План лекции «Заболевания периферической нервной системы».

Заболевания периферической нервной системы являются одной из важнейших проблем клинической неврологии. Это обусловлено их высокой распространенностью во всех возрастных группах, а также тяжелыми социально-экономическими и медицинскими последствиями такими, как инвалидизация с потерей трудоспособности, что делает вопросы диагностики, лечения и профилактики поражений периферической нервной системы особенно актуальными.

Всостав периферической нервной системы входят следующие структуры:

периферический мотонейрон, расположенный в передних рогах спинного мозга, передние и задние корешки спинного мозга, сплетения, периферические нервы, синапсы и мышцы

(Слайд 1).

Морфологическое строение периферического нерва: 1. оболочки

-эпиневрий – рыхлая соединительная ткань, покрывающая нервный ствол снаружи

-периневрий – покрывает каждый пучок нервных волокон, изолируя их друг от друга

-эндоневрий – тонкая соединительнотканная строма и фибробласты, покрывает каждое нервное волокно, осуществляет функции гематоневрального барьера.

2. различные типы	нервных волокон, входящие	в состав периферических нервов
(двигательные, чувствительные, вегетативные) (Слайд 2).
Функциональная характеристика различных типов нервных			волокон в зависимости от
диаметра волокна:
быстропроводящие	миелиновые волокна -	чувствительные и двигательные,
медленнопроводящие безмиелиновые волокна - в основном			вегетативные.

Строение миелинового нервного волокна.

Миелиновая оболочка в периферической нервной системе образована шванновскими клетками и имеет сегментарное строение. Между соседними шванновскими клетками находится немиелинизированный участок – перехват Ранвье (Слайд 3).

Функции миелиновой оболочки: -изолирующая

-обеспечивает сальтаторный тип распространения возбуждения по нерву

-трофическая.

Осевой цилиндр нерва (аксон) участвует в поддержании антероградного и ретроградного аксоплазматического тока.

2

Особенности строения осевого цилиндра в области перехватов Ранвье.

Роль натриевых и калиевых каналов в проведении возбуждения.

К основным патофизиологическим механизмам повреждения периферических нервов относятся:

-валлеровское перерождение характеризуется дегенерацией аксона и миелиновой оболочки дистальнее места повреждения;

-аксонопатия - первичное повреждение осевого цилиндра нерва при относительной сохранности миелиновой оболочки, сопровождается нарушением аксонального

транспорта;

-миелинопатия – первичное повреждение миелиновой оболочки нерва при сохранности осевого цилиндра, в результате которого нарушается проведение импульса по нервному волокну;

-первичное поражение нейронов – основные патологические изменения происходят в телах двигательных нейронов передних рогов, спинномозговых ганглиев и вегетативных ганглиев (Слайд 4).

Выделяют следующие клинические формы поражения периферических нервов.

Мононевропатии – изолированное поражение периферического нерва.

Множественные мононевропатии – одновременное или последовательное поражение нескольких периферических нервов.

Полиневропатии – диффузное поражение нервных волокон, входящих в состав периферических нервов.

Плексопатии – поражение плечевого и пояснично-крестцового сплетения (Слайд 5).

Этиологические факторы мононевропатий:

-травма нерва;

-сдавление в анатомически узком канале (туннельные невропатии);

-компрессия опухолью или гематомой;

-инфекционное заболевание (лепра) (Слайд 6).

Основные клинические варианты мононевропатий:

-мононевропатии черепных нервов (краниальные мононевропатии) – более часто встречаются невропатии III, VI, VII, VIII, XII нервов.

-мононевропатии нервов конечностей (туннельные невропатии) (Слайд 7).

Клиническая характеристика и механизм развития наиболее часто встречающихся

туннельных невропатий.

3

-Синдром запястного канала – парестезии и онемение I, II, III пальцев рук (иногда всех пальцев), усиливающие ночью, гипотрофия мышц тенара, положительный симптом Тинеля.

-Синдром локтевого канала – парестезии и боль по локтевому краю кисти и внутренней поверхности локтевого сустава, гипотрофия мышц гипотенара и межкостных мышц,

слабость IV и V пальцев, положительный симптом Тинеля.

-Невропатия лучевого нерва на уровне плечевого канала – слабость разгибателей кисти и пальцев (свисающая кисть), нарушение чувствительности на тыльной стороне предплечья и кисти

-Невропатия малоберцового нерва в результате сдавления в области головки малоберцовой кости – слабость разгибателей стопы и пальцев, нарушение чувствительности по наружной поверхности голени и тыльной поверхности стопы,

положительный симптом Тинеля.

- Невропатия наружного кожного нерва бедра в результате компрессии под паховой связкой – онемение и жгучая боль по передненаружной поверхности бедра, гипестезия в этой области Слайды 8-12).

Лечение туннельных невропатий:

-инъекции гидрокортизона в каналы

-оперативное вмешательство с целью декомпрессии и невролиза (Слайд 13).

Этиологические факторы множественных мононевропатий и механизмы поражения нервов:

- васкулиты и заболевания соединительной ткани - ишемия нервов вследствие поражения vasa nervorum;

-гипотиреоз, акромегалия, нейрофиброматоз, наследственная невропатия со склонностью к параличам от сдавления - компрессия нервов;

-саркоидоз, амилоидоз, лимфогранулеатоз – инфильтрация нервов;

-мультифокальная моторная невропатия – аутоиммунное поражение (Слайд 14, 15).

Этиологические факторы плексопатий:

травма;

компрессия опухолью или гематомой;

инфекционное заболевание (Herpes zoster);

облучение (Слайд 16).

В настоящее время известно около 100 причин (токсины, метаболические,

иммунные, наследственные заболевания, лекарственные средства и др.) приводящих к поражению периферических нервов.

4

К основным этиологическим факторам полиневропатий относятся:

экзогенная или эндогенная интоксикация;

эндокринная патология;

заболевания соединительной ткани;

инфекционные заболевания;

дизиммунные нарушения (Слайд 17).

Отдельно рассматриваются наследственные полиневропатии и полиневропатии неустановленной этиологии. Только в 75% случаев полиневропатии удается выявить причину поражения периферических нервов при обследовании больных в специализированных медицинских центрах, в то же время в 50% случаев причина заболевания может быть установлена при тщательном сборе анамнеза и проведении клиниколабораторного обследования.

Классификация полиневропатий на основании клинических проявлений: 1.преимущественно моторные – синдром Гийена-Баре, мультифокальная моторная невропатия, полиневропатия при дефиците тиамина, проксимальная диабетическая амиотрофия; 2.преимущественно сенсорные – дистальная симметричная диабетическая и алкогольная

полиневропатия, амилоидная полиневрпатия; 3. сенсорно-моторные – при прогрессировании 1 и 2 (Слайд 18).

Методы диагностики полиневропатий.

- Клинические, включающие оценку двигательной и чувствительной функции особое внимание обращается на исследование различных видов чувствительности

(тактильной, болевой и температурной, вибрационной), позволяющее определить преимущественное поражение отдельных типов нервных волокон (толстых миелинизированных или тонких безмиелиновых). Демонстрация приборов для исследования тактильной (монофиламент), температурной (Tioterm), вибрационной

(градуированный камертон С128Гц) чувствительности.

- Лабораторное обследование – клинический и биохимический анализ крови и мочи,

гликемический и глюкозурический профиль, исследование уровня гормонов щитовидной железы, ревматологические пробы, электрофорез белков плазмы (исключение парапротеинемии), иммунный статус.

- Исследование цереброспинальной жидкости – содержание белка (повышено при воспалительных демиелинизирующих полиневропатиях); цитоз (плеоцитоз в случаях полиневропатии при болезни Лайма, СПИДе)

5

- Электронейромиография (ЭНМГ)

ЭНМГ позволяет объективизировать поражение периферических нервов, в том числе на субклинической стадии, определить ведущий патогенетический механизма повреждения

(аксонопатия, миелинопатия или их сочетание), выявить блоки проведения возбуждения в местах типичных и нетипичных для туннельных невропатий, оценить степень повреждения моторных и сенсорных волокон периферических нервов.

- Биопсия нерва с последующим гистологическим исследованием биоптата - «золотой» стандарт диагностики полиневропатий, позволяющий определить механизм повреждения нерва (демиелинизирующий или аксональный) и выявить наличие воспалительной или невоспалительной инфильтрации.

- Биопсия кожи с оценкой состояния интапидермальных и субэпидермальных нервных волокон – малотравматичный и высокоинформативный метод диагностики невропатий с преимущественным поражением тонких нервных волокон. Малая инвазивность метода позволяет проводить повторные биопсии кожи с целью оценки эффективности лечения. (Слайды 19, 20, 21).

Вопросы патогенеза, клинических проявлений, особенностей течения острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ОВДП) и хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП) (Слайды 22, 23).

Лечение ОВДП:

- патогенетическая терапия - внутривенное введение человеческого иммуноглобулина в дозе 0,4г/кг/сутки (курсовая доза 2г/кг) или плазмаферез с эксфузией 40-50мл/кг/сеанс

(курс включает 4-6 сеансов);

-симптоматическая терапия - при необходимости искусственная вентиляция легких,

профилактика инфекционных осложнений, массаж, ЛФК.

Лечение ХВДП:

-патогенетическая терапия – кортикостероиды в дозе 1-1,5 мг/кг, плазмаферез, в/в

иммуноглобулин.

При неэффективности указанных средств – цитостатики в качестве монотерапии или в сочетании с кортикостероидами.

Дисметаболические полиневропатии. Основные этиологические факторы дисметаболических полиневропатий и клинический полиморфизм их проявлений:

сахарный диабет, уремия, гипогликемия, гипотиреоз, порфирия (Слайды 24, 25).

6

Рассматриваются группы соматических заболеваний и токсических поражений,

приводящих к развитию полиневропатий: полиневропатии при онкологических заболеваниях, при болезнях крови, при действии лекарств и токсинов (Слайд 26).

Обсуждаются полиневропатии как соматоневрологическая проблема, трудности этиологической диагностики.

Наследственные полиневропатии.

Выделяют две основные клинические группы:

-наследственные моторно-сенсорные невропатии, наиболее часто встречающейся формой является болезнь Шарко-Мари-Тута I (демиелинизирующего) и II(аксонального) типа;

-наследственные сенсорно-вегетативные полиневропатии характеризуются поражением тонких нервных волокон, проявляющимся нарушениями болевой и температурной чувствительности, трофическими нарушениями, ортостатической гипотензией,

нарушением потоотделения, моторики желудочно-кишечного тракта, импотенцией (Слайд

27, 28).

Основные диагностические критерии различных наследственных и приобретенных полиневропатий:

возраст дебюта;

скорость развития симптоматики;

ведущие клинические симптомы;

преимущественное поражение различных типов нервных волокон;

наличие экстраневральной патологии (Слайд 29).

Принципы патогенетической терапии различных полиневропатий:

методы иммунокоррекции (кортикостероиды, плазмаферез, иммуноглобулины),

антиоксидантная терапия (препараты α-липоевой кислоты)

витаминотерапия (мильгамма, бенфогамма) (Слайд 30).

План лекции «Заболевания периферической нервной системы».

Заболевания периферической нервной системы являются одной из важнейших проблем клинической неврологии. Это обусловлено их высокой распространенностью во всех возрастных группах, а также тяжелыми социально-экономическими и медицинскими последствиями такими, как инвалидизация с потерей трудоспособности, что делает вопросы диагностики, лечения и профилактики поражений периферической нервной системы особенно актуальными.

Всостав периферической нервной системы входят следующие структуры:

периферический мотонейрон, расположенный в передних рогах спинного мозга, передние и задние корешки спинного мозга, сплетения, периферические нервы, синапсы и мышцы

(Слайд 1).

Морфологическое строение периферического нерва: 1. оболочки

-эпиневрий – рыхлая соединительная ткань, покрывающая нервный ствол снаружи

-периневрий – покрывает каждый пучок нервных волокон, изолируя их друг от друга

-эндоневрий – тонкая соединительнотканная строма и фибробласты, покрывает каждое нервное волокно, осуществляет функции гематоневрального барьера.

2. различные типы	нервных волокон, входящие	в состав периферических нервов
(двигательные, чувствительные, вегетативные) (Слайд 2).
Функциональная характеристика различных типов нервных			волокон в зависимости от
диаметра волокна:
быстропроводящие	миелиновые волокна -	чувствительные и двигательные,
медленнопроводящие безмиелиновые волокна - в основном			вегетативные.

Строение миелинового нервного волокна.

Миелиновая оболочка в периферической нервной системе образована шванновскими клетками и имеет сегментарное строение. Между соседними шванновскими клетками находится немиелинизированный участок – перехват Ранвье (Слайд 3).

Функции миелиновой оболочки: -изолирующая

-обеспечивает сальтаторный тип распространения возбуждения по нерву

-трофическая.

Осевой цилиндр нерва (аксон) участвует в поддержании антероградного и ретроградного аксоплазматического тока.

2

Особенности строения осевого цилиндра в области перехватов Ранвье.

Роль натриевых и калиевых каналов в проведении возбуждения.

К основным патофизиологическим механизмам повреждения периферических нервов относятся:

-валлеровское перерождение характеризуется дегенерацией аксона и миелиновой оболочки дистальнее места повреждения;

-аксонопатия - первичное повреждение осевого цилиндра нерва при относительной сохранности миелиновой оболочки, сопровождается нарушением аксонального

транспорта;

-миелинопатия – первичное повреждение миелиновой оболочки нерва при сохранности осевого цилиндра, в результате которого нарушается проведение импульса по нервному волокну;

-первичное поражение нейронов – основные патологические изменения происходят в телах двигательных нейронов передних рогов, спинномозговых ганглиев и вегетативных ганглиев (Слайд 4).

Выделяют следующие клинические формы поражения периферических нервов.

Мононевропатии – изолированное поражение периферического нерва.

Множественные мононевропатии – одновременное или последовательное поражение нескольких периферических нервов.

Полиневропатии – диффузное поражение нервных волокон, входящих в состав периферических нервов.

Плексопатии – поражение плечевого и пояснично-крестцового сплетения (Слайд 5).

Этиологические факторы мононевропатий:

-травма нерва;

-сдавление в анатомически узком канале (туннельные невропатии);

-компрессия опухолью или гематомой;

-инфекционное заболевание (лепра) (Слайд 6).

Основные клинические варианты мононевропатий:

-мононевропатии черепных нервов (краниальные мононевропатии) – более часто встречаются невропатии III, VI, VII, VIII, XII нервов.

-мононевропатии нервов конечностей (туннельные невропатии) (Слайд 7).

Клиническая характеристика и механизм развития наиболее часто встречающихся

туннельных невропатий.

3

-Синдром запястного канала – парестезии и онемение I, II, III пальцев рук (иногда всех пальцев), усиливающие ночью, гипотрофия мышц тенара, положительный симптом Тинеля.

-Синдром локтевого канала – парестезии и боль по локтевому краю кисти и внутренней поверхности локтевого сустава, гипотрофия мышц гипотенара и межкостных мышц,

слабость IV и V пальцев, положительный симптом Тинеля.

-Невропатия лучевого нерва на уровне плечевого канала – слабость разгибателей кисти и пальцев (свисающая кисть), нарушение чувствительности на тыльной стороне предплечья и кисти

-Невропатия малоберцового нерва в результате сдавления в области головки малоберцовой кости – слабость разгибателей стопы и пальцев, нарушение чувствительности по наружной поверхности голени и тыльной поверхности стопы,

положительный симптом Тинеля.

- Невропатия наружного кожного нерва бедра в результате компрессии под паховой связкой – онемение и жгучая боль по передненаружной поверхности бедра, гипестезия в этой области Слайды 8-12).

Лечение туннельных невропатий:

-инъекции гидрокортизона в каналы

-оперативное вмешательство с целью декомпрессии и невролиза (Слайд 13).

Этиологические факторы множественных мононевропатий и механизмы поражения нервов:

- васкулиты и заболевания соединительной ткани - ишемия нервов вследствие поражения vasa nervorum;

-гипотиреоз, акромегалия, нейрофиброматоз, наследственная невропатия со склонностью к параличам от сдавления - компрессия нервов;

-саркоидоз, амилоидоз, лимфогранулеатоз – инфильтрация нервов;

-мультифокальная моторная невропатия – аутоиммунное поражение (Слайд 14, 15).

Этиологические факторы плексопатий:

травма;

компрессия опухолью или гематомой;

инфекционное заболевание (Herpes zoster);

облучение (Слайд 16).

В настоящее время известно около 100 причин (токсины, метаболические,

иммунные, наследственные заболевания, лекарственные средства и др.) приводящих к поражению периферических нервов.

4

К основным этиологическим факторам полиневропатий относятся:

экзогенная или эндогенная интоксикация;

эндокринная патология;

заболевания соединительной ткани;

инфекционные заболевания;

дизиммунные нарушения (Слайд 17).

Отдельно рассматриваются наследственные полиневропатии и полиневропатии неустановленной этиологии. Только в 75% случаев полиневропатии удается выявить причину поражения периферических нервов при обследовании больных в специализированных медицинских центрах, в то же время в 50% случаев причина заболевания может быть установлена при тщательном сборе анамнеза и проведении клиниколабораторного обследования.

Классификация полиневропатий на основании клинических проявлений: 1.преимущественно моторные – синдром Гийена-Баре, мультифокальная моторная невропатия, полиневропатия при дефиците тиамина, проксимальная диабетическая амиотрофия; 2.преимущественно сенсорные – дистальная симметричная диабетическая и алкогольная

полиневропатия, амилоидная полиневрпатия; 3. сенсорно-моторные – при прогрессировании 1 и 2 (Слайд 18).

Методы диагностики полиневропатий.

- Клинические, включающие оценку двигательной и чувствительной функции особое внимание обращается на исследование различных видов чувствительности

(тактильной, болевой и температурной, вибрационной), позволяющее определить преимущественное поражение отдельных типов нервных волокон (толстых миелинизированных или тонких безмиелиновых). Демонстрация приборов для исследования тактильной (монофиламент), температурной (Tioterm), вибрационной

(градуированный камертон С128Гц) чувствительности.

- Лабораторное обследование – клинический и биохимический анализ крови и мочи,

гликемический и глюкозурический профиль, исследование уровня гормонов щитовидной железы, ревматологические пробы, электрофорез белков плазмы (исключение парапротеинемии), иммунный статус.

- Исследование цереброспинальной жидкости – содержание белка (повышено при воспалительных демиелинизирующих полиневропатиях); цитоз (плеоцитоз в случаях полиневропатии при болезни Лайма, СПИДе)

5

- Электронейромиография (ЭНМГ)

ЭНМГ позволяет объективизировать поражение периферических нервов, в том числе на субклинической стадии, определить ведущий патогенетический механизма повреждения

(аксонопатия, миелинопатия или их сочетание), выявить блоки проведения возбуждения в местах типичных и нетипичных для туннельных невропатий, оценить степень повреждения моторных и сенсорных волокон периферических нервов.

- Биопсия нерва с последующим гистологическим исследованием биоптата - «золотой» стандарт диагностики полиневропатий, позволяющий определить механизм повреждения нерва (демиелинизирующий или аксональный) и выявить наличие воспалительной или невоспалительной инфильтрации.

- Биопсия кожи с оценкой состояния интапидермальных и субэпидермальных нервных волокон – малотравматичный и высокоинформативный метод диагностики невропатий с преимущественным поражением тонких нервных волокон. Малая инвазивность метода позволяет проводить повторные биопсии кожи с целью оценки эффективности лечения. (Слайды 19, 20, 21).

Вопросы патогенеза, клинических проявлений, особенностей течения острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ОВДП) и хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (ХВДП) (Слайды 22, 23).

Лечение ОВДП:

- патогенетическая терапия - внутривенное введение человеческого иммуноглобулина в дозе 0,4г/кг/сутки (курсовая доза 2г/кг) или плазмаферез с эксфузией 40-50мл/кг/сеанс

(курс включает 4-6 сеансов);

-симптоматическая терапия - при необходимости искусственная вентиляция легких,

профилактика инфекционных осложнений, массаж, ЛФК.

Лечение ХВДП:

-патогенетическая терапия – кортикостероиды в дозе 1-1,5 мг/кг, плазмаферез, в/в

иммуноглобулин.

При неэффективности указанных средств – цитостатики в качестве монотерапии или в сочетании с кортикостероидами.

Дисметаболические полиневропатии. Основные этиологические факторы дисметаболических полиневропатий и клинический полиморфизм их проявлений:

сахарный диабет, уремия, гипогликемия, гипотиреоз, порфирия (Слайды 24, 25).

6

Рассматриваются группы соматических заболеваний и токсических поражений,

приводящих к развитию полиневропатий: полиневропатии при онкологических заболеваниях, при болезнях крови, при действии лекарств и токсинов (Слайд 26).

Обсуждаются полиневропатии как соматоневрологическая проблема, трудности этиологической диагностики.

Наследственные полиневропатии.

Выделяют две основные клинические группы:

-наследственные моторно-сенсорные невропатии, наиболее часто встречающейся формой является болезнь Шарко-Мари-Тута I (демиелинизирующего) и II(аксонального) типа;

-наследственные сенсорно-вегетативные полиневропатии характеризуются поражением тонких нервных волокон, проявляющимся нарушениями болевой и температурной чувствительности, трофическими нарушениями, ортостатической гипотензией,

нарушением потоотделения, моторики желудочно-кишечного тракта, импотенцией (Слайд

27, 28).

Основные диагностические критерии различных наследственных и приобретенных полиневропатий:

возраст дебюта;

скорость развития симптоматики;

ведущие клинические симптомы;

преимущественное поражение различных типов нервных волокон;

наличие экстраневральной патологии (Слайд 29).

Принципы патогенетической терапии различных полиневропатий:

методы иммунокоррекции (кортикостероиды, плазмаферез, иммуноглобулины),

антиоксидантная терапия (препараты α-липоевой кислоты)

витаминотерапия (мильгамма, бенфогамма) (Слайд 30).