Пороки развития легких.
Врожденные стенозы собственно трахеи связаны с наличием полных хрящевых колец и отсутствием мембранозной части трахеи на определенном участке. Это можно определить при трахеоскопии. При стенозе, захватывающем менее 30% длины трахеи, возможно выполнение резекции суженного участка с наложением межтрахеального анастомоза конец-в-конец. Лечение стенозов большей протяженности окончательно не разработано.
Наиболее частыми причинами приобретенных стенозов трахеи и бронхов являются трахеостомия и длительное нахождение в дыхательных путях инородных тел, особенно растительного происхождения.
Лечение приобретенных стенозов собственно трахеи целесообразно начинать с эндопросветных манипуляций, направленных на удаление рубца через бронхоскоп. При отсутствии эффекта показана резекция трахеи с наложением межтрахеального анастомоза. При наличии стеноза бронхов перед лечением необходимо выполнение бронхоскопии на стороне поражения. При формировании бронхоэктазий ниже места обструкции ликвидация стеноза должна сочетаться с удалением пораженной части легкого. Наилучшим способом лечения стенозов после разрыва бронхов является резекция суженного участка с формированием трехеобронхиального анастомоза.
Агенезия легкого .
это отсутствие легкого одновременно с отсутствием главного бронха и бифуркации трахеи, которая переходит в главный бронх. Клиническая картина этого порока проявляется такими симптомами, как дыхательная асимметрия, притупление перкуторного звука, а также выявляемое при аускультации отсутствие или значительное ослабление дыхания на стороне поражения, клинические и рентгенологические симптомы смещения средостения в больную сторону. На обзорной рентгенограмме грудной клетки - тотальное затемнение половины грудной полости на стороне отсутствия легкого. Со временем, однако, может присоединяться медиастинальной грыжи, обусловленный перемещением части легкого на противоположную сторону. Такая клинико-рентгенологическая картина напоминает ателектаз, в дифференциальной диагностике с которым могут быть использованы такие дополнительные методы исследования, как бронхоскопия, бронхография, ангиопульмонография. Хирургического лечения, как правило, при атрезии не требуется.
Аплазия легкого
Отсутствие легкого или его части при наличии сформированного либо рудиментарного бронха. При двусторонней агенезии или аплазии легких дети нежизнеспособны, при одностороннем пороке - могут жить и нормально развиваться.
Клиническая картина. Клиника при аплазии протекает тяжелее, чем при агенезии легкого.Наличие связки бифуркации трахеи с аортой приводит к значительному смещению в больную сторону не только трахеи, но и аорты и легочной артерии. Перегиб трахеи способствует частым воспалительным заболеваниям, что наряду с ухудшением кровотока по магистральным сосудам приводит к значительной дыхательной недостаточности. Применяется оперативная коррекция порока.
Гиполазия легкого
- недоразвитие всех его структурных элементов. Имеется две формы гипоплазии легких - простая и кистозная.
Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением объема легкого или доли, сужением бронхов и сосудов.
Клиника зависит от объема поражения. При этом могут иметь место признаки дыхательной недостаточности, асимметрия грудной клетки и дыхательная асимметрия, клинические и рентгенологические симптомы смещения органов средостения в сторону уменьшенного легкого. Основным фактором, обусловливающим клиническую картину, является гнойно-воспалительный процесс в гипоплазированной части легкого, который довольно часто сопровождает пороки развития легких. Именно повторные воспалительные заболевания легких соответствующей локализации чаще всего являются поводом заподозрить наличие порока. Проведение в этих случаях бронхоскопии, бронхографии, ( иногда ангиопульмонографии, КТ) позволяет уточнить диагноз. Во время бронхоскопии определяют выраженность и локализацию воспалительных изменений, варианты отхождения бронхов и степень сужения их устьев и др. На бронхограмме, как правило, отмечается деформация бронхиального дерева. Ангиопульмонография выявляет значительное обеднение кровотока. Радиологические методы позволяют определить степень функциональных нарушений (вентиляции и кровотока) в зонах, соответствующих локализации порока.
Кистозная гипоплазия легкого (врожденный поликистоз) - порок развития, прикотором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представляют собой расширение кистообразной формы различных размеров.
Клиническая картина кистообразной формы гипоплазии мало отличается от простой, однако на рентгенограмме в зоне, соответствующей пороку, могут определяться множественные тонкостенные воздушные полости, которые обычно не содержат жидкости. Длительное существование таких полостей, накопление в них бронхиального секрета, его застой и инфицирование обусловливают, как правило, гнойно- воспалительный процесс. Наиболее характерны при этом влажный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточность. Рентгенологически в этот период могут появляться множественные уровни жидкости в кистозных полостях. При длительном существовании воспалительного процесса нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии и бронхоэктазии (с мешотчатыми бронхоэктазами).
Лечение гипоплазии оперативное - удаление пораженной части легкого.