Дуус / Топический диагноз в неврологии

308 8 Конечный мозг или мозговая кора

ложненный эмболией мозговых сосудов и афа5

На следующий день больной мог есть без затруднений, но по5прежнему произносил нечле5 нораздельные звуки. На третий день возникло несколько транзиторных присту5 пов в правой руке и правой половине лица. Оне5 мение правой руки исчезло и больной мог сво5 бодно писать. Он постоянно пытался говорить, но произносимая речь была нечленораздельна. Очевидно было, что ему с трудом давалась по5 пытка произнести отдельные слова путем кон5 центрации внимания на иннервации необходи5 мых мышц в нужной последовательности и ин5 тенсивности. Примерно через три недели парез лицевого нерва регрессировал. Больной мог про5 износить довольно большое слов. Однако, каждое слово выговаривалось мед5 ленно и всегда поправлялось. Больной точно знал, что хотел произнести и не испытывал за5 труднений при записи своих мыслей. Но стоило ему чуть убыстрить свою речь как она станови5 лась невнятной. Эти особенности речи сохраня5 лись до смерти больного от сердечного заболе5 вания приблизительно 6 месяцев спустя после развития афазии.

Паталогоанатомические исследование мозга выявило маленький эмболический инфаркт диа5 метром примерно 0,5 см на основании левой третьей лобной извилины. Поражение представ5 ляло собой коагуляционный некроз. Серийные срезы мозга были исследованы в руководимой проф. Клейстом лаборатории мозговой патологии и психопатологии. При цитоархитектоническом исследовании обнаружено, что поражение лока5 лизовалось не в зоне Брока, а несколько кзади

внижней трети прецентральной извилины и не5 много распространялось сквозь белое вещество

впостцентральную извилину (см. рис. 8.24).

кора ассоциативные области)

Префронтальная кора включает в себя поля 9, 10, 12 и 46 на конвекситальной

имедиальной поверхностях лобной до5 ли, а также поля 11 и 47 на ее осно5 вании, которые стали называть орби$ долей. Раздражение всех вы5 шеперечисленных полей не вызывает двигательной реакции.

Филогенетически, префронтальная кора увеличилась в размерах у приматов

истала особенно массивной у человека. По этой причине она длительное время считалась связанной с высшей нервной

деятельностью. Действительно, при по5 ражениях коры лобной доли возникают психические расствойства. Примером могут служить травмы и опухоли ной доли, болезнь Пика и т. д. Кора лобной области имеет двусторонние связи с медиальным таламическим яд5 ром. Кроме того, она импуль5 сы от гипоталамуса и от других корко5 вых областей (см. рис. 5.6 и 8.14).

Применяемая при лечении некото5 рых психозов психохирургия (фрон5 тальная лоботомия, префронтальная лейкотомия и цингулотомия) выявила значимость префронтальной коры для психических функций Lima, 1936; Freeman, Watts, 1942 и другие). Эти психохирургические вмешательства почти полностью были оставлены, по5 скольку их результаты были скорее ка5 лечащими, чем терапевтическими. Ка5 тамнестическое исследование подверг5 нутых психохирургии больных у них характерные психические нару5 шения в случае двустороннего пораже5 ния Tow, 1949; Tow, 1955). Эти нарушения проявлялись в личностных изменениях в виде утраты психической и двигательной инициати5 вы или же в растормаживании поведе5 ния в связи со снижением критики.

Если сопоставить результаты этого и аналогичных исследований с наблю5 дениями за больными с поражением лобных долей, можно отметить один из двух синдромов, характерных для из5 бирательного поражения лобной облас5 ти. Конвекситальное поражение лобной коры или, другими словами, передних двух третей лобных извилин или под5 белого вещества вызывает

двигательной инициативы и ак$ тивного мышления (Kleist, 1934). Если поражаются кора и белое вещество ор5 битальных долей, основной характерис5 тикой личностных изменений являет5 ся расторможенное асоциальное пове$ дение.

Функциональная организация коры

309

Синдром поражения передних отделов

Термин передняя лобная доля относится к передним двум третям трех лобных конвекситальных извилин. При двусто5 роннем поражении этих извилин (ат5 рофии при лобном варианте болезни Пика, травме, сдавлении или инфильт5 рации опухолью) больной становится аспонтанным. Он перестает следить за собой и начинает манкировать своми служебными или домашними обяза5 тельствами. Некоторые больные могут часами смотреть в газету, ничего при этом не читая, или уставиться в окно, ничего вокруг не замечая.

Может казаться, что подобные боль5 ные страдают акинетической депрес5 сией, но они не подавлены. В глазах нет слез, и взор ясен. Может вы5 ставлен ошибочный диагноз как это было в случае ранее здорового

судебного исполнителя, умершего 4 не5 дели спустя. Причиной акинезии яви5 лась колена мозолистого тела, прораставшая в белое вещество первой и второй лобной извилин с обе5 их сторон. Аналогичная опухоль была обнаружена у женщины среднего воз5 раста, которая стала слишком медли5 тельной. Однажды, когда она открыла дверь оффиса, ее пришлось многократ5 но просить войти и сесть. Когда она была на полпути к стулу, произошло непроизвольное мочеиспускание. Она медленно выразила удивление, посколь5 ку знала, что туалет находится рядом. У нее не было желания избежать этого инцидента. На первый взгляд она ка5 залась дементной, но при многократном повторе вопросов ее ответы были на удивление разумны и правильны. Ха5 рактерное для таких больных недержа5 ние мочи может быть объяснено их аспонтанностью (отсутствием инициа5 тивы). У данной больной, как и у других больных с опухолями лобных долей,

это может быть следствием олигемии парацентральной дольки вследствие сдавления передних мозговых артерий. (Оба вышеприведенных случая из кол5 лекции Линденберга.)

Синдром поражения орбитальной доли

Клинические признаки двустороннего поражения орбитальных извилин зна5 чительно отличаются от симптомов конвекситальных поражений префрон5 тальной области. Они состоят в харак5 терологических изменениях и растор5 маживании социального поведения. Впервые они были описаны Вельтом в 1888 г. у больного с обнаруженными на вскрытии старыми ушибами обеих ор5 битальных долей. Особенно заметны изменения поведения, если больной ра5 нее был серьезным, честным и уважае5 мым человеком и превратился в гипо5 маниакального, легкомысленного, болт5 ливого, озорного и драчливого матер5 щинника. Он манкирует своими обя5 занностями и беззаботен. У него со5 хранный интеллект, но факты он ис5 толковывает в своих интересах. Он не может быть серьезным и сосредоточен5 ным. Он не осознает свое состояние и не предъявляет жалоб на головную боль.

У одного из больных д5ра Линден5 берга имелось старое поражение обеих лобных долей вследствие ушиба по типу противоудара (contrecoup). Он легко ввязывался в драку. На этот раз его ударили топором в правую половину головы. В приемный покой его достави5 ли из5за кровоточащей раны головы и хромоты вследствие слабости в левых конечностях. Он решительно отказался от госпитализации, высмеяв врача за озабоченность его пустяковой травмой, которую можно лечить на дому, и поко5 вылял домой. Через два дня он был найден мертвым, смерть наступила от менингита и абсцесса головного мозга. У другого из больных д5ра Линденберга

310 8 Конечный мозг или мозговая кора

противоударное разрушение орбиталь5 ных долей вывало личностные измене5 ния почти сразу же после травмы. Боль5 ной упал на затылок. Как только он пришел в себя, он снова мог разговари5 вать. Жена обнаружила, что ее спокой5 ный рассудительный муж стал эйфо5 ричным, не думающим ни о себе, ни о семье и склонным к неуместным шут5 кам. После выписки из больницы он стал сексуально распущенным и в конце концов был арестован за приставание к несовершеннолетним (рис. 8.25).

При травматическом поражении ор5 битальных долей почти неизбежно стра5 дают обонятельные луковицы и тракты. Большинство таких больных имеют од5 ностороннюю или двустороннюю часто являющуюся единственным неврологическим симптомом.

Если травма может быть исключена, а личностные изменения и аносмия развиваются медленно, то наиболее ве5 роятным диагнозом является менинги5 ома ольфакторной ямки (см. рис. 8.31). Примером может быть следующий опубликованный Olivecrona и Urban (1935) случай:

История болезни: священник за 4 года до госпитализации отметил снижение обо5 няния после насморка. За год до поступления он отметил снижение зрения. Постепенно у него пропало всякое желание работать, и он стал не5 брежно вести свою документацию. Несмотря на многократные напоминания, письма из выше5

стоящих инстанций оставались без ответа. В то же время большой шум вызвала его полная на5 смешек и неуместных замечаний проповедь на похоронах одного из его друзей. Продолжавшее5 ся манкирование своей работой привело к его отставке с занимаемой должности за полгода до госпитализации. Наконец, его зрение значитель5 но ухудшилось, и временами стали беспокоить головные боли. Кроме того, появились зритель5 ные галлюцинации в виде змей и прочих тварей. Когда начальство договорилось о его госпитали5 зации, он настаивал, что абсолютно здоров.

При осмотре выявилось, что у него отсутст5 вует критика и стимулы к работе. Он был очень эйфоричен и постоянно шутил. Юмор часто был непристойным. При обнаружении двусторонней аносмии и центральной скотомы справа в соче5 тании с дефектом верхнего височного поля зре5 ния была диагностирована и вскоре успешно удалена менингиома ольфакторной ямки.

Психический статус восстановился с удиви5 тельной быстротой. Всего через несколько дней после операции больной признал, что был болен. Он испытывал стыд за свое прежнее непристой5 ное поведение, хотя едва мог что5либо об этом вспомнить. Болтливый, недоверчивый, неряшли5 вый во внешнем виде и манере одеваться боль5 ной вновь превратился в спокойного дружелюб5 ного человека с Подобающим священнику чув5 ством собственного достоинства в течение всего нескольких дней. Через два месяца после выпис5 ки он вернулся в свой приход и не испытывал ни малейших затруднений в своей работе.

Подобного рода психологические изменения довольно часты при опухо5 лях орбитальных долей. В опубликован5 ной мною в 1939 г. статье сообщалось более чем о 30 больных, у которых причинами подобных изменений были опухоли орбитальных долей, преимуще5

8.25 Старые двусторонние очаги разруше* ния орбитальной коры и обонятельных трактов, противоударной травмой при па* дении на затылок (рисунок с препарата). Соци* альная распущенность, аносмия.

Функциональная организация коры

ственно менингиомы. Дотоле обычные люди становились инфантильными, по5 верхностными, глупыми, игривыми, грубыми, безжалостными и бесприн5 ципными. Часто они были эгоистич5 ными, злобными, бестактными и бес5 стыдными. Они пренебрегали моралью, легко возбуждались, конфликтовали с законом. На первых порах они обычно были эйфоричны и самодовольны, за5 являя, что у них все в порядке. Затем, по мере развития дискомфорта и боли, веселость сменялась недовольством, дисфорией и раздражительностью. Не5 подавленные инстинкты усиливались и приводили к возросшей половой актив5 ности и мастурбациям, избыточному питью и еде. В это время случались провалы памяти.

В общем, ранние характерологичес5 кие изменения удивительно схожи. Не5 большие различия относительно доми5 нирования той или иной черты харак5 тера, вероятно, связаны с преморбид5 ными особенностями личности.

По мере увеличения зоны пораже5 ния белого вещества и коры конвекси5 тальных лобных извилин клиническая картина меняется. Больной становится спокойным, безразличным к себе и своей работе, неподвижно сидит и те5 ряет всякую непосредственность. Пол5 ная потеря инициативы перекрывает более ранние личностные нарушения. Настроение становится скучно5эйфо5 ричным. В течение переходного перио5 да, ведущего к потере непосредственнос5 ти, у некоторых больных наблюдаются галлюцинации. Наконец, больные пере5 стают контролировать мочеиспускание и дефекацию вследствие недостатка спонтанности либо, как уже отмечалось, нарушения кровообращения в пара5 центральных дольках из5за вторичного поражения опухолью ростральных вет5 вей передней мозговой артерии.

Поскольку больной не осознает сво5 его состояния, он не видит смысла во

врачебной консультации. Обычно род5 ственники также не понимают тяжести заболевания до появления сильных го5 ловных болей, рвоты и зрительных рас5 стройств, убеждающих их в необходи5 мости врачебного осмотра.

Эпилептические припадки случают5 ся часто. Они не связаны с определенной фазой заболевания, хотя чаще наблюдаются в позднем периоде. Часто их источником является лобное адверзивное поле. При продолженном росте опухоли появляются признаки по5 ражения ствола в виде амнестических конфабуляций, делириозной спутаннос5 ти сознания, сонливости и, наконец, ступора. На этом этапе наблюдаются такие признаки лобного растормажива5 ния как хватательный рефлекс, рефлекс противодействия (gegenhalten), двига5 тельные персеверации и тремор.

Вторичные корковые рецепторные поля (теменная, затылочная и височная ассоциативные области)

Большую часть теменной, затылочной и височной коры занимают вторичные рецепторные поля или ассоциативные области (рис. 8.26). С этих областей могут быть записаны только вторичные потенциалы. При раздражении того или иного чувствительного органа отмеча5 ется явное перекрывание зон ответа. Та5 ким образом, электрофизиологически эти области не могут быть отнесены к определенным органам чувств. Лишь путем сопоставления клинических на5 рушений с расположением очаговых по5 ражений возможно сделать выводы от5 носительно функции этих областей.

Каждая первичная сенсорная об5 ласть имеет прилегающую к ней вто5 ричную. Соматосенсорная ассоциатив5 ная область занимает большую часть теменной доли, начинаясь сразу кзади от постцентральной извилины. Она представлена 5 и 7 полями. Аналогично,

Edited by Foxit Reader

Copyright(C) by Foxit Software Company,2005-2007

312	8	Конечный мозг или мозговая кора
			For Evaluation Only.
первичная зрительная кора (поле 17)					более		высокого		порядка. Структурные
окружена 18 и 19 полями, а первичная					особенности этой зоны аналогичны ас5
слуховая (поле 41) — 22 и 42 полями.					социативным зонам лобных и височных
Обонятельная			ассоциативная кора за5		долей. Она имеет двусторонние связи с
нимает 28 поле, расположенное лате5					подушкой			зрительного бугра,			сообща5
ральнее первичной обонятельной коры					ется	с	ипсилатеральными затылочны5
(поле 34) в медиальной половине ниж5					ми, височными и лобными долями по5
ней височной доли (см. рис. 8.24).					средством коротких и длинных ассоциа5
По клиническим данным информа5					тивных				и, с
ция из первичных сенсорных корковых					суральных волокон,					с соответствующи5
областей	интегрируется			во вторичных	ми зонами на противоположной сторо5
ассоциативных			зонах и	сравнивается	не. У человека эти извилины занимают
там с ранее накопленной информацией					значительно большую площадь по срав5
или памятью, превращаясь таким об5					нению		с	мозгом		низших	приматов
разом в приобретенный опыт. Преиму5					и	формируются
щественно этот процесс происходит в					(А. Р. Лурия, 1976). Предполагается,
доминантном			полушарии.		что тактильная, кинестетическая, вести5
Поля 39, 40 и, возможно, 37 поле					булярная, зрительная и слуховая ин5
угловой и надкраевой извилин занима5					формация, уже обработанная во вторич5
ют переходную зону, соединяющую так5					ных ассоциативных областях, интегри5
тильную или кинестетическую ассоциа5					руется на высшем уровне в 39 и 40
тивную область со зрительной и слухо5					полях. По5видимому, эта третичная об5
вой ассоциативной областью. В доми5					ласть является				материальным субстра5
нантном полушарии эта зона считается					том наиболее сложных форм человече5
третичной		ассоциативной областью			ского восприятия и познания.

8.26 Вторичные теменная, затылочная и височная ассоци* ативные области примыкают к третичной ассоциативной зоне в области угловой и надкраевой извилин (черные стрелки). По* следние, помимо сое* динены с премоторными зона* ми речи (Брока), лица и руки (красныестрелки).

Область

Сенсорный пучок Центр речи

Очаговые при поражениях ассоциативных

ассоциативнаяобласть

Поражение 5 и 7 полей вызывает так$ тильную агнозию. Больной способен ощупывать предмет, однако при закры5 тых глазах он не может распознать на ощупь вложенный в руку предмет. Эта неспособность вызвана потерей ранее накопленного тактильного опыта.

Третичнаятеменнаяассоциативная

область

При поражении 39 и 40 полей доми5 нантного полушария больной испыты5 вает большие трудности в такой обра5 ботке из вторичных ас5 социативных областей информации, ко5 торая делает возможным распознавание образа. Часто он не способен ориенти5 роваться в трехмерном пространстве. Хотя больной узнает окружающее, он дезориентирован в пространстве и не может найти свой дом или квартиру. При поражении угловой извилины больной теряет ощущение пространст5 венного положения собственного тела и взаимоотношения между собой его час5 тей. При поражении надкраевой изви5 лины, особенно левостороннем, больной теряет ощущение собственного тела (аг$ нозия тела или или асоматогнозия). Он также может не узнавать раздражения собственных пальцев (пальцевая агнозия) и не раз5 личать правую половину своего тела от левой (право$левая агнозия).

Одностороннее нарушение схемы тела может быть связано с игнориро5 ванием левой половины тела, особенно при поражении правой теменной облас5 ти. Например, больной не замечает па5 ралич левых конечностей или односто5 ронюю потерю зрения. Это называется

анозогнозией или синдромом Антона. В

таких случаях обычно наблюдается зри5

организация коры

313

тельное игнорирование парализованной половины тела. Больной испытывает большие трудности в одевании (апрак$ Даже при отсутствии па5 раличей — например, при теменно5за5

тылочной форме болезни Альцгейме5 ра — больной с агнозией сталкивается с большими трудностями. Например, он не может держать вилку в левой руке во время еды. В равной степени у него возникают трудности при ходьбе и под5 нимании по лестнице и он не может воспринимать, и контролировать дви5 жения в левой ноге. Если вышеупомя5 нутые симптомы выражены значитель5 но, поражение почти всегда столь об5 ширно, что захватывает лобные, затылочные и височные ассо5

циативные области. Нарушения про5 странственного восприятия наиболее очевидны при выполнении конструк5 тивных движений. Больной не может выстоить из кубиков модель дома, бу5 дучи неспособным правильным обра5 зом расположить эти кубики в про5 странстве. Это состояние было названо Клейстом конструктивной апраксией.

Кроме того, больной испытывает труд5 ности в письме и рисовании. Он не может писать ровным разборчивым по5 черком При рисовании раз5 личные фрагменты наброска составля5 ются в неправильном порядке. При вы5 числениях он не может расположить числа столбиком и потому не способен решить задачу Отдельные нарушения в виде пространственной дезориентировки, пальцевой агнозии, аграфии и акалькулии в литературе сум5 марно называются синдромом Герстма$ на. Считается, что они вызываются од5 ним5единственным поражением в об5 ласти угловой извилины доминантного полушария. Полного единства мнений по поводу этого синдрома не сущест5 вует — отдельные симптомы также мо5 гут встречаться и в других различных сочетаниях.

314 8 Конечный мозг или мозговая кора

Вышеописанные поражения темен5 ной доли обычно сопровождаются на5 рушением функционирования прилега5 ющих затылочных и височных областей в виде нарушения полей зрения, афа5 зии, затруднения в подборе слов и вспо5 минании имен.

Для ловкого выполнения сложных произвольных движений необходима сохранность ощущения образа тела и кинестетической памяти. Поражение надкраевой извилины левой нижней те5 менной доли может приводить к невы5 полнимости тонких произвольных дви5 жений в конечностях даже при отсут5 ствиии параличей. Согласно Липману (1900) подобные расстройства называ5 ются или Они являются следствием нарушения пла5 нирования и контроля последователь5 ности выполнения движений. Больной неспособен двигать конечностями по команде в нужной последовательности. Например, вместо поцелуя или угрожа5 ющего жеста больной производит бес5 смысленные хаотичные движения.

Все движения головы, туловища и конечностей (за исключением инстинк5 тивных) были освоены в течение жизни. Рисунок этих движений выработался путем длительной практики и сформи5 рованные энграммы могут быть акти5 вированы в любое время. Однако, дое целенаправленное движение требует

вначале замысла или плана действий. Идея может придти внезапно или же в ответ на просьбу или зрительный или слуховой сигнал. Предполагается, что цепочка импульсов активирует храня5 щиеся в премоторном поле 6 двигатель5 ные паттерны с помощью длинных ас5 социативных волокон, таких как дуго5 вые и задний продольный пучки. Ип5 силатеральная премоторная зона соеди5 нена с контрлатеральной комиссураль5 ными волокнами, идущими через ко5 лено мозолистого тела. Из премоторных зон обоих полушарий импульсы пла5

нирования в соответствующем порядке передаются в первичное двигательное поле 4. Наконец, исходящие из этого поля двигательные пути активируют мышечные группы с обеих сторон для выполнения желаемого движения. Сло5 вом, каждое произвольное движение требует полной сохранности довольно сложной функциональной системы.

Во5первых, для полной ориентиров5 ки индивида в пространственном поло5 жении своего тела, положении суставов, тонуса и т. д., необходима интеграция с помощью первичных, вто5 ричных и третичных ассоциативных по5 лей всех приходящих с периферии в левую теменно5затылочную область ки5 нестетических, зрительных и вестибу5 лярных импульсов. Лишь затем воз5 можно планирование движений в ответ на внешние раздражения и их выпол5 нение. По мнению Р. Юнга, планиро5 вание и ранний контроль последова5 тельности выполняемых движений воз5 можно является результатом взаимо5 действия мозговой коры, тела, ствола и мозжечка.

Апраксия: Апраксия Липмана и кон5 структивная апраксия Клейста уже были описаны (см. выше). Однако, в литера5 туре упоминаются также другие формы апраксии.

Апраксия вследствие поражения те5 менной доли доминантного полушария называется апраксией. Она поражает левую и правую конеч5 ности и часто сопровождается сенсор5 ной афазией и нарушением полей зре5 ния вследствие вовлечения слуховых и зрительных ассоциацитивных полей.

Двусторонняя апраксия возникает в случае перерыва ассоциативных воло5 кон, соединяющих левую теменную об5 ласть с левой премоторной корой. Если также имеется нарушение движений ли5 цевой мускулатуры, говорят о лицевой апраксии. В этом случае больной не мо5 жет выполнить просьбу высунуть

Edited by Foxit Reader

Copyright(C) by Foxit Software Company,2005-2007

Функциональная организация коры 315

For Evaluation Only.

или задуть горящую свечу. Эти послед5 ствия перерыва соединительных воло5 кон называются синдромом разобщения

1965).

Прерывание комиссуральных свя5 зей обеих премоторных областей на уровне мозолистого тела вызывает ле$ востороннюю

Перерыв комиссуральных волокон вблизи ипсилатеральной левой премо5 торной коры вызывает правосторонний гемипаралич и моторную афазию в со5 четании с диспраксией левой непара5 лизованной руки. Это состояние назы5 вается симпатической апраксией левой руки.

Небольшое поражение вблизи пра5 вой или левой премотороной коры, пре5 рывающее короткие ассоциативные во5 локна, идущие к полю 4, вызывает ин$ нервационную или

Хотя никаких пара5

Белое вещество затылочной доли

8.27 Срез через левую затылочную долю у больного с изолированной алексией выявляет чение белого вещества базальных отделов затылочно* височной области. Размягчение отграничено от заднего рогаэпендимой.Корковоеполе 17 и подкорковые разные волокна сохранены (обнаружено R. Hassler).

личей не наблюдается, больной не мо5 жет регулировать нужную последова5 тельность и силу движений в различных группах мышц и потому неспособен вы5 полнить быстрое целенаправленное дви5 жение. Движения кажутся неуклюжими, как если бы они выполнялись впервые. По5видимому, в этих случаях разруша5 ются двигательные паттерны, необхо5 димые для быстрых и точных движений типа печатанья на машинке или игры на фортепиано.

Мыслительная или сенсорная апрак$ сия обычно наблюдается при более диф5 фузном поражении головного мозга. Несомненно, эта апраксия возникает вследствие нарушения последователь5 ности движений. Например когда боль5 ному дают трубку, табак и спички, он не знает, в каком порядке пользоваться этими предметами. Так, он может те5 реть по курительной трубке спичечным коробком.

ассоциативная область

При поражении 18 и 19 полей слепоты не наблюдается. Наоборот, у больного хорошее зрения и он препят5 ствия. Однако, особенно при двусторон5 них поражениях, он теряет способность узнавать увиденное. Он потерял накоп5 ленные оптические энграммы и не мо5 жет сравнивать увиденное со своей зри5 тельной памятью. Поэтому, предметы кажутся ему незнакомыми. Такие боль5 ные со зрительной агнозией стремятся пощупать рассматриваемый предмет руками, чтобы распознать его на ощупь.

Существует несколько видов зри5 тельной агнозии. Агнозия на вещи на5 зывается зрительной предметной агно$ зией, агнозия на написанные или напе5 чатанные слова — алексией, на цвета —

колорагнозией, на лица прозопагнозией.

В 1921 г. Ленц опубликовал сооб5 щение о двух умерших больных с дву5 сторонней центральной колоргемианоп5

316 8 Конечный мозг или мозговая кора

сией. Мозг каждого из них был тща5 тельно исследован с помощью серий5 ных срезов. В первом случае наблюда5 лось почти симметричное размягчение белого вещества на основании обеих за5 тылочных долей в области веретенооб5 разных и язычковых извилин. Во вто5 ром случае были обнаружены множест5 венные мелкие очаги поражения, мно5 гие из которых располагались в тех же зонах, что и в первом случае.

В 1930 г. Берингер и Штаен описали случай чистой алексии. Мозг этого больного был исследован Хасслером (1954), обнаружившим изолированный инфаркт в подкорковом белом веществе нижней части левой затылочной доли (рис. 8.27).

При поражении правой затылочно5 теменной области часто развивается зрительная дезориентировка в про5 странстве. Такой больной с трудом пе5 редвигается в темной комнате. Ведь для этого необходимы зрительный образ пространственного расположения пред5 метов в комнате и сохранная тактильная память. Дотрагиваясь до спинки стула или до другой расположенной в комнате мебели, мы мгновенно определяем свое местоположение в этой комнате и спо5 собны корректировать направление сво5 их движений.

Вызывающее зрительную агнозию поражение затылочной области часто также захватывает зрительную лучис5 тость, что приводит к выпадению полей зрения.

Слуховая ассоциативная область

При поражении 42 и 22 полей доми5 нантного полушария может быть со5 хранным восприятие шумов, тонов и тому подобных звуков, но их происхож5 дение остается нераспознанным. На5 пример, больной не может назвать клю5 чи в качестве источника гремящего зву5 ка, потому что известные из прошлого

опыта характеристики этого шума ока5 зываются утраченными. Такое состоя5 ние называется акустической или слу$ ховой агнозией. В случае, когда очаг по5 ражения височной доли локализован кпереди от указанных полей, может на5 рушится узнавание музыки, особенно если поражена правая височная доля. Аналогичным образом, разрушение обонятельных ассоциативных полей 34 и 28 вызывает обонятельную или

факторную агнозию.

Поражение задней трети первой ви5 сочной извилины доминантного полу5 шария вызывает сенсорную афазию Вер$ шке. Больной слышит и может повто5 рять обращенные к нему слова при пол5 ной потере способности к их понима5 нию. Он утрачивает ранее накопленные звуковые оболочки слов и не в состоя5 нии сравнить услышанное со старыми энграммами и с имеющими смысл сло5 вами. Из5за непонимания произноси5 мых слов он не может также контро5 лировать собственную речь. Она стано5 вится невразумительной вследствие

буквенной (литеральной) и словесной (вербальной) парафазии. Иными слова5 ми, у больного имеется сенсорная афа$ зия. Некоторые разновидности сенсор5 ной афазии, связанные с расположени5 ем и тяжестью поражения, будут рас5 смотрены ниже.

При проводившихся под местной анестезией операциях по поводу височ5 ной эпилепсии Пенфилд и Расмуссен (1950) производили раздражение элект5 рическим током височной доли и уг5 ловой извилины доминантного и недо5 минантного полушария. У таких боль5 ных наблюдалось видение целых сцен, звучание разговоров, мелодий и песен. Вспоминалось пережитое из дальних лет. Хорошо известно, что височная эпилепсия может сопровождаться слу5 ховыми, зрительными и обонятельны5 ми галлюцинациями, называемыми ун$

припадками (от латинского

Функциональная организация коры

317

uncus — крючок). Резекции височной доли для лечения рефрактерной к про5 тивосудорожным препаратам эпилеп5 сии обычно захватывают передние от5 делы гиппокампа. Как упоминалось ра5 нее (гл. 5), двустороннее удаление ам5 монова рога вызывает потерю кратко5 временной памяти, тогда как долговре5 менная память остается интактной. Также было упомянуто, что разрушение мейеровской петли зрительного сияния вызывает контралатеральную верхне5 квадрантную гемианопсию.

Каким образом мозговая кора хра5 нит бесчисленное количество сенсорных восприятий, которые почти в любое вре5 мя могут быть извлечены из памяти, мы не знаем. Существует несколько тео5 рий, пытающихся ответить на вопрос, хранится ли память в единичном ней5 роне или же в нейронном ансамбле, образующем реверберирующие круги, а также на вопрос о физической или хи5 мической природе изменений в синап5 сах. Недавно предметом обсуждения стала роль рибонуклеиновой (РНК) и дезоксирибонуклеиновой (ДНК) кислот в процессе запоминания. Каков бы ни был окончательный ответ, сейчас счи5 тается общепринятым взгляд на ассо5 циативные области мозговой коры как на хранилища нашей памяти.

В отличие от других корковых об5 ластей, большая часть височной доли не имеет прямых связей с таламусом (см. рис. 822). Однако, она тесно свя5 зана с различными ассоциативными областями с помощью систем ассоциа5 тивных и комиссуральных волокон (см. рис. 8.15). Предполагается существова5 ние в височной доле особого нейрональ5 ного механизма кодирования долговре5 менной памяти.

Как было упомянуто при рассмот5 рении вторичных сенсорных полей, аг5 нозии возникают почти исключительно при поражениях доминантного полуша$ рия. У больных доминантным

полушарием является левое, доминант5 ность его обычно проявляется правору5 костью. У больных доминант5 ным является правое полушарие или же полушария равноценны, и доми5 нантность как таковая отсутствует. При этом одни функции выполняет правое полушарие, а другие — левое полуша5 рие.

Вероятно, доминантность полуша5 рий детерминирована генетически. Считается что левая височная площадка temporale) в зоне Вернйке в 65% случаев больше правой 1968). Однако из опыта геми5 сферэктомии известно, что любое полу5 шарие в возрасте до 6 лет может стать доминантным. У ребенка моложе 6 лет, перенесшего тяжелую травму левого до5 минантного полушария, обычно не сос5 тавляет труда сделать доминантным правое полушария путем упражнений и тренировок. В этом случае полушарие действительно может выполнять все функции доминантного. У подростков и взрослых такое уже невозможно.

Хотя одно из полушарий может быть доминантным, впечатления и на5 выки хранятся в обеих полушариях в одинаковом количестве. Большую роль

вэтом играют мозолистое тело и пе5 редняя спайка. Благодаря комиссураль5 ным волокнам существует связь один к одному между двумя полушариями, за исключением зрительного поля 17, первичного слухового поля 41 и сома5 тосенсорных зон для рук и стоп. Зна5 чимость мозолистого тела для хранения зрительной информации была показана

вопытах на животных (Myers, 1956;

Sperry, 1964 и Например, у обезьян рассекалось мозолистое тело, передняя спайка и хиазма. При закрытом левом глазу животное обучалось различать

предметы глазом. Когда правый глаз закрывался, животное не могло распознать знакомые предметы открыв5 шимся левым глазом. При рассечении