Дуус / Топический диагноз в неврологии

128 3 Ствол мозга

ши среднего мозга, новые нейроны свя5 зываются с медиальными коленчатыми телами зрительного бугра. От них слу5 ховые импульсы проходят в составе слу5 ховых лучистостей через задние ножки внутренних капсул до первичных слу5 ховых полей (Бродмановских областей 41) в поперечных височных извилинах Гешля (см. рис. 8.6).

Подобно ретинотопической органи5 зации волокон в зрительной системе, в слуховой системе наблюдается располо5 жение волокон в соответствии с часто5

звуков, в так называемом тоното5 пическом порядке. Этот порядок суще5 ствует от Кортиева органа рострально до слуховой коры (см. рис. 3.36а и в).

Первичное корковое поле области 41 окружено частично областью сбоку от которой находится область 22, зани5 мающая наружную поверхность первой височной извилины рис. 8.9а). В этих вторичных областях слуховые сти5 мулы анализируются, идентифициру5 ются и сравниваются с имеющимися в слуховой памяти. Они также интерпре5

тируются и узнаются в качестве шумов, тонов, мелодий, гласных и согласных звуков, слов и предложений, иными словами, символов речи. В случае по5 ражения указанных корковых областей в доминантном полушарии утрачивает5 ся способность узнавать звуки и пони5 мать речь (сенсорная афазия).

На пути от Кортиева органа до коры волокна слухового пути совершают переключений (в ядре верхней оливы, нейронах ретикулярной формации, ядре латеральной петли, нижних холмиках четверохолмия, медиальных коленча5 тых телах). В этих точках они отдают коллатерали, являющиеся частью ре5 флекторных Некоторые коллатера5 ли связаны с мозжечком. Другие про5 ходят медиальному пучку

до ядер, относящихся к иннервации мышц глаз, и участвуют в организации содружественного поворота глаз в на5 правлении звука. Часть волокон идет через нижние и верхние кры5 ши среднего мозга до претектального ядра и от него в составе тектобульбар5 ного пути до ядер различных черепных

в том числе — до ядра лицевого нерва (для подстройки тонуса стремен5 ной мышцы), а также до двигательных клеток передних рогов шейного отдела спинного мозга. Последняя связь обес5 печивает поворот головы в сторону ис5 точника звука или от него. Коллатерали, посылающие импульсы в восходящую активирующую систему ретикулярной формации, способствуют организации процесса пробуждения. Некоторые им5 пульсы спускаются в составе латераль5 ной петли до вставочных нейронов, ока5 зывающих регулирующее, предположи5 тельно, частично ингибирующее, влия5 ние на тонус базальной мембраны. Счи5 тают, что эти нейроны обеспечивают способность уха сосредотачиваться на определенных частотах звука путем од5 новременного подавления соседних час5 тот.

Черепные нервы

129

Нарушения слуха

Клинически выделяют две основных формы снижения слуха: глухота сред$ него уха, или кондуктивная глухота

(связанная с нарушением звукопрове5 дения) и глухота внутреннего уха, или невральная глухота.

Кондуктивная глухота вызывается патологическими процессами в наруж5 ном слуховом проходе или, что бывает чаще, в среднем ухе. При этом во внут5 реннее ухо и, следовательно, в Кортиев орган не проводятся никакие звуковые волны либо проводятся только некото5 рые из них. Причинами кондуктивной глухоты могут быть средний отит, ото5 склероз, опухоли, такие, как гломусная опухоль, например. Эти состояния вы5 зывают появление шума в ухе, сниже5 ние слуха или даже глухоту. Закупорка наружного слухового прохода ушной се5 рой всегда должна рассматриваться в качестве причины снижения слуха.

Невральная глухота, или глухота внутреннего уха, возникает при пораже5 нии Кортиева органа, улиткового нерва или их центральных путей.

В том случае, когда снижение слуха вызвано патологией среднего уха и за5 держкой либо прерыванием проведения звуковых волн, больной все же в состо5 янии слышать звуковые волны, переда5 ваемые в Кортиев орган через кость. Поэтому существует возможность с по5 мощью камертона определить, пораже5 но ли среднее, либо внутреннее ухо.

Тест Швабаха используется у боль5 ных с двусторонним снижением слуха. Целью его является определение про5 должительности восприятия звука ка5 мертона, помещенного на костный уча5 сток, например, на сосцевидный отро5 сток. При патологии внутреннего уха время костной проводимости уменьше5 но или равно нулю. При поражении среднего уха время костной проводи5 мости увеличивается.

130 3 Ствол мозга

Fasciculus

* (Russell)

3.37 Центральные про* водящие пути вестибуляр* ного нерва.

Тест Ринне предоставляет информа5 цию о том, проводится ли звук лучше через кость или через воздух. Вибриру5 ющий камертон ставят на сосцевидный отросток. Когда больной перестает его слышать, камертон помещают перед ухом исследуемого, чтобы определить, слышен ли тон камертона в этом по5 ложении Камертон слышен, если ухо пациента здорово. Если же имеется па5 тология среднего уха, то больной слы5

шит тон камертона через кость дольше, чем через воздух.

Втесте Вебера вибрирующий ка5 мертон помещают на середину темени больного. Если снижение слуха обус5 ловлено нарушением проведения звука, больной будет слышать камертон лучше на пораженной стороне. При поражении внутреннего уха тон камертона лучше слышен на здоровой стороне.

Вслучае исследования примене5

аудиометрии потеря слуха в об5 ласти низких частот указывает на па5 тологию среднего уха, а потеря слуха в области высоких частот ги$ предполагает невральный ге5

нез тугоухости.

Заболевания среднего уха относятся к сфере отоларингологии.

и симптомы поражения улиткового нерва и его путей должны оцениваться неврологом.

Как отмечалось ранее, односторон5 ний перерыв слуховых путей в стволе мозга не имеет большого значения, так как пути к первичным слуховым цент5 рам идут с двух сторон. Однако симп5 томы поражения самого улиткового нерва имеют большую практическую значимость. Они могут быть вызваны, например, невриномой VIII нерва, или

акустической шванномой. Раздражение улитковых волокон в начальных стадиях ведет к появлению ушного шума в ка5 честве первого симптома. Поражение прогрессирует очень медленно, так что нарастающее снижение слуха и нару5 шение определения направления звука часто ускользают от внимания больно5 го. Он может заметить тугоухость толь5 ко, если использует больное ухо специ5 альным образом, например, приложит телефонную трубку к нему, а не к здо5 ровому уху, как обычно. В противном случае, он не сочтет нужным обратиться к врачу до тех пор, пока опухоль не вырастет настолько, что начнет повреж5 дать соседние структуры (преддверный нерв, мозжечок, лицевой нерв, тройнич5 ный нерв) и вызовет повышение внут5 ричерепного давления, головную боль, тошноту и рвоту.

Внезапная потеря слуха глухота) замечается мгновен5 но, так же, как и невозможность опре5 деления направления звука (причинами таких случаев могут быть вирусная ин5 фекция или дисциркуляторные рас5

Черепные нервы

131

стройства, такие, как вертебро5базиляр5 ная недостаточность).

Другими причинами поражения Кортиева органа и улиткового нерва яв5 ляются менингит, аневризма, перилим5 фатическая фистула, передозировка оп5 ределенных лекарственных (стрептомицина, хинина, аспирина) и сверхмощный внезапный шум (взрыв).

Центральные пути в стволе мозга страдают при сосудистых заболеваниях вследствие недостаточности кровообра5 щения, при воспалительных процессах и опухолях. В результате возникает ги$

Только двустороннее преры5 вание слуховых путей ведет к двусто5 ронней глухоте. При височной эпилеп5 сии припадок может начинаться со слу5 ховой ауры. Заболевания височных до5 лей могут приводить к развитию слу5 ховой агнозии и афатическим расстрой5 ствам, как указано в главе 8 (Конечный

Вестибулярная система, или система равновесия (VIII)

Три системы обеспечивают сохранение равновесия: вестибулярная система, си5 стема проприорецепции от мышц и су5 ставов и зрительная система.

Вестибулярная (преддверная) систе$ ма включает перепончатый лабиринт, вестибулярный нерв и центральные ве5 стибулярные пути (рис. 3.37). Лаби$ ринт, membranaceus, распо5 ложен в пирамидке височной кости и состоит из маточки (эллиптического ме$ шочка, сферического мешочка (sacculus) и трех полукружных каналов

(ductus membranacei). Пе5 репончатый лабиринт представляет из себя мембранный (перепончатый) ор5 ган, отделенный от костного лабиринта узким пространством, заполненным пе$ рилимфой. Сам перепончатый лабиринт заполнен

Полукружные каналы с каждой сто5 роны расположены в трех различных

10 136

132 3 Ствол мозга

Чувствитель* ная клетка

Опорная клетка

Macula statica

нервные волокна к вестибулярному ганглию

3.38 пятно

Чувствительная

3.39 гребешки (кристы).

плоскостях. Передние каналы располо5 жены перпендикулярно, задние каналы параллельно, а боковые (латеральные) горизонтально по отношению к осям пирамид. Пирамида височной кости на5 клонена вперед под углом 45°, так что передний канал с одной стороны лежит в той же плоскости, что и задний канал с другой стороны, й наоборот. Горизон5 тальные каналы с обеих сторон нахо5 дятся в одной и той же плоскости.

Рецепторные органы поддерживают равновесие тела и расположены в эл5 липтическом и сферическом мешочках,

а также в ампулах полукружных кана5 лов. Рецепторными органами как эл5 липтического, так и сферического ме5 шочка являются неподвижные пятна (макулы, maculae staticae) (рис. 3.38). Макула эллиптического мешочка зани5 мает основание его, параллельное осно5 ванию черепа. Макула сферического ме5 шочка расположена на медиальной стенке мешочка в вертикальном поло5 Волосковые клетки cellulae pilosae каждой макулы внедрены в сту5 денистую (желатинозную) мембрану, содержащую отолиты (кристаллы кар5 боната кальция), и окружены опорными клетками. Эти рецепторы посылают в центральную нервную систему стати$ импульсы, предоставляющие ин5 формацию о положении головы в про5 странстве; указанные импульсы влияют также на мышечный тонус.

Три полукружных канала связаны с маточкой. Каждый из них оканчивается расширением, или ампулой, которая со5 держит рецепторы, называемые

crista (рис. 3.39). Волосковые клет5 ки каждого ампульного гребешка внед5 ряются в студенистое вещество, обра5 зующее высокий купол не со5 держащий отолитов. Волосковые клетки гребешков чувствительны к движению эндолимфы в полукружных каналах. Они являются кинетическими рецепто$ рами. Импульсы, продуцируемые ре5 цепторами лабиринтов, стиму5

	Черепные нервы	133
	Nucleivestibulares:
	Nucleus
Fasciculuslongitudinalis
<ascendens)	Nucleus
волокна	Nucleus

(к и Flocculus)

Nucleus Inferior (Roller)

3.40 Центральные связи ком* плекса вестибулярных ядер.

Fasciculus longitudinalls

лами для рефлекторных дуг, координи5 рующих работу мышц глаз, шеи и ту5 ловища таким образом, что равновесие поддерживается вне зависимости от по5 ложения и движений головы.

Вестибулярный узел (ganglion vestibulare, ганглий Скарпа) залегает во внутреннем слуховом проходе и содер5 жит биполярные клетки. Все его пери5 ферические волокна контактируют с ре5 цепторами вестибулярного аппарата, а его центральные волокна образуют ве5 стибулярный нерв. Вместе с улитковым нервом вестибулярный нерв идет через внутренний слуховой проход по направ5 лению к мосто5мозжечковому углу, где входит в ствол мозга в месте соединения варолиева моста и продолговатого моз5 га, а затем следует к вестибулярным ядрам, расположенным вблизи дна чет5 вертого Комплекс вестибу5 лярных ядер включает (рис. 3.40):

1.Верхнее вестибулярное ядро (ядро Бехтерева).

2.Латеральное вестибулярное ядро (яд5 ро Дейтерса).

3.Медиальное вестибулярное ядро (ядро Швальбе).

4.Нижнее вестибулярное ядро (ядро Роллера).

Волокна вестибулярного нерва раз5

деляются перед тем, как подойти к определенным клеточным группам вес5 тибулярных ядер, где начинаются вто5 рые нейроны (см. рис. Точный анатомический паттерн афферентных и эфферентных волокон этих ядер не вы5 яснен. Некоторые волокна вестибуляр5 ного нерва передают импульсы непо5 средственно, без переключений по око5 ловеревчатому (юкстарестиформному) пути, расположенному по соседству с нижней ножкой мозжечка и идущему к

доле мозжечка (archicerebellum). Эфферентные стиму5 лы от ядра шатра (archicerebellum) воз5 вращаются составе крючковидного пуч$ ка Рассела обратно к вестибулярным ядрам и затем по вестибулярному нерву

134 3 Ствол мозга

следуют до волосковых клеток лабирин5 та, оказывая регулирующее, преимуще5 ственно ингибирующее влияние (см. рис. 3.37).

получает также и вторичные от верхнего, сред5 него и нижнего вестибулярных ядер (см. рис. 337 и Он посылает эффе5 рентные импульсы обратно в комплекс вестибулярных ядер, а также в спинной мозг к двигательным нейронам по моз5 жечково5ретикулярным и ретикуло5 спинномозговым связям. В латераль5 ном вестибулярном ядре (ядре Дейтер5 са) начинается важный латеральный

путь, tractus Он спускается ипсилатерально в переднем канатике до

гамма — и альфа5мотонейронов спин5 ного мозга, достигая крестцовых сег5 ментов. Этот путь оказывает облегчаю5 щее влияние на экстензорные рефлексы и поддерживает мышечный тонус дос5 таточно высоким для поддержания рав5 новесия.

Волокна от медиального вестибуляр$ ного ядра (ядра Швальбе) присоединя5 ются с каждой стороны к медиальному продольному пучку fasciculus

связываются с двигательны5 ми клетками передних рогов шейных сегментов спинного мозга и спускаются вниз в виде медиального

пути tractus vestibulo5 spinalis medialis до ростральной части грудного отдела спинного мозга. Эти волокна располагаются вблизи передней срединной борозды шейного отдела спинного мозга. Они образуют борозд$ чато$краевой пучок (fasciculus sulcomar5 ginalis), который спускается вниз и оканчивается в ростральной части груд5 ного отдела спинного мозга. Эти волок5 на влияют на тонус мышц шеи в со5 ответствии с различными положениями головы. Возможно также, что они при5 нимают участие в рефлекторных дугах, способствующих поддержанию равнове5

сия путем осуществления начальных компенсаторных движений руками.

Совместно с флоккулонодулярной частью мозжечка вестибулярные ядра формируют комп5

лекс, который чрезвычайно важен для сохранения равновесия и тонуса скелет5 ной мускулатуры. Существуют допол5 нительные системы, содействующие поддержанию равновесия, спинно5моз5 жечковая и церебро5мозжечковая, кото5 рые будут описаны далее в главе 4 (Моз5 жечок).

Все вестибулярные ядра связаны с ядрами глазодвигательных нервов по5 средством медиального продольного пучка. Показано, что некоторые волокна контактируют с интерстициальным яд5 ром Кахаля и ядром Даршкевича и про5 должаются до зрительного бугра (см. рис. 3.37).

Рецепторы полукружных каналов могут быть стимулированы вращением или вливанием в наружный слуховой проход теплой или холодной воды. В результате возникает нистагм в плос5 кости соответствующего полукружного канала. Холодная вода °С) или го5 рячая вода вызывает движение эндолимфы в полукружных каналах со5 ответственно в одном или другом на5 правлении, стимулирующее рецепторы (ампуллярные гребешки). Движение эн5 долимфы возникает также и при вра5 щательной пробе. Субъективными по5 следствиями являются головокружение и тошнота; объективными — нистагм, тенденция к падению, отклонение при ходьбе, диффузное потоотделение, по5 бледнение и, возможно, рвота.

Вестибулярные расстройства

Раздражение вестибулярного аппарата и его центральных связей вызывает вна5 чале развитие головокружения, прояв5 ляющегося в ощущении вращения че5 ловека вокруг его собственной оси либо

быстрого вращения окружающих пред5 метов. Это ощущение ведет к неустой5 чивости при ходьбе и стоянии с тен5 денцией к падению. Поскольку вести5 булярный связан с вегетатив5 ными центрами в ретикулярной фор5 мации ствола мозга (см. рис. 3.51), так5 же могут возникнуть тошнота, рвота и, возможно, профузное потоотделение и побледнение.

Следующий опыт воспроизведет ощущения больного с приступами ир5 ритации вестибулярного аппарата (на5 пример, с приступами болезни Менье5 ра): положите на пол какой5либо пред5 мет, например, монету. Стоя над ней, наклонитесь вперед приблизительно на 30 градусов так, чтобы видеть эту мо5 нету. Смотря на монету, сделайте пять или шесть быстрых поворота вокруг своей оси вправо, внезапно останови5 тесь, выпрямитесь и вытяните руки впе5 ред. Что произошло? У вас возникло ощущение, что вы вращаетесь влево, что вы можете упасть вправо и что руки отклоняются вправо. В связи с опаснос5 тью падения не следует проводить этот опыт без других присутствующих Возможно также возникновение силь5 ной тошноты и даже рвоты. Наблюда5 ется нистагм в сторону, контрлатераль5 ную направлению вращения. Так как голова держится во время опыта прямо, горизонтальные полукружные каналы находятся в плоскости вращения. По5 этому быстрое вращение вызывает дви5 жение эндолимфы в этих каналах. Пос5 ле внезапной остановки жидкость неко5 торое время по инерции продолжает двигаться в том же направлении и сти5 мулирует гребешки. Это вызывает ил5 люзию все еще продолжающегося вра5 щения.

Очевидно, что во время эксперимен5 та импульсы, зарождающиеся в полу5 кружных каналах, достигают двигатель5 ных ядер глазных мышц (нистагм), спинного мозга (неустойчивость и тен5

Черепные нервы

135

денция к падению при ходьбе и стоя5 нии) и вегетативных центров в ретику5 лярной формации (потоотделение, по5 бледнение).

Статический лабиринт (maculae staticae в маточке и сферическом ме5 шочке) контролируют распределение тонуса скелетных мышц, необходимое для противодействия силе тяжести и поддержания вертикального положения.

Кинетический лабиринт (cristae

возможно, влияет на поло5 жение глаз таким образом, что обеспе5 чивается зрительная ориентация в про5 странстве при любых движениях голо5 вы. Как упоминалось ранее, другие сис5 темы содействуют этому. Так, если по5 ражены лабиринты, но зрительная и проприоцептивная системы интактны, человек способен передвигаться с не5 большими ограничениями. Однако он становится беспомощным в этом слу5 чае, если вокруг темно, а поверхность дороги неровная.

Вестибулярная система должна иметь связи с корой больших полуша5 рий, поскольку человек осознает свое положение пространстве и существо5 вание нарушения вестибулярной функ5 ции. Однако вестибуло5корковые про5 водящие пути полностью еще не иден5 тифицированы. Корковая проекция ско5 рее всего контрлатеральна. Считается, что корковое поле для вестибулярной чувствительности расположено в обла5 сти височной доли, но согласно послед5 ним исследованиям, оно возможно ло5 кализуется в непосредственной близос5 ти к центральной области, точнее, к области представительства головы.

Положение человека в пространстве может быть оценено им точно только при условии немедленной регистрации зрительных, проприоцептивных и вес5 тибулярных сигналов в центральной нервной системе и их интеграции друг с другом.

Поскольку правый и левый лаби5

136 3 Ствол мозга

ринты исключительно хорошо настрое5 ны друг относительно друга, предостав5 ляемая ими информация о положении в пространстве у здорового человека должна быть идентична. Если же функ5 ция одного из лабиринтов нарушается из5за болезни, вестибулярная информа5 ция становится диспропорциональной. При этом развивается головокружение, нарушение равновесия и нистагм.

Нистагм

Спонтанный нистагм с одним медлен5 ным и одним быстрым компонентом всегда является патологическим и сви5 детельствует о поражении лабиринтов и их центральных связей. Медленный компонент есть действительный сигнал раздражения, в то время как быстрый компонент обусловлен лишь толчкооб5 разным, рефлекторным возвращением глаз в их исходное положение. Принято обозначать направление нистагма в со5 ответствии с его быстрым рефлектор5 ным компонентом.

Периферический нистагм развивает5 ся при патологии лабиринтов или вес5 тибулярных центральный нис5 тагм — при патологии вестибулярных ядер или их центральных проводящих путей.

Периферическое поражение может быть вызвано следующими причинами: лабиринтит, синдром Меньера при эн5 долимфатической водянке, перилимфа5 тическая фистула, травма лабиринта (перелом пирамиды височной кости), лабиринтная апоплексия, вертебробази5 лярная недостаточность, токсическое поражение лабиринта стрептомицином или другими лекарствами, во внутреннем слуховом проходе.

Так же, как при тригеминальной невралгии и лицевом спазме, была ус5 тановлена связь между возникновением Меньеровских атак и тесным прилега5 нием сосуда к проксимальной немие5 линизированной части корешка вось5

мого черепного нерва. Оперативное пе5 ремещение сосуда приводило к исчез5 новению приступов болезни 1985; 1981; и др., 1983).

Центральное поражение может быть вызвано циркуляторными нарушения5 ми (размягчением, кровотечением) в вертебробазилярном бассейне, рассеян5 ным склерозом, сифилисом, опухолью или другими заболеваниями.

система (VII промежуточный, IX, X, черепная часть XI)

нерв(IX)

Языкоглоточный нерв, п. geus, имеет так много общего с проме5 жуточным, блуждающим и краниаль5 ной частью добавочного нервов, что имеет смысл обсуждать их вместе под общим названием «вагусная чтобы избежать необходимости повто5 рений. Нервы являются смешанными

иимеют общие структуры, например,

двоякое ядро, nucleus и ядро одиночного пути, nucleus tractus solitarii

(см. 3.3 и 3.4 и табл. 3.1). Блуж5 дающий нерв, п. vagus, и добавочный нерв, п. accessorius, присоединяются к языкоглоточному в месте выхода его из полости черепа через яремное отверс$ тие. В области яремного отверстия рас5 положены два узла нерва, внутричереп$ ной верхний узел, ganglion superius, и вне$ черепной нижний узел, ganglion inferius. Миновав яремное отверстие, нерв сле5 дует между внутренней сонной артерией

ивнутренней яремной веной до шило5 глоточной мышцы. Он проходит между ней и шило5язычной мышцей до осно5 вания языка и снабжает слизистую глотки, миндалины и заднюю треть языка. Языкоглоточный нерв отдает следующие ветви (рис. 3.41 и 3.42):

1.Барабанный нерв, п. tympanicus: Он начинается от эктракраниального нижнего узла, проходит через среднее

Черепные нервы

137

ухо и барабанное сплетение (Якоб5 сона), продолжается в составе малого каменистого нерва, п. petrosus minor, до ушного узла и затем идет к око5 лоушной железе (см. рис. 3.34). Он является чувствительным и иннер5 вирует слизистую оболочку среднего уха и евстахиевой трубы.

3.41 Центральные связи

и щего нервов.

2.Шило$глоточные ветви, stylopharyngei: Они иннервируют ши5 ло5глоточную мышцу.

3.Глоточные ветви, Вместе

светвями блуждающего нерва они образуют глоточное сплетение и иннервируют поперечно5полосатые