Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы у новорождённых

 

Анатомо-физиологические особенности гипоталамо-гипофизарной системы.

В эмбриогенезе гипофиз формируется из 2-х независимых тканевых структур. Передняя доля гипофиза (аденогипофиз) происходит из углубления эктодермы ротовой полости, получившего название кармана Ратке. Это углубление или дивертикул возникает на 3-й неделе беременности и к 5-й неделе мигрирует в место окончательного расположения будущего гипофиза и полностью отделяется от ротовой полости. Приблизительно в те же сроки происходит и формирование задней доли гипофиза, нейрогипофиза, из углубления дна промежуточного мозга. Это углубление, увеличиваясь в нисходящем направлении, соединяется с карманом Ратке, формируя заднюю часть гипофиза. Одновременно происходит миграция нервных волокон из гипоталамуса вниз к задней доли гипофиза и формирование нейрогипофизарного тракта. Сам гипоталамус образуется за счёт пролиферации нейробластов в промежуточной зоне диэнцефальной перегородки, в нём формируются перивентрикулярное и супраоптическое ядра гипоталамуса.

К 10-12 неделям внутриутробного развития гипоталамо-гипофизарная система плода уже полностью сформирована и начинает регулировать функцию всей эндокринной системы по принципу обратной связи. В гипоталамусе синтезируются как стимулирующие переднюю долю гипофиза гормоны (рилизинг-гормоны), так и ингибирующие её гормоны (статины). На сегодня идентифицированы следующие рилизинг-гормоны: соматотропин-рилизинг-гормон (СТГ-РГ) - стимулирует секрецию СТГ, тиреотропин-рилизинг-гормон (ТТГ-РГ) – секрецию ТТГ, кортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ-РГ) - секрецию АКТГ, гонадотропин-рилизинг-гормон (ГТГ-РГ) – секрецию гонадотропных гормонов (ЛГ и ФСГ). К статинам относят соматостатин (подавляет секрецию СТГ) и пролактин-ингибирующий фактор (ПИФ, подавляет секрецию пролактина). Задняя доля гипофиза (нейрогипофиз) секретирует в кровь синтезирующиеся в ядрах гипоталамуса вазопрессин и окситоцин.

В большинстве случаев те или иные нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы, развивающиеся в периоде новорождённости, сопровождаются недостаточной продукцией образующихся в этой системе гормонов. Исключением является синдром неадекватной секреции АДГ (СНАДГ). Наиболее частыми причинами повреждения гипоталамо-гипофизарной системы у новорождённых являются пороки развития, внутричерепная родовая травма, инфекции, а также генетические синдромы, врождённые опухоли мозга (табл. 4).

Таблица 4.

Этиология церебрально-гипофизарной недостаточности у новорождённых.

Пороки развития срединных структур мозга

Незаращение верхней губы и твёрдого нёба («заячья губа», «волчья пасть»)

Атрофия оптических нервов

Септооптическая дисплазия

Транссфеноидальное энцефалоцеле

Голопрозэнцефалия

Анэнцефалия

Внутричерепная родовая травма (чаще при родах в тазовом предлежании)

Внутриутробные инфекции (краснуха, токсоплазмоз)

Врождённые опухоли мозга (краниофарингеома, киста кармана Ратке, гамартобластома)

Врождённая (наследственная) недостаточность секреции гипофизарных гормонов

Аутосомно-рецессивный или Х-сцепленный рецессивный семейный пангипопитуитаризм