53)Некоторые вопросы патологии обмена белков и аминокислот.

В животноводстве наиболее распространенной формой патологии белкового обмена является белковое голодание. Причинами этого заболевания могут быть недостаток белка в рационе, неполноценные белки по аминокислотам, плохое переваривание и всасывание аминокислот в ЖКТ и т.д. Это заболевание характеризуется отставание в росте и развитии, снижением продуктивности и работоспособности, отрицательным азотистым балансом, понижением концентрации белков в плазме крови, нарушением ферментативных систем и т.д. Нарушение обмена белков характерно при полагре. Это заболевание сопровождается отложением мочевой кислоты и ее солей в сухожилиях и капсулах суставов конечностей, ушных раковинах, почках и других органах. В медицинской практике встречается ряд нарушений аминокислотного обмена. Алкаптонурия- быстрое потемнение мочи на воздухе.Заболевание является следствием нарушения окисления аминокислот тирозина и фенилаланина, в результате чего в моче появляется их недоокисленный продукт-гомогентизиновая кислота. фенилкотонурия-слабоумие, с мочой выделяется большое количество фенилпировиноградной кислоты. Цистинурия-нарушение оьмена серосодержащих аминокислот(цистин)

54)Связь между обменом белков и нуклеиновых кислот, углеводов, липидов

В организме, в его отдельных клетках, тканях и органах все обменные процессы тесно связаны друг с другом. Взаимные связи постоянно возникают как на основе общности веществ, образующихся при окислении углеводов, липидов и аминокислот, так и на основе энергетической зависимости. Энергия, возникающая при распаде одних соединений, утилизируется в живой клетке для синтеза других. Связь между обменом белков и нуклеиновых кислот. Биосинтез нуклеиновых кислот зависит от аминокислотного и белкового обмена. Это выражается в том, что синтез как нуклеозидтрифосфатов, так и самих нуклеиновых кислот зависит от наличия в клетке набора белков-ферментов. Кроме того, аминокислоты - аспарагиновая кислота, глицин и амид-глютамин - служат исходным продуктом для синтеза пуринового и пиримидинового колец. Поэтому предполагают, что биосинтез белков представляет собой первичный процесс, а биосинтез нуклеиновых кислот - вторичный, призванный обслуживать биосинтез белка в качестве соединений, выполняющих каталитические функции, служащие матрицами (и-РНК) или сохраняющих информацию о первичной структуре белковой молекулы (ДНК). Следовательно, в природе осуществляется тесная взаимосвязь и взаимообусловленность метаболизма белков и нуклеиновых кислот.

Связи обмена нуклеиновых кислот и углеводов. d-рибоза и d-дезоксирибоза являются обязательными составными частями пуриновых и пиримидиновых мононуклеотидов, идущих на синтез нуклеиновых кислот за счет окисления углеводов. В определенной степени и распад нуклеиновых кислот может служить источником материала для биосинтеза углеводов, так как при гидролизе мононуклеотидов освобождается рибоза. От наличия в организме сахаров и интенсивности их окисления зависит объем биосинтеза нуклеиновых кислот. Вместе с тем биосинтез углеводов в значительной мере зависит от обмена нуклеиновых кислот.

Связь белкового и углеводного обмена. Главный посредник в обмене белков и углеводов - пировиноградная кислота - является главным конечным продуктом распада углеводов. Пировиноградная кислота используется в тканях для биосинтеза аминокислот — аланина, валина и лейцина. Вступая в ЦТК, пировиноградная кислота служит источником для биосинтеза альфа-кетоглютаровой кислоты, из которой образуются глютаминовая кислота, пролин и аргинин. Итак, из углеводов при наличии источника аммиака в организме животных синтезируются многие заменимые аминокислоты, а у растений и бактерий - все аминокислоты. Из аминокислот образуются белки и, следовательно, переход углеводов в белковые молекулы представляет основной вид взаимосвязи обмена этих классов соединений. Возможен и обратный процесс.

Связь обмена белков и липидов. Основным продуктом распада липидов, в частности высших жирных кислот, возникающих при гидролизе глицеридов, фосфолипидов и стеридов служит ацетил-КоА. Включаясь в ЦТК, он обеспечивает синтез альфа-кетоглютаровой кислоты. Поступая в глиоксиловый цикл, ацетил-КоА служит для воспроизводства в организме щавелевоуксусной кислоты, а из нее пировиноградной кислоты. Из обеих кетокислот также синтезируются аминокислоты в реакциях трансаминирования и восстановительного аминирования. За счет распада белков возможен синтез липидов. Роль белков в обмене липидов определяется еще и тем, что они выполняют каталитические функции в реакциях их распада и синтеза.