Гипогликемический синдром у новорождённых

 

Глюкоза крови является основным источником энергии для ткани мозга, а мозг, в свою очередь, относится к одним из наиболее значительных «потребителей» глюкозы. Между детьми и взрослыми существуют значительные различия в механизмах поддержания достаточной концентрации глюкозы в крови. При этом у новорождённых при относительно больших размерах мозга запасы глюкозы в печени в виде гликогена заметно ограничены, что является фактором риска развития гипогликемии при увеличении промежутка между приёмами пищи или воздействии каких-либо провоцирующих факторов.

Гипогликемический синдром представляет собой гетерогенную по этиологии и патогенезу группу состояний, болезней и синдромов периода новорождённости. Основные этиологические факторы гипогликемии у новорождённых представлены в табл. 11.

Таблица 11.

Этиология гипогликемического синдрома новорождённых.

Истощение запасов глюкозы	Повышенное усвоение глюкозы
Внутриутробная задержка роста Недоношенность Голодание Болезни обмена (гликогенозы) Болезни печени Врождённые пороки сердца	Гиперинсулинизм абсолютный -Транзиторный неонатальный гиперинсулинизм - Дети от матерей с сахарным диабетом - Инсулинома - Незидиобластоз - Гемолитическая болезнь по Rh-фактору - Синдром Бэквита-Видемана Гиперинсулинизм относительный вследствие недостаточности контринсулярных факторов (СТГ, кортизола, глюкагона, тиреоидных гормонов) Перинатальная асфиксия Малярия

 

Клинические проявления гипогликемии у новорождённых, особенно у недоношенных и с задержкой внутриутробного развития, неспецифичны и трудны для идентификации. Это усложняется слабым развитием потовых желёз (не выражено потоотделение), ещё не развитым синтезом катехоламинов (нет тремора), поэтому приступ гипогликемии может выражаться только внезапной бледностью и апное. Проявлениями нейрогипогликемии также могут быть беспокойство, гипотония, необычный крик, судороги, кома, тахипное, потливость.

В большинстве случаев при клиническом осмотре новорождённого не удаётся выявить каких-либо явных признаков гипогликемии, но по некоторым клиническим проявлениям можно определить те или иные нарушения, которые нередко ассоциируются с ней (табл. 12).

Таблица 12.

Болезни и состояния, одним из проявлений которых является гипогликемический синдром.

Болезнь	Симптомы
Септо-оптическая дисплазия	Атрофия зрительных нервов
СТГ-недостаточность	Дефекты развития срединных структур мозга, низкорослость или низкая скорость роста, синдром микропениса.
Недостаточность надпочечников	Гиперпигментация, гипотензия
Недостаточное питание	Дефицит веса или гипотрофия
Гиперинсулинизм	Увеличена длина тела или скорость роста, избыточный вес.
Синдром Беквита-Видемана	Вертикальные складки на мочках ушей, макроглоссия, грыжа пупочного канатика, гемигипертрофия.
Гликогенозы	Гепато-спленомегалия, макроглоссия

 

Для уточнения диагноза в анамнезе необходимо выполнить продолжительность беременности, возможные проявления диабета, течение родов (при тазовом предлежании возможно повреждение гипоталамо-гипофизарной системы), вес при рождении (он повышен при гестационном диабете), соотношение росто-весовых показателей при рождении (нет ли задержки внутриутробного развития), признаки повышенного аппетита.

При лабораторной диагностике в момент предполагаемого приступа гипогликемии до введения глюкозы необходимо взятие крови, а также мочи (при первой же возможности). В пробе крови помимо определения уровня глюкозы необходимо исследовать и такие показатели, как мочевина и электролиты, КЩС, основные показатели функции печени, инсулин и С-пептид, АКТГ и кортизол, СЖК и β-оксимасляную кислоту, лактат, аланин. Нередко для уточнения диагноза проводят дополнительные исследования до и после приёма пищи в порции мочи – кетоновые тела, производные карнитина, редуцированные сахара, токсикологический скрининг.

Довольно часто приходится проводить пробу с голоданием, но при этом необходимо помнить о возможных тяжёлых осложнениях, поэтому у новорождённых голодный промежуток не должен превышать 8 часов. В этот период новорождённый должен находиться под пристальным наблюдением медперсонала с подготовленными для экстренного внутривенного введения раствором глюкозы и гидрокортизона. Все симптомы и время взятия проб тщательно документируются.

Нередко бывает трудно определить причину гипогликемического синдрома. Если уровень лактата и пирувата остаётся нормальным при низком содержании аланина, то это говорит о нарушении процессов неоглюкогенеза, этиология которого неизвестна. Это состояние называют «кетотической гипогликемией», «внезапно развившимся голоданием». Оно чаще встречается у мальчиков и нередко ассоциируется с задержкой внутриутробного развития или гипотрофией, но все возможные эндокринные и метаболические нарушения должны быть исключены.

Неотложная терапия гипогликемического синдрома у новорождённых.

После взятия крови для лабораторного исследования, новорождённому необходимо ввести внутривенно 10% раствор глюкозы из расчёта 2-4 мл/кг в течение 4-6 минут, после чего переходят на постоянное капельное введение 10% раствора глюкозы с начальной скоростью 6 мл/кг/час. При необходимости, изменяя скорость введения, добиваются уровня глюкозы в крови более 4 ммоль/л. Следует избегать повторных кратковременных введений глюкозы с концентрацией более 25% во избежание развития отёка мозга. Если ребёнок остаётся без сознания, несмотря на нормализацию уровня глюкозы в крови, необходимо внутривенное введение 50-100 мг гидрокортизона для исключения недостаточности надпочечников. При отсутствии эффекта исключают внутричерепную родовую травму и врождённые болезни обмена веществ.

У новорождённых с отставанием массо-ростовых показателей от гестационного возраста и несимптоматической гипогликемией необходимо увеличение объёма и частоты кормлений, а при необходимости использование высококалорийных смесей для питания. При отсутствии эффекта необходимо продолжить поиск причин гипогликемии.

Гиперинсулинизм. Различные варианты гиперинсулинизма возможны, если для коррекции гипогликемических состояний требуется введение глюкозы в дозе 10 мг/кг/мин. Проведение пробы с голоданием в таких случаях не показано. Скорость введения глюкозы увеличивают до 25 мг/кг/мин, а при необходимости увеличивают и концентрацию раствора глюкозы.

Для подтверждения диагноза гиперинсулинизма необходимо проведение обследования ребёнка в специализированном центре с отделением эндокринологии, лабораторией с возможностью гормонально-метаболических исследований и наличием хирургического отделения и отделения интенсивной терапии.

При подтверждении диагноза гиперинсулинизма для коррекции уровня глюкозы крови используют:

• диазоксид 5-25 мг/кг/день в 2-3 приёма (при длительном применении возможно развитие гипертрихоза, отёков и тахифилаксии);

• гипотиазид 20 мг/кг/день в 2 приёма;

• соматостатин (сандостатин) 6-40 мкг/кг/день подкожно, 6 раз в день.

В случае неэффективности консервативной терапии показана субтотальная (95%) панкреатэктомия с большой степенью риска развития инсулин-дефицитного сахарного диабета и недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы.