Липоидный нефроз

Чаще возникает у детей от 1 до 6 лет (80%). Болезнь иногда возникает вслед за респираторной инфекцией или профилактической иммунизацией.

Этиология– не известна. Большинство исследователей рассматривают это заболевание как наследственную ферментопатию подоцитов.

Патогенез– первично поражаются подоциты, происходит деструкция их малых отростков, клетки распластываются по базальной мембране, что ведет к нарушению фильтрации.

Макроскопически почки резко увеличены, дряблые, желто-белые (''большие белые почки»).

Микроскопическинаходят утолщение базальной мембраны клубочков в связи с потерей подоцитами малых отростков. В эпителии канальцев находят белковую и жировую дистрофию. Строма почек инфильтрирована липидами и холестерином. При лечении прогноз благоприятный, а без лечения развивается нефросклероз.

Амилоидоз почек

Этиология - развивается при вторичном амилоидозе, который в свою очередь является осложнением таких заболеваний как туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, лимфогранулематоз, ожоговая болезнь, ревматоидный артрит. При этом происходит отложение плотных белковых масс внеклеточно: в стенках сосудов, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, по ходу базальной мембраны канальцев, в строме почки.

Морфогенез– выделяют стадии амилоидоза почек:

1. Латентная – макроскопических изменений и клиники нет. Микроскопически находят отложение амилоида в строме мозгового вещества.

2. Протеинурическая – макроскопически почки выглядят как «большие сальные почки». В клинике у больных находят белок в моче. Микроскопически определяют амилоид не только в мозговом веществе, но и в коре, где отложение амилоида происходит в отдельных клубочках.

3. Нефротическая – макроскопически почки имеют вид «больших белых амилоидных почек». Клинически – нефротический синдром. Микроскопически – диффузное отложение амилоида в корковом и мозговом веществе, склероз в мозговом веществе. В канальцах – белковая и жировая дистрофии, в строме – инфильтрация липидами и холестерином.

4. Азотемическая – происходит амилоидное сморщивание почек (амилоидный нефросклероз), что ведет к уменьшению функции органа и развитию хронической почечной недостаточности.

ТУБУЛОПАТИИ

Тубулопатии– это болезни почек с первичным поражением канальцев нефронов и нарушением их функции.

Классификация:острые и хронические тубулопатии.

Острая тубулопатия или острый некротический нефроз

Некротический нефрозхарактеризуется некрозом эпителия почечных канальцев, а в клинике проявляется – острой почечной недостаточностью.

Этиология:

1. шок травматический, болевой, токсико-инфекционный, гиповолемический;

2. интоксикации лекарствами, промышленными ядами;

3. инфекционные болезни с потерей большого объема жидкости;

4. crush-syndrom (синдромдлительного раздавливания);

5. некоторые заболевания внутренних органов (токсическая дистрофия печени, гломерулонефриты и т.д.).

Патогенез:

1. спазм сосудов коркового вещества, что ведет к сбросу крови на границу коркового и мозгового слоев. В коре – ишемия и гипоксия, в мозговом слое – венозное полнокровие.

2. некротическое действие токсинов на эпителий канальцевого аппарата.

Макро:почки увеличены, набухшие, отечные, корковый слой бледно-серый, мозговой – темно-красный. Микроскопическая картина зависти от стадии процесса.

Морфогенез:

1. шоковая, начальная стадия (1-е сутки) - ишемия коркового вещества и развитие дистрофии (белковой или жировой) в эпителии канальцев, полнокровие мозгового вещества.

2. олиго-анурическая стадия (2-9-е сутки) - (олигоурия – уменьшение диуреза, анурия – отсутствие диуреза) - некроз эпителия и разрыв базальных мембран канальцев (тубулорексис). Просвет канальцев перекрыт цилиндрами из некротизированных клеток и кристаллов токсических веществ. Больные чаще всего погибают в первые две стадии от уремии, но с помощью искусственной почки большинство больных можно спасти. В это время в почке начинается регенерация эпителия.

3. стадия восстановления диуреза (10-21-й день) – происходит регенерация эпителия канальцев, ишемия коркового вещества сменяется полнокровием, в мозговом веществе уменьшается отек и гиперемия. В участках тубулорексиса полной регенерации нет. Здесь происходит замещение дефекта соединительной тканью (нефросклероз).

Осложнение:самым опасным осложнением является тотальный некроз коркового вещества и для сохранения жизни больного необходимо постоянно выполнять гемодиализ (искусственная почка).