- •Содержание
- •Общее учение о болезни
- •Здоровье
- •Болезнь
- •Патологический процесс, патологическое состояние
- •Основные периоды (стадии) развития болезни
- •Этиология и патогенез
- •Этиология
- •Патогенное действие факторов внешней среды
- •Действие механических факторов
- •Действие термических факторов
- •Действие электрического тока. Электротравма
- •Роль наследственности и конституции в патологии
- •Мутация
- •Наследственные болезни
- •Генетическое обследование
- •Принципы лечения и профилактики наследственных болезней
- •Реактивность и ее роль в патологии
- •Общая характеристика
- •Резистентность. Виды. Взаимосвязь с реактивностью
- •Эволюция реактивности
- •Показатели и механизмы реактивности
- •Патологическая физиология иммунной системы
- •Основные функции иммунной системы
- •Общие закономерности нарушений иммунной системы
- •Аллергия
- •Повреждение клетки
- •Патологическая физиология периферического кровообращения
- •Артериальная гиперемия
- •Венозная гиперемия
- •Нарушения микроциркуляции
- •Типические нарушения микроциркуляции
- •Внутрисосудистые нарушения
- •Нарушение проницаемости сосудов обмена
- •Внесосудистые нарушения
- •Воспаление
- •Этиология
- •Патогенез
- •Стадии воспаления
- •Опухоли
- •Экспериментальное воспроизведение опухоли
- •Этиология
- •Типические нарушения обмена веществ. Нарушения регуляции обмена веществ
- •Нарушения энергетического обмена
- •Нарушения основного обмена
- •Сахарный диабет
- •Наследственные нарушения углеводного обмена
- •Типические нарушения обмена веществ. Нарушения регуляции обмена веществ
- •Нарушения жирового обмена
- •Нарушения всасывания и выделения жиров
- •Нарушения промежуточного жирового обмена
- •Нарушения обмена жира в жировой ткани
- •Типические нарушения обмена веществ. Нарушения регуляции обмена веществ
- •Нарушения белкового обмена
- •Нарушения всасывания и синтеза белков
- •Нарушения обмена аминокислот
- •Нарушения конечных этапов белкового обмена
- •Нарушения белкового состава крови
- •Типические нарушения обмена веществ
- •Нарушение кислотно-основного состояния
- •Типические нарушения обмена веществ. Нарушения регуляции обмена веществ
- •Нарушения водно-электролитного обмена
- •Обезвоживание
- •Избыточное накопление воды в организме
- •Классификация
- •Полное голодание
- •Неполное голодание
- •Частичное голодание
- •Лечебное голодание
- •Лихорадка
- •Экспериментальное изучение лихорадки
- •Этиология
- •Патогенез
- •Значение лихорадки
- •Гипоксия
- •Виды гипоксии
- •Патогенез
- •Патологическая физиология системы крови
- •Общая характеристика патологических изменений в системе крови
- •Нарушения общего объема крови
- •Кровопотеря
- •Патологические изменения эритроцитов
- •Эритроцитоз
- •Классификация анемий:
- •Постгеморрагическая анемия
- •Патологическая физиология системы крови
- •Гемолитическая анемия
- •Анемия, обусловленная нарушением эритропоэза
- •Железодефицитная анемия
- •В12- и фолиеводефицитная анемия
- •Анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в эритропоэзе. Железорефрактерная анемия
- •Гипопластическая (апластическая) и метапластическая анемии
- •Патологическая физиология системы крови
- •Патологические изменения лейкоцитов
- •Нарушение лейкопоэза
- •Количественные и качественные изменения лейкоцитов в крови
- •Лейкоцитоз
- •Лейкопения
- •Нарушение соотношения зрелых и незрелых форм лейкоцитов в крови
- •Дегенеративные изменения лейкоцитов в крови
- •Патологическая физиология системы крови
- •Патологическая физиология системы крови
- •Нарушение гемостаза
- •Понижение свертывания крови
- •Повышение свертывания крови
- •Патологическая физиология системного кровообращения
- •Недостаточность сердца при повреждении миокарда
- •Патологическая физиология системного кровообращения
- •Нарушение ритма сердца
- •Патологическая физиология системного кровообращения
- •Недостаточность кровообращения при нарушении притока крови к сердцу
- •Расстройства кровообращения, связанные с нарушением функции сосудов
- •Патологические изменения в сосудах компенсирующего типа. Атеросклероз
- •Патологическая физиология системного кровообращения
- •Патологические процессы в сосудах резистивного типа
- •Патологическая физиология системного кровообращения
- •Коллапс
- •Патологическая физиология внешнего дыхания
- •Недостаточность дыхания
- •Нарушения альвеолярной вентиляции
- •Патологическая физиология внешнего дыхания
- •Нарушения легочного кровотока
- •Нарушение общих и регионарных вентиляционно-перфузионных отношений в легких
- •Нарушения диффузии газов в легких
- •Влияние недостаточности внешнего дыхания на организм
- •Патологическая физиология внешнего дыхания
- •Нарушения нереспираторных функций легких
- •Патологическая физиология пищеварения
- •Нарушения пищеварения в полости рта
- •Кариес зубов
- •Пародонтоз
- •Нарушение функций слюнных желез
- •Нарушения глотания
- •Нарушения пищеварения в желудке
- •Патологическая физиология пищеварения
- •Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- •Нарушения кишечного пищеварения
- •Панкреатит
- •Патологическая физиология пищеварения
- •Нарушение мембранного пищеварения, всасывательной и выделительной функции кишок
- •Нарушение двигательной функции кишок
- •Нарушения выработки гормонов пищеварительной системы
- •Патологическая физиология печени
- •Общая характеристика патологических процессов в печени
- •Печеночная недостаточность
- •Нарушение метаболической функции печени
- •Патологическая физиология печени
- •Нарушение защитной функции печени
- •Нарушение желчеобразовательной и желчевыделительной (экскреторной) функции печени
- •Патологическая физиология печени
- •Патофизиологические синдромы, обусловленные нарушением желчеобразования и желчевыделения
- •Нарушение гемодинамики, эритропоэза и свертывания крови при патологии печени
- •Патологическая физиология почек
- •Нарушение основных функций почек
- •Нарушение функций клубочков нефронов
- •Патологическая физиология почек
- •Нарушение функций канальцев
- •Патологическая физиология почек
- •Недостаточность почек
- •Общая характеристика основных синдромов и заболеваний почек
- •Гломерулонефрит
- •Патологическая физиология почек
- •Нефротический синдром
- •Пиелонефрит
- •Последствия нарушений недиуретических функций почек
- •Патологическая физиология эндокринной системы
- •Этиология и патогенез эндокринных нарушений
- •Патологическая физиология эндокринной системы
- •Нарушения функций гипоталамо-гипофизарной системы. Нарушения функций гипофиза
- •Нейроэндокринные заболевания
- •Патологическая физиология эндокринной системы
- •Нарушения функций щитовидной железы
- •Нарушения функций околощитовидных желез
- •Патологическая физиология эндокринной системы
- •Нарушения функции надпочечных желез Гипофункция коркового вещества надпочечных желез.
- •Гиперфункция и дисфункция коркового вещества надпочечных желез.
- •Нарушение функций мозгового вещества надпочечных желез.
- •Патологическая физиология эндокринной системы
- •Нарушения функций половых желез
- •Стресс и общий адаптационный синдром
- •Патологическая физиология нервной системы
- •Общая этиология и патогенез нарушений деятельности нервной системы
- •Патологическая физиология нервной системы
- •Нарушение функций нервных клеток и проводников
- •Нарушения функций синапсов
- •Патологическая физиология нервной системы
- •Нарушения чувствительности
- •Патологическая физиология нервной системы
- •Нарушения двигательной функции нервной системы
- •Патологическая физиология нервной системы
- •Нервная трофика и дистрофический процесс
- •Патологическая физиология нервной системы
- •Нарушения функций вегетативной нервной системы
- •Экспериментальное изучение эмоциональных реакций и их нарушений
- •Патологическая физиология соединительной ткани
- •Соединительная ткань как единая система
- •Нарушения структуры и функций соединительной ткани Клетки соединительной ткани
- •Патологическая физиология соединительной ткани
- •Нарушения волокнистых структур соединительной ткани. Коллаген
- •Диффузные болезни соединительной ткани
Общая характеристика основных синдромов и заболеваний почек
Заболевания почек различной природы наблюдаются у 1,5 — 2% населения. Они составляют около 5,5 — 6% общей заболеваемости, характеризуются затяжным течением и высокой летальностью.
В основе развития заболеваний почек лежат различные по характеру патологические процессы — воспаление, в том числе аллергической природы, типические расстройства местного кровообращения, дисметаболические нарушения, опухолевое перерождение и др.
Многообразные этиологические факторы и патологические процессы довольно часто воспроизводят сходные морфологические, функциональные и клинические проявления изменений почечных и внепочечных функций. В их основе лежит сходство непосредственных механизмов, ответственных за повреждение почечных структур. Именно в этом заключается развитие "больших" клинических синдромов (острая и хроническая недостаточность почек, нефротический синдром) при различных нозологических формах, разумеется, в различной степени выраженности.
В то же время действие некоторых этиологических факторов при наличии варьирующего комплекса сопутствующих условий характеризуется выраженным полиморфизмом изменений в почках и, вероятно, различными особенностями их патогенеза. Примером может служить диабетическая нефропатия.
Гломерулонефрит
Гломерулонефрит является наиболее часто встречающимся двусторонним диффузным заболеванием почек воспалительной природы. Разнообразные изменения в клубочках нефронов представляют собой сочетание развивающихся интракапиллярно экссудативного и пролиферативного процессов. При тяжелом течении заболевания вследствие некротических изменений наблюдается полная деструкция клубочков. В патологический процесс вовлекается практически вся масса клубочков обеих почек. Различают острый и хронический (диффузный) гломерулонефрит.
Острый (диффузный) гломерулонефрит. Экспериментальные модели. В 1901 г. В. К. Линдеман в лаборатории И. И. Мечникова наблюдал основные проявления нефрита у кролика при внутривенном введении ему нефротоксической сыворотки морской свинки, предварительно иммунизированной взвесью кроличьей почки. Используя аналогичную схему постановки опытов, японский ученый Masugi в 1933 г. воспроизвел клиническую картину нефрита у кроликов при введении им сыворотки крови уток, иммунизированных тканью почек кроликов. Другой вариант модели нефрита Masugi осуществлен по схеме крыса — кролик — крыса.
В настоящее время в патогенезе экспериментального гломерулонефрита различают две фазы: гетерологичную, обусловленную фиксацией нефротоксических антител (IgG, IgM) на базальной мембране клубочков нефрона, и аутологичную, связанную с выработкой комплементфиксирующих антител на нефротоксический глобулин. Некоторые авторы допускают возможность и третьей, или аутоиммунной, фазы, обусловленной антителами к измененным сосудистым клубочкам.
В 1909 г. русский хирург П. А. Герцен, пытаясь выяснить механизм возникновения "окопного" нефрита (нефрит военного времени), получил его экспериментальную модель у кролика путем охлаждения (замораживания хлорэтилом) почки. При этом в крови подопытных животных были обнаружены специфические противопочечные антитела. Особенностью данной модели было поражение не только поврежденной, но и интактной почки. Данная модель впервые навела на мысль о возможности аутоиммунной природы данного заболевания. Итальянскими учеными супругами Ковелти (1945) был получен гломерулонефрит у кроликов путем введения им в брюшную полость клеточной взвеси почечной ткани и культуры стрептококков. С достаточной надежностью острый гломерулонефрит воспроизводится путем введения животным чужеродного белка, сыворотки.
R. W. Stablay (1962) воспроизвел гломерулонефрит у овец при иммунизации их базальными мембранами клубочков нефрона почки человека в полном адъюванте Фрейнда.
W. Heymann и соавт. (1965) воспроизвели экспериментальный нефрит у крыс путем их активной иммунизации взвесью гомологичной или аутологичной почки с полным адъювантом Фрейнда. У новозеландских мышей линии NZB/BL спонтанно возникают серологические и морфологические признаки аутоиммунного гломерулонефрита и других аутоиммунных заболеваний: системной красной волчанки, аутоиммунной гемолитической анемии. На базальной мембране пораженных клубочков . обнаружен аутологичный у-глобулин, представляющий собой аутоантитела к почечным аутоантигенам. Появление заболевания регистрируется с 3 — 5-месячного возраста.
Этиология. Острый гломерулонефрит возникает при (или после) какой-либо инфекции, чаще стрептококковой природы. Считается, что гемолитический стрептококк группы А (типа 4, 12) является специфическим "нефритогенным" штаммом. Определенную роль играют и другие инфекции, в том числе вирусные, паразитарные. Установлена этиологическая роль в возникновении гломерулонефрита охлаждения, диффузных поражений соединительных тканей (красная волчанка, ревматоидный артрит, узелковый периартериит), предшествующей вакцинации или использования с лечебной целью гетерологических сывороток, ожоговой болезни.
Патогенез. Отсутствие инфекционного начала, например стрептококков, в почках при развитии в них диффузного воспалительного процесса, наличие латентного периода (1 — 3 нед) в течении постинфекционного гломерулонефрита, возникновение его при заболеваниях аутоиммунной природы, при сывороточной болезни и вакцинации, при экспериментальном моделировании с помощью иммунологического вмешательства, результаты серологических и иммунофлюоресцентных исследований позволяют предполагать аллергическую и аутоаллергическую природу данного заболевания. В соответствии с этим выделяют два основных механизма поражения клубочков (рис. 23.2).
1. Поражение базальной мембраны клубочков нефронов антителами против ее антигенов — нефротоксический гломерулонефрит (протекает быстро с прогрессирующим течением). Носителем антигенных свойств базальной мембраны является гликопротеид.
2. Развитие воспалительного процесса в клубочках вследствие фиксации на базальной мембране и интрамембранно иммунных комплексов — иммунокомплексный гломерулонефрит.
В качестве антигена при этом механизме служит экзогенный (инфекционного или неинфекционного происхождения) или эндогенный (тканевой белок, ДНК) антиген. Образующиеся антитела (IgG, IgM) непосредственно в сыворотке крови вступают во взаимодействие с указанными антигенами, затем в виде иммунных комплексов (антиген — антитело — комплемент) поступают в клубочки, откладываясь на их базальной мембране. Реализация повреждающего действия иммунных комплексов, как и нефротоксических антител, осуществляется путем индукции иммунного воспаления (см. раздел VII — "Аллергия").
К иммунокомплексный относятся гломерулонефриты, развивающиеся после стрептококковой инфекции, при системной красной волчанке, сывороточной болезни и др. Большинство случаев гломерулонефрита (не менее 80%) относятся к иммунокомплексный. Клинические и патофизиологические проявления острого гломерулонефрита отражают изменения почечных, в основном клубочковых, и внепочечных функций. Классическое течение заболевания характеризуется бурным началом, олигурией, протеинурией, гематурией, азотемией, артериальной гипертензией, отеками, которые развиваются вследствие задержки натрия, гипопротеинемии, гиперволемии, повышения проницаемости капиллярных сосудов; нарушениями со стороны центральной нервной системы.
Хронический (диффузный) гломерулонефрит представляет собой длительное прогрессирующее, диффузное двустороннее поражение почек воспалительной природы, неоднородное по происхождению, клиническим проявлениям и патогенезу.
Этиология. Хронический гломерулонефрит может возникнуть как следствие острого, но чаще развивается первично. Выделяют следующие формы хронического гломерулонефрита:
1) инфекционного происхождения (постстрептококковый, при затяжном септическом эндокардите, малярии, сифилисе, туберкулезе и других, инфекциях);
2) неинфекционные (сывороточный, вакцинный, лекарственный, при отравлении различными ядами, травматический, при охлаждении, при тромбозе почечных вен);
3) при диффузных заболеваниях соединительной ткани (ревматоидный артрит, красная волчанка, геморрагический васкулит и др.);
4) особые (постэклампсический, радиационный, наследственный и др.).
Патогенез. Общепризнанной является иммунологическая концепция развития хронического гломерулонефрита. Наряду с двумя основными механизмами, с которыми связывают развитие как острого, так и хронического гломерулонефрита, определенное значение имеет гиперчувствительность замедленного типа.
Клинически в функционально-компенсированной фазе заболевания выделяют следующие формы.
1. Латентная (65% от всех больных хроническим гломерулонефритом) форма проявляется изолированным мочевым синдромом — умеренной протеинурией, гематурией. У части больных (20 — 25%) наблюдаются отеки и транзиторная гипертензия.
2. Гипертоническая (32% больных) форма характеризуется стойким повышением артериального давления. У 1/3 больных — отеки, у 2/3 — гематурия, у всех больных — протеинурия, у половины — цилиндрурия и лейкоцитурия.
3. Нефротическая (2 — 4% больных) форма, которую отличают отечный синдром (у 2/3 больных), выраженная протеинурия и цилиндрурия (у всех больных), характерные изменения в крови (гипопротеинемия, гиперлипидемия).
4. Смешанная, или нефротически-гипертоническая (2,4% больных) форма, для которой характерны отеки и гипертензия (у всех больных), те же, что и при нефротической форме, изменения в моче, однако в отличие от нее без характерных изменений в крови.
Нарушение клубочково-канальцевого равновесия в функционально-компенсированной фазе хронического гломерулонефрита характеризуется преимущественными по сравнению с клубочковыми (несущественное уменьшение величины клубочковой фильтрации) изменениями тубулярной функции в форме изолированных или сочетанных синдромов (повышение проксимальной реабсорбции ионов натрия и воды, понижение экскреции "осмотически свободной" воды, понижение способности к концентрированию мочи, к секреции аммиака и ионов водорода. Масса действующих нефронов у большинства больных сохранена или незначительно уменьшена.
В фазе декомпенсации в связи со значительными склеротическими изменениями ("сморщенная" почка) и понижением вследствие этого МДН хронический гломерулонефрит проявляет себя синдромом хронической недостаточности почек.