Патология задней доли гипофиза.

Задняя доля гипофиза, нейрогипофиз, продуцирует два гормона – вазопрессин или антидиуретический гормон (АДГ) и окситоцин. Физиологическая роль окситоцина у новорождённых не установлена. АДГ синтезируется в периоптических и паравентрикулярных ядрах гипоталамуса, после чего он связывается с нейрофизином и транспортируется по аксонам вдоль нейронов нейрогипофизарного тракта в заднюю долю гипофиза, где депонируется и секретируется в кровь при необходимости. АДГ определяется у плода уже на 12-й неделе беременности.

Стимуляторами секреции АДГ являются гиперосмолярные состояния и гиповолемия, а основным ингибирующим фактором - увеличение объёма жидкости в организме. Рецепторы АДГ располагаются в собирательных канальцах почек и при действии гормона происходит повышение их проницаемости для воды и мочевины. Возможны два основных типа нарушения секреции АДГ – недостаточная его секреция и неадекватная.

Несахарный диабет (НД).

По этиологии несахарный диабет может быть центральным (обусловлен недостаточной продукцией АДГ гипоталамо-гипофизарной системой) и нефрогенным (обусловлен снижением чувствительности почечных рецепторов АДГ). У новорождённых встречается в основном НД центрального генеза, этиологические факторы которого представлены в табл. 5.

Таблица 5.

Этиология несахарного диабета центрального генеза

Первичные факторы

Семейный

Х-сцепленный рецессивный

Аутосомно-доминантный

Идиопатический

Вторичные факторы

Пороки развития подкорковых структур мозга

Атрофия оптических нервов

Септо-оптическая дисплазия

Голопрозэнцефалия

Внутричерепная родовая травма

Перивентрикулярное кровоизлияние

Инфекции

Менингит

Энцефалит

 

Во время беременности у матерей новорождённых с НД может отмечаться полигидрамнион. Клинически НД у новорождённых проявляется задержкой развития, вялостью, гипертермией, рвотой, а в крови характерна гипернатриемия. Полиурия не всегда выявляется у новорождённых, т.к. и нормальная частота мочеиспускания у них может достигать 20 раз в сутки. Устойчивая потеря жидкости (более 60% от поступившей в организм) для новорождённых нехарактерна, но объём мочи в разовых порциях более 6 мл/кг предполагает возможность НД.

Возможность развития НД особенно велика у новорождённых, в анамнезе у которых доказано воздействие вторичных этиологических факторов. Диагноз подтверждается низким удельным весом мочи при гиперосмолярности крови и повышением концентрационной функции почек и удельного веса мочи после введения препарата АДГ. При отсутствии эффекта возможен почечный НД. Проба с лишением жидкости у новорождённых не проводится, т.к. возможное при этом острое развитие дегидратации и гипернатриемии приведёт к повреждению ткани мозга.

Основным в лечении НД является поддержание у новорождённого нормального баланса жидкости и водно-солевого обмена. Дети требуют повышенного введения жидкости в виде 5% глюкозы внутривенно, при этом питание и электролиты даются перорально. Одновременно начинают проводить заместительную терапию препаратами длительно действующих аналогов вазопрессина. Обычно препарат вводится интраназально, иногда сублингвально, доза и частота введения подбираются строго индивидуально. Начальная доза составляет 1-2 мкг интраназально 1-2 раза в день, затем постепенно её увеличивают. В неотложных случаях вводят водорастворимые препараты АДГ внутривенно и их короткий период действия позволяет точно контролировать водно-солевой обмен.

Синдром неадекватной секреции АДГ.

Повышенная секреция АДГ выявлена при многих состояниях и болезнях новорождённых, указанных в табл. 6.

Таблица 6.

Состояния и болезни новорождённых, сопровождающиеся повышенным уровнем АДГ.

Недоношенность

Асфиксия в родах

Болезнь гиалиновых мембран и бронхо-лёгочная дисплазия

Респираторно-синцитиальная вирусная инфекция

Пневмоторакс

Лёгочная интерстициальная эмфизема

Искусственная вентиляция лёгких

Острая кровопотеря

Перивентрикулярные кровоизлияния в ткань мозга

Хирургические вмешательства

Болевой синдром

Синдром неадекватной секреции АДГ

 

Общей причиной повышенной секреции АДГ при этих состояниях является снижение внутрисосудистого объёма жидкости. Это снижение фиксируется рецепторами растяжения, локализующимися в левом предсердии. Изменения осмолярности крови не вызывают адекватного повышения секреции АДГ.

Синдром неадекватной секреции АДГ (СНАДГ). Это состояние, при котором гипонатриемия сочетается с осмолярностью мочи ниже максимальной на фоне продолжающихся потерь натрия с мочой более 20-30 мэкв/л. При этом нет потери объёма жидкости, почечной или надпочечниковой недостаточности. Истинный СНАДГ в периоде новорождённости отмечается редко и это состояние должно быть отдифференцировано от адекватно повышенной секреции АДГ.

Гипонатриемия свойственна недоношенным новорождённым, экскреция натрия у которых с мочой выше, чем у доношенных. Наиболее частой нефизиологической причиной гипонатриемии являются потери натрия с мочой на фоне приёма диуретиков. В отличие от других причин гипонатриемии (почечная и надпочечниковая недостаточность, преренальные потери натрия) и гиповолемии при СНАДГ не восполняют потери жидкости, а наоборот ограничивают её.