Тема 3. Ревматические болезни. Ревматизм. Пороки сердца

Ревматические болезни (РБ)– группа болезней, объединенных иммунными реакциями, повреждающими преимущественно соединительную ткань и сосуды. Группа включает ревматизм, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартереит, дерматомиозит, болезнь Шегрена.

РЕВМАТИЗМ (болезнь Сокольского-Буйо) – это болезнь с системным воспалением соединительной ткани и преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе.

Часто встречается у детей и подростков (5-15 лет) после стрептококковых инфекций, особенно ангин.

Этиология:В развитии ревматизма повинен в-гемолитический стрептококк

Патогенез:Вследствие общности структуры антигенов стрептококков и тканей сердца возникает перекрестная иммунная реакция между антистрептококковыми антителами и антигенами сердца, которая приводит к дезорганизации соединительной ткани.

Патоморфологические проявления:

1. Тканевая дезорганизация соединительной ткани проявляется в виде мукоидного и фибриноидного набухания.

2.Воспалительные клеточные реакции.Вокруг очагов дезорганизации соединительной ткани возникают ашофф-талалаевские гранулемы, состоящие из крупных гистиоцитов – клеток Аничкова и лимфоцитов. Гранулемы проходят следующие фазы развития:

• «цветущая» гранулема: в центре массы фибриноида, вокруг – клетки Аничкова (макрофаги) и лимфоциты,

• «увядающая» гранулема: вокруг остатков фибриноидного некроза появляются фибробласты,

• «рубцующаяся» гранулема: фибриноидный некроз исчез, фибробласты продуцируют аргирофильные и коллагеновые волокна.

3. Склероз. На месте бывшей гранулемы формируется грубоволокнистая соединительная ткань.

Клинико-морфологические формы ревматизма

Кардиоваскулярная. Частая форма ревматизма с поражением сердца и сосудов.

Полиартритическая. Поражаются крупные суставы: локтевые, плечевые, тазобедренные, коленные, голеностопные. Характеризуется множественностью и «летучестью» поражения суставов и отсутствием деформаций в исходе воспаления.

Нодозная.Появляются очаги дезорганизации соединительной ткани около суставов и сухожилий.

Церебральнаяформа связана с ревматическими васкулитами головного мозга, которые сопровождаются повреждение нервных клеток, преимущественно двигательных центров. Часто в детском возрасте. Проявляется хореей – непроизвольными мышечными движениями и гримасами.

Поражение сердца при ревматизме

В случае вовлечения в патологический процесс всех трех оболочек сердца говорят о панкардите, эндо- и миокарда – оревмокардите.

Эндокадит – поражение внутренней оболочки сердца. При ревматизме может быть клапанным (чаще всего), пристеночным, хордальным. Преимущественно поражаются митральный (около 75%) и аортальный (около 25%) клапаны. По течению клапанный эндокардит может бытьострым- развивается на неизмененных створках ихроническим– возникает при повторных ревматических атаках на склерозированных, деформированных створках.

Морфологические варианты клапанного эндокардита:

1. Диффузный (простой, начальный, вальвулит Талалаева) – диффузное мукоидное набухание створок без изменения эндотелия.

2. Острый бородавчатый – сопровождается повреждением эндотелия и образование по краю створок мелких тромботических наложений в виде бородавок.

3. Фибропластический - в створках параллельно с разрастанием соединительной ткани продолжаются дистрофические и воспалительные изменения.

4. Возвратно-бородавчатый – повторная дезорганизация соединительной ткани, деструкция эндотелия и образование новых «бородавок».