сут под язык

- мембраноактивные средства

АТФ 1% 1,0 в/м + сернокислая магнезия по 0,15-0,5 г на прием, каждые 6-8 ч

Нельзя УФО, УВЧ, т.к. они угнетают агрегацию Tr

7) консультация специалистов:

гематолог,ЛОР, офтальмолог (возможны кровоизлияния сетчатки)

невролог (при очаговой симптоматике)

8) Тип наследования с равной частотой аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью гена

9) аномалии в Tr отсутствует в мембране Tr комплекса больше гликопротеинов IIб и IIIа

10) функции Tr:

- участие в процессе гемостаза

- участие в защите организма от чужеродных АГ, обладающих фагоцитарной активностью, содержат Ig G, является источником лизоцима и β-лизинов способных разрушать мембраны бактерии

- в составе Tr обнаружены пептидные факторы, вызывающие превращение “нулевых” лимфоцитов в Т и В лимфоциты. Эти вещества в процессе активации Tr выделяются в кровь и при травме сосудов защищают организм от попадания болезнетворных микробов

11) характерны проявления кровоточивости сосудисто-Tr-ного типа – кровоизлияния в виде петехий в кожу и подкожножировую клетчатку (экхимозы), кровоточивость слизистой носа, мочеполовых путей, посттравматическое кровотечение, реже кровоизлияния в склеру, сетчатку и головной мозг.

12) Диагностические тесты для определения неполноценности Tr

- определение времени кровотечения по Дюке - ↑

- определение адгезивной способности Tr - ↓

N к стекловолокну 22-47%

в ранке 26-39%

- изучение агрегации, индуцированной агрегации различных классов (АДФ, коллоген, адреналин, тромбин и др)

- агрегация с ристоцетином отражает активность в плазме фактора Виллебранда (в нашем случае этот фактор в N → агрегация с ристоцетином N)

- изучение ретракции кровяного сгустка - ↓ (в N у здоровых детей через 5 часов величина ретракции составляет 51-76%)

№ 101 /мальчик Ю. 2,5 года/

1) Ds: Наследственный микросфероцитоз (гемолитическая анемия Меньковского-Шоффара)

2) Обоснование: клиника: гемолитичес триада (желтушность кожи, анемия, увеличение селезенки), характерны генетические стигмы /башенный череп, седловидная переносица, готичес небо/

анализы:Hb 72, ret 16,НБ140,4 ,СОЭ 24,

осмотическая резистентность: min 0,58 ↓ (N 0,6-0,7) max 0,32 ↑ /N 0,3-0,325/

60% Er сферической формы

анамнез – желтуха наследствен – у отца периодически желтушность склеры (гемолитические кризы)

3) гемолиз внутрисосудистый ( разрушение Er происходит в ретикуло эндотелиальной системе селезенки, в крови микроциты + сфероциты)

4) Патогенез гемолиза:

в основе дефекта Er при НС лежит качественный или количественный дефицит структурных протеинов поверхности мембраны – спектрина и анкирина. Наследственный дефект мембраны приводит к ↑ току Na внутрь клетки, а затем и Н2О, активации гликогена и использование АТФ необходимой для работы катионного насоса, а также повышение активности метаболизма поверхностных липидов, приобретают сферичность, утрачивают способность изменять свою форму при прохождении по кровотоку.

В лабиринте микрососудов селезенки, уменьшается величина рН + на фоне недостаточного снабжения Er глюкозой (метаболический стресс) приводит ↑ осмотического давления в клетке, гемолитическому лизису. Фагоцитарная гиперреактивность селезенки при НС приводит к тому, что она из “кладбища” элементов превращается в “бойню”.

После спленэктомии процесс преждеврем гибели Er больного резко ↓, хотя б/х и морфологическ изменения Er сохраняют.

5) ОРИТ метод лечения – спленэктомия, но учитывая высокий риск сепсиса после спленэктомии у детей раннего возраста, желательно сделать операцию после 5 лет. Криз не агенер-й, течение заболевания не прекращается. Перед спленэктомией вакцинация певмококковой вакциной, в первые часы бицилинопрофилактика.

Лечение трансфузиями Er массы при тяжелых анемии, кризах.

6) Осложнения:

- поражение печени, вплоть до билиарного цирроза, желчекаменная болезнь

- больные склонны к осложненному течению острого вирусного гепатита и формированию хр. вирусного гепатита

2 вида обострений:

* гемолитический криз – провоцируют инфекционные заболевания, психогенный стресс, избыток ксенобиотиков пищи

лихорадка, желтуха лимонного цвета, резкая бледность кожи и слизистых, головокружения, головная боль, тошнота, рвота, увеличение селезенки

* гипопластический (апластический) криз - вызывается парво-вирусами

резко нарастающая анемия, признаки гемической гипоксии (головная боль, слабость, вялость, утомление, тахикардия, тахипное), ret ↓, длительность не более 2 нед и обычно проходит без лечения, но иногда приходится прибегать к поддер живающей трансфузии Er массы.

7) Механизм костной деформации:

башенный череп – за счет расширения диплоэтического пространства плоских костей при длительном течении.

Ряд авторов относит костные изменения к генетическим стигмам (+ синдактилия, полидактилия)

8) смотри вопрос 2 (↓ Hg, ↑ Tr, ↑ ret)

9) Аутос-доминантное с неполной пенетран тностью, описано несколько семей с аутосом-рецессивным типом наследования, 25% спорадический результат новых мутаций.

10) Особенности кровообращения в селезенке: кровообращение осуществляется а.lienalis идущая справа налево по верхнему краю поджелудочной железы к воротам селезенки. V. lienalis по калибру в 1,5 раза больше артерии, формируется у ворот селезенки без клапанов. От внутриселезеночных ветвей а.lienalis отходят артерии, идущие через лимфат. фолликулы, эти капилляры разделяюся на тонкие ветви, часто исчезающие в пульпе, а затем непосредственно впадают в венозные синусы. Между клетками эндотелия синусов имеются щели, посредствам которых синусы сообщаются между собой. При сжатии сфинктеров (на границе венул с синусами) синусы закрываются. При расслаблении сфинктер синусы включаются в ток крови, из синусов кровь идет в вены красной пульпы, которые объединяясь собираются в v. Lienalis. Er проходят как по артерио венозным шунтам, так и окольными путем – через пульпу.

12) б/х признаки:

- внутриклеточного гемолиза:

Er в РЭС селезенки разрушаются

В мазке крови – сфероциты, микроциты, “обкусанные” клетки

- внутрисосудистый гемолиз (чаще при переливании несовместимой крови, ДВС синдроме)

резко ↑ уровень в плазе Hb

в мазке – осколки, тени Er, шлеммовские треугольник и/или изогнутые (фрагментированные) Er

13) Нормальный обмен билирубина

билирубин – один из желчных пигментов. В 75-85% билирубин является продуктом катаболизма гемма, 15-25% этого пигмента формируется из гемсодержащих соединений ( миоглобина, цитохромов). При разрушении старых Er образующих Hb, связывается с плазменными белками ( альбумин, глобулин)

Hb → вердоглобин → биливердин → билирубин (свободный, плохорастворимый в воде, токсичен, не выводится из печени без биотрансформ) /вердоглобин, биливердин, билирубин – в макрофагах/ → в кровь → билирубин связывается с альбуминов → неконьюгированный билирубин (нетоксичен, в мозг не проникает) → печеночный захват неконьюгированного билирубина → НБ + 1 глюкуроновая кислота (в микросомах печени) → моноглюкуронид билирубин (МГБ) → через каналикулярную мембрану выделяется в желчь МГБ + МГБ = ДГБ (диглюкуронидбилирубин) → кишечник + кишечная флора → стеркобилин

 ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ

 

 АД. 92

1.ДЗ: Идиопатическая тромбоцитопенич. пурпура. (болезнь Верльгофа). Острое течение,влажная форма, период криза. Осложнение: носовое кровотечение, постгеморрагическая анимия.

2.Классификация: Течение: острое,хроническое(с редкими рецидивами, с частыми рецидивами,непрерывнорец.)

Клиника: сухая,влажная.

Период: обострение(криз),клинич.ремиссия,клиникогематологич.ремис.

Осложн: маточ.кровотеч.,постгеморрагич.энцефалопатия.

Иммунологич.тесты: положит.,отриц.

"Влажная":пурпура+кровотеч. "Сухая": кожный гемор.синдром.

3.Симптом: 1) Кож.гемор.синдром-экхимозы, петехии разл.локализации.Особенности: срок возникнов.(особ.ночью), полиморфность(разл.велич.,разм.),полихромность (одновр.красн.,син.,желт.),несимметричность.

2) Кровотеч. из слизистых(маточ.,нос.,жкт,почки) и кровоизлияния в слизистые(миндалины,мягк.небо,бараб.перепонка)

3) Кровоизл. во внутр.органы-абдомин.синдр.

Лабор: 1) ОАК (сниж.тромб.,гемоглобина,эритроц.)

2) Удлин.времени кровотеч.до 30 мин.

3) Коагулограм.: сниж.протромб.,активац.фибринол.системы, повыш.антикоагул.активности (антитромбин,гепарин),сниж.протромб.комплекса,сниж.ретракц.кров.сгустка.

4) Миелограм: норма или повыш.число мегакариоцитов.

4.Эндотелиальн.пробы на ломкость капилляров:" манжеты","жгута","щипка","молоточковая","уколочная"-положит. в период гематолог.криза.

5.Лечение: экстренная госпитализация.("сухая"-планово).Режим пастельный.Диета с устран.облигат.аллергенов.

1) Лечение кровотечений: местные гемостатич.средства (тромбин,гемост.губка,перекись водорода)

2) 6% Е-аминокапроновая кислота, 0,05-0,1гр/кг, в/в капельно, 1-2р/сут.

3) Сандоглобулин, Бриглобулин, 10мл/кг, 5% р-р, 0,5гр/кг/сут.

4) Преднизолон, 2мг/кг/сут., 2-3 нед. с дальн. сниж.

И отменой препарата.

Показания к экстр.спленэктомии:

-кровоизл.в мозг

Показания к план.спленэктомии:

-«влажная»пурпура

-не купирующаяся затяжная кровоточивость

-назнач.повтор.курсов гкс!

На дан.этапе спленэктомия не показ..

Если возникнут показания,то она проводится не ранее чем ч/з 12-18 мес.от назначения. В дан.случае гкс показаны,т.к.:

-тромб.менее 15

-генерализ.кожн.,слизист.кровотеч-я

-«влаж»пурпура с развитием постгеморрагич.анемии.

6.прогноз при современ.метод.леч-я для жизни благоприятный.(у 75%б-х с острой итп выздоровл.спонтанно). при кровоизл.в мозг,сетчатку прогноз серьезный.

7. мет.остановки нос.кровотеч-я:

-ввести в преддверие носа ватный шарик с 3% H2O2,прижать крыло носа к перегородке,холод на переносицу,викасол 0,015*2 раза,1%-2,0 в/в,в/м.

-прижигание кровот.уч-ка 20-40% нитратом серебра,гальваноразр.и др.

-перед.изад. тампонада на 1-2 сут.под прикрытием

-перевязка сосуда(решетч.,верхнечелюстной,нар.сонной,общ.сонной.)

8. возм.кровоизл.в сетчатку,а также склеру,стекл.тело.

9. мегакариоциты-круп.кл-ки. Ядро имеет причудл.форму,полиплойдные,с плотн.хроматином. в цитопл.превыш.масса азурофильн.зернистости,иногда отмечается отшнуровывание тромбоц-в. В зав.от окраски цитопл.выделяют базофильн.,полихроматофильн.,оксидофильн.мегакариоциты.

10. 7-10 дней.

11. индуктора агрегации тромбоц-в: адф,тромбоксан а2.

12. т.к.селезенка-место разруш-я тромбоц-в.

ЗАДАЧА 93

1) ДЗ: геморрагич.васкулит(б-нь Менляйна-Геноха,анафилактойд.пурпура),смеш.форма(кожн.,суст.и абдомин. Синдр.), 2 степень активности,острое течение.

2) В основе патогенеза лежит имм/комплексное поврежд-е сосудов,г.о.в сист. Мцр. Как проявл-е аллергии замедл.типа,нвабл-ся асептич воспал-е сосудов,с деструкцией стенок,тромбированием,сист.пораж-ем капилляров,ведет к экссудации плазмы ,затем к эритроц.и периваскулярн.инфильтрации. одноврем.появл.клеточ.и экстракапилляр.отека нарушают реол.св-ва крови,усил.агрегация тромбоц-в и эритроц-в,что наряду с активацией сист-мы коагуляции способствует разв-ю двс синдрома. Повыш.прониц.сосудов,тромбоз,разрывы капилляров сопровожд-ся гемор.синдр-м. остр.аллерг.синовит-суставной синдр. Гемор.папулы слиз.оболочке киш-ка в подслиз.обол.,субсероз.-абдомин.синдр. возм.кровоизл.в брыжейку и брюшину.

3) Дополнит.исслед-я:

-анализ кала на реакцию Грегерсена(+ при абдомин.синдр.)

-коагулограмма (ускор.сверт-я)

-опред.ур-ня антитромбина3(хар.его сниж.,сниж.показ.адгезии и агрегации тромбоц-в)

-кол-во опред.ф-ра Виллебранда в плазме(выс.содерж-е)

-опред.в плазме содерж. ЦИК

-иммунограмма(повыш. Иммуногл.А,Е.)

-проведение теста:этаноло и протаминсульфатного(при разв.фазы гиперкоагуляции двс-синдр.)

4.кожа-некротич.измен-я,вторич.инфекция,двс-синдр.

-гломерулонефрит с разв-ем ОПН

-кровоизл.в брыжейку,тромбоз ее сосудов

-инвагинация

-перитонит

-некроз уч-ка кишки и ее перфорация.

5.с хирургом,инфекционистом,гематологом,нефрологом.

6.Лечение6госпитализация.

-режим пастельный до стойкого исчезновения высыпаний.

-диета гипоаллергенная

-базисн.тер.(антиагрегантная):курантил 3-5мг/кг/сут.,трентал 5-10 мг/кг*3-4 раз,не более 3-4 нед.

Антикоагулянты:гепарин до 500 ед/кг/сут,в/в, кажд.4 часа.,7-20 дн.(в/м кажд.6 часа.п/к кажд. 12 ч). Лабор.контроль(повыш.АЧТВ больше 61.5 раз,сниж.фибриногена менее 2,0г/л).

Для коррекц. МЦР-комполамин,никотин.к-та.

Фенкарол 2-4 мг/кг/сут.,7-10 дн.

Энтеросорб.-полифен 9-14 дн.

ГКС только при тяж.теч. преднизолон 2мг/кг/сут., 7-14 дн. С послед.отменой.

Инфуз.тер.-реополи 10—20 мл/кг/сут,8-10 дн. Одновр.вводят трентал 5-10 мг/кг/сут. В 200 мл.

При выраж.абдомин.синдр.-5% глюкоза, 0,25% новокаин,1:1,10 мл/год,не более 100 мл.

Возм. Введение ингибиторов протеолиза-контрикал 20-40 тыс. ед/сут. В 1-2 приема.

При упорстве абдом.синдр-свежезамор.плазма 10-20 мл/кг/сут в 1-2 приема. Гепарин 500ед.на 50 мл плазмы.

Димефосфон (антиоксидант+им.модул.)-50-75 мл/кг/сут.в теч.мес.

Симптом.тер.:спазмолитики,обезбал.

7. патогенез :

иммунокомплексная природа заб-я.ЦИК поврежд-т сосуд.стенку.=асептич.восп-е сос.стенки,тромбоз,деструкция.=пурпура разл.локализ.=запуск.мех-зм повыш-го сверт-я.(в тяж.случ-х разв.Двс-синдр.)(по типу феномена артюса)

8.измен.хар-ра стула:восп.сос.стенки=кровотеч-е=нар.МЦР=уч-ки некроза=язв.дефект.

9. при гистол.исслед.:призн.асептич.воспал.сос-в.преимущ.МЦР. выявл.призн.фибриноз.некроза,тромбы,интерстиц.отек,отлож-е фибрина. В периваск.простр-ве видны нейтрофилы,иногда эозиноф. Межут.тк.отечна,содерж.эритроц.

10. сыпь выступ-т над кожей,т.к. в основе кажд.элемнта лежит восп-е стенки сос с зоной периваск.отека и геморрагич.эксудатом.

11. чаще пораж-ся колен.и голеностоп.суст: отеч.,болезн.,т.к.им.периваскул.отек=сероз.выпот в полость суст.возник.редко

12. Лаб.показ-ли:

ОАК:повыш.лейкоц.,нейтроф.и сдвиг влево,повыш.СОЭ.

Б/Х:диспротеинэмия(сниж.А2-глоб.)

13. Почеч.с-м наиб.опас.проявл.Г.Б.т.к.мож.привести к О или ХПН.Отмеч.микро и макрогематурия,прот/урия,цил/Ур,возм.артер.гипертензия,нефр.с-м,нефрит,азотемия,олигурия.Участи форм-ся нефрит,гематурич.форма.

Пор.ЦНС-редко.М.б.гол.боль.появл.судорог,очаг.симп-ки,субарахноид.кр/изл. М.б. затормож-ть,раздраж-ть,плаксивость.

При 2-3 степ.-м.б.менингит,энцефалит,афазия,гемиплегия и др.

14. Курантил+а/коагул-ты-тормоз.агрегацию тромбоц-в,препятств.обр-ю тромбов. Гепарин-прямой а/коагулянт,непосредств.действует на ф-ры сверт-я(2.7.10.11.12),тормоз.синтез и образ.тромбина,уменьш.агрег-ю тромбоц-в. Активир-т фибринолитич.св-ва крови.

Комполамин-улучш.МЦР,сниж.агрег-ю тромбоц-в.

Преднизолон-п/восп.,десенсибилиз-е,а/аллергич.д-е.

Реополи-преп.низкомолек.декстрана,сниж.агрегацию формен.элем-в,спос-т перемещ-ю жид-сти из тк-ей в кров.русло=сниж.вязкости крови.

15. Оксациллин эф-н в отнош.организмов,вырабатывающих пеницилиназу(стаф.,пневм.,стрепток,нейсерии,клостридии,коринебактерии,бац.сиб.язвы.)Наиб.его акт-ть проявл-ся на стаф.,вфыраб-их В-лактазу.Изоксазопенициллины как и др.В-лактамн.а/б не влияют на т.н. метициллинрезистентн.стаф.

16. Медиаторы восп-я повыш-т прониц-ть сос стенки.

Клет.медиаторы:

-гистамин(гранулы туч.кл.)

-серотонин(тромбоц.,хромофинн.кл.слиз.обол.)

-катионные белки(нейтрофилы)

-простагландины(Е)

Гумор.мед-ры:-плазменн.кинины(брадикинин,А-2 глоб.,каллидин)

ЗАД.94.

1. ДЗ:Гемофилия А,тяж.теч.,гемартроз прав.колен.суст.,остеоартроз лев.локт.суст.

2.Доп.исслед.:

-коагулогр.:наруш. 1 фазы сверт-я крови,удлин-е вр-ни сверт-я,коалин-кефалиного вр-ни,увелич.аутокоагуляц.теста,сниж.потребл-я протромбина(нар.тромбопластинобраз-я.),удлин-е вр-ни рекальцификации(микрокоагуляц.тест позволяет диагносц-ть гемофил.А,В,С,),сниж.одного из плазм.факторов.

-ан.мочи(гематурия)

-ан.кала(прожилки крови)

3. Т-фаза гемостаза-образ-е тромбопластина.В наст.вр.выдел-т 2 пути обр-я тромбопл.:внеш.и внутр. Для раздел.служ.исп-е фосфолипида,кот.уч-ет в сверт-и крови. Оба проц.взаимосвяз.При гемоф.нар.внутр.мех-зм.

4. Маниф-я з-я чаще во 2-й пол.1-го нач.2-го года жизни,но м.б. и в пер.н/р(кеф/гематома,кровотеч.из пуп.ранки).С возр лок-я мен-ся:кровотеч.из носа и рот.пол=кровоизл.в суст.и мягк.тк.кровотеч.возн.периодич.после незнач.травм.Длит.,обильн.

5. см.3.

Травма суст.=кровоизл.в суст.=восп-е синов.обол.=боль,отек,гиперемия,нар.ф-ии.Повтор.травмы прив.к гемосидерозу синов.обол.и околосуст.мягк.тк.=контрактуры,подхрящ.кисты=хрящ замещ.фиброз.тк-ю.=анкилозирующ.артропатия=инвалидизация.

6. Леч-е:

Заместит.тер.-осн.метод леч.,введ.соотв.фак-ра кр.в виде а/гемоф.плазмы ,ф-ра 7,криопреципитата(4ед/мл)-преп.8 ф-ра-2-3 раза/сут.

-Гормон.тер.:преднизолон-0,5-1 мл/кг/сут.

-Леч.гемартроза:иммобилизация на 3-5дн.Лаваж из суст.крови и суст.сумки.не греть!Массаж,ЛФК,физиолеч. Возм.в/суст.введ.гидрокортизона.

-Болеутол.ср-ва

7. Патоген.тер.

8. Удан.б-го прогноз сомнит.,учит.тяж.з-я и ран.разв.суст.ослож.

9. Рентгенол.: в остр.пер.гемартроза картина неспециф.-м.б.расшир.суст.щели,обцсл.скопл-ем крови,увел.объема мягк.тк. повтор.кр/изл.прив.к гемофилич.остеоартрозу.

Рентгенологич.разл.4 стадии:

1)остеопороз суст.концов и утолщ-е.хрящ.

2)скопл.крови в суст.и обр-е организующихся гематом.

3)суж=е суст.щели и изм-е конфигур.суст.концов костей в следств.разруш.подхрящ.отделов эпифизов,кост.разрастания,кистовид.перестройки эпифизов.

4)суст.щель не видна,резко суж.,подхрящ.эпифизы знач.склерозир-ны.

10. Возм.это связ.с:

-кр/теч.при гемоф.носят отсроч.хар-р,т.к.первич.остан.осущ.тромбоц-ми,кот.при эт.заб.не изм.

-в генезе боли леж.восп-е синовиал.обол.

11. В ЮГА почки обр-ся урокиназа,при уч.кот.осцщ-ся внеш.мех=зм акт-ции фибринолиза.

12. Аминокапрон.к-та угнет-т фибринолиз. Блокир-т активатор плазминогена и частич.угнет.д-е фибрина.

Яв-ся производ-м ам/к-ты-лизина. Стимулир-т тромбоц/поэз и повыш.чувств-сть тр.рец-ров к естеств.агрегантам. ингибир-т обр-е кининов=умер.десенсибилизир-е и п/восп.д-е,спос.ингибир-ть сист.комплемента=им/супрессив.эф-кт. Облад.п/вир.д-ем и стимулир-т обезвреж-ю ф-ю печени.

13. Легк.массаж м-ц,осторож.пЛрим-е лечебн.гимнастики,физио(УВЧ на обл.суст.,парафинолеч.)

Задача№95.

1.ДЗ:Лимфогранулематоз 2В стад(по класс. Кус.)

2.Иссл-е для уточнения стадии:

-клиническое обследование (анамнез+осмотр)

-обследов. Отоларингол.( с пор-ия лимф. Ткани глоточного кольца 14 ст.)

-рентген. Гр. Клетки в двух проекциях(если пор-ие ВГЛУ -2 стад. , пор-ие вилочковой железы-3 стад.,очаги пор-ия легкех,спец. Плеврит-4 стад)

-томография органов гр. Клетки (при сомнит. Данных рентген. Или при выявл торак. Бронхопульм.

Лимф.узлов)

-узи орг. Брюшн.полости и забрюшин. Пространства( для выявл. Пор-ия печени,селезенки ,л/у)

-трепанобиопсия костн. Мозга(если обнар. Пор-ие костного мозга-4 ст.)

-эндоскопическое иссл-ие ЖКТ(при пор-ии :диарея,боли,метеоризм,прорастания опухолей др. органов-4 ст.)

-ОАКпозволяет судить об активности процесса,Б/Х –изм. Белк. Уточн. Для гистологического варианта.

-биопсия удаленного л/у

-цитологическое иссл-ие мазков-отпечатков с биопсированного л/у

3.На основании приведенных данных можно потавить стадию:

-2 (регионарная) т.к. в процесс вовлечены отдельн. Гр. л/у по одну сторону от диафрагмы

- В-т.к. имеются указания на лихорадку более 38 градусов,проливных ночных потов)

4.Да,были.Неоходимо было хорошо собрать анамнез(слаб.,волосы,пореря аппетита,волнообр. Лилорадка, проливные поты)Кроме того данные осмотра(пальп л/у виде «мешка с картошкой» ,плотно-эластической консистенции,б/бол при пальп ,не образуют свищей) позволили бы заподозрить ЛГМ и напр ребенка на консультацию к онкологу.

Нельзя было назначать физиотерапию(УВЧ)

5.Лечение:

-госпитализация

-полихимиотерапия:20 РРА+2 СООР(циклофосф.,винкристин,натулан,предниз), ООР(эмбихин,винкристин,натулан,предниз,).В VD(адриабластин,блеомицин,винбласт,дикарбаз)

-послед.облуч-е зон пораж-я в дозе до 35Гр(в дан случ.достат.25 Гр на обл.пораж.л/уз.). Индукция ремиссии проводится 3-4-мя курсами полихимиотер., после чего перех.к луч.тер.,обяз.облуч-ю в радикальн.дозах подлежат все пораж.л/уз. По заверш.облуч-я пров.еще 2-3 курса полихимиотер. Рекоменд-ся при 2 ст.пров.противорец.курс полихимиотер.в теч.3 лет.

6. Леч-е зав.от:

-стадии заб.(для 1А,2А возм.прим-е одной луч.тер.,во всех др.случ-х рекоменд.комбинир.цитостатики с луч.тер.)

7. Лаб.показ.,хар-е акт-сть опухоли:

- СОЭ >40.

-Ле>12

-Сыворот.железо <12,5 мкмоль/л.

-фибриноген >5%

-альб.<35%

-А-2-глоб.>12%

при нал.2 и более пока-ей диагносц-ся выс.акт-сть.

Биол.стадия,если рез-ты не вых.за норму.

8.Была необх-ть в консультации онколога,иммунолога,хирурга.

9. Диф.ДЗ:

-лимфаденит(туберкул.,банальн.)

-инфекц.мононуклеоз

-опух.вар-нт лейкоза

-лимфосаркома

-саркоидоз

-б-нь Брила-Симмерса

-неходжскинские лимфомы

-туберул-з ВГЛУ

-тимома

10. Кл-ки Березовского-Шернберга-это круп.кл-ки диаметром 25-50 мм с базоф.цитопл.,содерж-е 2 и более овальн ядра.Структура хроматина нежная со звездчат.располож-ем. Ядра часто располаг.рядом и содержат голубые нукл.больших размеров,нередко деформированы.

11. –Паратрахеальные,трахеобронхиальные-чаще.

-Бронхопульмональные,заднешейные-реже.

С-м «кулис»-налож-е рентгенол.теней групп л/уз др на др.

12. Прогноз им знач-е при гистол.вар-те.симп-в интоксик-ии,размеров конгломерата л/уз.

13. Диспансеризация зав от того в какую прогностич=-ю группу попад-т б-й.

Благопр.прогноз:в первые 2 года 1раз*4мес.,затем 1раз в 6 мес при кажд.осмотре,ОАК: 2 раза в год, рентген груд.кл.-1 раз в год, б/х(для выявл-я биол.акт-ти)-2 раза в год.,УЗИ ОБП(узлов,печени,селез.)- 1 раз в год.

При подозр.на рецидив-госпит.

Неблагопр.прогноз: в первые 2 года 1 раз в 3 мес,затем 1 раз в 6 мес.

14. Винкристин-цитостат.акт-сть.прот/опух.д-е связ.со спос.блокир.митоз.кл-к на стад.метафазы.

Циклофосфан-избир.п/опух.акт-сть.В крови он не акт-н,но проник-я в опух.кл-ки разлаг-ся под вл-ем сод-ся в них в относ-но большом кол-ве фосфатаз с высвобожд-ем дис-В-хлорэтиламинов.Далее обр-ся актив-е метаболиты циклофосфана,игр-е оч.важ.роль в п/опух.эфф-те.Дис-В-хлорэтиламин реагир-т с измен-ми центрами белков мол-л ДНК,в рез-те чего нар-ся клеточ.деление,нар-ся митоз опух.кл-к.

Прокарбазин(натулон)-им.в хим.стр-ре метилгидразиновую гр-пу,что спос-т накопл-ю преп-та в опух.кл-ке,самоокисл-е внутриклет.образ-ся перекисных и гидраксильных радикалов,что имитирует эф-т иониз.радиации.

Адриабластин-относ.к гр-пе п/опух.а/б.Прот/опух.эф-т-блок.матрич.акт-ти в сист.ДНК-полимеразы и ДНК-зав.РНК-полимеразы,что прив.к нар-ю синтез нукл.кис-т.

Эмбиохин-роизв-ое дис-В-хлорэтиламина-аналог циклофосфана.

15. Лихорадка:

16 В отношении генеза клеток Березовского-Штернберга сущ-ют различные точки зрения. В н.вр. доминируют представления, что они образуются из клеток моноцитозно-макрофагального ряда – антигенпрезентирующие клетки выявляются в паракортикальных зонах л/у, не из трансформированных лимфоцитов.

№ 96. /мальчик Р. 12 лет/

1) Ds: Острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант, первый острый период, нейролейкоз (менингококковая форма).

2) Возможно на основании длительного течения болезни, ~ 3 мес, врач посчитал . . . геморрагический симптом.

3) Острый, т.к. – гранулярная шик реакция,

реакция на миелопероксидазу и Судан

лейкоз, т.к. – характерная клиника, бласты в миелограмме и крови. Т-клеточный вариант, т.к. выявлены маркеры Т-клетки

нейролейкоз, т.к. ригидность затылочных мышц, “+” с-м Кернига, плеоцитоз за счет бластов, ↑ белка

4) Методы исследования:

- трепанобиопсия

- ОАМ, т.к. возможно поражение почек

- б/х крови (↑ γ-глобулины, серомукоид, фибрин, гипербилирубинемия, ↓ альбумин)

- R-гр и томография легких (лимфоузлы средостения, наличие лейкозного пневмонита и бронхита)

- R-гр костей

- ЭКГ (возможна лейкозная инфильтрация, бывает редко)

- УЗИ органов брюшной полости (поражение печени, селезенки, почек)

- ФГДС (возможно язвенно-некротические процессы в ЖКТ)

5) Основные этапы лечения:

Лечебный режим – постельный, тщательн уход, снижение возможности инфици рования, калорийное питание, жидк.

Цитостатическая терапия:

- ГКС (преднизолон)

- антиметаболиты (метотрексат)

антиметаболические средства /винкристин, винбластин/

противоопухолевые антибиотики (адриамицин, рубицин)

цитостатическая терапия в соответствии с протоколами БФМ – 90, МБ 91

- дезинток. терапия – инф. терапия, гемодилюция, форсированный диурез, гемосорбция, плазмосорбция, плазмоферез

- противорвотные: - центрального действия (мотилиум, церукал)

- нейролептики (комкозин, спепазин)

- иммунопрепараты: - интерферон (реоферон)

- используют моноклональные АТ (МА)

- трансплантация костного мозга при хронизации

- наличие инфекционных осложнений – а/б

- лечение анемии – отмытые Er

- лечение гемморрагического синдрома – Tr масса

6) Неврологические симптомы появляются в результате развития нейролейкоза, в результате метастазирования бластных клеток и развития лейкозных инфильтрат в оболочк мозга, ганглиях вегетативной н.с.

7) Патогенез:

прогрессирующая инфильтрация костного мозга злокачественной лейкозной тканью → резкое сокращение красного кроветворного ростка → анемия (Tr-пения, геморрагии).

Опухолевый процесс → симптомы интоксикации (слабость, тошнота, рвота) → лимфобласты продуцируют эндогенный пироген → лихорадка.

Инфильтрация костного мозга лейкозной тканью → сокращение мегакариоцитарного ростка → снижение Tr → геморрагии.

Лейкозная инфильтрация тканей: увеличение л/у, печени, селезенки

Бластные клетки в ЦНС → нейролейкоз.

Инфильтрация костного мозга лейкозной тканью:→ распространение процесса на надкостницу → боль→ эрозии костей → боль

8) “Опухолевая прогрессия” – состояние, показателем которого является переход лейкоза из одной стадии (моноклоновой) в другую (поликлоновую) в результате чего лейкозные клетки преобретают большую злокачественность.

9) Является первой морфологически распознаваемой клеткой лимфоцитарного ряда, имеет диаметр 15-18 мкм, большое ядро округлой или слегка овальной формы с нежной сетчатой структурой хроматина, соединяет нуклеары, расположенные в центре клетки, иногда эсцентрична. Цитоплазма бледно-синего цвета, вокруг ядра более светлая.

10) Цитохимич реакции:

- диффузнон расположение ШИК – положит материала (гликогена)

- “+” р-ция с суданом черным

- “+” р-ция на миелопероксидазу и липиды

11) Офтальмологические симптомы:

- боль в глазах

- светобоязнь

- слезотечение, инъекции конъюнктивы, радужки

- снижение остроты зрения, анизокория

- может развиться вторичная глаукома

- отек мозга: расширение, извитость вен застой диска зрительного нерва

они развиваются в результате лейкозной инфильтрации сосудистой оболочки, сетчатки, диска зрительного нерва, стекловидного тела, переднего отдела глаза.

12) Преднизолон дают на все фазы.

13) наиболее частые цитогенетические аномалии при хр. миелолейкозе – наиболее характерной цитогенетической особенностью ХМЛ является наличие филадельфийской хромосомы (22 хромосома с делецией /уменьшением/ длинного плеча → возникает в результате реципрокной транслокации генетического материала между 9 и 22 хромосомой, которая присутствует в делящихся клетках миелоидного, эритроцитарного, мегакариоцитарного ряда, моноцит-макрофагал. элементах, так и миелоцитах, но отсутствуют в фибробластах костного мозга или в клетках мезинхимальных тканей.

14) 1-й этап /мезобластический/ – кроветворение в желточном мешке (2-3 нед), с 6-й нед у эмбриона встречаются мегалоциты (без ядра), 8-й

2-й этап /печеночный/ с 5-й нед – синтез эритробластов, затем клеток нейтрофильного ряда, с 18-20 нед снижение активности печени

3-й этап /селезеночный/ с 12 нед до 7 мес плода

4-й этап /костномозговой/ с 4 мес

№ 97 /больная А. 12 лет/

1) DS: Приобретенн апластическая анемия с общим поражением гемопоэза, крайне тяжелая форма

2) Дополнительные исследования:

- б/х крови – ↑ уровня ферритина сыворотки крови, гаптоглобина, церулоплазмина, С протеина, фетального Нb, ↓ общей железосвязывающей способности, уровня общего белка, диспротеинемия, АлАт, АсАт

- КТ – для исслед вторичн гипоплазий костн мозга

- трепанобиопсия

а) либо обнаружение необходимых очагов кроветворения на фоне усиленных стромальных клеток костного мозга: макрофагальные, жировые, адипозоэндотелиальные, остеогенные (цитоз < 25%)

б) либо жировое перерождение гемопоэтических клеток с наличием восполительных инфильтратов

- цитогенетическое и культуральное исследование костного мозга и лейкоцитов периферической крови, наличие абберации хромосом (анеуплоидия) при приобретенной апластической анемии

3) При наследственных апластических анемиях (анемия Даймонда-Блекфана, анемия Фанкони) могут быть лейкемические панцитопении, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

4) Классификация апластич. анемий (Каминичева 1998, Идельсон 1985):

I. Наследственные формы

а) апластич. анемия с поражением всех 3-х кроветворных ростков

- с наличием врожденного аномального развития (анемия Фанкони)

- без врожден аномальн развит (анемия Э-Д)

б) парциальная гипо- или апластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза (анемия Даймонда-Блекта)

II. Приобретенные формы

а) апластич. анемия с поражением всех 3-х ростков кроветворения (острая, подострая, хроническая)

б) парциальная апластич. анемия с избирательным поражением эритропоэза могут быть идиопатическими (форма Эрлиха) и известной этиологии

III. Роль иммунных факторов факторов в развитии анемии (иммунная форма, неиммунная форма)

IV. Гемолитический с-м

(с гемолит. с-мом, без гемолитич. с-ма)

Классиф пластич. анемий (Никитин 1990):

I. Наследственные и врожденные

а) анемия Даймонда-Блекфана

тип I с пороками развития органов

тип II без пороков развития

б) анемия Фанкони

тип I с грубыми пороками развития органов

тип II с негрубыми порок развития органов

II. Приобретенные

а) идиопатические (лекарственная, химическая, радиационная и др)

б) вирусные (вирус гепатита, парвовирус, герпес)

в) аутоиммунные

г) транзиторные

5) Патогенез:

этиол фак-ры: → поражен полипотентной

стволов клетки→поражен микроокружения

стволовой клетки  нарушение пролиферации кроветворных клеток,  колонеобразующей способности костного мозга тромбоцитопениягеморрагическ симптом

6) Современные принципы лечения:

- спленэктомия → ↓ продукции АТ против кроветворных клеток, а также ↓ секвестрации клеток крови

- антилимфоцитарный → подавление образования АТ к клеткам крови

глобулин > 10 мг/кг/сут в/в капельно 1 раз/сут в течении 10-15 дней (при 1 введении ↓ Le, ↑ нейтрофилов)

- пересадка костного мозга, в настоящее время – основной метод лечения, проводится по HLA системе, для профилактики отторжения, не позже 3 мес с момента установления Ds

- цитостатическая терапия: циклофосфан 50 мг/кг/сут

антилимфоцитарный глобулин 500 мг/кг в/в 1 нед – 3 мес

- колониестимулирующие факторы – это гликопротеиды, стимулирующие пролиферацию и дифференцировку клеток предшественников гемопоэза различных типов

гранулоцитарные КСФ (филграстин – стимулирует нейтрофилы)

гранулоцит-макрофагальный КСФ (молграмостин, лейкомакс)

стимулирует образование эозинофилов, нейтрофилов, моноцитов

доза 5 мкг/кг/сут, 14 дней

моноцитарный КСФ

интерлейкин 3 → нейтрофилы, моноциты, эритроциты, эозинофилы, мегакариоциты

Десферал при гипо- и апластической анемиях, при значительном дефекте клеточного гемопоэза. Вызывает депрессию гемопоэза, ↓ утилизацию железа, образован протопорфирина IX, избыток которого в клетках гемопоэза вызывает их гибель. Десферал избирательно связывается и выводится из организма 3-х вал. железом. Показание к применению – геморрагический синдром.

- Jg – стимулир эритро и лейкопоэз, 400 мкг/кг в/в

7) Профилактика неотложных состояний:

- геморрагического синдрома (тяжелые носовые, ЖКТ, маточные, почечные, легочные кровотечения)

местно: фибриногеновая пленка, гемостатич губка, тромбин, тампонада носа, H2O2

общее: Е-аминокапроновая к-та в/м 1 мг/кг 3-4 р/сут, тромбоцитарная масса, криопреципитат

- профилактика инфекционных осложнений (сепсиса): лейкоцитарная масса, оберегать от инфекций, переохлаждения

8) Причины неврологических симптомов:

- гипоксия ЦНС, нарушение МКЦ в оболочках, гипоксемия крови в нервных клетках – метаболические нарушения (неокисленные продукты)

- геморрагич синдром в ЦНС (кровоизлияния и др)

9) до 120 дней, у новорожденных 50-70 дней

10) Дифференциров клеток эритроидн ряда

клетками предшественниками Er являются БОЕ, незрелая БОЕ, КОЕ-э

Стволовая клетка → КОЕ бластов → КОЕ – ГЭММ (т) → клетка предшественник миелопоэза → БОЕ-э → КОЕ-э → эритробласт → пронормоцит → нормоцит → ретикулоцит → Er

КОЕ – ГЭММ (т) – колониеобразующая единица, гранулоцитарно-эозинофильно-моноцитарно-мегакариоцитарная (Т-лимфоцитарная)

БОЕ-э – бурстообразующася единица эритроцитарного ряда

КОЕ-э – колониеобразующая единица эритроцитарного ряда

11) % фетального Hb к моменту рождения ребенка 70 %, Hb A 30%, А2 < 0,%, у взросл Hb A = 95-98 %

12) Гистологическая картина костного мозга при апластических анемиях:

исследование стернального пунктата (миелограмма) наблюдается выраженный недостаток клеток Er-го и гранулоцитарного рядов, т.о. ↓↓↓ миелокариоцитов.

В тяжелых случаях костный мозг – “опустошен”, в стернальной пункции единичные клетки (Le, плазматические клетки, редкие эритроблатсты). Характерно задержка созревания Er, лейкоц, Tr поэза. В торможении созревания нейтрофилов ( в N 0,6-0,8 , а у больных апластич анемией 0,9-3,2, а при тяжелой форме до 5-6)

Задержание созревания Er-бластов и нормобластов характеризуется увеличением количества Er-бластов на фоне резкого снижения количества миелоцитов.

Количество Le в костном мозге резко снижено, а при тяжелой апластич анемии не определяются.

Значительное снижение количества базофилов и полихроматофильных лейкоцитов могут обнаружить дегенеративные инвалютивные изменения. В костном мозге значительно увеличено Fe, располагается как вне, так и внутриклеточно (повышено количество сидероцитов и сидеробластов).

Гистологическая трепанобиопсия гребня подвздошной кости – резко снижено количество костного мозга, кроветворных элементов (опустошен) и почти полное замещение костного мозга жировой тканью. Критерии апластич анемии – цитоз в биоптате, встречаются лишь лимфоциты, плазматические, Er-бласты, нормобласты, промиелоциты, мегакариоциты в препарате почти не обнаруживаются.

В некоторых участках наблюдается кровоизлияние. При снижении тяжести течения апластич анемии в трепанобиопсии могут обнаруживаться участки с уменьшенным, но сохраненным гемопоэзом.

№ 98 /больной Н. 4 года/

1) Ds: Гемолитико-уремический синдром (с-м Гассера), олигоанурическая стадия

о каких заболеваниях вы подумали?

гемолитическая анемия, Tr-пения

заболевания почек (ОПН)

2) Клинические симптомы

- поражен ЦНС (вялость, не реагирует на осмотр)

- гемолитическая мкроангиопатическая анемия (бледность и желтушность

иктеричность склер темный стул на фоне желтухи

- тромбоцитопенический с-м

мелкие свежие синяки

- острая почечная недостаточность

мочится редко, ↑ АД

Лабораторно:

- ОАК: ↓ Hb, ↓ Er, ЦП N, ↑ Ret, анизоцитоз, шизоцитоз

- б/х: ↑ непрямой билирубин, свобод Hb

- уробилин в моче, реакция Грегерсена +

- ↑ мочевины ( > 16,5 ммоль/л)

- ↑ креатинина

- ОАМ: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия

3) Экстренные мероприятия:

- катетеризация подключичной вены по методу Сельдингера для внутрисосудистого введения жидкости и получения крови для лабораторного исследования

- катетеризация мочевого пузыря (для контроля диуреза и клиренса крови)

- гемодиализ (коррекция гемостаза)

показания: мочевина крови > 24 ммоль/л

↑ К > 7,5 ммоль/л, декомпенсированный метаболический ацидоз (рН < 7,2 ), гиперволемия с застойной сердечной недостаточностью и отек легких, быстро нарастающие признаки уремического синдрома (в т.ч. неврологической симптоматики)

- свежезамороженная плазма + гепарин ( 1 ЕД на 1 мл плазмы) 15-20 мл/кг под контролем коагулограммы (время свертыван крови по Ли Чайту каждые 6 часов).

Для купирования ДВС синдрома, т.к. является поставщиком плазменных факторов (антитромбина III, ПГ, Jg)

- инфузия Na нитропруссида (при постоянном измерении АД)

- антиагреганты (дипиридамол, аспирин)

- а/б терапия (пенициллиновый ряд) – на фоне инфузии ГУС.

- гидрокарбонат Na 4% р-р в/в кап (под контролем дефицита оснований, рН, для коррекции ацидоза)

кол-во NaHCO3 (мл) = ВЕ х mт х 0,39

- профилактика гиперКемии – введением Са глюконата 10% 0,5-1 мл/кг в/в в теч 10` х 3 р

4) Патогенез гемолиза

отсутс единое мнение о патогенезе гемолиза

* иммунологическая концепция

вирусно-бактериальная инфекция → АГ +АТ → генерализованное поражение капилляров: в т.ч. капилляров клубочков → гломерулонефрит → ОПН ( 2-х сторонний некроз коры почек)

↑ тромбообразование, т.к. в повышенном количестве образуются факторы активации Tr → Er проходя через фибриновые тромбы подвергаются фрагментации → гемолиз

* гемолиз является проявлением ДВС синдрома (по типу экспериментального феномена Санокелли-Шварцмана).

Инфекционный агент → повреждение эндотелиальной клетки → внутрисосудистое свертывание крови, агрегация Tr → механическая травма Er → гемолиз

5) диф. Ds:

- болезнь Мошковица. Наблюдается у детей старшего возраста и взрослых, проявляется микротромбозами мелких сосудов, в основном печени, реже почек, имеет неблагоприятный прогноз.

- кишечные токсикозы с тяжелой степенью дегидратации. Не сопровождается гемолитической анемией, фрагметацией Er, Trпенией, геморрагическим диатезом.

- тромбоз почечных вен. Может быть анемия, но она не гемолитическая.

- гломерулонефрит с нефритическим синдромом

- другие формы гемолитических анемий (наследственные и приобретенные)

Другие лабораторные исследования:

- гематокрит, ↓ быстро

- фрагментированн Er, > 4% от общего числа

- пряма и непрямая р-ция Кумбса (отрицат)

- уровень гаптоглобина, ↓ т.к. с ним соединяется свободный Hb

-КЩР, ацидоз

- коагулограмма с определен антитромбина III

- УЗИ почек

6) Прогноз зависит от своевременного лечения. В наст время в связи с примене нием методов экстракорпарального и перитонеального диализа летальность ↓ до 20%.

7) * Внутриклеточный гемолиз

(в клетках фагоцитарной системы)

пример: аутоиммунная гемолитическая анемия, наследственный микросфероцитоз интокс,

уровень Hb своб.в крови - не характерен

Hbурия, гемосидеринурия - не характерна

в мазке: сфероциты, микроциты или “обкусанные” клетки

* Внутрисосудистый гемолиз

(т.е. в сосудистом русле)

пример: травматический гемолиз

переливание несовместимой крови, ДВС уровень Hb своб. в крови характерен

Hbурия, гемосидеринурия - характерна

в мазке: осколки, тени Er, шлемовидные, изм-е или/и изогнутые Er (фрагменты)

8) Нормальный обмен билирубина

билирубин – один из желчных пигментов. В 75-85% билирубин является продуктом катаболизма гемма, 15-25% этого пигмента формируется из гемсодержащих соединений ( миоглобина, цитохромов). При разрушении старых Er образующих Hb, связывается с плазменными белками ( альбумин, глобулин)

Hb → вердоглобин → биливердин → билирубин (свободный, плохорастворимый в воде, токсичен, не выводится из печени без биотрансформации) /вердоглобин, биливердин, билирубин – в макрофагах/ → в кровь → билирубин связывается с альбуминов → неконьюгированный билирубин (нетоксичен, в мозг не проникает) → печеночный захват неконьюгированного билирубина → НБ + 1 глюкуроновая кислота (в микросомах печени) → моноглюкуронид билирубин (МГБ) → через каналикулярную мембрану выделяется в желчь МГБ + МГБ = ДГБ (диглюкуронидбилирубин) → кишечник + кишечная флора → стеркобилин

9) Какие процессы происходят в клубочках и канальцах при ОПН.

- дистрофические изменения в клетках эпителия канальцев с участками некроза, набухания, слущивания

- в просветах клубочков и канальцев – обильное скопление продуктов распада крови, сформированный Нb и гиалиновые цилиндры

- в клубочках – фибриновые тромбы

10) Инфекционный агент → повреждение эндотелия (+ АТ + АГ, комплекс) → увеличение агрегации Tr → ДВС синдром (гиперкоагуляционная фаза) → Tr пения потребления → фаза гипокоагуляции ДВС синдрома → геморрагический с-м

11) Считается, что ГУС имеет инфекционную природу и чаще проявляется на фоне ОРВИ (вирус коксаки, гриппа, аденовирус, Эпштейна-Барра), кишечных инфекций (шигеллы, сальмонеллы, кишечная палочка, пневмококк).

12)Причины  клубочковой фильтрации:

- органич поражение капилляров в клубочках

- аномалии развития с уменьшением массы действующих нефронов (аплазия, гипоплазия)

- заболеван и аномалии развития при которых повышено внутриклубочковое давление,

- состояние с дегидротацией

- состояние с нарушен гемодинамич показател

- сердечно-сосудистая недостаточность и др.

13) Лабораторные показатели характеризующ нарушением фильтрации:

- клиренс эндогенного креатинина снижен → повышен креатинин сыворотки крови

- протеинурия → диспротеинемия

- повышение мочевины сыворотки

26. олигоурия, Erурия

№ 99 /девочка М. 3,5 года/

1) Ds: Иммунная гемолитическая анемия, гетероиммунный вариант, нормохромная, микроцитарная, гиперрегенераторная, гемолитический криз тяжелой степени

Клиническое подтверждение:

- бледность с желтухой

- иктеричность склер

- гепатоспленомегалия

- стул окрашен

- моча цвета “темного пива”

Лабораторные данные:

- ОАК: ↓ Hb, Er ↑ Ret, анизоцитоз

- б/х: ↑ НБ, свободный Hb

- положительная р-ция Кумбса

2) Внутриклеточный гемолиз: темная моча, за счет гемоглобинурии и гемосидеринурии. ОАК – сфероциты, микроциты, “обкусанные” клетки, нет повышения свободного Hb плазмы

3) Возможные осложнения:

- тромбозы в системе мезентериальных сосудов с появлением сильной приступообразной боли в животе и его вздутие (за счет пареза кишечника)

- поражение печени (билиарный цирроз, гепатит)

- ЖКБ

- билирубиновая энцефалопатия, отек-набухание головного мозга

- тромбоз мозговых сосудов, затяжной криз, развитие арегенераторного криза

4) Диф Ds:

- наследственный сфероцитоз и др. наследственные гемолитическ анемии

- заболевания сопровождающиеся гемолизом (СКВ, некоторые злокачественные заболевания)

- аутоиммунные гемолитические анемии (с неполными тепловыми агглютининами, с полными тепловыми с холодовыми агглютининами (изоиммун, трансиммун, генероиммун, аутоиммун)

5) Экстренная терапия:

- строгий постельный режим

- О2 терапия

- стол 5а, жидкость не ограничена

- инфузионная терапия:

а) изотонический р-р NaCl из расчета 500-100 мл/кг (не более 1000 мл/сут)

б) реополигллюкин, гемодез, полидез 10 мл/кг

в) 4% NaHCO3 5 мл/кг под контролем ВЕ крови (для ликвидации субкомпенсированного, декомпенсированного ацидоза)

г) лазикс 1-3 мг/кг

д) преднизолон 3-4 мг/кг в/в, 2 мг/кг/сут до 3мг

- при появлении симптомов отека головного мозга – дегидротация

- Er масса5-7 мл/кг в/в

- при сердечно-сосудистых поражениях – коргликон 0,06% 0,1-0,15 мл/год

- при увеличении активности процесса – циклофосфан 4 мг/кг или затиоприн 2-4 мл/кг

6) Организация мероприятий: вызвать СМП спец. бригаду → госпитализация

7) Физиологический гемолиз – смотри задача №101 (11)

100-120 дней Er живут, разрушение происходит в селезенке

8) Особенности кровообращения в селезенке: кровообращение осуществляется а.lienalis идущая справа налево по верхнему краю поджелудочной железы к воротам селезенки. V. lienalis по калибру в 1,5 раза больше артерии, формируется у ворот селезенки без клапанов. От внутриселезеночных ветвей а.lienalis отходят артерии, идущие через лимфат. фолликулы, эти капилляры разделяюся на тонкие ветви, часто исчезающие в пульпе, а затем непосредственно впадают в венозные синусы. Между клетками эндотелия синусов имеются щели, посредствам которых синусы сообщаются между собой. При сжатии сфинктеров (на границе венул с синусами) синусы закрываются. При расслаблении сфинктер синусы включаются в ток крови, из синусов кровь идет в вены красной пульпы, которые объединяясь собираются в v. Lienalis. Er проходят как по артерио венозным шунтам, так и окольными путем – через пульпу.

+ в красной пульпе селезенки находятся макрофаги и моноциты, которые выполняют функцию фагоцитоза Er

9) Нормальный обмен билирубина

билирубин – один из желчных пигментов. В 75-85% билирубин является продуктом катаболизма гемма, 15-25% этого пигмента формируется из гемсодержащих соединений ( миоглобина, цитохромов). При разрушении старых Er образующих Hb, связывается с плазменными белками ( альбумин, глобулин)

Hb → вердоглобин → биливердин → билирубин (свободный, плохорастворимый в воде, токсичен, не выводится из печени без биотрансформации) /вердоглобин, биливердин, билирубин – в макрофагах/ → в кровь → билирубин связывается с альбуминов → неконьюгированный билирубин (нетоксичен, в мозг не проникает) → печеночный захват неконьюгированного билирубина → НБ + 1 глюкуроновая кислота (в микросомах печени) → моноглюкуронид билирубин (МГБ) → через каналикулярную мембрану выделяется в желчь МГБ + МГБ = ДГБ (диглюкуронидбилирубин) → кишечник + кишечная флора → стеркобилин

+ выделившийся из макрофагов свободный билирубин при попадании в кровоток связывается с альбумином

10) Типы АТ:

* по происхождению

- АТ к ксеногенным АГ

- аллоАТ

- аутоАТ – это АТ к АГ собственного организма

* по виду

- полные АТ (имеют не менее 2-х активных центров) более 1 тепловые (реагируют с АГ при t 37ºС) → внутрисосудистый гемолиз

- неполные АТ → тепловые (Ig G), внутриклеточный → холодовые

норм с АГ (встречаются в сыворотке человека)более 2 – холодовые (t менее 37ºС, Ig М) более 3 – 2-х фазные (реагируют с АГ при низкой t, а эффект проявляется при t более 37 ºС)

11) Морфологические изменения при внутриклеточном гемолизе

ОАК: сфероциты, микроциты, обкусан клетки, нет  Hb свободного плазмы.

12) к Ig M,

№ 100 /больной З. 13 лет/

1) к группе тромбоцитопатий.

Ds: Наследственная тромбоцито патия, тромбостения Гланцмана

2) Клинические данные:

- отягощенная наследственность

- кровотечение (носовое, меноррагии, повторяющиеся)

- петехии, экстравазаты

- анемический синдром

Лабораторные данные:

-ОАК: ↓ Hb,норморегенератор, ↑ Tr

- удлинение времени кровотечения, N время свертывания

- замедление ретракции кровяного сгустка

- ослабление агрегации Tr ( на АДФ, адреналин)

3) Патогенез:

отсутствие комплекса больших гликопротеинов IIб и IIIа → Tr нормально прилипают к эндотелию сосудов, но не агрегируют с соседними Tr → в месте повреждения стенки сосуда не образуется эффективная гемостатическая пробка → геморрагический синдром (сосудисто-тромбоцитарного типа)

4) Диф Ds:

- Tr пеническая пурпура (↓ Tr, ↑ фибринолитической активности, полихромные, полиморфные, несимметричные геморрагические элементы)

- коагулопатии (гемофилия – гематомы тип кровотечения, ↑ время свертывания, ↓ VII фактора; наследственные тромбоцитопатии /болезнь Берн-Суме, Виллебранда/

- приобретенные (вторичные) Tr патии – при гемобластозе, В12-дефицитной анемии, уремии, лучевой болезни и др.

- ДВС синдром при не гематологических заболеваниях

5) Неотложные мероприятия:

- создание спокойной обстановки, положение с приподнятой головой

- передняя тампонада носа с 3% Н2О2 или р-ром тромбин и андроксона, Е-аминокапроновая к-та / в 50 мл Е-амин к-ты 5% добавляют 2 мл 0,025% р-р андроксона/.

- холод на область переносицы

- Е-амин к-та 5% по 10-30 мл (0,05-0,1 г/м 3-4 раза, внутрь

6) План лечения:

- диета с исключением свежих фруктов, овощей, арахиса, молочных продуктов

- средства, улучшающие динамические свойства Tr

децинон 12,5% р-р в/м, в/в 1 мл/кг/сут

андроксон 0,025% р-р в/м 1 мл/кг/сут

хлорфиллин Na по 0,5 мкг/кг/сут внутрь 2-6 нед

Е-аминокапр. к-та 200 мг/кг внутрь

- местная гемостатическая терапия

- ГКС преднизолон 2 мг/кг/сут

- антаганисты брадикинина

(пармидин, анидин, продектин 1 г/сут)

- переливание Tr массы – в период тяжелых геморрагических кризов

- при маточных кровотечениях прегнин по 0,01 г х 2 раза/сут под язык

- мембраноактивные средства

АТФ 1% 1,0 в/м + сернокислая магнезия по 0,15-0,5 г на прием, каждые 6-8 ч

Нельзя УФО, УВЧ, т.к. они угнетают агрегацию Tr

7) консультация специалистов:

гематолог,ЛОР, офтальмолог (возможны кровоизлияния сетчатки)

невролог (при очаговой симптоматике)

8) Тип наследования с равной частотой аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью гена

9) аномалии в Tr отсутствует в мембране Tr комплекса больше гликопротеинов IIб и IIIа

10) функции Tr:

- участие в процессе гемостаза

- участие в защите организма от чужеродных АГ, обладающих фагоцитарной активностью, содержат Ig G, является источником лизоцима и β-лизинов способных разрушать мембраны бактерии

- в составе Tr обнаружены пептидные факторы, вызывающие превращение “нулевых” лимфоцитов в Т и В лимфоциты. Эти вещества в процессе активации Tr выделяются в кровь и при травме сосудов защищают организм от попадания болезнетворных микробов

11) характерны проявления кровоточивости сосудисто-Tr-ного типа – кровоизлияния в виде петехий в кожу и подкожножировую клетчатку (экхимозы), кровоточивость слизистой носа, мочеполовых путей, посттравматическое кровотечение, реже кровоизлияния в склеру, сетчатку и головной мозг.

12) Диагностические тесты для определения неполноценности Tr

- определение времени кровотечения по Дюке - ↑

- определение адгезивной способности Tr - ↓

N к стекловолокну 22-47%

в ранке 26-39%

- изучение агрегации, индуцированной агрегации различных классов (АДФ, коллоген, адреналин, тромбин и др)

- агрегация с ристоцетином отражает активность в плазме фактора Виллебранда (в нашем случае этот фактор в N → агрегация с ристоцетином N)

- изучение ретракции кровяного сгустка - ↓ (в N у здоровых детей через 5 часов величина ретракции составляет 51-76%)

№ 101 /мальчик Ю. 2,5 года/

1) Ds: Наследственный микросфероцитоз (гемолитическая анемия Меньковского-Шоффара)

2) Обоснование: клиника: гемолитичес триада (желтушность кожи, анемия, увеличение селезенки), характерны генетические стигмы /башенный череп, седловидная переносица, готичес небо/

анализы:Hb 72, ret 16,НБ140,4 ,СОЭ 24,

осмотическая резистентность: min 0,58 ↓ (N 0,6-0,7) max 0,32 ↑ /N 0,3-0,325/

60% Er сферической формы

анамнез – желтуха наследствен – у отца периодически желтушность склеры (гемолитические кризы)

3) гемолиз внутрисосудистый ( разрушение Er происходит в ретикуло эндотелиальной системе селезенки, в крови микроциты + сфероциты)

4) Патогенез гемолиза:

в основе дефекта Er при НС лежит качественный или количественный дефицит структурных протеинов поверхности мембраны – спектрина и анкирина. Наследственный дефект мембраны приводит к ↑ току Na внутрь клетки, а затем и Н2О, активации гликогена и использование АТФ необходимой для работы катионного насоса, а также повышение активности метаболизма поверхностных липидов, приобретают сферичность, утрачивают способность изменять свою форму при прохождении по кровотоку.

В лабиринте микрососудов селезенки, уменьшается величина рН + на фоне недостаточного снабжения Er глюкозой (метаболический стресс) приводит ↑ осмотического давления в клетке, гемолитическому лизису. Фагоцитарная гиперреактивность селезенки при НС приводит к тому, что она из “кладбища” элементов превращается в “бойню”.

После спленэктомии процесс преждеврем гибели Er больного резко ↓, хотя б/х и морфологическ изменения Er сохраняют.

5) ОРИТ метод лечения – спленэктомия, но учитывая высокий риск сепсиса после спленэктомии у детей раннего возраста, желательно сделать операцию после 5 лет. Криз не агенер-й, течение заболевания не прекращается. Перед спленэктомией вакцинация певмококковой вакциной, в первые часы бицилинопрофилактика.

Лечение трансфузиями Er массы при тяжелых анемии, кризах.

6) Осложнения:

- поражение печени, вплоть до билиарного цирроза, желчекаменная болезнь

- больные склонны к осложненному течению острого вирусного гепатита и формированию хр. вирусного гепатита

2 вида обострений:

* гемолитический криз – провоцируют инфекционные заболевания, психогенный стресс, избыток ксенобиотиков пищи

лихорадка, желтуха лимонного цвета, резкая бледность кожи и слизистых, головокружения, головная боль, тошнота, рвота, увеличение селезенки

* гипопластический (апластический) криз - вызывается парво-вирусами

резко нарастающая анемия, признаки гемической гипоксии (головная боль, слабость, вялость, утомление, тахикардия, тахипное), ret ↓, длительность не более 2 нед и обычно проходит без лечения, но иногда приходится прибегать к поддер живающей трансфузии Er массы.

7) Механизм костной деформации:

башенный череп – за счет расширения диплоэтического пространства плоских костей при длительном течении.

Ряд авторов относит костные изменения к генетическим стигмам (+ синдактилия, полидактилия)

8) смотри вопрос 2 (↓ Hg, ↑ Tr, ↑ ret)

9) Аутос-доминантное с неполной пенетран тностью, описано несколько семей с аутосом-рецессивным типом наследования, 25% спорадический результат новых мутаций.

10) Особенности кровообращения в селезенке: кровообращение осуществляется а.lienalis идущая справа налево по верхнему краю поджелудочной железы к воротам селезенки. V. lienalis по калибру в 1,5 раза больше артерии, формируется у ворот селезенки без клапанов. От внутриселезеночных ветвей а.lienalis отходят артерии, идущие через лимфат. фолликулы, эти капилляры разделяюся на тонкие ветви, часто исчезающие в пульпе, а затем непосредственно впадают в венозные синусы. Между клетками эндотелия синусов имеются щели, посредствам которых синусы сообщаются между собой. При сжатии сфинктеров (на границе венул с синусами) синусы закрываются. При расслаблении сфинктер синусы включаются в ток крови, из синусов кровь идет в вены красной пульпы, которые объединяясь собираются в v. Lienalis. Er проходят как по артерио венозным шунтам, так и окольными путем – через пульпу.

12) б/х признаки:

- внутриклеточного гемолиза:

Er в РЭС селезенки разрушаются

В мазке крови – сфероциты, микроциты, “обкусанные” клетки

- внутрисосудистый гемолиз (чаще при переливании несовместимой крови, ДВС синдроме)

резко ↑ уровень в плазе Hb

в мазке – осколки, тени Er, шлеммовские треугольник и/или изогнутые (фрагментированные) Er

13) Нормальный обмен билирубина

билирубин – один из желчных пигментов. В 75-85% билирубин является продуктом катаболизма гемма, 15-25% этого пигмента формируется из гемсодержащих соединений ( миоглобина, цитохромов). При разрушении старых Er образующих Hb, связывается с плазменными белками ( альбумин, глобулин)

Hb → вердоглобин → биливердин → билирубин (свободный, плохорастворимый в воде, токсичен, не выводится из печени без биотрансформ) /вердоглобин, биливердин, билирубин – в макрофагах/ → в кровь → билирубин связывается с альбуминов → неконьюгированный билирубин (нетоксичен, в мозг не проникает) → печеночный захват неконьюгированного билирубина → НБ + 1 глюкуроновая кислота (в микросомах печени) → моноглюкуронид билирубин (МГБ) → через каналикулярную мембрану выделяется в желчь МГБ + МГБ = ДГБ (диглюкуронидбилирубин) → кишечник + кишечная флора → стеркобилин

 

ЭНДОКРИНОЛОГИЯ

 

Эндокринология

№120 Алеша М. 5 лет

27. Д-з: Сахарный диабет 1типа, декомпенсированная форма. Кетоацидотическая кома III степени. ( тк постепенное начало с соответствующими Sm,запах изо рта, причина- стресс, грипп, глюкоза крови >15, но <50, ОАМ – сахар, ацетон. IIIстеп, тк нет сознания, рефлексы снижены).

28. к такому состоянию привело воздействие провоцирующих факторов: нефропатия у матери во время беременности, стресс, грипп, ЧБД.

29. ОАК: моноцитоз

ОАМ: гиперстенурия 1035, глюкозурия 10%, ацетонурия+++

Б/х: гипергликемия 28ммоль/л, метаболический ацидоз с частичной респираторной компенсацией pH 7.1,pO2 >, pCo2<.

30. патогенез: 1стадия- генетич. предраспол-ть, ассоциированная с HLA. 2 стадия- воздействие провоцир. факторов, которые вызывают развитие аутоиммунного инсулита ( инициация аутоим. разрушения В-клеток ). 3 стадия- активная аутоим.деструкция В-кл., образование аутоАТ к АГ В-кл., клиники нет, в позднем периоде , когда погибает 50% В-клеток-нарушение толерантности к глюкозе( транзиторная гипергликемия после еды). 4 стадия - клинические проявления -< секреции инсулина в результате гибели 85-90% В-кл.,нарушается транспорт глюк. в клетки, энергетич.дефицит, снижение синтеза белка, гликогена, ТГ, >ам/кислот. СЖК в крови. Для компенсации- эндогенное образование глюкозы в печени, активир.гликогенолиз, глюконеогенез, протеолиз, липолиз. В результате >гипергликемия, ам/к, ХС, усугубляется энергетич.дефицит. гиперосмолярность крови ведет к полиурии, в/клеточная и общая дегидротация, полидипсии. Снижается масса тела, появл. мышечная слабость, жировая дистрофия печени, трофич.изменения кожи и слизистых. Вследствие липолиза накапливаются В-оксимасляная и ацетоуксусная к-ты, ацетон, что приводит к метаболическому ацидозу. Все это является причиной расстройства ЦНС, ССС, летальный исход при отсут. лечения. Ds-ка:гипергликемия натощак >7mmol/l, после нагрузки глюкозой>11,1

31. да, входил, тк беременность на фоне нефропатии, масса тела при рождении 4000.

32. инфузионная терапия:

1)борьба с гипергликемией:

13. введение инсулина короткого(быстрого) действия Хумулин регуляр, актропид. в/в струйно Д= 0,1ед/кг в 100-150 мл физ.р-ра

14. титруем с постоянной скоростью с пом. дозатора в/в кап Д=0,1ед/кг/час в физ.р-ре. Уровень гликемии не должен снижаться > чем на 2,8ммол/час, по уч Шаб.- должен ↓ на 4-5ммол/час.

15. При сохранении уровня сах. В течении 2ч., то увелич. дозу инсулина.

16. При ↓ сах до 14, то ↓ дозу инсулина до 0,05ед/кг/час в/в кап.

17. При ↓ сах до 10 и ↓Sm кетоацидоза, то переходим на п/к или в/м введ. каждые 3-4ч. в дозе 0,1-0,25ед/кг/час

18. При нормал-ции сах кр. инсулин вводим п/к или в/м в дозе 0,5-1ед/кг в сутки в 5-6 инъекциях.

2) с дегидротацией:

19. V=1500мл/м2, кома 1степ=50-60 мл/кг, 2степ=60-70мл/кг в сутки ( 70*20=1400мл/сут , в сред. 1500мл)

20. В первый час- физ.раствор Д=20мл/кг=400мл, добавляем кокарбоксилазу 2мл-50мг, аскорб.к-ту 5%-5мл

21. За первые 8ч. лечения восполняем ½ дефецита Н₂О и Na=750мл, из них в 1 час 400мл, за последные 6ч. восполн. остал.дефицит.

22. Скорость введ.=V/t (в 1мл- 25кап в мин)

23. До ↓уровня сах.до 14 вводим 0,9%NaСl, при уровне сах.=14 добавляем 5% глюк. и вводим поочередно с NaCl в соотношении 1:1

24. 1 фракция= 150мл( у детей 3-7лет)

25. !обязательно контроль эффективности осмолярности: 2*(Na крови + K кр.+глюкоза кр.) в норме=297±2мосм/л, при наличии гиперосмолярности 0,9% р-р заменяем 0,45%

3)с ацидозом:

1. pH 7,0 и < - вводим 4%р-р гидрокарбоната натрия Д=1мэкв/кг

2. при отсутствии контроля рН – клизма с теплым 4%р-рNaHCO3 200-300мл

4)с нарушением вводно-солевого обмена.

28. Восполняем дефецит К – 1%р-рКСl в Д=1,5г/час в/в кап в Д=2ммол/кг/сут ½- в/в, ½ - per os.

16. для проф-ки бактер.осложн. – а/бактер.-терапия широкого спектра д-вия.

33. каждый час необходимо следить за осмолярностью плазмы(см.выше), глюкозой крови, рН и газами венозной крови, ВЕ, мочевиной, креатинином, Нt.

34. осложнения инфуз.терапии: алкалоз, гиперКемия, отек мозга, легких.

35. продолжительность инфуз терапии- в течении 1 суток

36. нуждается в инсулинотерапии короткого действия: ориентир.доза инсулина= 0,5ед/кг, вечером в 22:00 30-40% пролонгированного инс.(1 базальная инъекция), из оставш.суточ.Д по 30-40%- перед обедом и завтраком,и 20-30% перед ужином подколка обычного инсулина за 30мин до еды.

№ 121 ира Д. 6 лет

1. долженствующий вес= 10+2n=10+2*6=22 кг, m фактич.=28кг(8 центиль), должен.рост=100+6*(n-4)=112 см, рост фактич. 130см(8 центиль)

физическое развитие гармоничное, избыток массы тела

2. половое развитие опережает паспортный возраст (11-12 лет)

3. д-з: преждевременное половое развитие, истинное, изосексуальное.

(появление признаков полового созревания у дев.<7л., у мальч.<8л.; истинное – характеризуется ран.появлением вторичных половых признаков соответ-х полу ребенка, с увеличением активности и размеров половых желез; изосексуальное – соответствует полу ребенка)

4. причина: травма головного мозга, возможное образование гематомы в гипоталамической области, что ведет к раннему включению в работу гипоталямо-гипофизарно-надпочечников.систему, увеличение ФСГ, ЛГ.

5. обследование: 1)ФСГ и ЛГ плазмы кр.↑ при центральном генезе, ↓ или неизмен. при опухоли полов.желез и надпочечн.. 2) экскреция с мочой ФСГ и ЛГ за определен. промежуток времени. 3) 17-КС мочи N, 4) ускорение костного возраста на Rn-графии. 5) УЗИ и МТ- увеличение матки, яичников при истинном преждеврем. половом развитии. 5) ЯМР,КТ мозга с контрастом.

6. да, костный возраст опережает паспортный, тк он зависит от стадии полового развития, т.к. половые гормоны ФСГ и ЛГ ускоряют рост костей.

7. лечение истинного преждеврем.полового разв. Осуществляют гонадотропин-релизинг-гормонами БУЗЕРЕЛИН, НАФАЛЕРИН. Или производные гестагенов, обладающие антиандроген. И антигонадотропным действием МЕДРОКСИПРОГЕСТЕРОН, ЦИПРОТЕРОНА АЦЕТАТ – длительно, до достижения костного возраста 12 лет или 9-11 лет паспортного возраста.

8. прогноз – для жизни и детородной ф-ции при идиопатическ.преждевременн.полов. развитии благоприятный, но в зрелом возрасте они имеют низкий рост.

9. в наблюдении гинеколога нуждается.

№122 Света К. 1г.6м.

13. .Д-з: врожденный гипотиреоз. Гипохромная анемия II степени.

14. ОАК – гипохромная анемия средней степени тяжести, относительный лимфоцитоз

ОАМ – без патологии

Б/х – гиперХСемия ( в N 3-5,2)

15. дополнител.исследования:1) уровень ТТГ>10мМЕ/л (N=3,0-6,0-10), если >50 – подозрение на гипотиреоз, если >100 – заболевание. 2) Т3<0,5нмоль/л (N= 1,1-4,0), 3) Т4<60нмоль/л (N=70-172) , 4) анемия, ↑ХС., 5) УЗИ щитовид.железы- гипоплазия, 6)ЭКГ - ↓вольтажа зубцов QRS, ↓ЧСС.,7) Rn-лучезапяст.сустава – задержка темпов окостенения с 3-4 мес.

16. причина: у берем.женщины увеличение ЩЖ 3 степени, недостаток тиреоид.гормонов, следовательно от плода через плаценту переходят гормоны от плода к матери, у плода истощение горм.ЩЖ→нарушение деятельности гол.мозга, снижение кол-ва нейронов, наруш. миелинизации нерв.волокон, эти изменения необратимы, если лечение начать после 4-6 недельного возраста. В синапсах снижается образ-е нейромедиаторов и БАВ, что проявляется в угнетении ф-ции ЦНС. Вследствие сниж. синтеза белка, образ-я энергии и накопления в тканях муцина присходит замедление роста и диф-ки скелета, мышц, эндокрин.желез, гумор. и клеточного иммун-та, ферментов печени, почек,ЖКТ.

17. прогноз психомоторного развития неблагоприятный,тк необратимые изменения.

18. на 4-7 день у доношен., на 7-14 день у недоношен. В род.доме определяют ТТГ и Т4 в эритроцитах капил.крови н/р, взятой из пальца на фильтров.бумагу – исключают врож.гипотиреоз.

19. лечение анемии Альбумин 10мг/кг, тк анемия белководефицитная.

20. ХС-емия, гиперлипидемия

21. да, лечение с момента установления Д-за: начальн.Доза L-тироксина :<1г. 3-5 мкг/кг/сут, >1г. 2-4 мкг/кг/сут. Дозу увелич. каждые 3-5 дн.на 10 мкг до max переносимых.полная заместит.терапия – пожизненно. <6мес. 45-60мкг/сут, 6мес-1г. 75-90мкг/cут, дошкол. 100-12560мкг/сут, школьн. 125-15060мкг/сут. Курсы витаминов А, В12., нейротрофические препараты.

22. осуществляют по уровню ТТГ (не >8,0мкЕд/мл для реб.1г.), нормализации Ps, частоты стула, б/х крови, N-ция костного возраста, активное поведение ребенка.

23. на учете педиатра- до перевода во взрослую полик-ку, эндокринолог, кардиолог,иммунолог, дерматолог, неролог, логопед.

№123 Алеше М. 9лет

13. гипофизарный нанизм (гипопитуитаризм- заболевание обуслов.недостаточн.СТГ и проявляющ.задержкой роста)

14. причина – деструктивные изменения в гапоталамусе или гипофизе, возник. в рез-те травмы, в т.ч. родовой, кровоизлияния,гипоксии. 80%больных-роды в тазовом предлежании, тяжел.асфиксия, щипцы. 10-15%- деструкция гипофиза обусловлена краниофарингиомой и др.опух.ЦНС. М.б. врожденная гапо-и аплазия гипофиза или гипоталамуса, но дети нежизнеспособны из-за множеств.пороков развития.

15. приэтом заболев-и отмечается недостаточность СТГ, что ведет с ↓синтеза в печени и почках соматомедина С или инсулиноподобного фактора роста I (ИРФ I), который напосредственно стимул.синтез белка и деление хрящевых Кл., рост соед.ткани, связок, суставов, кожи, Кл.крови и др. ↓утилизация глюкозы, тормоз.липолиз , глюконеогенез, ↓секреции гонадотропинов, ТТГ, АКТГ приводит к ↓ф-ции щит.жел, надпочечников, гонад.

16. тк СТГ – контринсулярный гормон, то сниж.глюкоза рови, ее утилизация снижается, тормлзится глюконеогенез.

17. Должен.вес= 10+2*9=28, вес фактич. 16кг, должен.рост =100+6(9-4)=130, а у него 105см. заключ.: общее низкое развитие

18. д-з д.б.подтвержден min 2медикаментоз.тестами:с инсулином, клонитидом, дофамином, аргинином и др. СТ-нед-ть считается доказ-ой, если ни в 1 из проб крови в ходе 2 стимуляцион.тестов Ур.СТГ не>7,0нг/мл (если 7-10 – сомнительный рез-т, или частич.нед-ть, надо переделать, если СТГ>10нг/мл, то СТ-нед. Нет). Также проверяем уровень ТТГ, своб.Т4, ЛГ, ФСГ.

19. темпы окостенения снижены, костный возраст отстает от паспортного по Rn –кости тонкие, слабо минерализованные, поздно появляются центряы окостенения.

20. гормональная терапия гормоном роста с момента установления Дз, доза= 0,07- 0,1ЕД/кг в сутки, преп вводят ежедневно,или 6раз в нед.подкожно, длительно, до закрытия зон роста или до достиж.приемлемого роста. При опухолях –операт.лечение, рпеп.соматотропина противопоказаны. Около 5% больных нечувствит к преп.СТГ, то применяют преп.соматомедина. при недос-ти ТТг назнач. тиреоидные гормоны.

21. диета: высококалорийная. С выс.содержанием белка, витаминов.

22. критерии эффек-ти лечения: прибавки роста, массы тела,увелич.СТГ крови.

№124 Юра Ф.11лет

17. Д-з:ожирение 3степени, конституционально-экзогенное, неосложненная форма.

18. ОАК без патол, ОАМ без патол, б/х –увел.ХС, УЗИ- застой желчи, холестаз, холецистит, холангит.

19. физическое развитие: избыток массы тела 87% . Долж.масса=10+2*11=32кг, избыток28кг,если 32кг-100%, то 28кг-87%, что соответствует 3степ.ожирения,(1степ.15-24%, 2степ.25-49%, 3степ.50-99%, 4степ.>100%). Рост=90+5*n=135см( рост фактич.142см)

20. причина:большое поступление пищи и низкий расход энергии + констит.-предрасположенность к такому обмену веществ - >кол-во адипоцитв, ускорен.их образование, высок.активность липогенеза и низкая липолиза.

21. допол.методы: оцениваем соответствие массы тела длине по центильгым таблицам и кривым., для оценки кол-ва жировой ткани использ.калиперометрию- измерение толщины жировой складки при пом.калиперметра на стандартных участках тела и расчет жировой мкссы по формуле. Измерение толщины жировой складки проводят и при помощи УЗИ, КТ. Более простой способ – опред.индекса массы тела ИМТ-индекс Кетле= масса теле в кг: длина тела^{2 (}в м). норма-18,5-24,5кг/м2, <18,5-недостаточная м.тела, 25-29,9 – избыточная масса, >30 – ожирение.

22. необходимо исключить вторичное ожирение при эндркрин.патологии, недостат.гормонов, усилив.липолиз – инсулин( гиперинсулинизм), гормоны ЩЖ( гипотиреоз ТТГ-N, Т3 и Т4снижены), гипопитуитаризм – сниженСТГ, гипогонадизм17-кс, гонадотропины, тестостерон, с-м Иценко-Кушинга экскреция 17-ОКС с мочой, АКТГ, кортизол. Для уточнения поражения ЦНС проводят диэнцефальные пробы(термотопография, рефлекс Щербака), ЯМР, КТ головного мозга. Исследуют углеодный обмен- тест на толеран.к глюкозе,краниография, исслед.глазного дна.

23. ребенок относится в группу риска по заболеванию ССС, атеросклероз, повыш.АД, ЖКБ, бесплодие и инсулиннезависимый сах.диабетИНЗСД.

24. проф-ка: повышение физич.нагрузки, снижение в пище Углев, жиров.

25. диетотерапия:1 и 2 степ.- сниж.калорийности на 20-30%, 3-4 степ. на 45-50% за счет сниж.легкоусвояем.углеводов, жиров. Исключать крупы, мучное, макароны, кондитерск.изделия, ржаной хлеб не>100г/сут, сахар 10-15г., сливочн.масло 10-15г., норма для школьников: общая калорийность 1400-1500ккал, белки-80-100г., жиры 60-70 г., Углев.180-200г.

26. лечение: преп.метилцеллюлозы(диетрин) по 1капс.2-3мес., анорексиген.преп.>14лет, жирорастворим.витамины, ЛФК, двигательный режим, этиотроп.лечение, санация хрон.очагов инфекции.

27. осложнения: ссс, атеросклероз, гипертония, миокардиодистрофия, заб.ЖКТ,, ИНЗСД, бесплодие.

28. прогноз зависит от этиологич.факторов, формы и степени ожирения,при упорном лечении м.б.благоприятным.

№125 Ребенок К. 4г.

26. врожденная гиперплазия коры надпочечников, адрено-генитальный синдром, сольтеряющая форма. Острая надпочечниковая недостаточноть.

27. наследуется по аутосомно-рецессивному типу

28. причина: наиболее часто недостаточность 21-гидроксилазы→недостат.синтеза кортизола и альдостерона и накопление промежуточных метаболитоввыше ферментного блока( 17-гидроксипрогестерона, прогестерона)→ избыточная секреция АКТГ, что вызывает гиперплазию сетчатой зоны коры надпочечников и гиперпродукцию андрогенов.

 

 ПОЛИКЛИНИЧЕСКАЯ ПЕДИАТРИЯ

№ 126