Врождённый тиреотоксикоз.

Врождённый тиреотоксикоз - относительно редкое состояние у новорождённых, развивающееся в основном у детей от матерей с обострением диффузно-токсического зоба (болезни Грейвса) во время беременности или в анамнезе и наблюдается примерно в 5% таких случаев. Описаны случаи тиреотоксикоза у новорождённых от матерей с аутоиммунным лимфоцитарным тиреоидитом (зобом Хасимото).

Этиологическим фактором развития тиреотоксикоза у новорождённых от матерей с болезнью Грейвса является трансплацентарный переход тиреостимулирующих иммуноглобулинов (ТСИ) от матери к ребёнку. Они выявляются более чем в 90% случаев. Период полураспада аутоантител составляет примерно 12 дней, поэтому период тиреотоксикоза обычно продолжается в течение 3-12 недель.

Клинически неонатальный тиреотоксикоз проявляется плохой прибавкой веса или его заметным снижением на фоне повышенного аппетита, зобом, беспокойством ребёнка, тахикардией, артериальной гипертензией, покраснением кожных покровов, диареей, экзофтальмом. Нередко у таких детей при рождении отмечается тенденция к низким массо-ростовым показателям. В крови характерен уровень Т₄ на верхней границе нормы при низком или подавленном уровне ТТГ. Обычно все симптомы выражены уже на 1-й неделе жизни, но могут появиться и только на 2-й. При выраженной тахикардии могут возникнуть аритмии, признаки острой сердечной недостаточности.

Лечение.

1. Антитиреоидные препараты (один из перечисленных):

• Пропилтиоурацил 5-10 мг/кг/день per os, в 3 приёма,

• Карбимазол 0.5-1 мг/кг/день per os, в 3 приёма.

Раствор Люголя по 1 капле каждые 8 часов per os.

Пропранолол 1-2 мг/кг/день per os, в 3 приёма.

Хлоралгидрат 30 мг/кг на приём, per os, каждые 8 часов.

При эффективности проводимой терапии заметное улучшение должно наступить в первые 48 часов. Через неделю от начала лечения препараты йода отменяют, дозу пропранолола снижают. Приём антитиреоидных препаратов может быть необходим на период от 6 недель до 3-х месяцев. Необходимо помнить, что они очень токсичны и могут вызывать агранулоцитарные реакции, особенно в первые 10 дней от начала терапии. В случае развития тяжёлых аритмий и/или острой сердечной недостаточности проводится соответствующая терапия, но летальность до сих пор достигает 25%.

Сахарный диабет новорождённых

 

Транзиторный сахарный диабет новорождённых.

Этот вариант сахарного диабета является редким заболеванием и встречается с частотой 1:400 000 новорождённых. У некоторых из них выявляется изодисомия хромосомы 6. В основе его развития лежит задержка созревания β-клеток, что и приводит к гипоинсулинемии. Нередко дети имеют признаки задержки внутриутробного развития. В первые дни и недели жизни появляются полидипсия, полиурия, заметная потеря веса, тяжёлая дегидратация, усиливающаяся рвотой. Характерна гипергликемия и глюкозурия без кетоацидоза и кетонурии.

Начальная терапия проводится по тем же принципам, что у детей более старшего возраста с классическим диабетом тип 1 и включает регидратацию, внутривенное введение инсулина, симптоматическое лечение. После коррекции острых метаболических нарушений ребёнка переводят на однократную подкожную инъекцию пролонгированного инсулина. Такое лечение может быть необходимо от нескольких дней до 18 месяцев (в среднем 3 месяца). В некоторых случаях у таких детей в последующем может развиться сахарный диабет тип 1 или тип 2 в более старшем возрасте.

Сахарный диабет вследствие панкреатэктомии.

Дети с тяжёлыми гиперинсулинемическими гипогликемиями в периоде новорождённости нередко требуют для лечения 95%-ую панкреатэктомию с исходом в развитие инсулинодефицитного сахарного диабета. Консервативная терапия неэффективна, а повторные гипогликемии могут привести к тяжёлым поражениям мозга и задержке психомоторного развития.