мод3

222

Противопоказания для интерферонотерапии при ХВГ-С: Декомпенсированный ЦБ; Тяжелые соматические заболевания;

Тромбоцитопения менее 100 000/мл; Лейкопения менее 3000/мл; Аутоиммунные заболевания; Продление према алкоголя или наркотиков;

Наличие в анамнезе психических (особенно тяжелой депрессии) нарушений

NB! Как правило, длительность комбинированного противовирусного лечения составляет 12 мес. при инфицировании ХВГ-С с генотипом 1год и 6 мес. - При инфицировании ХВГ-С с генотипом 2 или 3. Если через 12 недель после начала лечения вирусная нагрузка уменьшается менее чем в 100 раз, то достижение устойчивого вирусологического ответа маловероятно, но продление терапии может быть целесообразным для уменьшения воспаления и прогрессирования фиброза печени. Лечение больных ХВГ-С проводится в амбулаторных условиях.

Лечение токсических (медикаментозных) гепатитов:

Основной принцип - немедленная отмена лекарств, которые привели к развитию поражения печени. При прогрессирующем поражении печени - экстренное применение специфических антидотов (например, N-ацетилцистеин при отравлении парацетамолом).

Показано полноценное диетическое питание с исключением продуктов и блюд, которые являются нагружающим для печени (жареное, жирное, копченое) Ограничение животного белка при печеночной энцефалопатии.

Назначаются кортикостероиды, урсодезоксихолевая кислота, дезинтоксикационная терапия. Возможно применение гепатопротекторов растительного происхождения, препаратов эссенциальных фосфолипидов, но их эффективность не доказана.

Лечение аутоиммунных гепатитов:

Отсутствие возможности этиологического лечения выводят на первый план патогенетическую иммуносупрессивную терапию, основой которой до сегодняшнего дня являются глюкокортикостероиды. В лечении больных АИГ возможно также использовать препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДК). Хорошие результаты применения УДК получены при лечении АИГ с явлениями холестаза. В случаях угрозы развития остеопороза (пожилой возраст, длительный прием стероидов) возможно применение препаратов кальция по 1 г ежедневно, витамина Д (1000 ЕД) в день (1 месяц).

5. Перечень и объем медицинских услуг дополнительного ассортимента Диагностика:

Наличие антинуклеарных, антигладкомышечных, антимитохондриальных и др. аутоантител - однократно С-реактивный протеин - однократно

LЕ-клетки - однократно

Креатинин, мочевина крови - однократно ЕГДС - однократно ЕРХПГ - однократно

Пункционная биопсия печени и морфологическое исследование Сывороточный холестерин и липидный профиль - однократно Содержание железа, меди, калия, натрия - однократно Ферритин и церулоплазмин в крови - однократно

Медь в моче (24-часовая экскреция меди при подозрении на болезнь Коновалова-Вильсона) - однократно Коагулограмма - однократно Лечение:

Больные АИГ являются кандидатами для трансплантации печени, особенно в случаях, когда консервативная терапия

не дает результата или разовьются осложнения цирроза.
6. Средняя продолжительность лечения:
Хронического вирусного гепатита - 6-12 мес.	амбулаторно (в зависимости от вируса и его генотипа).
Хронических токсических гепатитов - 1-2 мес.	амбулаторно.
Хронических аутоиммунных гепатитов - 1-1,5 мес. Стационарно длительное		поддерживающее лечение стероидами

вамбулаторных условиях.

7.Критерии эффективности лечения, ожидаемые результаты лечения Критерии эффективности лечения больных ХВГ-В:

Основные критерии эффективности - отрицательная ПЦР-HВV РНК, нормализация АЛТ, улучшение самочувствия. Критерии эффективности лечения больных ХВГ-С:

Выделяют ответ на лечение больных ХВГ-С после окончания курса лечения и отдаленные результаты или стойкий

ответ, который оценивается через 6 месяцев. Критериями эффективности лечения является улучшение самочувствия, нормализация показателей печеночных проб и исчезновения сывороточных маркеров репликации вируса (отрицательная ПЦР-HCV РНК).

Критериями эффективности лечения больных токсическим и аутоиммунным гепатитами являются нормализация общего состояния больного, биохимических показателей функционального состояния печени.

8. Реабилитация

223

Индивидуальный диетический режим (частое дробное питание с исключением или ограничением индивидуально непереносимых продуктов, жирной, жареной пищи), режим труда и отдыха, занятия физкультурой, исключение алкоголя и приема гепатотоксических лекарств. Санаторно-курортное лечение (курорты Закарпатья, Карловы Вары).

9. Диспансерное наблюдения Больные ХВГ подлежат диспансерному наблюдению с обследованием 1 раз в 6 месяцев с целью определения

целесообразности назначения противовирусного лечения. УЗИ печени, биохимические пробы печени 1 раз в год. Больные АИГ подлежат постоянному диспансерному наблюдению с мониторингом общего анализа крови, биохимических проб печени, УЗИ.

224

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ

оказания медицинской помощи больным на алкогольную болезнь печени

Код МКБ-10:

К70.0 Алкогольная жировая дистрофия печени

К70.1 Острый и хронический алкогольные гепатиты

К70.2 Алкогольный фиброз печени

К70.3 Алкогольный цирроз печени

1.Сфера действия протокола - общетерапевтическое, гастроэнтерологическое и хирургическое (в случае осложнений) отделения всех уровней.

2.Условия, в которых должна предоставляться медицинская помощь.

При субкомпенсированом или декомпенсированом циррозе печени, остром и хроническом алкогольном гепатите - стационарное обследование и лечение в гастроэнтерологических, терапевтических или хирургических (при осложнениях) отделениях .. Медикаментозное лечение при компенсированном циррозе, хроническом гепатите и стеатозе печени проводится в амбулаторно-поликлинических условиях.

3. Признаки и критерии диагностики алкогольной болезни печени (АПП) Систематическое употребление алкогольных напитков

Признаки алкогольной болезни: высокая толерантность алкоголя, психологическая и физическая зависимость от алкогольных напитков, алкогольная энцефалопатия, наличие алкогольных психозов в анамнезе

Социальная деградация: частые смены места работы с понижением профессии, потеря работы, семьи и т.д.

Нарушение нервно-психологического состояния: повышенная возбудимость, неадекватное поведение, тремор рук, нарушения сна Наличие желтухи, распространенных подкожных вен, пальмарной эритема, сосудистых звездочек, одутловатость лица,

увеличение околоушных желез, истончение волос, серый или цианотичный оттенок кожи, гинекомастия, увеличение размеров живота Наличие диагностических критериев отдельных форм АПП (стеатоз, гепатит, цирроз, фиброз)

4. Перечень и объем медицинских услуг обязательного ассортимента Лабораторная диагностика при АПП:

билирубин и его фракции в сыворотке крови, АсАТ, АлАТ, ГГТ, ЩФ - однократно общий белок и белковые фракции - однократно мочевина и креатинин крови - однократно глюкоза крови - однократно клинический анализ крови и мочи - однократно коагулогамма - однократно

содержание холестерина крови и липопротеидов крови - однократно определение HBsAg - однократно

определение группы крови и резус-фактора - однократно Инструментальные и другие методы диагностики АПП: Ультразвуковое исследование печени - однократно Лечение:

Алкогольная жировая дистрофия печени Отказ от употребления алкоголя, диета, полноценная по содержанию белка, с повышенным содержанием витаминов, липотропных факторов

Гепатопротекторы (растительные, препараты эссенциальных фосфолипидов, метионина, липоевой или урсодезоксихолевой кислоты) в течение 3-6 месяцев Алкогольный фиброз печени

Больных с алкогольным фиброзом лечат в амбулаторных условиях. Основой лечения является отказ от алкоголя и полноценное питание. Дополнительно можно назначить витаминные стимуляторов и метаболиты.

Алкогольный гепатит Отказ от употребления алкоголя, диета, полноценная по содержанию белка, с повышенным содержанием витаминов, липотропных факторов

Кортикостероиды внутрь 4-6 недель с постепенным снижением дозы до полной отмены Гепатопротекторы 1-2 месяца При холестатический форме алкогольного гепатита:

Урсодезоксихолевая кислота в течение 1-6 мес. При печеночной недостаточности:

Уменьшению употребления белка до 10-30 г / сутки Инфузионая терапия Гепатопротекторы Препараты аминокислот Пребиотики

При развитии прекомы или комы: Пребиотики Антибиотики

225

При отечно-асцитическом синдроме: Белковые препараты Мочегонные Алкогольный цирроз печени

Лечение аналогично лечению алкогольного гепатита. Дополнительно назначают:

Антисекреторные препараты для профилактики симптоматической язвы Антибиотики при развитии прекомы или комы 5. Перечень и объем медицинских услуг дополнительного ассортимента Диагностика:

Пункционная биопсия печени - однократно Лечение:

Парацентез и прием осмотических диуретиков при рефрактерном асците Хирургические методы лечения (перитонеовенозний шунт, транс-югулярный чрезпеченочный шунт, трансплантация печени)

При развитии кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода В первые 1-2 дня голод Очистительные клизмы Гемостатическая терапия Препараты соматостатина ИПП парентерально Пребиотики Антибиотики

Уменьшение дозы мочегонных Баллонная тампонада (зондовый Балан Блэкмора) - при неэффективности консервативной терапии

После прекращения кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка для снижения портального давления и профилактики повторных кровотечений - прием β-адрено -блокаторов: пропранолола или нитратов, а также препаратов соматостатина, вазопрессина. После первого кровотечения из варикозных вен пищевода и желудка следует решить вопрос о хирургическом лечение: наложение лигатур на венозные узлы, склеротерапия, трансплантация печени.

6. Средняя продолжительность лечения:

Средняя продолжительность стационарного лечения - 3-4 недели (в зависимости от клинической формы АПП). 7. Критерии эффективности лечения, ожидаемые результаты лечения

Критериями эффективности лечения является нормализация общего состояния больного, биохимических показателей функционального состояния печени, перевод больного в компенсированное состояние, отсутствие осложнений.

8. Реабилитация Длительная диета № 5, отказ от алкоголя, приема гепатотоксических лекарств Ограничение физических нагрузок. 9.Диспансерне наблюдения

Все больные алкогольным циррозом печени подлежат активному диспансерному наблюдению с периодическим обследованием 1 раз в 6-12 месяцев (УЗИ печени, биохимические пробы печени).

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ

оказания медицинской помощи больным циррозом печени Код МКБ-10: К74 Фиброз и циррозы печени К70.3 Цирроз печени алкогольный

К71.7 Цирроз печени с токсическим поражением печени К74.3 Первичный билиарный цирроз К74.4 Вторичный билиарный цирроз К74.6 Другие или не уточненные циррозы К74.6 Портальная гипертензия

К72.1 Хроническая печеночная недостаточность

1.Сфера действия протокола – обще терапевтическое, гастроэнтерологические или хирургические отделения всех уровней.

2.Условия, в которых должна предоставляться медицинская помощь.

В период активного процесса или возникновения осложнений проводится стационарное обследование и лечение в гастроэнтерологических, терапевтических или хирургических отделениях. Длительное медикаментозное поддерживающее лечение проводится в амбулаторно-поликлинических условиях.

3. Признаки и критерии диагностики циррозов печени (ЦП) Наличие гепатомегалии, спленомегалии

Морфологические признаки цирроза (фиброзные изменения и узловая регенерация)

Инструментальное подтверждение портальной гипертензии (выявление варикозно-расширенных вен при УЗИ, ЕГДС, ректоскопии)

Инструментальное и лабораторное подтверждение гепатолиенального синдрома и гиперспленизма (выявление гепатоспленомегалии при УЗИ, анемии, лейкопении, тромбоцитопении)

Нарушение функциональных проб печени

226

Синдром малой печеночной недостаточности:

нарушения детоксикационной функции печени (телеангиэктазии, пальмарная эритема, нарушение метаболизма лекарств, гормональные нарушения: импотенция, гинекомастия у мужчин, нарушение менструального цикла у женщин)

нарушение белковой функции печени (повышенная кровоточивость, легкое образование синяков, трофические расстройства - потеря массы тела, развитие кахексии)

Синдром большой печеночной недостаточности (печеночная энцефалопатия, кома) в терминальной стадии Асцит 4. Перечень и объем медицинских услуг обязательного ассортимента

Диагностика: Лабораторная диагностика

Стандартные биохимические методы исследования функционального состояния печени (АлАТ, АсАТ, ГГТ, ЩФ, билирубин общий и прямой, холестерин, мочевина, общий белок и белковые фракции) - при необходимости - повторно Серологические маркеры вирусных гепатитов В, С, D, G - однократно

Глюкоза крови - однократно Коагулограмма, протромбиновый индекс - однократно

Общий анализ крови (включая ретикулоциты и тромбоциты) - при необходимости - повторно Калий, натрий в сыворотке - однократно Липидный профиль крови - однократно

Определение ферритина сыворотки крови, IgA, IgG, IgM, наличие антиядерные, антимитохондриальных, антигладкомышечных антител, альфа-фетопротеина крови (при подозрении на цирроз-рак) - однократно Инструментальные методы исследования УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки и сосудов портальной системы (допплерография) – однократно

Эзофагогастродуоденоскопия с прицельным осмотром дистального отдела пищевода и кардиального отдела желудка - однократно Лечение:

Цирроз печени компенсированный (класс А по Чайльд-Пью): Исключение алкоголя и гепатотоксических факторов Сбалансированная диета № 5 или № 5а (при диспепсическом синдроме)

Больных с компенсированной и неактивной формами цирроза печени медикаментозное лечение не назначается. При вирусном циррозе у HBV-DNA-положительных больных проводят противовирусное лечение.

При вирусном циррозе у HCV-RNA-положительных больных противовирусное лечение также проводят с целью улучшение вирусологических и биохимических показателей, стабилизации процесса в печени и предупреждения осложнений.

При алкогольных циррозах - полный отказ от алкоголя. При первичном билиарном циррозе:

Препараты урсодезоксихолевой кислоты длительное время, при наличии зуда - препараты, связывают желчные кислоты в кишечнике, препараты кальция, метаболиты Субкомпенсированный и декомпенсированный цирроз печени (класс В, С по Чайльд-Пью):

Диета с ограниченным количеством белка (0,5 г / кг массы тела) и соли Базисная терапия:

Гепатопротекторы:

растительные гепатопротекторы - сроком 1-2 месяца препараты эссенциальных фосфолипидов в течение 1-2 месяцев метаболитные гепатопротекторы течение 1-2 месяцев

Ферментные препараты при сопутствующем хроническом панкреатите и экзокринный панкреатический недостаточности.

При наличии отечно-асцитического синдрома:

Мочегонные в виде монотерапии или комбинированного назначения. Положительный диурез не должен превышать 500 мл за сутки. При рефрактерном асците - парацентез.

При бактериальном асците-перитоните: Антибактериальные препараты При наличии холестаза: Урсодезоксихолевой кислоты (в течение 1-2 месяцев), препараты кальция и жирорастворимых витаминов А, Е, Д, К

При портальной гипертензии: Снижение портального давления путем назначения ß-адреноблокаторов или нитратов. Лечение печеночной энцефалопатии:

Резкое ограничение белка в рационе до 40 г в день или даже исключения белков животного происхождения Инфузионная терапия

Сцелью уменьшения образования аммиака в кишечнике - пребиотики; антибиотики

Сцелью стимулирования обезвреживания аммиака в печени и мышцах: Препа-раты аминокислот 5. Перечень и объем медицинских услуг дополнительного ассортимента Диагностика:

Сцинтиграфии печени - однократно Пункционная биопсия и морфологическое исследование - однократно

NB! Противопоказания к биопсии печени: наличие геморрагического синдрома и изменений лабораторных

показателей, характеризующих состояние коагуляции, активность процесса, асцит.

2-облокаторы гистамина парэнтерально

227

Биохимическое, бактериологическое и цитологическое исследование асцитической жидкости - однократно Лечение При кровотечениях из варикозных вен пищевода и желудка:

Гормональные препараты Гемостатическая терапия, препараты крови Ингибиторы протонов помпы или Н Баллонная тампонада (зонд Блэкмора)

Эндоскопическое лечение (наложеннием лигатур на венозные узлы, если кровотечение продолжается - склеротерапия) Удаление крови из ЖКТ с помощью промывания желудка через зонд ледяным изотоническим раствором хлорида натрия и очистительными клизмами Хирургическое лечение (при неэффективности консервативных средств)

Эфферентные методы лечения Трансплантация печени

6.Средняя продолжительность лечения - 1 мес. Стационарно длительное поддерживающее симптоматическое лечение в амбулаторных условиях.

7.Критерии эффективности лечения, ожидаемые результаты лечения

Критериями эффективности лечения является нормализация общего состояния больного, биохимических показателей функционального состояния печени, перевод больного в компенсированное состояние, отсутствие осложнений.

8. Реабилитация Длительная диета № 5, отказ от алкоголя, приема гепатотоксических лекарств. Ограничение физических нагрузок. 9.Диспансерне наблюдения

Больные циррозом печени подлежат активному диспансерному наблюдению с обследованием 1 раз в 6-12 месяцев (УЗИ печени, биохимические пробы печени).

4.Материалы для самоконтроля.

Теоретические вопросы к занятию.

Что входит в понятие кожно-желтушного синдрома? Дайте определение синдрома холестаза Дайте определение синдрома цитолиза

Дайте определение иммуно-воспалительного синдрома Клиническая симптоматика хронического холецистита Клиническая симптоматика желче-каменной болезни Лечение хронического холецистита Лечение желче-каменной болезни Какое определение хронического гепатита?

Какие типы хронических гепатитов вы знаете?

Какие симптомы выявляют при физикальном обследование больного хр. гепатитом? Как подтвердить наличие гепатита у больного ?

Какие клинические синдромы определяют при хроническом гепатите? Которые больные хроническим гепатитом нуждаются в лечении? Какие противовирусные препараты вы знаете?

Что такое хронический неалкогольный стеатогепатит? Каковы основные принципы терапии хронических гепатитов ?

Клиническая симптоматика макронодулярного цирроза печени. Клиническая симптоматика микронодулярного цирроза печени. Клиническая симптоматика билиарного цирроза печени.

Нарушение обмена билирубина и клиника холестаза Дифференциальная диагностика при циррозе печени Лечение цирроза печени.

VI. Рекомендуемая литература.

а) основная:

Дегтярева И.И. Заболевания органов пищеварения. Киев - 2000 г., 321 с. Подымова С.Д. Болезни печени. - М.: Медицина, 1998 .- 704

Логинов А.С., Блок Ю.Е. Хронические гепатиты и циррозы печени. - М.: Медицина, 1987. - 269 с. В. Г. Передерий, С. М. Ткач Клинические лекции по внутренним болезням К., 1998

5.В. К. Серкова, Н. А. Станиславчук, Ю. И. Монастырский. Факультетская терапия Новая книга, Винница, 2005

6.Госпитальная терапия / Середюк Н.М., Нейко Е.М., Вакалюк И.П. и др. Под ред. Е. М. Нейко - М.: Здоровье, 2003.

-1176 с.

б) дополнительная:

1.Казанов А. И. функциональная диагностика болезней печени. М, 1988. Дифференциальная диагностика внутренних болезней, Р Хегглин, издательство "Инженер", М. 1993

2.Справочник практического врача, А. И. Воробьев, издательство "Медицина", М. 1992

3.Диагностический справочник терапевта, А. А. Чиркин, издательство "Беларусь", Минск, 1993

4.Внутренние болезни, Ф. И. Комаров, издательство "Медицина", М. 1990

5.Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов: Т.:. Диагностика болезней органов пищеварения.: М..: Мед.лит, 2002 .- С.270-364.

228

Методическую разработку составила доц. Олейник О.В.

229

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ Винницкий национальный медицинский университет им. Н.И.Пирогова

«УТВЕРЖДЕНО»

на методическом совещании кафедры внутренней медицины № 1 Заведующий кафедрой профессор ________ Станиславчук Н.А. «______»_______________ 2010 г.

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ для самостоятельной работы студентов

при подготовке к практическому занятию

Учебная дисциплина	Внутренняя медицина
Модуль № 3	Современная практика внутренней медицины
Смысловой модуль № 3	Ведение	больных в	гастроэнтерологической
	клинике
Тема занятия 30	Ведение	пациента	с гепатолиенальным
	синдромом
Курс	VI
Факультет	Медицинский

Методические рекомендации составлены соответственно образовательно-квалификационных характеристик и образовательно-профессиональных программ подготовки специалистов, которые утверждены Приказом МОН Украины от 16.05.2003 г. № 239 и экспериментально учебного плана, который разработан на принципах Европейской кредитно-модульной системы и утвержден Приказом МОЗ Украины от 31.01.2005 г. № 52

Винница – 2010 г.

230

I. Актуальность темы

Во всем мире заболевания печени занимают значительное место среди причин нетрудоспособности и смертности. Кроме того, отмечается тенденция к росту заболеваемости - особенно вследствие вирусных болезней. Социальная значимость болезней печени обусловливает их интенсивное изучение.

II. Конкретные цели

Знать:

-определение гепатолиенального синдрома.

-основные причины гепатолиенального синдрома.

-основные клинические особенности хронических гепатитов, принципы их диагностики и лечения.

-диференциальный диагноз заболеваний печени, приводящих к гепатолиенальному синдрому (острые и хронические заболевания печени, заболевания, которые протекают с нарушениями кровообращения в системе портальной и селезёночной вен, болезни крови и лимфоидной ткани, гемахроматозы и др.).

Уметь:

-анализировать проявления гепатомегалии и гепатолиенального синдрома при различных заболеваниях печени по данным жалоб и анамнеза.

-распознавать клинические проявления гепатолиенального синдрома на примере курируемого больного, при этом проводить медицинский осмотр и физикальное обследование, соответственно основным жалобам пациента и данным истории болезни.

-объяснить и применить клинические методы для выявления признаков болезни (гепатолиенального синдрома) в условиях стационара.

-трактовать результаты дополнительных лабораторных и инструментальных методов исследования у больных с разными заболеваниями печени и гепатолиенальным синдромом (результаты УЗИ, КТ и др.).

-проводить диференциальный диагноз заболеваний печени, приводящих к гепатолиенальному синдрому (острые

ихронические заболевания печени, заболевания, которые протекают с нарушениями кровообращения в системе портальной и селезёночной вен, болезни крови и лимфоидной ткани, гемахроматозы и др.).

-правильно трактовать течение и осложнения гепатолиенального синдрома.

-продемонстрировать способность диагностировать и составлять план лечения заболеваний, проявляющихся гепатолиенальным синдромом.

-применить дифференциальное, адекватное лечение при различных заболиваниях с проявлениями гепатолиенального синдрома, при этом уметь выписывать рецепты медикаментов, классифицировать лечебные средства, в зависимости от их механизма действия.

-назначить основные методы профилактики заболеваний, сопровождающихся гепатолиенальным синдромом.

3.Задания для самостоятельной работы во время подготовки к занятию

3.1. Теоретические вопросы к занятию.

-дать определение гепатолиенального синдрома.

-назвать основные причины гепатолиенального синдрома.

-знать основные клинические особенности хронических гепатитов, принципы их диагностики и лечения.

-уметь анализировать роль инструментальных и лабораторных исследовательских приёмов (УЗИ, КТ, биопсия печени, вирусные маркеры) для диагностики заболеваний печени.

-уметь трактовать основные клинические особенности циррозов печени, принципы диагностики и лечения.

-уметь сформулировать диагноз хронического гепатита, цирроза печени в рамках существующих классификаций.

-уметь выписать рецепты на лекарственные препараты, которые применяются для лечения хронических гепатитов, цирроза печени, знать их механизм действия и осложнения при их применении.

3.2. Практические задания, которые выполняются на занятии

-уметь провести обследование больных с заболеваниями печени и гепатолиенальным синдромом (хронические гепатиты, цирроз печени и др.).

-уметь составить план обследования и интерпретировать результаты необходимых лабораторных и инструментальных исследований для постановки диагноза заболеваний печени и с целью его подтверждения.

-сформулировать диагноз ХГ, ЦП и др. соответственно существующим классификациям.

-составить схему адекватной терапии при ХГ, ЦП.

-знать гепатопротекторы и противовирусную терапию, существующие стандарты лечения.

-определить вопросы прогноза для конкретного курируемого больного.

-разработать вопросы профилактики (нормализация образа жизни).

4.Организация содержания учебного материала

Гепатолиенальный синдром – это синдром, который проявляется увеличением печени и селезенки.

Гепатомегалия при заболеваниях печени обычно сочетается с увеличением селезенки. Ретикулогистиоцитарный аппарат, который объединяет эти органы, будто стирает диференцировку между ними, и речь идет о единой системе. Совместность поражения печени и селезенки объясняется тесной взаимосвязью этих органов с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфоттока.

Болезням печени принадлежит основная роль в развитии гепатолиенального синдрома (в 90% случаев).

231

Этиология и патогенез. Количество заболеваний, протекающих с гепатоспленомегалией, достаточно велико, поэтому целесообразно в качестве первичных диагностических гипотез выдвигать не отдельные нозологические формы, а определенные группы заболеваний, а именно:

1.Поражение самой печени (острые и хронические диффузные поражения) и врожденные и приобретенные дефекты сосудов порто-печеночной системы.

2.Болезни накопления.

3.Инфекционные заболевания.

4.Болезни сердечно-сосудистой системы.

5.Болезни кроветворной системы.

Клинические проявления. Увеличение печени и селезенки (размеры их при этом могут быть разными) есть основным клиническим симптомом данного состояния не зависимо от причинного фактора. При поражениях непосредственно печени определяется плотная консистенция указанных органов, нередко отмечается их болезненность при пальпации.

Морфологически при гепатолиенальном синдроме наблюдается преимущественно гиперплазия ретикулогистиоцитарной ткани печени и селезенки, могут формироваться инфильтративно-пролиферативные и дистрофические процессы. Патология сосудов портальной системы характеризуется наличием тромбоза, эндофлебита, явлениями склероза, кавернозными изменениями воротной вены или ее ветвей (при синдроме Бадда-Киари развивается эндофлебит печеночных вен).

Диагностика. Нужно отметить, что в современных условиях предварительный диагноз необходимо выставлять после применения ряда обязательных исследований, которые могут быть как скрининговыми, так и оказаться решающими.

Куказанному комплексу диагностических методов принадлежат: клинический анализ крови, общий анализ мочи, определение функциональных печеночных тестов: билирубин, холестерин, общий белок сыворотки, белковые фракции, сулемовая и тимоловая пробы, протромбин, сахар крови, АсАТ, АлАТ, ЩФ. Инструментальные методы - эхография органов брюшной полости (в частности печени и желчного пузыря), ультразвуковая допплерография, гепатосцинтиграфия, радиоизотопная гепатография, компьютерная томография, лапароскопия, пункционная и прицельная (под контролем лапароскопа, УЗИ, компьютерной томографии) биопсия печени.

При выявлении гепатоспленомегалии в сочетании с измененными функциональными показателями и ферментными тестами можно заподозрить патологию печени, болезни накопления, очаговое поражение печени.

Сочетание гепатоспленомегалии с лимфоили миелопролиферативным синдромом, патологическими изменениями в гемограмме позволяет предположить патологию кроветворной системы.

О гепатоспленомегалии как о проявлении сердечно-сосудистых поражений можно думать при соответствующих данных анамнеза и характерных физикальных симптомах.

Кпервой группе заболеваний с гепатолиенальным синдромом (наибольшей) относятся острые и хронические заболевания печени (диффузные, очаговые), заболевания, которые протекают с расстройствами кровообращения в системе воротной и селезеночной вен (вследствие тромбоза или облитерации сосудов, врожденных или приобретенных дефектов, тромбофлебита), эндофлебит печеночных вен.

Ко второй группе относят болезни накопления (гемохроматоз, гепато-церебральная дистрофия, болезнь Гоше и др.), амилоидоз.

Третья группа объединяет инфекционные и паразитарные заболевания (инфекционный мононуклеоз, малярию, висцеральный лейшманиоз, альвеококкоз, затяжной септический эндокардит, сифилис, бруцеллез, абдоминальный туберкулез и др.).

Четвертую группу составляют болезни крови и лимфоидной ткани (гемолитические анемии, лейкозы, парапротеинэмический гемобластоз, лимфогранулематоз и др.).

Пятая группа включает в себя заболевания сердечно-сосудистой системы, протекающие с хронической недостаточностью кровообращения (пороки сердца, констриктивный перикардит, ишемическую болезнь сердца).

Для острых и хронических заболеваний печени (диффузные и очаговые заболевания – первая группа) –

вирусные и аутоимунные гепатиты, первичный билиарный цирроз, стеатогепатит, алкогольная болезнь печени, лекарственные и токсические поражения печени, цирроз, узловая регенеративная гиперплазия печени - характерны такие жалобы: боль и ощущение тяжести в правом подреберье, диспептические расстройства, астенический синдром.

Ванамнезе могут быть указания на перенесенный вирусный гепатит, злоупотребление алкоголем, прием гепатотоксических препаратов, аутоимунные заболевание. Объективно выявляется: желтушность кожи и слизистых, следы расчесов, гиперпигментация, печеночные знаки, такие как телеангиэктазии на коже, ксантомы, петехии и экхимозы, пальмарная эритема, гинекомастия, «печеночный» язык, выпадание волос; характерны признаки портальной гипертензии и геморрагического синдрома, кровотечение с варикозно расширенных вен пищевода. Лабораторные данные и дополнительные методы обследования выявляют: повышение уровня билирубина в крови (прямого и непрямого) в сочетании с отклонениями других функциональных проб; могут определяться маркеры вирусных гепатитов, аутоантитела.

Для болезней, которые протекают с расстройствами кровообращения в системах воротной и селезеночной вен (первая группа)– тромбоз или облитерация сосудов, врожденные и приобретенные дефекты, тромбофлебиты,