54. Нарушение полового развития девочки.

в периоде полового созревания и проявляются: нарушениями развития наружных и внутренних ПО, отклонением от нормы сроков и последовательности появления вторичных половых признаков, нарушением становления менструальной функции.

НПР - риск нарушений специфических ф-ций женщины (менструальной и детородной) в будущем.

Этиология: последствия перинатальных повреждений, органическая патология ЦНС, генетические дефекты, пороки развития половых органов (дисгенезия гонад), влияние неблагоприятных средовых факторов, тяжелая экстрагенитальная патология.

Классификация: преждевременное половое развитие, задержка или отсутствие полового развития, половое развитие по типу стертой вирилизации

Преждевременное половое развитие, созревание девочек- Характерно появление вторичных половых признаков у девочек в возрасте раньше 7-8 лет, менархе – раньше 10 лет.

Классификация: истинное (идиопатическое, обусловленное поражением ЦНС), ложное (изосексуальное, гетеросексуальное), неполное (изолированное телархе, пубархе)

истинное ППС (гонадотропин зависимое) – причина – преждевременная активность системы гипоталамус-гипофиз-яичники. Половое развитие всегда изосексуальное (по женскому типу) и полное. Различают 2 вида истинного ППР: идиопатическое, обусловленное поражением ЦНС

Идиопатическое – конституциональное (неуточненного генеза) м.б. спородическое (нет семейной отягощенности) и семейное. причина неизвестна. Имеет место преждевременная секреция гоналолиберина в гипоталамусе. Чаще возникает у девочек в возрасте старше 4-6 лет. При раннем начале и быстром темпе без проведения лечения высока вероятность низкорослости во взрослом состоянии. Лечение – вопрос о лечении агонистами гонадолиберина решается индивидуально и зависит от возраста и темпов ППС. Необходима беседа с родителями, диспансерное наблюдение.

на фоне органических поражений головного мозга. Причина – заболевания ЦНС, приводящие к гиперсекреции гонадолиберина в гипоталамусе и гонадотропных гормонов в аденогипофизе: опухоли,пороки развития ЦНС, гидроцефалия, воспалительные процессы. Чаще возникает у девочек более раннего возраста до 4 лет. Кроме того имеется неврологическая симптоматика. Диагностика: МРТ, КТ, окулист. Лечение основного заболевания.

Ложное ППР (изосексуальное, гетеросексуальное).

Изосексуальное - по женскому типу – обусловлено автономной избыточной продукции эстрогенов яичниками (эстрогенпродуцирующие кисты и опухоли) или надпочечниками (кортикоэстрома). Происходит развитие молочных желез, увеличение матки, появление менструаций. Диагностика – УЗИ, МРТ, КТ органов малого таза и надпочечников. Лечение – операция, если киста – выжидательная тактика, УЗИ через 3-5 месяцев.

Гетеросексуальное ППТ -по мужскому типу-характерно появление мужских вторичных черт из-за избытка андрогенов.– причина - адреногенитальный синдром, андрогенпродуцирующие опухоли яичников или надпочечников. При рождении девочки – признаки вирилизации наружных половых органов, гирсуитизм, угри, мужское телосложение, кадык. Недоразвиты внутренние половые органы и возникает первичная аменорея. Дигностика – повышен уровень ДГЭА сульфата (надпочечниковый андроген) и 17-гидроксипрогестерона в сыворотке, кариотип 46 ХХ, костный возраст опережает паспортный. Лечение опухолей – оперативное. Для лечения классической формы АГС препараты глюкокортикоидов с момента поставноки ДЗ.

Задержка полового развития

Отсутствие ВВП к 12-13 годам, менархе к 15 годам. Причина – дефицит эстрогенов в результате гипогонадизма.

Классификация – на фоне первичного гипогонадизма (гипергонадотропная форма), на фоне вторичного гипогонадизма (гипогонадотропная форма)

Первичная форма – врожденные аномалии яичников (дисгенезия гонад), приобретенная яичниковая недостаточность (вирусная инфекция в пубертате, аутоимунный оофарит)

Дисгенезия гонад (вместо яичников соединительнотканные тяжи) Причины- хромосомные нарушения или внутриутробное повреждение гонад. Лечение проведение заместительной гормональной терапии препаратами женских половых гормонов с пубертата до среднего возраста менопаузы. При наличии игрек хромосомы – удаление гонад (высокий риск образования опухолей)

На фоне вторичного гипогонадизма – низкое содержание ФСГ и ЛГ. причины: конституциональная задержка полового развития, дефицит массы тела, чрезмерные физические нагрузки, стресс, хронические соматические заболевания. Лечение – мероприятия с учетом выявленной патологии. ЗГТ не требуется!!!

Нарушения полового развития по типу стертой вирилизации (т.е. симптомы проявляются после менархе):

Причины: пубертатная форма АГС, пубертатный гипоталамический синдром, синдром ПКЯ

Клиника: гирсуитизм, себорея, угри

Лечение: КОК с антиандрогенным эффектом

55. Воспалительные процессы наружных половых органов женщины. Клиника, диагностика, лечение.

Вульвит - воспаление НПО (вульвы).

Этиология: специфические ввызваны ИППП - трихомонадами, ВПЧ, герпес и др. неспецифические - неспецифическими инфекциями - кокковая флора, кишечная палочка, протей, дрожжевые грибы

Различают первичны и вторичный вульвит.

Первичный чаще бывает у девочек - возникновению способствует опрелости (при ожирении)), несоблюдение гигиены, химические, термические, механические раздражения, рачесы, ссадины и микротравмы, СД, аллергические реакции, в т.ч. на парфюмерные и косметические средства, гигиенические прокладки, гельминтозы.

Вторичный возникает в результате восп.процессов во внутренних ПО, чаще в постменопаузе, особенно при СД, репродуктивного возраста на фоне гипофункции яичников, авитаминоза. Они возникают в результате обильных выделений из влагалища при вагините, эндометрите.

Клиника - боль, зуд, жжение, дискомпфорт в области НПО, общее недомогание, иногда лихорадка.

При осмотре в острой стадии отечность и гиперемия в области вульвы, серозно-гнойные или гнойные налеты, склеивание малых половых губ, язвы, увеличение паховых ЛУ.

Диагностика - клиника+микробиологическое исследование, мазок берут до начала терапии